Paralisi simmetrica del motoneurone inferiore delle estremità
Introduzione
introduzione Spasmo dei motoneuroni inferiori, noto anche come espettorato periferico. È il risultato di un danno alle fibre motorie delle cellule del corno anteriore (o delle cellule motorie dei nervi cranici), del midollo spinale anteriore, dei nervi periferici e dei nervi periferici del cervello. I sintomi dello spasmo dei motoneuroni negli arti sono causati dalla malattia dei motoneuroni, caratterizzata da una simmetria degli arti inferiori dei motoneuroni. La malattia dei motoneuroni (MND) è un gruppo di malattie neurodegenerative che sono inspiegabili e danneggiano selettivamente il corno anteriore del midollo spinale e il nucleo motorio del tronco encefalico. Le manifestazioni cliniche sono la coesistenza dei motoneuroni superiori e inferiori degli arti, senza influire sul sistema sensoriale, sui nervi autonomi e sulla funzione cerebellare.
Patogeno
Causa della malattia
L'eziologia e la patogenesi non sono chiare. Dal 5% al 10% dei pazienti ha una storia familiare chiamata malattia del motoneurone familiare. Negli ultimi anni sono state riscontrate anomalie genetiche della superossido dismutasi in questo gruppo di pazienti con anamnesi familiare di malattia dei motoneuroni e si ritiene che questa possa essere la causa della malattia. Con l'applicazione del modello sperimentale di malattia dei motoneuroni nell'immunizzazione attiva di animali con cellule del corno anteriore del midollo spinale, sono stati rilevati autoanticorpi in pazienti con siero e liquido cerebrospinale anticorpi anti-GM1, aumento del tasso di rilevazione di anticorpi anti-calcio e terapia immunosoppressiva. La teoria del meccanismo ha ricevuto molta attenzione.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Esame del sistema nervoso
La diagnosi si basa su manifestazioni cliniche.
In base al sistema nervoso più gravemente danneggiato, i sintomi clinici variano a seconda della posizione della lesione La classificazione specifica è la seguente:
1. Sclerosi laterale amiotrofica (SLA): la più comune. L'età di insorgenza è di 40-50 anni, più uomini che donne. L'insorgenza della malattia è nascosta e progredisce lentamente. I sintomi clinici si verificano spesso nella parte distale dell'estremità superiore, che è caratterizzata da atrofia e debolezza dei muscoli della mano e si sviluppa gradualmente nel braccio anteriore, nella parte superiore del braccio e nella scapola; il muscolo atrofico ha evidente fascicolazione; in questo momento, l'estremità inferiore è il motoneurone superiore, che è espresso come Tono muscolare aumentato, iperreflessia, patologia positiva. I sintomi di solito si sviluppano da una parte all'altra. Danno di base alla simmetria. Con lo sviluppo della malattia, i sintomi della disfunzione del nucleo del midollo allungato e del ponte, e l'atrofia dei muscoli linguali, la disfagia e l'ambiguità del linguaggio possono verificarsi gradualmente; la fase muscolare ad esordio tardivo e i muscoli respiratori possono essere influenzati nella fase avanzata. Le principali caratteristiche cliniche della SLA: i motoneuroni superiori e inferiori sono contemporaneamente danneggiati.
2. Paralisi midollare progressiva: la lesione è limitata alle cellule del corno anteriore del midollo spinale e non influisce sui motoneuroni superiori. Questo tipo può essere diviso in base all'età di insorgenza e alla posizione della lesione:
(1) Tipo adulto (tipo distale): si verifica soprattutto nei maschi di mezza età, inizia dall'estremità distale dell'estremità superiore e si sviluppa dalla mano all'estremità prossimale. Vi sono evidente atrofia e debolezza muscolare, declino del riflesso tendineo e fascicolazione muscolare. Sviluppato agli arti inferiori o ai muscoli del collo, causando paralisi respiratoria. Pochissimi possono svilupparsi dall'estremità più lontana.
