maschera viso

Introduzione
Patogeno
Esaminare
Diagnosi

Introduzione

introduzione Nei muscoli delle estremità, del collo e del viso si può verificare un aumento del tono muscolare: i muscoli facciali si riducono, gli occhi si sfregano raramente, la rotazione degli occhi si riduce, l'espressione è lenta, come indossare una maschera, comunemente nota come "maschera viso". I muscoli facciali del paziente sono rigidi, si sfregano raramente gli occhi, gli occhi si girano di meno, la sua espressione è opaca e sembra indossare una maschera, questo è ciò che chiama un "volto di maschera". "Maschera viso" è un sintomo tipico del morbo di Parkinson ed è una delle manifestazioni del ritardo dell'esercizio. Il morbo di Parkinson, noto anche come morbo di Parkinson (PD) idiopatico, indicato come morbo di Parkinson, noto anche come paralisi agitan (paralisi tremante), è una comune malattia neurodegenerativa nelle persone di mezza età e negli anziani. La malattia extrapiramidale più comune nell'uomo. Le lesioni principali si trovano nei percorsi di substantia nigra e striato e la produzione di dopamina è ridotta. Il tasso di prevalenza delle persone di età superiore ai 65 anni è di 1000 / 100.000. Con l'età, gli uomini sono leggermente più delle donne. Le principali caratteristiche cliniche della malattia: tremore a riposo, lentezza e riduzione dei movimenti, aumento del tono muscolare e instabilità della postura sono le caratteristiche principali.

Patogeno

Causa della malattia

(1) Cause della malattia

L'eziologia della malattia di Parkinson idiopatica non è stata conosciuta finora. Alcune malattie degenerative del sistema nervoso centrale con sintomi del morbo di Parkinson, principalmente degenerazione di diverse parti del sistema nervoso centrale, ci sono altre caratteristiche cliniche, può essere chiamata malattia di Parkinson sintomatica, come la paralisi sopranucleare progressiva (PSP), linee Degenerazione di sostanza sostanziale (SND), sindrome di Shy-Drager (SDS) e atrofia cerebellare di Olive Pons (OPCA). Ci sono anche alcune malattie o fattori che possono produrre sintomi clinici simili al PD, come infezione, farmaci (bloccanti del recettore della dopamina, ecc.), Veleni (MPTP, monossido di carbonio, manganese, ecc.), Vascolari (infarto cerebrale multiplo) e trauma cerebrale. Ecc., Clinicamente noto come sindrome di Parkinson (palkinsonismo).

Finora, la causa del PD rimane poco chiara. La ricerca attuale tende ad essere associata a una combinazione di invecchiamento, suscettibilità genetica ed esposizione alle tossine ambientali.

1, invecchiamento: il Parkinson si verifica principalmente nelle persone di mezza età e negli anziani, l'incidenza è rara prima dei 40 anni, suggerendo che l'età è correlata alla malattia. Gli studi hanno scoperto che dall'età di 30 anni, i neuroni dopaminergici, la tirosina ossidasi e l'attività della decarbossilasi della dopa, i livelli di trasmettitore di dopamina dello striato diminuiscono gradualmente con l'età. Tuttavia, solo un piccolo numero di anziani soffre di questa malattia, indicando che i neuroni dopaminergici fisiologici non sono sufficienti per causare la malattia e l'invecchiamento dell'età è solo un fattore scatenante per l'insorgenza di questa malattia.

2, fattori ambientali: le indagini epidemiologiche hanno scoperto che la prevalenza della malattia di Parkinson ha differenze regionali, quindi le persone sospettano che possano esserci alcune sostanze tossiche nell'ambiente, danni ai neuroni del cervello.

3. Suscettibilità genetica. Negli ultimi anni, la mutazione Alα53TH di un gene nucleare comune è stata trovata in pazienti con malattia di Parkinson familiare. Ma non è stato confermato molte volte in futuro.

4, ereditario familiare: gli esperti medici nella pratica a lungo termine hanno scoperto che la malattia di Parkinson sembra avere una tendenza all'aggregazione familiare, i membri della famiglia dei pazienti con malattia di Parkinson hanno un'incidenza di parenti più elevata rispetto alla popolazione normale.

È ormai ampiamente riconosciuto che il Parkinson non è un singolo fattore e possono essere coinvolti più fattori. I fattori genetici possono aumentare la suscettibilità alle malattie e solo attraverso l'interazione con fattori ambientali e l'invecchiamento, attraverso stress ossidativo, insufficienza mitocondriale, sovraccarico di calcio, tossicità da aminoacidi eccitatori, apoptosi, anomalie immunitarie e altri meccanismi portano al nero Un gran numero di degenerazione dei neuroni dopaminergici viene persa e si verifica la malattia.

(due) patogenesi

1. La patogenesi è molto complicata e può essere correlata ai seguenti fattori.

(1) Invecchiamento dell'età: la PD si manifesta principalmente nelle persone di mezza età e negli anziani ed è rara prima dei 40 anni, il che suggerisce che l'invecchiamento è legato alla malattia. Lo studio ha scoperto che dall'età di 30 anni l'attività dei neuroni DA, tirosina idrossilasi (TH) e dopa decarbossilasi (DDC), il trasmettitore DA dello striato diminuiva, la densità del recettore DAD1 e D2 diminuiva. Tuttavia, gli anziani soffrono di PD, dopo tutto, è una minoranza, il che indica che la DA fisiologica può degenerare i neuroni per causare la malattia. In effetti, solo i neuroni DA della sostantia nigra possono essere ridotti di oltre il 50% e i trasmettitori DA di striato sono ridotti di oltre l'80% I sintomi del PD appariranno in clinica e l'invecchiamento è solo il fattore scatenante del PD.

(2) Fattori ambientali: indagini epidemiologiche hanno dimostrato che l'esposizione a lungo termine a pesticidi, erbicidi o determinati prodotti chimici industriali può essere un fattore di rischio per la PD. All'inizio degli anni '80, alcuni tossicodipendenti della California usavano una sostanza neurotossica, il derivato piridinico 1-metil 4-fenil 1,2,3,6-tetraidropiridina (MPTP), che sembrava essere primario. Alcuni cambiamenti patologici, cambiamenti biochimici, sintomi e risposte al trattamento farmacologico del PD hanno effetti simili sulle scimmie iniettate con MPTP. L'MPTP neurotropico e alcuni insetticidi ed erbicidi possono inibire l'attività della NADH-CoQ reduttasi (complesso I) nella catena respiratoria mitocondriale della sostantia nigra, con conseguente riduzione della produzione di ATP e aumento della produzione di radicali liberi, con conseguente degenerazione dei neuroni DA. Esiste una significativa perossidazione lipidica nella sostantia nigra del PD e la riduzione del glutatione è significativamente ridotta, suggerendo che i meccanismi antiossidanti e lo stress ossidativo possono essere correlati al PD.

