Vasculite retinica dendritica da gelo
Introduzione
Introduzione alla vasculite dendritica gelida La vasculite dendritica glassata (congelamento della gangliite) è un'infiammazione perivascolare della retina che è un raro tipo di uveite. Principalmente coinvolge la vena, l'arteria è rara. Gli adolescenti sani sono predominanti, 10 anni e 20-30 anni sono i due picchi della loro incidenza e le donne ne rappresentano 2/3. Il fondo caratteristico della malattia viene cambiato in un residuo bianco dei vasi sanguigni della retina, che forma una guaina bianca attorno ai vasi sanguigni, come un ramo coperto di brina, da cui il nome. La maggior parte del coinvolgimento vascolare è evidente nel mezzo e nella periferia: alcuni dei poli posteriori sono dominanti e possono essere coinvolti sia l'arteria che la vena, ma il coinvolgimento venoso è più evidente e serio. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: distacco retinico di glaucoma della cataratta
Patogeno
Causa di vasculite dendritica gelida
(1) Cause della malattia
Non è del tutto chiaro che l'attuale speculazione possa essere correlata ai seguenti fattori:
Fattori di risposta immunitaria (30%):
La malattia è tipicamente caratterizzata da ampia vasculite retinica e infiammazione perivascolare, che risponde bene ai glucocorticoidi e può essere combinata con malattie autoimmuni come il lupus eritematoso sistemico, la sindrome di Vogt-Koyanagi Harada, la malattia di Crohn, ecc. Pertanto, alcune persone pensano che i fattori immunitari abbiano un certo ruolo nella sua comparsa: il rilascio di complessi immunitari nella deposizione locale e la produzione di prodotti attivi del complemento possono essere uno dei meccanismi importanti della sua patogenesi.
Bassa funzione immunitaria (32%):
Questa malattia si verifica principalmente nei bambini e nei bambini con bassa funzione immunitaria (come la sindrome da immunodeficienza acquisita), suggerendo che la riduzione della funzione immunitaria può avere un ruolo nella comparsa di questa malattia; sono stati trovati 4 tumori, linfoma a grandi cellule e leucemia I pazienti possono presentare una vasculite dendritica gelida e alcuni credono che l'infiltrazione delle cellule tumorali possa portare alla malattia.
Fattore di infezione (25%):
È stato scoperto che è associato a infezione da una varietà di virus (come citomegalovirus, virus dell'immunodeficienza umana, virus di Epstein-Barr, virus dell'herpes simplex, ecc.), Infezione da Toxoplasma.
(due) patogenesi
La patogenesi di questa malattia non è completamente compresa.
Prevenzione
Prevenzione della vasculite dendritica gelida
L'inizio della vasculite dovrebbe evitare un intenso esercizio fisico, stare in piedi a lungo e sedersi a lungo, ogni volta non dovrebbe superare mezz'ora, in modo da evitare la formazione di edema degli arti inferiori, più essudazione, dovrebbe sollevare l'arto interessato. Se un paziente con vasculite deve stare in piedi e sedersi a lungo a causa del lavoro, dovrebbe essere attivo per mezz'ora o sdraiarsi e sollevare i piedi per tre minuti.
Complicazione
Complicazioni della vasculite dendritica gelida Complicazioni distacco della retina glaucoma cataratta
I pazienti con iridociclite acuta possono risolversi completamente, pochissimi pazienti con aderenze post-iride, cataratta complicata, glaucoma secondario e altre complicazioni; l'infiammazione del vitreo può essere completamente assorbita, alcune meccanizzazioni, causando distacco vitreo posteriore; Ci sono stenosi maculare, cicatrici fibrose, restringimento dei vasi sanguigni della retina, atrofia focale o persino simile alla mappa della retina, distacco della retina secondaria, occlusione della vena della retina secondaria, neovascolarizzazione della retina, retina Complicanze come sanguinamento, queste complicanze possono essere viste nello stile di capelli speciale e nel tipo sistemico, ma più comuni in tutto il tipo di corpo.
