amiloidosi cutanea primaria
Introduzione
Introduzione all'amiloidosi cutanea primaria Amiloidosi collagena primaria (nota anche come amiloidosi lichenoed e maculare); un tipo di amiloidosi (anfoididosi), che si riferisce alla deposizione di amiloide nel normale tessuto cutaneo. Una malattia della pelle cronica che non coinvolge altri organi. L'amiloidosi cutanea primaria è causata dalla deposizione di materiale amiloide sulla pelle. L'amiloide è un complesso globulico e mucopolisaccaridico, chiamato per la sua reazione chimica come l'amido, come lo iodio, ma non ha nulla a che fare con l'amido. È stato suggerito che questa malattia è autosomica dominante e, in alcuni casi, i lipidi e le proteine nel sangue sono anormali, quindi è considerata correlata a disturbi metabolici. Alcuni pazienti hanno una storia familiare. Più uomini che donne, più comuni nei giovani adulti, possono essere estesi per anni o decenni. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: prurito
Patogeno
Eziologia dell'amiloidosi cutanea primaria
L'eziologia è ancora sconosciuta e potrebbe essere correlata all'ereditarietà e all'immunità.Gli studi di microscopia ottica, microscopia elettronica, istologia e immunologia hanno confermato che le sostanze amiloidi derivano dall'epidermide e che le cellule epidermiche denaturate fuggono nel derma e vengono convertite in amiloide. Deposto nella papilla dermica.
Prevenzione
Prevenzione dell'amiloidosi cutanea primaria
1. Prestare attenzione all'igiene personale e mantenere la pelle pulita.
2, il più pulito possibile, accuratamente e accuratamente.
3, la popolazione sensibile dovrebbe evitare l'uso di prodotti per la cura della pelle contenenti troppo olio per prevenire i pori ostruiti.
4. Aumentare l'attività fisica e migliorare la capacità del corpo di resistere alle malattie.
5, cerca di evitare traumi della pelle, come le ferite, dovrebbe essere disinfettato in tempo, e mantenerlo pulito, cerca di farlo asciugare, non fornire un ambiente caldo e umido per i patogeni.
Complicazione
Complicazione dell'amiloide della pelle primaria Complicazioni prurito
Le lesioni cutanee possono essere gradualmente estese alla flessione della parte inferiore della gamba, della coscia, della caviglia e della parte posteriore del piede e persino l'estensione dell'avambraccio, dell'addome o della parete toracica.
Sintomo
Sintomi di amiloidosi cutanea primaria Sintomi comuni Prurito della pigmentazione della pigmentazione Prurito di scaglie di lichen planus
L'amiloidosi simile al muschio è la più comune e l'età dell'insorgenza non è limitata: lesioni tipiche si verificano nella camera anteriore, mostrando un normale tono della pelle a una papula giallo-marrone, di dimensioni da 1 a 3 mm circa, spesso con alcune squame in superficie, e la parte superiore è spesso ipercheratotica e ruvida. Le papule sono densamente integrate, ma spesso non si fondono, consapevolmente pruriginose, a volte le papule sono disposte a forma di perline lungo le linee della pelle, che sono caratteristiche e possono anche essere fuse in placche, la superficie è simile allo scorpione, con lichen planus ipertrofico o muschio cronico semplice. Simili, ma riconoscono ancora le papule sulla superficie della placca, i brufoli marroni possono anche essere visti ai bordi della placca e le lesioni cutanee possono diffondersi gradualmente alla flessione dei polpacci, delle cosce, delle caviglie e della parte posteriore dei piedi e persino l'estensione dell'avambraccio , addome o parete toracica, l'amiloidosi a placche è meno comune dell'amiloidosi muscosa, che è caratterizzata dall'aggregazione di macchie di pigmento punteggiato in macchie di pigmentazione marrone ondulate o reticolari, distribuite simmetricamente nella regione scapolare dorsale, polpacci, braccia e seno e Anca, prurito moderato, facile da diagnosticare erroneamente come iperpigmentazione post-infiammatoria, a volte possono esistere lesioni muschiose e placca che possono cambiare l'una con l'altra, chiamate amiloidosi bifasica o mista (bi Amiloidosi osisiormica fasica amiloide), la malattia è cronica, spesso prolungata per molti anni, può risolversi da sola, ma può ancora ricadere.
La maggior parte dei depositi di amiloide nella papilla dermica, non più del plesso subpapillare, dell'amiloidosi muscosa e dell'amiloidosi a placche sono simili, la principale differenza tra i due è la differenza tra i cambiamenti epidermici, l'ex acantosi epidermica ipertrofia e ipercheratosi, Quest'ultimo non è cambiato, ma l'incontinenza del pigmento era più significativa, la deposizione amiloide era inferiore alla prima, la colorazione dell'amiloide era omogenea, una leggera massa eosinofila, tra cui ragadi, fissazione e disidratazione, amiloide A causa del restringimento, quando non è possibile determinare la colorazione HE, il rosso Congo, il violetto cristallino o la tioflavina T possono essere utilizzati per colorazioni speciali. In passato, le sezioni di paraffina erano colorate con rosso alcalino del Congo e osservate sotto luce polarizzata. Proteine amiloidi La birifrangenza verde è il metodo più affidabile per dimostrare l'amiloide, ma è noto che la stessa reazione di colorazione può essere osservata nel morbillo gelatinoso, nella ialinizzazione della pelle e della mucosa e nella porfiria. Fortunatamente, l'amiloidosi e le tre malattie di cui sopra sono Si può distinguere clinicamente: recentemente alcuni coloranti di cotone come Tahong e Ri Scarlet n. 5 sono stati segnalati come macchiati di luce polarizzata e si dice che la sensibilità sia correlata al rosso Congo. Ma maggiore specificità, affinità per le proteine colla-like e proteine trasparente, per essere ulteriormente confermato.
Esaminare
Esame dell'amiloidosi cutanea primaria
È possibile diagnosticare l'esame istopatologico della pelle, combinato con la colorazione speciale viola cristallo, tioflavina T o rosso Congo, se necessario, microscopia elettronica di fibrille amiloidi con struttura speciale.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione dell'amiloidosi cutanea primaria
diagnosi
In base alle tipiche lesioni cutanee, l'esame istopatologico cutaneo, combinato con una speciale colorazione viola cristallo, tioflavina T o rosso Congo, non è generalmente difficile da diagnosticare; se necessario, può essere diagnosticata la microscopia elettronica di fibrille amiloidi con struttura speciale.
Diagnosi differenziale
La malattia dovrebbe essere clinicamente differenziata da neurodermite, prurito nodulare, lichen planus ipertrofico, iperpigmentazione postinfiammatoria e istopatologicamente, dovrebbe essere differenziata da rash colloidale maligno, pelle chiara e mucosa e porfiria.