(3) Fattori genetici: circa il 10% dei pazienti ha una storia familiare, con ereditarietà autosomica dominante o recessiva completamente esplicita, e il resto sono PD sporadici. Studi coerenti con i gemelli hanno dimostrato che i fattori genetici possono svolgere un ruolo importante in alcuni pazienti giovani (<40 anni). È stato determinato fino ad oggi che 10 singoli geni, come PARK da 1 a 10, sono associati al PD, ed è stato confermato che tre prodotti genici sono correlati al PD familiare:

L'1-sinucleina è una mutazione del gene PARK1 e il gene si trova sul braccio lungo 4q21-23 del cromosoma 4 e l'α-sinucleina può aumentare la sensibilità dei neuroni DA alla neurotossina.

2Parkin è una mutazione del gene PARK2, che si trova sul braccio lungo 6q25.2 ~ 27 del cromosoma 6.

3 L'ubiquitina C-terminale idrossilasi-L1 è una mutazione del gene PARK5, che si trova sul braccio corto 4p14 del cromosoma 4. Il gene del citocromo P45O2D6 e alcune mutazioni del DNA mitocondriale possono essere uno dei fattori sensibili del PD, che possono ridurre l'attività dell'enzima P450, compromettere la funzione di disintossicazione del fegato e causare facilmente danni allo striato nigrostriatale da MPTP e altre tossine.

(4) Stress ossidativo e formazione di radicali liberi: i radicali liberi possono causare perossidazione lipidica (LPO) di acidi grassi insaturi, che può ossidare il danno alle proteine e al DNA, portando alla degenerazione cellulare e alla morte. A causa della maggiore attività della monoamino ossidasi di tipo B (MAO-B), i pazienti con PD possono produrre un eccesso di gruppi OH e distruggere le membrane cellulari. Allo stesso tempo dell'ossidazione, il prodotto di ossidazione DA nelle cellule di substantia nigra polimerizza per formare la neuromelanina, che si combina con il ferro per produrre una reazione di Fenton per formare OH. In circostanze normali, ci sono abbastanza antiossidanti nelle cellule, come glutatione (GSH), glutatione perossidasi (GSH-PX) e superossido dismutasi (SOD) nel cervello, DA L'ossidazione produce radicali liberi che non producono stress ossidativo e sono protetti dai danni dei radicali liberi. I pazienti con PD hanno ridotto GSH e aumento dell'LPO nella sostantia nigra, aumento della concentrazione di ioni ferro (Fe2) e riduzione del contenuto di ferritina, rendendo la sostantia nigra un sito sensibile allo stress ossidativo.

(5) Difetti della funzione mitocondriale: negli ultimi anni è stato riscontrato che i difetti della funzione mitocondriale svolgono un ruolo importante nella patogenesi della PD. La comprensione della disfunzione mitocondriale nei pazienti con PD deriva da uno studio del meccanismo d'azione del MPTP, che causa il morbo di Parkinson inibendo l'attività del complesso della catena respiratoria mitocondriale I. Esperimenti in vitro hanno confermato che il principio attivo MPTP MPP può causare una diminuzione del potenziale della membrana mitocondriale (ΔΨm) e un aumento della produzione di radicali liberi dell'ossigeno nelle cellule MES 23,5. L'attività del complesso mitocondriale I nei pazienti con malattia di Parkinson può essere ridotta dal 32% al 38% e la diminuzione dell'attività del complesso alfa aumenta la sensibilità delle cellule nigri ai danni dei radicali liberi. Non è stato osservato alcun cambiamento nell'attività del complesso I nella sostantia nigra di pazienti con atrofia del sistema multiplo e paralisi sopranucleare progressiva, suggerendo che la diminuzione dell'attività della sostantia nigra I del PD può essere una variazione specifica relativa del PD. La presenza di disfunzione mitocondriale nei pazienti con PD può essere correlata a fattori genetici e ambientali.Gli studi suggeriscono l'esistenza di mutazioni del DNA mitocondriale nei pazienti con PD.Il complesso I è codificato sia dal nucleo che dai mitocondri. Qualsiasi difetto di frammento in entrambi i gruppi può influire sulla funzione del complesso I. .

(6) Eccitotossicità: alcuni autori hanno utilizzato la microdialisi e l'HPLC per scoprire che il contenuto di aminoacidi eccitatori (glutammato, acido aspartico) nello striato del modello di scimmia PD preparato da MPTP era significativamente aumentato. Se la concentrazione di glutammato nello spazio extracellulare viene aumentata in modo anomalo, il recettore sarà iper-stimolato e avrà un significativo effetto tossico sul sistema nervoso centrale. Esperimenti condotti su animali hanno scoperto che l'iniezione intracerebrale di traccia di glutammato può causare una grande necrosi neuronale.La neurotossicità del glutammato agisce attraverso i recettori.L'eccitotossicità mediata dal recettore NMDA è associata alla degenerazione del neurone DA. L'acido glutammico può danneggiare le cellule nervose attivando l'ossido nitrico (NO) attivando i recettori NMDA e rilasciando più aminoacidi eccitatori, aggravando ulteriormente il danno neuronale.

(7) Citotossicità del calcio: l'invecchiamento umano può essere associato ad un aumento della concentrazione di Ca2 libera nelle cellule nervose, a una riduzione dell'attività di Ca2 / Mg2-ATasi e alla riduzione della capacità di immagazzinamento del calcio mitocondriale. I cambiamenti nella concentrazione intracellulare di Ca2 influenzano molte importanti funzioni dei neuroni, come il mantenimento del citoscheletro, la funzione dei neurotrasmettitori, la sintesi proteica e l'attività enzimatica mediata dal Ca2, la proteina legante il calcio, in particolare la proteina legante il calcio D-28KD (Calbindin-D28K) Può svolgere un ruolo importante, correlato all'attivazione di calcio / magnesio - ATPasi, con effetti neuroprotettivi. Icopini e Christakos hanno riferito che il contenuto di Calbindin-D28K e mRNA nei sostantia nigra, ippocampo e nucleo dorsale dei pazienti con PD erano significativamente più bassi rispetto a quelli dei soggetti normali, suggerendo che la diminuzione dell'espressione genica della calbindina può anche portare alla citotossicità.

(8) Anomalie immunologiche: Abramsky (1978) ha proposto che il PD sia associato a anomalie immunitarie. Studi clinici hanno scoperto che i pazienti con PD hanno una ridotta funzione immunitaria cellulare e una ridotta attività di IL-1. McRae-Degueurce et al. Hanno riportato la presenza di anticorpi neuronali anti-DA nel liquido cerebrospinale (CSF) di pazienti con PD. La coltura cellulare ha scoperto che il plasma PD e il CSF inibivano la funzione e la crescita dei neuroni DA nel mesencefalo dei ratti. È stata osservata l'iniezione stereotassica di IgG nel sangue in pazienti con PD e la tirosina idrossilasi (TH) e i neuroni DA sono stati significativamente ridotti, suggerendo che potrebbe iniziare o partecipare al danno immunitario mediato delle cellule nigali. Il fattore di necrosi tumorale α (TNF-α), IL-6, fattore di crescita epidermica (EGF), fattore di crescita di trasferimento-α (TGF-α) e β2-microglobulina (β2-MG) possono essere coinvolti nella patogenesi della PD.

