Nessuna sensazione di chiusura dell'arteria polmonare alla palpazione
Introduzione
introduzione La palpazione senza occlusione polmonare è una manifestazione clinica della sindrome di Ebstein. La sindrome di Ebstein, nota anche come malformazione di Ebstein, si riferisce alla valvola tricuspide e / o al lembo posteriore occasionalmente attaccati alla parete ventricolare destra dell'apice prossimale con il lembo anteriore, rappresentando dallo 0,5% all'1,0% della cardiopatia congenita. La malattia è una malattia rara, segnalata per la prima volta nel 1866 da Ebstein. Questa malattia è anche nota come deformità valvolare tricuspide. Occasionalmente, storia familiare, gravidanza precoce della madre in pazienti al litio la cui progenie è suscettibile alla malattia, nel ventricolo destro funzionale, la pressione arteriosa sistolica può essere normale e la pressione arteriosa diastolica è spesso aumentata, simile alla pericardite costrittiva. Sia la pressione sistolica che quella diastolica atriale erano elevate. Potrebbe esserci una differenza di pressione sistolica su entrambi i lati della valvola polmonare. Potrebbe esserci una differenza di pressione diastolica su entrambi i lati della valvola tricuspide. Il primo potrebbe essere troppo lungo a causa di un volantino tricuspide e bloccare parzialmente il tratto di efflusso ventricolare destro. Il secondo è dovuto a malformazione tricuspide e valvola tricuspide. La bocca è stretta
Patogeno
Causa della malattia
La causa della sindrome di Ebstein:
Le principali caratteristiche anatomiche patologiche di questa malformazione sono l'atrializzazione ventricolare destra e la stenosi ventricolare destra funzionale. La posizione dell'anello atrioventricolare destro è normale (spesso ingrandita): i lobi anteriori della valvola tricuspide sono normalmente attaccati all'anulus fibrosus, mentre i punti di attacco dei lobi temporale e posteriore sono ovviamente spostati verso il basso e l'endocardio della parete ventricolare destra. L'entità del movimento e le modalità di attacco variano da persona a persona, anche se il punto di attacco della valvola valvolare è adiacente all'anello fibroso, ma poiché i lembi sono troppo lunghi, spesso possono aderire alla parete ventricolare destra alle diverse estremità distali dell'annulo.
Inoltre, questi volantini possono anche essere attaccati al setto ventricolare dalle corde deformate e dall'apice ventricolare destro. Il lembo tricuspide mitrale posteriore è spesso sottosviluppato o completamente assente come descritto sopra può causare rigurgito tricuspide. In un piccolo numero di pazienti, la valvola tricuspide si fonde in un'aponeurosi nel lume ventricolare, con un foro nel margine medio o laterale, e il flusso sanguigno atriale destro deve essere iniettato nel ventricolo attraverso questo poro, impedendo così l'evacuazione degli atri. Mentre la valvola tricuspide si sposta verso il basso, l'atrio destro cattura parte del ventricolo destro, la parete ventricolare di questa area catturata si assottiglia e la stanza si allarga e la cavità dell'atrio destro viene ovviamente ingrandita. Il ventricolo destro della stanza appartiene all'atrio destro in funzione, ma mantiene le caratteristiche del muscolo ventricolare destro in termini di attività elettrica. Maggiore è la parte del ventricolo destro della stanza, più piccola è la cavità ventricolare destra funzionale. Il ventricolo destro della stanza non può essere inserito nel ventricolo destro, al contrario, è come un tumore della parete ventricolare. Quando il ventricolo si contrae, si espande in modo contraddittorio, disturbando così l'espulsione ventricolare destra. La sindrome di Ebstein presenta spesso un traffico nella camera cardiaca (come osservato nell'80% dei casi), che può essere un difetto orbitale aperto o un difetto settale.
Un piccolo numero di casi può essere associato ad altre malformazioni congenite, come coartazione aortica, stenosi polmonare o atresia del difetto del setto ventricolare, dotto arterioso pervio o traslocazione di grandi vasi corretta. In quest'ultimo caso, il ventricolo destro anatomico, che è funzionalmente il ventricolo sinistro della circolazione sistemica, può avere clinicamente rigurgito mitralico e viene quindi definito deformità di Ebstein sinistra. I cambiamenti patofisiologici di questa malformazione dipendono dalla presenza o dall'assenza del volume ventricolare destro funzionale e dall'entità del rigurgito tricuspide nella stenosi polmonare. Se la cavità ventricolare destra funzionale della stenosi polmonare è significativamente ridotta e il rigurgito tricuspide è grave, il volume del sangue del ventricolo destro sarà ridotto e sarà clinicamente caratterizzato da sintomi ad esordio precoce e scarsa prognosi. Al contrario, i cambiamenti emodinamici sono leggeri e le manifestazioni cliniche sono sintomi lievi e prognosi migliore. Come accennato in precedenza, questo tipo di malformazione ha spesso traffico nella stanza del cuore. Se la valvola tricuspide è molto leggera e c'è un difetto del setto atriale, lo shunt da sinistra a destra può verificarsi a livello atriale; o perché la lesione tricuspide è leggera e il forame ovale è chiuso, non ci sarà shunt. Nel terzo caso, la malformazione tricuspide è grave e la pressione atriale destra è elevata, determinando uno shunt da destra a sinistra a livello atriale.
