grave anemia
Introduzione
introduzione Il termine "anemia" si riferisce all'emoglobina in un volume unitario di sangue circolante e la conta dei globuli rossi o l'ematocrito (pressione) è inferiore al limite inferiore del valore normale. Questo valore normale può variare a seconda del sesso, dell'età, dell'altitudine della zona di vita e delle variazioni del volume del plasma fisiologico. La gravità dell'anemia può essere suddivisa in quattro livelli a seconda della quantità di emoglobina. L'anemia grave è l'emoglobina 60 g / litro ~ 31 g / litro, è stata agitata a riposo.
Patogeno
Causa della malattia
Secondo la causa della malattia, l'anemia può essere suddivisa in tre categorie: ematopoietica, emorragica ed emolizzata.
Innanzitutto, scarsa anemia ematopoietica (produzione di globuli rossi)
(1) Disturbo della sintesi dell'emoglobina
1. Anemia da carenza di ferro: assunzione di ferro insufficiente, fabbisogno di ferro relativamente aumentato (gravidanza, crescita e sviluppo del bambino) disturbo da assorbimento di ferro (malattia gastrointestinale cronica, gastrectomia postoperatoria), perdita di sangue cronica.
2. Anemia di granulociti di ferro.
3. Anemia reattiva alla vitamina B6.
4. Anemia da carenza di ferritina.
(2) Disturbo della maturità nucleare
1. Anemia perniciosa.
2. Altre cause di acido folico e / o vitamina B12. Mancanza di anemia cellulare megaloblastica causata dall'uso di disturbi: malnutrizione (mancanza di cibo, alimentazione impropria di neonati e bambini piccoli, abuso di alcol a lungo termine, anoressia intrattabile, aumento della domanda (gravidanza, allattamento, crescita del bambino, afide, infezione da afide, Emolisi, infezione, ipertiroidismo, ecc., Malassorbimento (gastrica o gastrectomia completa, gastrite atrofica cronica, cancro gastrico, epatopatia cronica, enterite cronica, sindrome da malassorbimento, resezione intestinale postoperatoria, infezione batterica intestinale) L'effetto dei farmaci sul metabolismo degli acidi nucleici (come antifolato, anticonvulsivanti, antitubercolosi, contraccettivi orali, neomicina, nitriti, ecc.).
(3) Funzione ematopoietica ridotta del midollo osseo
Difetto delle cellule staminali
(1) Anemia aplastica.
(2) Anemia aplastica congenita.
(3) Anemia aplastica dei globuli rossi puri.
(4) Sindrome mielodisplastica.
2. Il tessuto ematopoietico del midollo osseo è affollato da altre cellule
Leucemia, linfoma maligno, mieloma multiplo, metastasi del midollo osseo, mielofibrosi, mastocitosi sistemica, malattia delle ossa di marmo, ecc.
3. Carenza del fattore regolatore della produzione di globuli rossi
Anemia renale, disfunzione delle ghiandole endocrine (come ipofisi, tiroide), anemia infettiva.
In secondo luogo, l'anemia da perdita di sangue
(1) Anemia acuta da perdita di sangue
Come traumi causati da sanguinamento esterno massiccio o rottura viscerale, gravidanza ectopica, sanguinamento gastrointestinale.
(2) Anemia cronica da perdita di sangue
Come menorragia, emorroidi, malattia da anchilostoma, cancro allo stomaco, ulcera peptica e così via.
In terzo luogo, anemia emolitica (distruzione dei globuli rossi
(1) Difetti intrinseci dei globuli rossi
Ereditario congenito
(1) anomalie della membrana eritrocitaria: sferocitosi ereditaria, ellissoidosi ereditaria, sindrome ortostatica ereditaria.
(2) anomalia dell'enzima eritrocitario: carenza di enzima nella glicolisi anaerobica dello zucchero (come carenza di piruvato chinasi) mancanza di enzima nel bypass esfosfato (carenza di ~ glucosio deidrogenasi, spesso dovuta a fava, ammoniaca primaria Farmaci ossidativi come il chinino o l'infezione inducono emolisi; anemia emolitica causata dalla mancanza di altri ingredienti correlati).