(9) Apoptosi: studi hanno dimostrato che ci sono apoptosi, radicali liberi, neurotossine e fattori neurotrofici nella patogenesi della malattia di Parkinson. Agid (1995) ha rilevato le caratteristiche morfologiche e biochimiche apoptotiche dei neuroni DA nei pazienti con PD e ha scoperto che circa 5 neuroni nel cervello dei pazienti con PD hanno apoptosi caratteristica e recettore del TNF-α (α-TN- FR) e espressione di proto-oncogene bcl-2, l'apoptosi può essere un passo fondamentale nella degenerazione dei neuroni DA.

Si ritiene generalmente che il PD non sia un singolo fattore che causa la malattia e possa coinvolgere più fattori. I fattori genetici aumentano la suscettibilità alle malattie e, sotto l'azione combinata di fattori ambientali e invecchiamento, la degenerazione dei neuroni DA può essere indotta da stress ossidativo, funzione mitocondriale, sovraccarico di calcio, tossicità da aminoacidi eccitatori e apoptosi. Causa la malattia

2. Cambiamenti patologici: la principale lesione della PD è la degenerazione e la perdita di neuroni contenenti pigmenti, e i neuroni DA della sostantia nigra pars compacta sono i più importanti. Microscopicamente, le cellule neuronali sono state ridotte, i melanociti nella sostantia nigra sono scomparsi e le particelle di melanina sono state disperse nei tessuti e nei macrofagi, con vari gradi di gliosi. Le normali cellule di sostantia nigra umana diminuiscono con l'età: quando le cellule di sostantia nigra hanno 80 anni, si riducono dagli originali 425.000 a 200.000 e ci sono meno di 100.000 pazienti PD. Quando compaiono i sintomi, i neuroni DA possono perdere più del 50%, macchie blu. Lievi modifiche sono state osservate anche nel nucleo del nucleo, nel nucleo dorsale del nervo vago, nel globus pallidus, nel putamen, nel nucleo caudato e nel nucleo subtalamico. I corpuscoli di Lewy nel citoplasma dei neuroni residui sono importanti caratteristiche patologiche di questa malattia: i corpi di Lewy sono masse vetrose composte da proteine citoplasmatiche con un nucleo denso al centro e un alone filamentoso attorno a loro. . Una cellula a volte può essere vista in un numero di diverse dimensioni di corpi di Lewy, trovata in circa il 10% delle cellule residue, la materia nera è evidente, globus, striato e macchie blu sono anche visibili, α-sinucleina e ubiquitina sono piccole di Lewy Un componente importante del corpo.

3. Cambiamenti neurochimici: DA e acetilcolina (Ach) agiscono come due importanti neurotrasmettitori nello striato e le loro funzioni sono reciprocamente antagoniste: il mantenimento dell'equilibrio tra i due svolge un ruolo importante nella regolazione dell'attività dei gangli della base. La via del trasmettitore DA nel cervello è principalmente un sistema di sostantia nigra-striato.I neuroni DA della sostantia nigra pars compacta prendono L-tirosina dal flusso sanguigno e formano levodosina sotto l'azione della tirosina idrossilasi intracellulare (TH). L-dopa; produce inoltre dopamina (DA) dalla dopamina decarbossilasi (DDC); attraverso il fascio di sostantia nigra-striatum, DA agisce sul putamen, sul nucleo caudato e viene decomposto in Acido vanillico alto (HVA).

A causa di una riduzione del TH e del DDC nella malattia di Parkinson idiopatica, la produzione di DA è ridotta (la L-dopa è ridotta dalla produzione di L-tirosina e la produzione di DA è ridotta). L'inibitore della monoamina ossidasi B (MAO-B) può ridurre il catabolismo DA nei neuroni e aumentare il contenuto di DA nel cervello. L'inibitore della catecol-ossigeno-metiltransferasi (COMT) riduce il metabolismo periferico di L-dopa e mantiene una concentrazione plasmatica stabile di L-dopa.

Degenerazione dei neuroni DA della sostantia nigra nei pazienti PD, degenerazione della via DA dello striato nigrostriatale e una significativa riduzione del contenuto di DA dello striato (> 80%), che rende il sistema Ach relativamente attivo, con conseguente aumento del tono muscolare, diminuzione dei movimenti, ecc. Le basi biochimiche dei sintomi motori. Negli ultimi anni, anche il contenuto di DA nel sistema del mesencefalo e del sistema del mesencefalo è stato significativamente ridotto, il che può portare a disturbi dell'attività neurologica avanzata come declino mentale, anomalie comportamentali e disturbi del linguaggio. Il grado di riduzione del trasmettitore DA è coerente con la gravità dei sintomi del paziente.La fase iniziale della lesione è aumentata dal tasso di rinnovo DA (compensazione pre-sinaptica) e il recettore DA è iper-sensibile (compensazione post-sinaptica) e i sintomi clinici non sono evidenti. Rimborso), sintomi tipici di PD (periodo di scompenso) con progressione della malattia. Anche altri gangli della base o neuropeptidi come noradrenalina (NE), serotonina (5-HT), sostanza P (SP), enkephalin (ENK) e somatostatina (SS) variano.

Esaminare

ispezione

Ispezione correlata

Esame dell'elasticità della pelle Esame del nervo facciale Esame maxillo-facciale Diagnosi del colore del viso

Manifestazione clinica

La PD di solito si sviluppa da 40 a 70 anni e l'incidenza aumenta dopo i 60 anni, è rara a 30 anni e solo 4 casi in un gruppo di 380 pazienti con PD, leggermente più maschi. Insorgenza insidiosa, sviluppo lento, manifestato principalmente con tremore a riposo, aumento del tono muscolare ed esercizio ritardato, ecc., I sintomi compaiono prima e poi variano da persona a persona. Il primo sintomo è stato il più tremore (dal 60% al 70%), seguito da disturbi della deambulazione (12%), miotonia (10%) e bradicinesia (10%). I sintomi spesso iniziano da un arto superiore, interessando gradualmente l'arto inferiore omolaterale, l'arto superiore controlaterale e l'arto inferiore, mostrando una progressione della forma a "N" (dal 65% al 70%); il 25% al 30% dei casi può iniziare da un arto inferiore, due Gli arti inferiori laterali sono rari allo stesso tempo e in molti casi ci sono ancora differenze a destra e a sinistra nei sintomi della malattia avanzata.

