atrofia ottica
Introduzione
introduzione L'atrofia ottica non è il nome di una malattia, ma si riferisce a un cambiamento di formazione causato da qualsiasi malattia che causa il verificarsi di cellule gangliari e assoni retinici, con conseguente assottigliamento del nervo ottico, ma è un termine generale per patologia. Degenerazione assonale delle cellule ascellari che si verifica tra la retina e il corpo genicolato laterale. L'atrofia ottica è il risultato finale delle lesioni del nervo ottico, manifestate come degenerazione e scomparsa delle fibre del nervo ottico, disfunzione della conduzione, alterazioni del campo visivo, perdita e perdita della vista. Generalmente diviso in due categorie di primaria e secondaria.
Patogeno
Causa della malattia
Può essere causato da una serie di ragioni, come ischemia, infiammazione, compressione, traumi e malattie demielinizzanti.
1. Atrofia del nervo ottico secondario causata da ipertensione endocranica
2. Infiammazione intracranica, più frequente nella meningite tubercolare o nell'aracnoidite ottica
3. Retinopatia
(1) vascolare, arteria retinica centrale o ostruzione delle vene, arteriosclerosi del nervo ottico stesso, normali disturbi vascolari nutrizionali, sanguinamento (tratto digestivo e utero, ecc.).
(2) infiammazione.
(3) Dopo il glaucoma.
(4) Retinite pigmentosa.
(5) Malattia di Refsum.
(6) Demenza familiare mongola nera.
4. Neurite ottica e neuropatia ottica
(1) vascolare, come la neuropatia ottica ischemica.
(2) Malattia demielinizzante.
(3) Carenza di vitamine.
(4) Avvelenamento dovuto a piombo o altri metalli.
(5) Herpes zoster.
(6) sifilide.
5. Causato dall'oppressione
Tumori, inclusi meningiomi, craniofaringioma, adenomi ipofisari, aneurismi (aneurismi comunicanti anteriori).
Malattie scheletriche, inclusa la malattia di Paget, osteite da deformità e stenosi cranica.
Tumore alla caviglia.
6. Trauma
7. Malattie metaboliche come diabete, gangliosidi, ecc.
8. Malattie ereditarie
Malattia di Leber, atassia cerebellare, neuropatia periferica come la malattia di Chareot-Marie-Tooth.
9. Atrofia ottica nutrizionale
10. Varie
Nei bambini, le ragioni sono più complicate come segue:
Anomalia cromosomica
Sindrome di Meow, manca il lungo braccio del cromosoma 18.
2. Malattie lipidiche
Malattia di Tay-sachs, malattia di Sandhoffs, avvelenamento da lattosil (neuro) sfingosina, malattia di NIEMANN-Pieck, α-β-lipoproteinemia (sindrome di Bassen-kornzwig).
3. Mucopolisaccaridosi
Mucopolisaccaridosi dei lanciatori, con cistineuria.
4. Difetti del metabolismo minerale e loro metabolismo
Malattia di Menkes, diabete giovanile, fibrosi cistica pancreatica, gangliospasmo sistemico, malattia di Zellwage, malattia di Albers-Schönberg.
5. Retinite pigmentosa ereditaria
Sindrome di Ushers, sindrome di Kesrns-Sayer, sindrome di Alstrom.
6. Materia grigia
Malattia di Battens, malnutrizione assonale infantile, malattia di Hallervorden-Spatz.
7. Atassia cerebellare
Atrofia ottica di Behr, atassia di Marie, polineuropatia ereditaria motoria o sensoriale, malattia di Charcot-Marie-Tooth, degenerazione cerebellare di oliva-ponte.
8. Lesioni primarie di sostanza bianca
Degenerazione anormale della sostanza bianca, malattia di Krabbers, degenerazione della sostanza bianca cavernosa (Canaran), degenerazione della sostanza bianca in Sudan, malattia di Merzbacher-pelizaeus, sindrome di Cockayne.
9. Malattia demielinizzante
Degenerazione della sostanza bianca surrenale, sclerosi multipla.
10. Atrofia ottica familiare
Malattia di Leber, atrofia ottica infantile (recessiva, dominante).
11. Aumento della pressione intracranica
Tumori cerebrali falsi, emorragia intracranica, stenosi cranica e acquedotto bloccano l'idrocefalo.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Riflesso pupillare esame TC occhio e area temporale
1. Esame del potenziale evocato visivo (VEP)
Si può vedere che la latenza del picco P100 è ritardata o / e l'ampiezza è significativamente ridotta. VEP può valutare obiettivamente la funzione visiva ed è di grande significato per la diagnosi, il monitoraggio della malattia e la valutazione dell'efficacia dell'OA.
2. Procedura di controllo quantitativo della soglia del campo visivo centrale mediante la perimetria automatica del computer comune
Il restringimento centripeto visibile, a volte può indurre la causa della malattia, come l'emianopia bilaterale dovrebbe escludere le lesioni intracraniche visive che occupano l'incrocio, le grandi aree scure centrali o paracentrali dovrebbero escludere la neuropatia ottica ereditaria di Leber. Questo test può essere utilizzato per la valutazione della funzione visiva ed è di grande significato per la diagnosi, il monitoraggio della malattia e la valutazione dell'efficacia dell'OA.
3. Esame TC o RM del cranio o degli occhi
Pazienti con neuropatia ottica visibile e invasiva, lesioni intracraniche o intraorbitali che occupano spazio occupante spazio nervo ottico di oppressione, neuromielite ottica, sclerosi multipla e altri pazienti con lesioni demielinizzanti della sostanza bianca del sistema nervoso centrale. Questo test può escludere o confermare la neuropatia ottica oppressiva e invasiva e le lesioni demielinizzanti nell'eziologia dell'OA.
4. Utilizzo della tecnologia dei test genetici
Il rilevamento di DNA mitocondriale o di geni nucleari da parte di sangue, altri fluidi corporei o cellule mostra che esiste una mutazione nel locus genico corrispondente nei pazienti con OA causata da neuropatia ottica ereditaria, che può escludere o confermare la neuropatia ottica ereditaria nella diagnosi di eziologia dell'OA.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
1. Fase acuta e neuropatia ottica ischemica anteriore, vasculite del disco ottico, papillite del nervo ottico, nessun cambiamento evidente nel fondo e nella neurite ottica posteriore.
2. Il periodo atrofico dovrebbe prima escludere lesioni da compressione intracranica ed essere differenziato da altri tipi genetici di atrofia ottica.
3. La malattia deve essere differenziata dalle malattie demielinizzanti come la sclerosi multipla e la neuromielite ottica.