(3) catena globinica anormale: anomalia della quantità della catena peptidica (talassemia Q, talassemia B), struttura anormale della catena peptidica (malattia polimerica dell'emoglobina, emoglobinopatia instabile).
2. Emoglobinuria parossistica notturna acquisita (PNH).
(due) fattori esterni dei globuli rossi
1. Immunità
(1) Autoimmune: tipo di anticorpo caldo (anemia emolitica acuta idiopatica acquisita, anemia emolitica immunologica cronica idiopatica anticorpo, anemia emolitica immunologica anticorpale calda sintomatica) tipo di anticorpo freddo (speciale Malattia cronica di agglutinina fredda, emoglobinuria fredda parossistica, pazienti con agglutinina fredda sintomatica).
(2) Alloimmunità: malattia emolitica neonatale, reazione trasfusionale emolitica incompatibile gruppo sanguigno ABO, reazione trasfusionale emolitica incompatibilità gruppo sanguigno Rh.
(3) anemia emolitica indotta da farmaci: si trova nell'acido salicilico di ammoniaca, isoniazide, rifampicina, chinidina, fenacetina, aminopirina, sulfamidici, clorpromazina, clorsulfuron , insulina, penicillina, cefalosporina e simili.
2. Non immune
(1) Fattori meccanici (sindrome da detriti di globuli rossi): anemia emolitica dopo anemia emolitica microangiopatica e sostituzione artificiale della valvola cardiaca.
(2) Anemia emolitica infettiva: malaria, sepsi e simili.
(3) anemia emolitica causata da fattori biologici; veleno di serpente, catarro velenoso e così via.
(4) Anemia emolitica causata da droghe e sostanze chimiche.
(5) ipersplenismo.
(6) Coagulazione intravascolare disseminata (DIC)
(7) Radiazioni ionizzanti.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Emoglobina reticolo eritropoiesi indice eritropoi reticolare conta dei globuli rossi reticolo delle cellule del midollo osseo morfologia eritropoietina
Esame fisico
(1) Condizioni generali
Lo sviluppo, la nutrizione, l'espressione, la pressione sanguigna e la temperatura corporea del paziente possono fornire indizi per la diagnosi di anemia. Come il ritardo dello sviluppo infantile è comune nell'anemia emolitica ereditaria. I pazienti con tumori maligni sono generalmente in cattive condizioni e spesso presentano cachessia. Umidità ed edema nell'area cedevole suggeriscono anemia da malnutrizione. L'aumento della pressione sanguigna con edema facciale o periferico è osservato nella malattia renale. L'apatia, la mancata risposta e l'edema facciale suggeriscono l'ipotiroidismo. Le persone con anemia grave possono avere la febbre bassa. La febbre alta è spesso causata da malattie primarie o infezioni concomitanti e l'emolisi acuta può anche essere vista con la febbre alta.
(2) Segni speciali
Può fornire una base importante per la definizione di anemia.
1. pelle, ittero sclera
L'ittero della pelle e della sclera è uno dei segni importanti dell'anemia emolitica, di solito è di colore limone chiaro.L'emolisi acuta può essere profonda, l'anemia emolitica dei neonati è grave e ci sono sintomi del sistema nervoso dell'ittero nucleare. Stasi cutanea e placca suggestive di leucemia, anemia aplastica o sanguinamento con porpora trombocitopenica. L'anemia emolitica cronica come la sferocitosi ereditaria, l'anemia falciforme, ecc. Deve essere presa in considerazione nella parte cronica o mediale degli arti inferiori. Confucianesimo ragno e palma epatica suggeriscono malattie del fegato. Le unghie piatte o depresse sono comuni nell'anemia sideropenica. Atrofia del capezzolo della lingua, lingua pallida e liscia si vede nell'anemia nutrizionale e nell'anemia megaloblastica, nell'anemia sideropenica. L'anemia megaloblastica può avere una lingua rossastra ed è spesso accompagnata da dolore.
