anemia emolitica
Introduzione
introduzione L'anemia emolitica è una malattia benigna che si riferisce a un'anemia che si verifica quando la distruzione dei globuli rossi è accelerata e la funzione ematopoietica del midollo osseo è insufficientemente compensata. Il midollo osseo ha una capacità compensativa di 6-8 volte la normale ematopoiesi Se il midollo osseo aumenta l'eritropoiesi ed è sufficiente a compensare la sopravvivenza accorciata dei globuli rossi, non si verificherà anemia, questo stato chiamato "emolisi" o malattia emolitica compensativa. L'anemia emolitica è spesso accompagnata da ittero, chiamato "ittero emolitico"
Patogeno
Causa della malattia
1. Anomalia della membrana eritrocitaria
(1) difetti ereditari della membrana eritrocitaria, come sferocitosi ereditaria, ellissoidosi ereditaria, atrofia ereditaria, sindrome ortostatica ereditaria.
(2) Acquisite anomalie delle proteine della membrana di ancoraggio glicosilate inositolo fosfolipidico (GPI), come l'emoglobinuria parossistica notturna (PNH).
2. Carenza ereditaria di enzimi eritrocitari
(1) Difetti dell'enzima della via pentoso fosfato, come carenza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PD).
(2) difetti dell'enzima della glicolisi anaerobica, come carenza di piruvato-chinasi, inoltre, enzimi metabolici nucleosidici, ossidoreduttasi e altri difetti possono anche portare ad anemia emolitica.
3. Barriera ereditaria alla produzione di globine
(1) La struttura della catena peptidica della globina è una malattia dell'emoglobina anormalmente instabile, malattia dell'emoglobina S, D, E e simili.
(2) Il numero di catene peptidiche di globina è anormale per talassemia.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Test dell'eritropoietina D-dimero glucosio-6-fosfato deidrogenasi anti-globulina umana Test deferoxamina
1. Anamnesi dettagliata per capire se ci sono fattori esterni come fisici, meccanici, chimici, infezioni e trasfusioni di sangue che causano anemia emolitica. Se c'è una storia di anemia familiare, suggerisce la possibilità di anemia emolitica ereditaria.
2. Esistono manifestazioni cliniche di anemia emolitica acuta o cronica.I test di laboratorio hanno la base di test di laboratorio per un aumento della distruzione dei globuli rossi o della degradazione dell'emoglobina, iperplasia compensativa eritroide e riduzione della vita dei difetti dei globuli rossi e c'è anemia. Diagnosticare l'anemia emolitica.
3. L'emolisi si verifica principalmente nei vasi sanguigni, suggerendo che trasfusione eterotipica, EPN, emoglobinuria fredda parossistica e altra anemia emolitica possono essere maggiori, l'emolisi si verifica principalmente al di fuori dei vasi sanguigni, suggerendo anemia emolitica autoimmune, membrana eritrocitaria, enzima Vi è una maggiore possibilità di anemia emolitica causata da emoglobina anormale.
4. I test positivi alla globulina umana (test di Coombs) considerano l'anemia emolitica autoimmune di tipo anticorpale caldo e determinano ulteriormente la causa. Quelli negativi hanno considerato l'anemia emolitica autoimmune di tipo anticorpo caldo che era negativa per il test 1Coombs e l'altra anemia emolitica non autoimmune.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Le seguenti manifestazioni cliniche sono facilmente confuse con l'anemia emolitica:
1 aumento dell'anemia e dei reticolociti: come emorragia, carenza di ferro o recupero precoce dell'anemia megaloblastica.
2 ittero urinario non bilirubinico: come ittero familiare non emolitico (sindrome di Gilbert, ecc.).
3 giovani anemie eritrocitiche con lieve ingrossamento dei reticolociti: come metastasi del midollo osseo. Sebbene la situazione di cui sopra sia simile all'anemia emolitica, l'essenza non è l'emolisi, la mancanza di prove per tre aspetti della diagnosi di laboratorio dell'emolisi, quindi è facile da identificare. La formazione inefficace di globuli rossi con anemia e ittero urinario non bilirubinico, è una speciale emolisi extravascolare, dovrebbe essere notato.