(2) tipo giovanile (tipo quasi end-end): la maggior parte di essi inizia dall'adolescenza o dall'infanzia, ha una storia familiare e sono autosomici recessivi o dominanti. Clinicamente, la cintura pelvica e la debolezza muscolare degli arti inferiori e l'atrofia muscolare, l'andatura è instabile quando si cammina, il rigonfiamento dell'addome in posizione eretta, la fascia scapolare e il muscolo prossimale dell'arto superiore sono deboli e atrofia muscolare, e c'è una stimolazione del corno anteriore (tremore del fascio muscolare ), la posizione supina non è facile alzarsi.
(3) Tipo di bambino: è una malattia genetica autosomica recessiva che si verifica nella madre o entro un anno dalla nascita. Le manifestazioni cliniche sono debolezza muscolare e atrofia degli arti e del tronco. Pertanto, il feto che si sviluppa nella madre ha una significativa riduzione o scomparsa del movimento fetale e il bambino che si sviluppa dopo la nascita ha un pianto debole, una porpora evidente, debolezza muscolare flaccida sistemica e atrofia muscolare. L'atrofia inizia con la cintura pelvica e l'estremità prossimale degli arti inferiori, sviluppandosi verso la scapola, il collo e le estremità distali. I muscoli innervati dai nervi cranici sono anche estremamente vulnerabili. Tuttavia, il fascio muscolare è raramente visto nella pratica clinica. Intelligenza, sensazione e funzione autonomica sono relativamente intatte.
3. Atrofia muscolare progressiva: dopo l'inizio dei 40 anni, i sintomi delle lesioni midollari compaiono all'inizio della lesione, il paziente può avere atrofia dei muscoli linguali, difficoltà a deglutire, tosse con acqua potabile e ambiguità del linguaggio. Successivamente, a causa di danni al cervello ponte e al fascio corticale cerebrale, può essere combinato con le prestazioni della paralisi pseudobulbare, come l'invasione del lato del midollo spinale corticale degli arti, l'iperreflessia e il riflesso patologico positivo.
4. Sclerosi laterale primaria: gli uomini di mezza età hanno più morbilità, manifestati clinicamente lentamente sugli arti dei motoneuroni, debolezza muscolare, aumento del tono muscolare, iperreflessia e segni patologici. Di solito c'è poca atrofia muscolare che non influisce sulla funzione sensoriale e autonomica. Fasci midollari corticali che possono invadere il tronco encefalico, manifestati come paralisi pseudobulbare.
Le manifestazioni cliniche sono la lenta progressione della debolezza muscolare tonica. Nella sclerosi laterale primaria, la debolezza muscolare della parte distale dell'arto è la principale debolezza. Nel midollo pseudobulbare progressivo, la debolezza muscolare del nervo cranico posteriore è dominante. Gli spasmi muscolari e l'atrofia muscolare possono verificarsi molti anni dopo e queste malattie di solito causano una perdita totale della mobilità del paziente dopo diversi anni di progressione.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Diagnosi differenziale dello spasmo dei motoneuroni nella simmetria degli arti:
1, miastenia grave: la stessa miastenia grave colpisce facilmente i muscoli del midollo e degli arti, ma la miastenia grave presenta volatilità e altri affaticamenti, in genere non è difficile da identificare.
2, neuropatia motoria multifocale: clinicamente molto simile alla malattia dei motoneuroni, l'identificazione principale è che l'elettromiografia ha mostrato l'influenza della velocità di conduzione nervosa, in particolare le lesioni mieliniche puntate multifocali rilevate. Inoltre, il tasso positivo di aumento dell'anticorpo anti-GMI nel liquido cerebrospinale di questo gruppo di pazienti era più elevato. A volte ci vuole molto tempo per fare un'identificazione.
3. Paralisi centrale degli arti inferiori: la paralisi centrale degli arti inferiori è una manifestazione clinica di idrocefalo congenito. Quando l'idrocefalo è grave e il progresso è rapido, può anche apparire: il sintomo è il vomito ripetuto. Degenerazione del cervello, disturbi dello sviluppo del cervello, spasmo degli arti centrali, in particolare degli arti inferiori.