Sintomo
Vasculite dendritica cremosa sintomi sintomi comuni fondo oculare congestione ciliare congestione retinica fotofobia emorragica
A seconda che sia accompagnato da malattie sistemiche, la vasculite dendritica simile al gelo può essere suddivisa in due tipi: un tipo è inspiegabile, il fondo presenta cambiamenti caratteristici e nessuna malattia sistemica è comune, è più comune nei bambini orientali, sui glucocorticoidi. La terapia ormonale è sensibile, di solito non si ripresenta dopo la guarigione, alcune persone lo chiamano uno stile di capelli speciale; l'altro tipo è una certa causa, le prestazioni del fondo sono più complicate e ci sono molti tipi di cambiamenti del fondo nella vasculite dendritica simile allo scongelamento. In combinazione con le malattie sistemiche, è più comune negli occidentali, oltre alla terapia con glucocorticoidi, è ancora necessario curare la causa, questo tipo di complicanza è sempre più difficile da curare e può ripresentarsi a causa della ricorrenza di malattie sistemiche. Questo tipo è chiamato, lo chiameremo l'intero tipo di corpo.
1. Prestazione oculare: l'esordio improvviso del paziente, di solito lamentato di arrossamento improvviso, visione offuscata o riduzione della vista, può avere fotofobia, ombra nera e altri sintomi, il grado di declino visivo può essere molto diverso, alcuni pazienti possono La vista evidente è diminuita, ma la maggior parte dei pazienti ha una visione gravemente ridotta e persino ridotta alla luce, specialmente per entrambi gli occhi, e il coinvolgimento di un singolo occhio è molto raro.
Iridociclite normale o da lieve a moderata nel segmento anteriore dell'occhio, manifestata come congestione ciliare, depressione corneale polverosa o lineare, flash della camera anteriore, cellule infiammatorie della camera anteriore, luce vetrosa da moderata a polverosa o nebbia È stata segnalata una torbidità, disturbo pupillare afferente, che può essere dovuto al grave distacco essudativo della macula o al distacco della retina.
Il fondo caratteristico di questa malattia si trasforma in un residuo bianco dei vasi sanguigni della retina attorno ai vasi sanguigni. Le guaine bianche si formano attorno ai vasi sanguigni, come rami coperti di brina. Pertanto, il nome dei vasi sanguigni è più evidente nel mezzo e nella periferia, e alcuni sono principalmente nel mezzo. Sia il movimento che la vena possono essere colpiti, ma il coinvolgimento venoso è più ovvio e serio, pertanto Kleiner e altri hanno sottolineato che il nome "infiammazione acuta della vena retinica simile al gelo" può riflettere meglio le manifestazioni cliniche della malattia.
La particolare pettinatura è diversa da quella di altri tipi sistemici di fondo: l'ex retina presenta edema esteso o essudazione locale, specialmente nella parte periferica, mentre la retina del polo posteriore è estesa o sparsa in punteggiato o traballante e il disco ottico è normale. Congestione, edema, ecc., Tortuosità e dilatazione vascolare della retina, edema cistoide, distacco essudativo, ma nessun foro maculare, ma anche evidente emorragia vitreale, occlusione della vena centrale della retina, ecc. Oltre ai cambiamenti caratteristici nel fondo del paziente, possono esserci lesioni coerenti con la malattia primaria, come cambiamenti nella tipica retinite da citomegalovirus, necrosi retinica locale e lesioni essudative, che possono avere un'emorragia lieve o traballante. Possono verificarsi placche di cotone retinico causate dall'infezione da virus dell'immunodeficienza umana e la vasculite dendritica gelida associata al lupus eritematoso sistemico può causare distacco maculare essudativo, emorragia intraretinale diffusa e un aspetto a "cuore bianco" Emorragia retinica (cioè c'è una lesione bianca al centro del sanguinamento).