2. Faccia, ossa
La talassemia grave è causata da spasmo del midollo osseo, ispessimento del cranio, rigonfiamento della fronte, collasso del ponte del naso e faccia speciale dell'edema palpebrale. La tenerezza toracica suggerisce leucemia o anemia emolitica. Mieloma osseo multiplo, metastasi ossee e leucemia devono essere considerati in molte parti di costole, colonna vertebrale, osso frontale e altri dolori e dolorabilità ossea.
3. Linfonodi, splenomegalia
L'anemia con evidente linfoadenopatia locale o sistemica spesso suggerisce linfoma maligno, leucemia linfocitica acuta o cronica, istiocitosi maligna e simili. Con splenomegalia da lieve a moderata, devono essere considerati l'anemia emolitica, il linfoma maligno, la cirrosi e l'infezione parassitaria. Se la milza è ovviamente gonfia, è spesso leucemia mieloide cronica e mielofibrosi. La leucemia linfocitica cronica è spesso meno comune della leucemia mieloide cronica Non c'è splenomegalia nella fase iniziale, ma ci sono anche alcuni casi con splenomegalia significativa come manifestazione unica. Per alcune malattie, anche i segni negativi sono diagnostici: ad esempio, un paziente con anemia ha una riduzione completa delle cellule del sangue. Se si riscontrano linfonodi e splenomegalia, l'anemia aplastica primaria non viene più considerata.
(tre) prestazioni del sistema nervoso
L'anemia megaloblastica causata da carenza di vitamina B12 può avere neurite periferica e degenerazione combinata delle corde posteriori e laterali del midollo spinale e il senso del tatto, la posizione e il tremore possono essere ridotti o scomparsi e il movimento è scomodo.
Ispezione di laboratorio
I test di laboratorio sono un modo importante per determinare la presenza e l'estensione dell'anemia e per chiarire la natura e la causa dell'anemia.
(1) Esame generale di ematologia
Routine del sangue
Secondo i requisiti tradizionali, il suo contenuto comprende la conta dei globuli rossi, il contenuto di emoglobina, la conta dei globuli bianchi e la sua classificazione. I risultati non solo determinano la presenza o l'assenza di anemia, ma anche il grado di anemia e possono anche stimare il tipo morfologico di anemia. Anemia positiva a cellule positive, il rapporto tra la conta dei globuli rossi per microlitro per milione e la quantità di emoglobina per litro è di 33-34: 1. Se questo rapporto è significativamente ridotto o aumentato, suggerisce rispettivamente un'anemia ipocromica macrocitica o a piccole cellule.
2. Conta piastrinica
Può essere combinato con la routine del sangue per fornire una base importante per la diagnosi di anemia.
3. Determinazione dell'indice dei globuli rossi
Il volume medio di globuli rossi (i globuli rossi MCVL significano emoglobina (MCH) e globuli rossi significano concentrazione di emoglobina (MCHCX può essere usato per la classificazione morfologica dell'anemia, aiuta a dedurre la causa dell'anemia).
4. Conteggio dei reticolociti
Può riflettere il livello di attività dell'ematopoiesi eritroide e ha un certo valore di riferimento per giudicare la natura dell'anemia. Il suo intervallo normale è 0,005-0,15 (0,5% -1,5%); per i pazienti con anemia grave, è più significativo osservare il valore assoluto. La sua gamma normale (24 ~ 84) X10 (2,4-8,4 milioni / k). Significativamente aumentato di anemia emolitica (dopo emolisi acuta) anemia emorragica acuta, anemia megaloblastica, acido folico e / o vitamina B; Dopo il trattamento, anemia sideropenica dopo trattamento con ferro; lieve aumento della remissione cronica dell'anemia emolitica, fibrosi del midollo osseo, splenectomia. Diminuzione della conta e persino mancanza di insufficienza ematopoietica del midollo osseo, come anemia aplastica, anemia aplastica rossa pura, stagnazione ematopoietica acuta e anemia del midollo osseo. Prima dell'anemia sideropenica e del trattamento dell'anemia megaloblastica, dell'anemia secondaria e di una parte dell'anemia aplastica cronica, la conta dei reticolociti può essere normale.