Tuttavia, non importa come trattare, la malattia cronica progressiva e molti pazienti hanno bisogno di aiuto dopo pochi anni è le sue caratteristiche cliniche intrinseche. Sulla base delle prestazioni tipiche del PD e della risposta positiva ai farmaci dopa, in genere è possibile effettuare una diagnosi definitiva. Tuttavia, alcuni sintomi subclinici o casi atipici sono difficili da riconoscere in una fase precoce e la diagnosi precoce e il trattamento precoce hanno un impatto importante sulla qualità della vita nella fase successiva, che è anche al centro dell'attuale ricerca clinica. Per la maggior parte dei pazienti e dei clinici, è difficile determinare e determinare la data di insorgenza del PD, i sintomi iniziali e il tempo per determinare i movimenti lenti e i sintomi del tremore. Secondo un rapporto di Li Danian et al., Si ipotizza che i sintomi preclinici della PD possano essere dai 3 ai 5 anni, per questo motivo i sintomi della PD possono essere suddivisi in due fasi: sintomi preclinici e sintomi clinici.

1. Sintomi preclinici I primi sintomi preclinici sono stati riportati solo in Fletcher (1973) e altri, ma i sintomi che hanno sollevato non hanno ancora ricevuto attenzione. Questi sintomi includono principalmente i seguenti due aspetti:

(1) Parestesia: in effetti, già nel libro di Parkinson "Vibration Paralysis", "Alcuni casi di PD possono presentare dolore reumatoide prima della comparsa dei sintomi motori." Nello stesso anno, Charcot ha descritto lo stesso anche per 2 pazienti con malattia di Parkinson. . Fino agli anni '70, Fletcher e Snider hanno fatto una descrizione dettagliata dei sintomi preclinici e dei disturbi sensoriali della malattia di Parkinson. Negli anni '80, William e altri hanno combinato l'elettrofisiologia per classificare i disturbi sensoriali e ha riferito che i sintomi sensoriali erano principalmente causati da intorpidimento, formicolio, sensazione di formica e sensazione di bruciore alle articolazioni degli arti colpiti. All'inizio è prevalentemente intermittente o migratorio e quest'ultima prestazione è fissa. L'esame del sistema nervoso convenzionale non ha mostrato evidenti disfunzioni oggettive e l'esame elettrofisiologico ha mostrato il potenziale evocato somatosensoriale (SEP) di alcuni casi, in particolare la latenza e il tempo di conduzione degli arti inferiori. All'inizio degli anni '90, abbiamo condotto un'indagine retrospettiva su 150 pazienti, con il risultato che tutti i pazienti hanno manifestato anomalie sensoriali degli arti prima dell'insorgenza dei sintomi clinici della malattia di Parkinson e questa anomalia può continuare, ma con l'esercizio. Gli ostacoli non sono paralleli. Gli esami elettrofisiologici sono principalmente potenziali somatosensoriali, evocati corticali, con ritardo centrale, ritardo di conduzione e latenza prolungata.

(2) Arti irrequieti e facile affaticamento: oltre alle anomalie sensoriali soggettive, circa 1/2 pazienti hanno manifestato disagio come acido, gonfiore, intorpidimento o dolore che è difficile da descrivere nella fase iniziale e questo disagio è principalmente stanco. Dopo che si verifica la rottura o è ovvio, dopo aver bussato e battuto, può essere alleviato, ed è come l'esecuzione della sindrome delle gambe senza riposo. Inoltre, alcuni arti dei pazienti sono soggetti a affaticamento, in particolare agli arti superiori delle articolazioni del polso, delle articolazioni delle spalle, degli arti inferiori delle caviglie e delle articolazioni del ginocchio. Quando sono stanchi, queste parti possono presentare un leggero tremore che è difficile da trovare. È efficace assumere analgesici generali all'inizio di questi sintomi e non ha alcun effetto dopo diversi mesi. In questo momento, il farmaco può ovviamente essere trattato dopo l'assunzione del farmaco.

2. Sintomi clinici: ci sono evidenti differenze individuali nei sintomi iniziali, segnalazioni di anomalie sensoriali soggettive dell'85%, tremori del 70,5%, rigidità muscolare o movimento lento del 19,7%, disfunzione e / o disturbo della scrittura del 12,6%. Il disturbo dell'andatura era dell'11,5%, la mialgia e il dolore erano dell'8,2%, i disturbi mentali come la depressione e l'ansia erano del 4,4%, il disturbo del linguaggio era del 3,8%, il malessere generale o la debolezza muscolare era del 2,7%, la sbavatura e la maschera erano 1,6%.

(1) Tremore statico: spesso il primo sintomo di PD, un piccolo numero di pazienti, in particolare quelli di età superiore ai 70 anni, potrebbe non avere tremore. Il meccanismo è causato dalle attività irregolari e alternate del gruppo muscolare interessato e del gruppo muscolare antagonista. Le manifestazioni precoci si verificano spesso all'estremità distale dell'arto, a partire da un lato: il tremore della mano nell'arto superiore è più comune e alcuni pazienti iniziano al ginocchio dell'arto inferiore. Quando il componente con la rotazione partecipa, possono comparire il tremore del pollice e dell'indice. La frequenza del tremore è generalmente compresa tra 4 e 8 Hz, che si verifica quando è a riposo, si ferma quando viene mossa vigorosamente, si intensifica quando è stressata e scompare quando dorme. Dopo diversi anni, sono coinvolti gli arti superiori e inferiori o il lato controlaterale dello stesso lato.In casi gravi, possono comparire la testa, la mascella, le labbra, la lingua, la gola e il tremore degli arti. Gli arti del paziente, come i pugni o i pugni sciolti, possono causare tremori sugli altri arti. Questo test aiuta a rilevare i primi tremori lievi. Oltre al tremore statico nella fase avanzata, alcuni pazienti possono essere associati all'azione o al tremore posturale.

(2) rigidità muscolare: la miotonia è uno dei principali sintomi della malattia di Parkinson, principalmente a causa del maggiore equilibrio di muscoli attivi e antagonisti. Se esiste in un movimento passivo, si chiama "rigidità o tensione simile a un tubo di piombo". Se è accompagnato da tremore, può sentire una sensazione simile a un ingranaggio quando si muove passivamente, quindi viene chiamato "rigidità o tensione simile a un ingranaggio". . La rigidità muscolare si verifica al più presto nel polso e nella caviglia della parte interessata, specialmente dopo che il paziente è stanco e la tensione muscolare simile a quella muscolare aumenta quando il polso passivo passivo e l'articolazione della caviglia sono delicati. A causa dell'aumento del tono muscolare, al paziente possono essere portati una serie di sintomi anormali, come battere le palpebre, masticare, deglutire, camminare e simili.

I seguenti studi clinici hanno contribuito a trovare una lieve rigidità muscolare:

1 Lascia che il paziente eserciti gli arti controlaterali e che i muscoli degli arti testati possano essere più evidenti.

2 test di caduta della testa: il paziente si trova in posizione supina e la testa spesso cade lentamente quando il cuscino per la testa viene rimosso rapidamente, anziché cadere rapidamente.