2. Manifestazioni sistemiche: tipi di capelli speciali si verificano principalmente in persone sane e non ci sono incentivi, ma ci sono anche segnalazioni di raffreddori, congiuntivite virale, eruzioni cutanee da acne, ecc. 1 a 5 settimane prima dell'inizio delle malattie degli occhi. Alcuni pazienti possono avere anticorpi contro agenti patogeni, come anticorpi contro il virus dell'herpes simplex, il virus dell'herpes zoster, il virus di Epstein-Barr, lo streptococco, ecc. I pazienti con AIDS possono essere diagnosticati con infezione da virus dell'immunodeficienza umana diversi anni prima della malattia dell'occhio e combinati Infezioni opportunistiche (come Pneumocystis, Candida albicans orale, Pneumocystis carinii, citomegalovirus, ecc.), Il sarcoma di Kaposi può ancora verificarsi, ma anche dopo l'insorgenza di vasculite dendritica gelida Infezione da virus difettosa, pertanto, la vasculite retinica sierologica negli adulti deve essere sierologica e altri test per determinare la causa o la malattia sistemica combinata, oltre ai pazienti con glomerulonefrite acuta, sterilizzati Meningite e altre malattie.
Esaminare
Esame della vasculite dendritica gelida
Per un piccolo numero di pazienti sospetti, in particolare quelli con malattie sistemiche, virus dell'immunodeficienza umana, citomegalovirus, virus dell'herpes simplex, Toxoplasma gondii e altri anticorpi devono essere testati e la funzione immunitaria e l'esame sistemico devono essere eseguiti per determinare la loro associazione. Malattia sistemica
L'angiografia con fluoresceina fundus può rilevare un riempimento ritardato delle arterie colpite, perdita di fluoresceina retinica estesa, edema maculare cistoide, colorazione del disco ottico, oscuramento dell'emorragia, perfusione capillare, neovascolarizzazione della retina, ecc .; angiografia verde indocianina Sono presenti punti fluorescenti deboli e perdite di colorante vascolare coroidale; l'elettroretinogramma mostra che sia la funzione dell'asta che del cono sono significativamente inibite, mostrando a, b riduzione dell'ampiezza dell'onda, potenziale di oscillazione che scompare, mappa della corrente retinica e potenziale evocato visivo Il cambiamento può tornare completamente alla normalità dopo che la malattia è guarita; l'esame del campo visivo può trovare cambiamenti come l'ampliamento del campo visivo e l'espansione del punto cieco fisiologico.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della vasculite dendritica gelida
Secondo i tipici cambiamenti oculari, in particolare i cambiamenti del fondo oculare, non è generalmente difficile fare una diagnosi.
Diagnosi differenziale
1. Sindrome da necrosi retinica acuta: questa malattia è generalmente caratterizzata da necrosi retinica della parte centrale della retina, vasculite retinica principalmente composta da arterite retinica, significativa opacità vitreale e distacco della retina regmatogena allo stadio tardivo. Virus dell'herpes simplex, infezione da herpes simplex, in base alle caratteristiche e alle manifestazioni cliniche dell'angiografia con fluoresceina fundus, non è generalmente difficile distinguerlo dalla vasculite dendritica simile al gelo.
2. Uveite intermedia: l'uveite media è tipicamente caratterizzata da lesioni simili a nevicate piatte simili a basi del corpo ciliare e vitreo, opacità sferoidale nel vitreo, spesso associate a vasculite retinica periferica, coroidite retinica ed edema cistico maculare Tali cambiamenti non si verificano in una vasta gamma di guaine vascolari retiniche, queste caratteristiche cliniche aiutano a identificare i due.
3. Citomegalovirus o retinite da herpes simplex: l'infezione virale può essere la causa o la malattia associata della vasculite dendritica gelida sistemica e più spesso associata all'AIDS, pertanto, quando vengono rilevati pazienti sospetti, dovrebbe essere dettagliato Esami sistemici e test di laboratorio per escludere la presenza di malattie così gravi.
4. Malattia di Eales: la malattia di Eales coinvolge il ramo della vena retinica periferica, la parete è accompagnata da una guaina bianca o opacità, ma la guaina vascolare non è estesa come quella causata dalla vasculite dendritica gelida e il sangue massiccio ripetuto nel vitreo è Le sue caratteristiche sono facili da distinguere dalla vasculite dendritica simile al gelo.