5. Osservazione delle macchie di sangue della morfologia dei globuli rossi
Questo test è stato inclusivo nelle routine del sangue tradizionali, vale a dire, nel conteggio dei globuli bianchi, dovrebbe essere prestata attenzione alla comprensione della morfologia dei globuli rossi. Al giorno d'oggi, quando il conteggio dei globuli bianchi è normale in alcune unità mediche, lo striscio non è più elencato come un esame di routine, come nel caso di un analizzatore di globuli completamente automatizzato. Pertanto, l'esame delle macchie di sangue viene evidenziato qui come un progetto indipendente. La morfologia dei globuli rossi, inclusa la loro dimensione, forma, cambiamento di colore e le sue inclusioni, hanno il loro significato clinico corrispondente (Tabella 8-l-3).
6. Analisi automatica delle cellule del sangue
Attualmente, la maggior parte degli analizzatori automatici di cellule del sangue sono sviluppati secondo il principio di Coulter, il metodo della resistenza elettrica, il conteggio delle cellule viene eseguito in base al numero di impulsi formati dalle particelle sospese nella sospensione cellulare e il volume viene riflesso dalle diverse ampiezze degli impulsi. Eseguire la classificazione dei globuli bianchi. Un analizzatore di canali di input pulsato formato da cellule del sangue può anche fornire un istogramma (curva di distribuzione del volume cellulare) come riferimento nella diagnosi clinica. Il significato clinico dei globuli rossi, della conta piastrinica e dei globuli bianchi, dell'indice del sangue e di altri parametri nel rapporto di prova è lo stesso di quello del metodo di prova tradizionale. Va notato che la classificazione e il conteggio dei globuli bianchi sono trattati con diluizioni speciali (distruggendo i globuli rossi e distruggendo parte della membrana cellulare dei leucociti, causando deflusso citoplasmatico) in base alle dimensioni di vari tipi di globuli bianchi piuttosto che alle caratteristiche della morfologia cellulare. I parametri riportati LY (linfociti XMO (monociti) e GR (granulociti) e altri valori riportati, riflettono la situazione solo quando la classificazione dei globuli bianchi è normale.
7. Esame del midollo osseo
L'esame del midollo osseo è per capire che l'anemia è inferiore al 15%. Il legame con il ferro è significativamente aumentato, spesso nel meccanismo del parto, rivelare la causa dell'anemia è essenziale. Controllare 64,4umoi / L (360ug / dl) o più. Disturbi dell'uso del ferro attenzione alla proliferazione del tessuto ematopoietico del midollo osseo, il siero di ciascuna linea è superiore alla saturazione di ferro e ferro (la gamma normale dei due intervalli, la morfologia cellulare è anormale, il contenuto di ferro colorabile e particelle di ferro sono 20,6 umoli / L + 9,0u, terreno ol / L 0,35 0,15) e il numero di cellule giovani e la distribuzione di particelle di ferro, indipendentemente dal fatto che la capacità di legare il ferro parassitario sia normale o ridotta (valore normale 15 ~ 200ug / L insetti del suolo, ecc. Puntura del midollo osseo Molte volte non sono stato soddisfatto del campione ed è stata misurata la 5,4 ferritina sierica umana Quando è stato utilizzato il metodo del coniglio per ridurre il "pompaggio a secco", si sospetta la fibrosi del midollo osseo e altre condizioni del midollo osseo a 12 ° L (maschio normale 15-200 ML, biopsia femminile) 12-150ug / L richiede la conservazione del ferro nel corpo per supportare la diagnosi di anemia sideropenica.