3 Lascia che il paziente appoggi i gomiti sul tavolo, renda gli avambracci perpendicolari al piano del tavolo e rilasci il più possibile i muscoli delle braccia e dei polsi. Normalmente, il polso e l'avambraccio sono flessi di circa 90 ° ei pazienti con PD hanno più o meno polsi. Tenendolo dritto, se viene eretto, si chiama "fenomeno del segnale stradale". Nei pazienti anziani, la rigidità muscolare provoca dolore articolare, che è causato dall'aumento della tensione muscolare e dall'ostruzione dell'afflusso di sangue articolare.

(3) bradicinesia (bradicinesia): riduzione dei movimenti volontari, compresa la difficoltà nel movimento iniziale e la lentezza dei movimenti, dovuta all'aumento del tono muscolare, al disturbo del riflesso della postura, a una serie di sintomi caratteristici della discinesia, come alzarsi, girarsi, camminare e cambiare direzione La lentezza, l'attività muscolare dell'espressione facciale è ridotta, spesso lo sguardo binoculare, la riduzione delle palpebre, il viso mascherato, i movimenti sottili delle dita come pulsanti, lacci, ecc., La scrittura diventa sempre più piccola, scrivendo un piccolo segno ( Micrographia) et al.

Il movimento dei pazienti con PD è lento o meno la principale causa di disabilità. In passato, si pensava che il movimento del PD non potesse essere causato dalla rigidità muscolare, infatti non esiste alcuna relazione causale tra i due. È stato preliminarmente dimostrato che la riduzione del movimento del PD non è un sintomo molto complesso ed è principalmente correlata alla funzione del conducente del sistema extrapiramidale subcorticale o all'ostacolo del dispositivo di attivazione del motore extrapiramidale. Poiché i sintomi della miotonia sono significativamente migliorati dopo il trattamento chirurgico di pazienti che non possono esercitare, la frequenza dell'esercizio non è coerente come la somministrazione di dopa.

(4) Anomalia dell'andatura posturale: il disturbo del riflesso posturale è il sintomo principale delle difficoltà di vita per i pazienti con PD, che è secondo solo alla riduzione dell'esercizio o all'insuccesso dell'esercizio. Gli arti del paziente, i muscoli del tronco e del collo sono in una posizione particolarmente flessa, la testa è inclinata in avanti, il tronco è flesso, i gomiti superiori si flettono, i polsi sono dritti, gli avambracci sono addotti, le articolazioni interfalangee sono dritte, il pollice è il palmo e gli arti inferiori sono i fianchi. Le articolazioni e le articolazioni del ginocchio sono leggermente curve, gli arti inferiori precoci vengono trascinati e gradualmente diventano una piccola andatura. È difficile iniziare. Dopo l'inizio, la parte anteriore si precipita, e più veloce è, più non si può fermare o girare in tempo, chiamato "andatura da panico" (festinazione) ), le oscillazioni dell'arto superiore sono ridotte o scompaiono mentre si cammina; il tronco è rigido a causa del busto, e il tronco e la testa sono accompagnati da un piccolo passo di rotazione, che è correlato all'instabilità del baricentro causata dall'equilibrio della postura. Il paziente ha paura di cadere e deve fermarsi quando incontra un piccolo ostacolo. Con l'avanzamento della malattia, il disturbo della postura viene aggravato ed è difficile alzarsi dalla posizione seduta e dalla posizione sdraiata nella fase avanzata. Al momento, non esiste una chiara spiegazione del meccanismo di questo disturbo intrinseco del riflesso posturale nei pazienti con PD, alcune persone pensano che questo sintomo sia principalmente legato alla rottura del globus pallidus dal talamo alla corteccia.

(5) Altri sintomi:

1 toccando ripetutamente il bordo superiore dell'arco del sopracciglio del paziente può indurre a battere le palpebre (segno di Myerson), le persone normali non continuano a rispondere; possono avere paralisi delle palpebre (tremore delle palpebre chiuse) o palpebre (chiusura involontaria delle palpebre).

2 bocca, faringe, discinesia diaframmatica, linguaggio lento, bassa voce monotona, teppismo, ecc., Grave disfagia.

3 ghiandole sebacee comuni, ghiandole sudoripare secernono iperattività causata da faccia grassa (faccia grassa), sudorazione, disturbi della motilità gastrointestinale causati da costipazione intrattabile, disfunzione simpatica che porta a ipotensione ortostatica, la funzione dello sfintere non è stanca.

4 sintomi psichiatrici sono più comuni con depressione, possono verificarsi ansia e agitazione e alcuni pazienti hanno un lieve declino cognitivo e allucinazioni visive nella fase avanzata, di solito non gravi.

3. La classificazione clinica e la classificazione del PD sono state redatte da Wang Xinde e sono state stabilite nell'ottobre 1984 dalla National Extrapyramidal Conference.

(1) Primario (morbo di Parkinson idiopatico, cioè paralisi del tremore):

1 in base al tipo di malattia:

A. Tipo benigno: il decorso della malattia è più lungo, con una media di 12 anni di fluttuazioni dei sintomi motori e successiva insorgenza dei sintomi mentali.

B. Tipo maligno: il decorso della malattia è breve, con una media di 4 anni. Sintomi di esercizio e sintomi mentali compaiono prima.

2 secondo la classificazione dei sintomi:

A. Tipo di tremore.

B. Meno movimento e rigidità.

C. tremore meno movimento e tipo tonico con tipo di demenza.

D. tremore meno tipo di movimento e rigidità senza tipo di demenza.

3 per classificazione genetica:

A. Morbo di Parkinson familiare.

B. Morbo di Parkinson giovanile.

(2) secondario (sindrome di Parkinson, sindrome di Parkinson sintomatica):

1 Infettiva (compresa l'infezione virale cronica) Sindrome di Parkinson (encefalite addormentata, altra encefalite, ecc.) Dopo l'encefalite.

2 Tossico (monossido di carbonio, manganese, disolfuro di carbonio, idruro, metanolo, ecc.).

3 farmaci (farmaci antipsicotici come fenotiazine, butirrilbenzeni, alcaloidi Rauvolfia e α-metildopa, ecc.).

4 malattia cerebrovascolare.

5 tumori cerebrali (in particolare tumori della linea mediana del cervello).

6 trauma cerebrale.

7 cavità cerebrale media.

8 Metabolico (ipotiroidismo, calcificazione dei gangli della base, degenerazione epatica cronica, ecc.).

(3) Sindrome di Parkinson sintomatica (degenerazione del sistema eterogeneo):

1 paralisi sopranucleare progressiva.

2 striatum sostantia nigra degenerazione.

3 degenerazione del nucleo dentato corticale.

Atrofia cerebellare di 4 cucchiai di olive.

Sindrome da ipotensione posizionale 5Shy-Drager.

6 demenza [sindrome della sclerosi laterale Guam Parkinson-demenza-amiotrofia, malattia di Jacob-Creutfeldt (degenerazione del midollo spinale striatale corticale), malattia di Alzheimer e Pick, idrocefalo normale a pressione intracranica].

7 malattie ereditarie (degenerazione epatolenticolare, malattia di Hallerrorden-Spatz, malattia di Huntington, degenerazione cerebellare del midollo spinale, ecc.).

diagnosi

1. Base di diagnosi

(1) I pazienti di mezza età e anziani hanno una lenta insorgenza di malattie sessuali.

(2) Vi sono almeno due elementi nei quattro segni principali (tremore stazionario, miotonia, bradicinesia e disturbo dell'andatura della postura) I primi due elementi ne hanno almeno uno e i sintomi sono asimmetrici.

(3) il trattamento con levodopa è efficace, il test della levodopa o il test dell'apomorfina supportano la diagnosi primaria di PD.

(4) Il paziente non presenta paralisi muscolare extraoculare, segni cerebellari, ipotensione ortostatica, danni al sistema dei coni e atrofia muscolare. La diagnosi clinica di PD e autopsia ha confermato il tasso di coincidenza dal 75% all'80%.

2. Criteri diagnostici comunemente usati e diagnostici differenziali in patria e all'estero

(1) Diagnosi del morbo di Parkinson primario (IPD): Wang Xinde scrisse i criteri stabiliti dalla Conferenza Nazionale Extrapyramidal nell'ottobre 1984 come segue:

1 Dovrebbero essere disponibili almeno due dei seguenti quattro sintomi e segni tipici (tremore stazionario, meno movimento, rigidità, disturbo del riflesso posizionale).

2 Esistono sintomi e segni atipici che non supportano la diagnosi di IPD, come segni del tratto piramidale, disturbi dell'andatura impropria, sintomi cerebellari, tremori intenzionali, paralisi dello sguardo, grave disfunzione autonomica, evidente demenza con luce Grado di sintomi extrapiramidali.

3 La riduzione di acido vanillico alto nel liquido cerebrospinale è utile per la diagnosi del morbo di Parkinson (PD) e del tremore essenziale (ET), della sindrome di Parkinson indotta da farmaci e della PD.

In generale, l'ET a volte è difficile da identificare con l'IPD iniziale e l'ET è spesso caratterizzata dalla posizione della mano e della testa e dal tremore motorio senza aumento del tono muscolare e meno movimento.

(2) Diagnosi della sindrome di Parkinson secondaria (SPDS):

1 PS (MPS) indotta da farmaci: la PS e l'IPD indotte da farmaci sono difficili da distinguere clinicamente ed è importante fare affidamento sull'assunzione o meno di anamnesi di farmaci antipsicotici. Inoltre, i sintomi della PS indotta da farmaci sono bilateralmente simmetrici e talvolta i sintomi possono apparire per primi dal lato dell'ADHD. Se l'identificazione clinica è difficile, il farmaco antipsicotico può essere sospeso.Se è basato sul farmaco, i sintomi della PS scompaiono generalmente entro settimane o 6 mesi.

2 PS vascolari (VPS): le caratteristiche di questo segno sono più prive di tremore, spesso accompagnate da segni del sistema nervoso focale (come segno del tratto piramidale, paralisi pseudobulbare, instabilità emotiva, ecc.), Il decorso della malattia è principalmente un progresso graduale I preparati di L-dopa sono generalmente inefficaci.

(3) Diagnosi della sindrome sintomatica del morbo di Parkinson (degenerazione del sistema eterogeneo):

1 degenerazione nucleare progressiva: a volte difficile da identificare con il morbo di Parkinson. Le caratteristiche cliniche della paralisi sopranucleare progressiva sono principalmente riduzione del movimento, rigidità del collo e successiva elevazione della paralisi pseudobulbare e paralisi dello sguardo verso l'alto.

Atrofia cerebellare di 2 olive: il morbo di Parkinson primario deve essere identificato con la malattia. La degenerazione cerebellare di Olive Pons può anche manifestarsi come meno movimento, rigidità e persino tremore statico. Tuttavia, ci sono molti sintomi cerebellari come l'atassia. Cambiamenti significativi possono anche essere visti nell'esame TC. L'attività della decarbossilasi del glutammato nel sangue è ridotta.

3 striatum substantia nigra degeneration: questa malattia e il morbo di Parkinson primario sono molto immaginari, clinicamente difficili da identificare, si basano principalmente sulla diagnosi patologica. Se il trattamento clinico con L-dopa è inefficace, deve essere presa in considerazione la possibilità di degenerazione dello striato sostanziale nigra.

4 Sindrome da ipotensione posizionale Hyper-Drager: manifestazioni cliniche di ipotensione posizionale, incontinenza, assenza di sudore, atrofia dei piccoli muscoli all'estremità distale dell'arto. A volte può essere accompagnato dalla sindrome del morbo di Parkinson. Se i pazienti con manifestazioni cliniche della sindrome di Parkinson e lieve disfunzione autonomica, devono essere differenziati dalla malattia di Parkinson primaria.

5 demenza: la demenza con sindrome di Parkinson non è rara. A. Morbo di Alzheimer: oltre alla demenza, il morbo di Alzheimer avanzato presenta sintomi extrapiramidali come meno movimento, rigidità e iperattività della bocca. Inoltre, poiché la malattia di Parkinson può essere accompagnata da demenza nella fase iniziale, è necessario fare affidamento sul follow-up per identificare i due; B. Idrocefalo normale a pressione intracranica: la malattia si manifesta come disturbo dell'andatura, incontinenza urinaria e demenza. A volte possono verificarsi sintomi del morbo di Parkinson, come meno movimento, rigidità e tremore a riposo. Gli esami CT sono utili per l'identificazione. L'angiografia cerebrale da radionuclide è anche importante per la diagnosi dell'idrocefalo a pressione intracranica normale.

6 malattie genetiche degenerative:

Malattia di A. Hallervorden-Spatz.

B. Huntinton corea.

C. Lubag (Disturbo della tensione muscolare collegato all'X - PDS).

D. Malattia delle cellule mitocondriali con necrosi striatale.

E. Neuroacupuncture (deficit di β-lipoproteine).

F. Degenerazione epatolenticolare (morbo di Wilson).

La PD primaria rappresenta dal 75% all'80% di questi tipi clinici; la PD secondaria (o sintomatica) è relativamente rara; la malattia genetica degenerativa e la sindrome da sovrapposizione di Parkinson rappresentano dal 10% al 15%.

Per la maggior parte dei pazienti di mezza età e anziani con evidente rallentatore, riduzione del tono muscolare e tremore, viene presa in considerazione l'IPD e talvolta quelli con sintomi precoci o atipici vengono diagnosticati erroneamente. A tal fine, Takahashi et al. (1992) e Calne et al. (1992) hanno proposto criteri preliminari per la diagnosi precoce del morbo di Parkinson primario (IPD) e criteri preliminari per i criteri di eliminazione.

Diagnosi

Diagnosi differenziale

La PD idiopatica deve essere differenziata dalla PD familiare e dalla sindrome di Parkinson, mentre i primi casi atipici devono essere differenziati dalla malattia genetica o dalla malattia degenerativa con sindrome di Parkinson.