(2) Esame ematologico speciale
Test del metabolismo del ferro
Ferro sierico, forza legante il ferro e condizione ematopoietica di una certa anemia di saturazione del ferro, se necessario, il grado di determinazione può essere usato per identificare l'anemia sideropenica e l'esame del disordine di utilizzo del ferro come riferimento nella diagnosi clinica. Anemia. Ferro sierico e saturazione del ferro nell'anemia sideropenica
2. Determinazione della concentrazione sierica di acido folico e vitamina B.
Il siero era ridotto, il ferro sierico era inferiore e la concentrazione di folati di ferro era <3 dL, indicando una carenza di folati. La determinazione del contenuto di acido folico negli eritrociti non è influenzata dall'assunzione di acido folico e i risultati sono più affidabili (valore di riferimento normale 150 ~ 500ug / L). Se <100pg / L, indica carenza di folati. Vitamina B1 sierica. La concentrazione <90 è ug / L, che significa vitamine. Mancanza di.
3. Coltivazione in vitro di cellule progenitrici eritroidi
Nei pazienti con bassa funzione ematopoietica eritroide, come anemia aplastica e anemia aplastica rossa pura, la resa BFU-E delle cellule progenitrici eritroidi tardive nelle prime colonie di cellule staminali progenitrici eritroidi (BFU-E) era significativamente ridotta. Il lavoro della BFU è più ovvio.
4. Eziologia dell'anemia emolitica
L'eziologia dell'anemia emolitica è complicata e ci sono molti elementi di test che devono essere selezionati passo dopo passo in base alla situazione clinica per chiarire la causa dell'emolisi.
5. Misurazione della vita dei globuli rossi
La vita dei globuli rossi viene solitamente determinata usando i globuli rossi marcati con Cr. Nel letto, le celle di Crgl T / 22 d sono generalmente utilizzate come limite inferiore della norma. L'emivita dei globuli rossi nell'anemia emolitica è significativamente ridotta.
Ispezione del dispositivo
Imaging Y del midollo osseo
Riflette la distribuzione dell'ematopoiesi e della funzione ematopoietica. Se l'assunzione di sostanza radioattiva nel sito ematopoietico normale è bassa o assente, significa che la funzione ematopoietica è ridotta e si riscontra nell'anemia aplastica e nella mielofibrosi. Come l'imaging Ding mostra l'espansione del midollo osseo periferico, in circostanze normali, viene anche sviluppata la posizione della distribuzione di sostanze radioattive, indicando che la funzione ematopoietica del midollo osseo è forte, spesso anemia emolitica. Malattie mieloproliferative, ecc.
2. Ispezione di altre apparecchiature
Viene principalmente utilizzato per cercare la causa dell'anemia o la malattia primaria dell'anemia sintomatica secondaria. Come l'endoscopia e l'angiografia gastrointestinale per diagnosticare la causa dei tumori del tratto digestivo o altri sanguinamenti gastrointestinali. Il film radiografico osseo aiuta nella diagnosi del mieloma multiplo e delle metastasi ossee. TC, ultrasuoni, ecc., Esame di più organi, più siti di lesioni dei linfonodi.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Quando la pelle è gravemente anemia, la pelle tende a diventare giallo ceroso e il decorso più lungo della malattia è spesso affaticato, capelli secchi, bassa nutrizione e crescita lenta. L'esame obiettivo ha rivelato aumento della frequenza cardiaca, aumento delle pulsazioni, aumento della pressione arteriosa e talvolta pulsazioni capillari.
L'anemia lieve e l'anemia grave devono essere diagnosticate con esami del sangue di routine. L'emoglobina sotto i seguenti valori è l'anemia: da 6 mesi a 6 anni l10 grammi / litro, da 6 a 14 anni 120 grammi / litro, maschio adulto 130 grammi / litro, femmina adulta 120 grammi / litro, donne in gravidanza 110 grammi / litro. Lo standard di anemia è (g / L): maschio adulto <125, femmina adulta <110, donna incinta <100. In base al contenuto di emoglobina, la gravità dell'anemia può essere suddivisa nei seguenti quattro livelli:
1 Leggero: limite inferiore di emoglobina ~ 91 g / litro, sintomi lievi.
2 Moderato: emoglobina 90 g / litro ~ 61 g / litro, agitato e poco dopo il travaglio fisico.
3 Grave: emoglobina 60 g / litro ~ 31 g / litro, è stata agitata e corta durante il riposo.
4 estremi: emoglobina <30 g / litro, spesso associata ad anemia.