1. Il PD familiare rappresenta circa il 10%, che è un'ereditarietà autosomica dominante a penetranza incompleta, in grado di rilevare il gene α-sinucleina, la mutazione del gene Parkin, il gene della suscettibilità mediante Southern blotting, la PCR e l'analisi della sequenza del DNA. Analisi come la mutazione del gene del citocromo P450-2D6 e simili.

2. La sindrome di Parkinson ha una chiara causa, secondaria a farmaci, infezioni, avvelenamento, ictus e traumi.

(1) Sindrome di Parkinson dopo encefalite: l'encefalite di von Economo, che è prevalente nella prima metà del 20 ° secolo, spesso lascia la sindrome di Parkinson ed è attualmente rara.

(2) farmaco o sindrome di Parkinson tossica: neurolettici (fenotiazine e butirrilbenzene), reserpina, metoclopramide, α-metildopa, litio, flunarizina, ecc. Possono causare Sindrome di Jinsen; possono anche essere causati MPTP, polvere di manganese, CO, avvelenamento da disolfuro di carbonio o fumi di saldatura.

(3) Sindrome da Parkinson arteriosclerotico: l'infarto cerebrale multiplo porta alla sindrome di Parkinson, i pazienti con ipertensione, arteriosclerosi e storia di ictus, paralisi pseudobulbare, segni patologici e neuroimaging possono fornire prove.

(4) Traumatici come l'encefalopatia da boxe, altri come ipotiroidismo, degenerazione epatica, tumori cerebrali e idrocefalo a pressione normale possono causare la sindrome di Parkinson.

3. Malattia genetica con sindrome di Parkinson

(1) malattia diffusa del corpo di Lewis (DLBD): più comune tra i 60 e gli 80 anni, demenza, allucinazioni, discinesia della sindrome di Parkinson come caratteristica clinica, demenza precoce, rapidi progressi, può avere mioclono Levodopa reagisce male, ma gli effetti collaterali sono estremamente sensibili.

(2) Degenerazione epatolenticolare (morbo di Wilson): può causare la sindrome di Parkinson, esordio adolescenziale, tremore lordo alle estremità superiori, rigidità muscolare, movimento lento o movimento involontario, danno al fegato e anello corneale KF, siero di rame , ceruloplasmina, attività ossidasi di rame ridotta, aumento del rame urinario. (3) Malattia di Huntington: la discinesia è principalmente causata dalla rigidità muscolare e dall'esercizio fisico, ed è facilmente diagnosticata erroneamente come PD.

4. Malattia degenerativa con sindrome di Parkinson

(1) Atrofia del sistema multiplo (MSA): che coinvolge i gangli della base, il ponte, le olive, il cervelletto e il sistema nervoso autonomo, può presentare sintomi simil-PD e non è sensibile alla levodopa.

Tra cui: degenerazione dello striato sostanzia nigra (SND), che mostra bradicinesia, rigidità muscolare, può avere un sistema a cono, cervelletto e sintomi autonomici, il tremore non è evidente. Sindrome di Shy-Drager (SDS), importanti sintomi autonomici, ipotensione ortostatica, assenza di sudore, disuria e impotenza, nonché del tratto piramidale, neuroni motori inferiori e segni cerebellari. Atrofia cerebellare (OPCA) di olivo, sintomi del sistema a cono e cervelletto, la risonanza magnetica mostra atrofia del cervelletto e del tronco encefalico.

(2) paralisi sopranucleare progressiva (PSP): può avere bradicinesia e rigidità muscolare, instabilità e caduta precoci dell'andatura della postura, lo sguardo verticale non può, con demenza frontotemporale, paralisi pseudobulbare, disartria e cono Il segno del fascio, il tremore non è evidente e la reazione di levodopa è scarsa.

(3) Degenerazione dei gangli della base corticale (CBGD): manifestazioni di rigidità muscolare, bradicinesia, instabilità posturale, distonia e mioclono, ecc., Possono presentare perdita di sensibilità del complesso corticale, abbandono di un arto, inattività, afasia e demenza, ecc. Sintomi di danno corticale, disturbi del movimento degli occhi e patologia, il trattamento con levodopa è inefficace. (4) Morbo di Alzheimer con sindrome di Parkinson.

(5) Depressione: possono esserci cattiva espressione, linguaggio monotono e riduzione del movimento autonomo.I pazienti con PD coesistono spesso. Depressione senza miotonia e tremore, il trattamento di prova antidepressivo può aiutare a identificare.

(6) tremore idiopatico: esordio più precoce, tremore posturale o motorio, che colpisce la testa causata da annuire o scuotere, il PD in genere colpisce il viso, le labbra. La malattia non ha rigidità muscolare e bradicinesia: circa un terzo dei pazienti ha una storia familiare e il consumo di alcolici o la morte del cuore sono significativamente ridotti.

Manifestazione clinica

2. Vi sono evidenti differenze individuali nei primi sintomi dei sintomi nel periodo clinico, segnalazioni di anomalie sensoriali soggettive dell'85%, tremori del 70,5%, rigidità muscolare o movimento lento del 19,7%, disfunzione e / o disturbo della scrittura del 12,6%. Il disturbo era dell'11,5%, la mialgia e il dolore erano l'8,2%, i disturbi mentali come la depressione e l'ansia erano del 4,4%, la barriera del linguaggio era del 3,8%, il malessere generale o la debolezza muscolare era del 2,7%, la sbavatura e la maschera erano di 1,6. %.

I seguenti studi clinici hanno contribuito a trovare una lieve rigidità muscolare:

1 per consentire al paziente di spostare l'arto controlaterale, la forza muscolare dell'arto testato può essere più evidente;

2 test di caduta della testa: il paziente si trova in posizione supina e la testa spesso cade lentamente quando il cuscino per la testa viene rimosso rapidamente, anziché cadere rapidamente;

(4) Anomalia dell'andatura posturale: il disturbo del riflesso posturale è il sintomo principale delle difficoltà di vita per i pazienti con PD, che è secondo solo alla riduzione dell'esercizio o all'insuccesso dell'esercizio.患者四肢、躯干和颈部肌强直呈特殊屈曲体姿，头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，指间关节伸直，拇指对掌;下肢髋关节与膝关节均略呈弯曲，早期下肢拖曳，逐渐变为小步态，起步困难，起步后前冲，愈走愈快，不能及时停步或转弯，称之为“慌张步态”(festination)，行走时上肢摆动减少或消失;转弯时因躯干僵硬，躯干与头部联带小步转弯，与姿势平衡障碍导致重心不稳有关。患者害怕跌倒，遇小障碍物也要停步不前。随疾病进展姿势障碍加重，晚期自坐位、卧位起立困难。目前对PD患者这种固有的姿势反射障碍的机制尚无明确解释，有人认为该症状主要与苍白球经丘脑至皮质的传出环路损害有关。

(5)其他症状：

①反复轻敲患者眉弓上缘可诱发眨眼不止(Myerson征)，正常人反应不持续;可有眼睑阵挛(闭合眼睑轻度颤动)或眼睑痉挛(眼睑不自主闭合)。

②口、咽、腭肌运动障碍，使讲话缓慢，语音低沉单调，流涎等，严重时吞咽困难。

③常见皮脂腺、汗腺分泌亢进引起脂颜(oily face)、多汗，消化道蠕动障碍引起顽固性便秘，交感神经功能障碍导致直立性低血压等，括约肌功能不受累。

④精神症状以抑郁多见，可出现焦虑、激动，部分患者晚期出现轻度认知功能减退、视幻觉，通常不严重。

3.PD的临床分类与分型王新德执笔，1984年10月全国锥体外系会议制定。

(1)原发性(特发性帕金森病，即震颤麻痹)：

①按病程分型：

A.良性型：病程较长，平均可达12年运动症状波动和精神症状出现较迟。

B.恶性型：病程较短，平均可达4年。运动症状波动和精神症状出现较早。

②按症状分型：

A.震颤型。

B.少动和强直型。

C.震颤少动和强直型伴痴呆型。

D.震颤少动和强直型不伴痴呆型。

③按遗传分型：

A.家族性帕金森病。

B.少年型帕金森病。

(2)继发性(帕金森综合征、症状性帕金森综合征)：

①感染性(包括慢性病毒感染)脑炎后帕金森综合征(嗜睡性脑炎、其他脑炎等)。

②中毒性(一氧化碳、锰、二硫化碳、氢化物、甲醇等)。

③药物性(抗精神病药物如吩噻嗪类、丁酰苯类、萝芙木生物碱及α-甲基多巴等)。

④脑血管病变。

⑤脑肿瘤(特别是脑部中线肿瘤)。

⑥脑外伤。

⑦中脑空洞。

⑧代谢性(甲状腺功能减退、基底节钙化、慢性肝脑变性等)。

(3)症状性帕金森综合征(异质性系统变性)：

①进行性核上性麻痹。

②纹状体黑质变性。

③皮质齿状核黑质变性。

④橄榄脑桥小脑萎缩。

⑤Shy-Drager位置性低血压综合征。

⑥痴呆[关岛帕金森-痴呆-肌萎缩性侧索硬化综合征，Jacob-Creutfeldt病(皮质纹状体脊髓变性)，Alzheimer及Pick病，正常颅压脑积水]。

⑦遗传性疾病(肝豆状核变性、Hallerrorden-Spatz病、Huntington病、脊髓小脑黑质变性等)。

diagnosi

1.诊断依据

(1)中老年发病，缓慢进行性病程。

(2)四项主征(静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态障碍)中至少具备2项，前两项至少具备其中之一，症状不对称。

(3)左旋多巴治疗有效，左旋多巴试验或阿朴吗啡试验阳性支持原发性PD诊断。

(4)患者无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩等。PD临床诊断与尸检病理证实符合率为75%～80%。

2.国内外常用的诊断与鉴别诊断标准

(1)原发性帕金森病(IPD)的诊断：王新德执笔1984年10月全国锥体外系会议制定的标准如下：

①至少要具备下列4个典型的症状和体征(静止性震颤、少动、僵直、位置反射障碍)中的2个。

②是否存在不支持诊断IPD的不典型症状和体征，如锥体束征、失用性步态障碍、小脑症状、意向性震颤、凝视麻痹、严重的自主神经功能障碍、明显的痴呆伴有轻度锥体外系症状。

③脑脊液中高香草酸减少，对确诊早期帕金森病(PD)和特发性震颤(ET)、药物性帕金森综合征与PD是有帮助的。

一般而言，ET有时与早期IPD很难鉴别，ET多表现为手和头部位置性和动作性震颤而无肌张力增高和少动。

(2)继发性帕金森综合征(SPDS)的诊断：

①药物性PS(MPS)：药物性PS与IPD在临床上很难区别，重要的是依靠是否病史上有无服用抗精神病药物史。另外，药物性PS的症状两侧对称，有时可伴有多动症侧会先出现症状。若临床鉴别困难时，可暂停应用抗精神病药物，假若是药物性，一般在数周至6个月PS症状即可消失。

②血管性PS(VPS)：该征的特点为多无震颤，常伴有局灶性神经系统体征(如锥体束征、假性球麻痹、情绪不稳等)，病程多呈阶梯样进展，L-多巴制剂治疗一般无效。

(3)症状性帕金森病综合征(异质性系统变性)的诊断：

①进行性核上性变性：有时与帕金森病很难鉴别。进行性核上性麻痹的临床特点主要为动作减少，颈部强直并稍后仰及假性延髓麻痹和向上凝视麻痹。

②橄榄脑桥小脑萎缩：原发性帕金森病应与本病进行鉴别。橄榄脑桥小脑变性临床也可表现为少动、强直、甚至静止性震颤。但多同时有共济失调等小脑症状。CT检查亦可见特征性的改变。血谷氨酸脱羧酶活力减低。

③纹状体黑质变性：本病与原发性帕金森病很想象，临床上很难鉴别，主要依靠病理诊断。若临床上L-多巴治疗无效时，应考虑纹状体黑质变性可能。

④Shy-Drager位置性低血压综合征：临床表现为位置性低血压、大小便失禁、无汗、肢体远端小肌肉萎缩等。有时也可伴有帕金森病综合征。若临床发现患者有帕金森病综合征和轻度自主神经障碍症状，就需要与原发性帕金森病鉴别。

⑤痴呆：痴呆伴有帕金森综合征不罕见。A.Alzheimer病：晚期Alzheimer病除痴呆外，尚有锥体外系症状，如少动、强直和口面多动。另外由于帕金森病甚至早期也可伴有痴呆，因此需依靠随访对两者进行鉴别;B.正常颅压脑积水：本病表现为步态障碍、尿失禁和痴呆。有时也可出现帕金森病的症状，如少动、强直、和静止性震颤等。CT检查对鉴别有帮助。放射性核素脑池造影对诊断正常颅压脑积水也有重要意义。

⑥遗传变性疾病：

A.苍白球-黑质色素变性病(Hallervorden-Spatz disease)。

B.Huntinton舞蹈病。

C.Lubag(X-连肌张力失常-PDS)。

D.线粒体细胞病伴纹状体坏死。

E.神经棘红细胞增多症(β-脂蛋白缺乏症)。

F.肝豆状核变性(Wilson病)。

原发性PD在这些临床类型中占总数75%～80%;继发性(或症状性)PD相对少见;遗传变性病与帕金森叠加综合征占10%～15%。

对大多数已有明显的动作缓慢、减少、肌强直、震颤的中老年患者均会被考虑到IPD，而对那些早期或症状不典型的病例有时确会被误诊。为此，Takahashi等(1992)和Calne等(1992)提出原发性帕金森病(IPD)早期诊断的必要条件和删除条件的初步标准。

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