Nei primi due casi, spesso non c'è cianosi in clinica, nel terzo caso ci sono alcuni pazienti con cianosi, anche se non vi è alcun evidente shunt da destra a sinistra, la differenza di ossigeno artero-venoso è aumentata a causa della bassa gittata cardiaca e potrebbe esserci una lieve cianosi nella clinica. Inoltre, nel ventricolo destro funzionale, la pressione arteriosa sistolica è normale e la pressione arteriosa diastolica è spesso aumentata, simile alla pericardite costrittiva. Sia la pressione sistolica che quella diastolica atriale erano elevate. Potrebbe esserci una differenza di pressione sistolica su entrambi i lati della valvola polmonare. Potrebbe esserci una differenza di pressione diastolica su entrambi i lati della valvola tricuspide. Il primo potrebbe essere troppo lungo a causa di un volantino tricuspide e bloccare parzialmente il tratto di efflusso ventricolare destro. Il secondo è dovuto a malformazione tricuspide e valvola tricuspide. La bocca è stretta
Esaminare
ispezione
L'incidenza della sindrome di Ebstein può essere precoce o tardiva, i sintomi possono essere leggeri e pesanti e i segni possono essere variati. Nei casi più gravi, ci possono essere evidenti cianosi e insufficienza cardiaca congestizia dopo la nascita; quelli con lieve deformità potrebbero non avere sintomi evidenti fino all'età adulta.I sintomi più importanti di questa malformazione sono la cianosi e l'insufficienza cardiaca congestizia. I principali segni della sindrome di Ebstein includono: rigonfiamento e tranquilla regione pre-cardiaca (nessuna evidente pulsazione pre-cardiaca, palpazione senza chiusura dell'arteria polmonare); il primo suono cardiaco e il secondo suono cardiaco sono chiaramente divisi, possono essere migliorati Nel terzo suono del cuore, può anche apparire il quarto suono del cuore; il secondo componente del primo suono del cuore diviso è spesso sotto forma di un suono di clic; il cosiddetto "segno della vela"; la regione della valvola tricuspide può esibire soffi sistolici morbidi e Breve soffio diastolico a medio termine. Inoltre, vi è una pulsazione sistolica positiva sacrale del dito giugulare (punta).
Siber ritiene che i segni più caratteristici di questa malformazione siano due gruppi: 1 forcina con una tranquilla regione precordiale; 2 un primo suono del cuore, un secondo suono del cuore diviso, un terzo suono del cuore potenziato o un quarto suono del cuore. Un quartetto composto. Complicazioni come insufficienza cardiaca, aritmia, embolia cerebrale e ascesso cerebrale possono essere combinate.
I seguenti punti hanno un valore di riferimento durante la diagnosi di questa malattia:
1. I sintomi di lividi nel periodo neonatale sono ovviamente ridotti o completamente scomparsi e la cianosi ricompare dopo gli anziani.
2. I sintomi della cianosi associati alla tachiaritmia devono prima considerare questa malattia
3. Cardiopatia congenita da shunt da destra a sinistra, meno sangue polmonare e nessuna ipertrofia ventricolare destra.
4. Il cuore si allarga, ma la pulsazione nella regione anteriore è molto debole e durante l'auscultazione si sente un suono cardiaco "multi-temporale".
5. Il sangue polmonare è inferiore e il cuore è allargato, l'aorta e l'arteria polmonare sono piccole e il cuore è come un palloncino.
6. P-port high, ma nessun ipertrofia ventricolare destra.
7. La derivazione del cuore destro mostra un blocco di diramazione completo completo e una piccola onda QRS larga multifase.
8. Ci sono blu-viola con sindrome di pre-eccitazione di tipo B e il sangue polmonare è inferiore.
9. Vi sono inversioni dell'onda QR e dell'onda T sul cavo V1 ~ 4.
10. L'ecocardiografia mostra il punto di attacco tricuspide che si sposta verso il basso
La sindrome di Ebstein può essere classificata in 3 tipi in base alle manifestazioni cliniche e ai cambiamenti emodinamici durante la diagnosi:
1 tipo di luce: cianosi assente o lieve, funzione cardiaca I ~ II grado luce del cuore ~ aumento moderato, shunt intracardiaco principalmente da sinistra a destra, nessuna differenza tra l'atrio destro e l'angiografia del ventricolo destro funzionale senza palla Il prelievo non richiede un intervento chirurgico o chiude solo il difetto intracardiaco e la prognosi è buona.
2 tipo di stenosi: la cianosi è evidente, la funzione cardiaca è superiore al grado II, il cuore è lieve o moderatamente aumentato, il flusso sanguigno a circolazione polmonare è ridotto, c'è una differenza di pressione tra l'atrio destro allargato e il ventricolo destro funzionale, lo shunt intracardiaco è da destra a sinistra, cardiovascolare L'angiografia vede il doppio segno della palla e richiede un intervento chirurgico.
3 tipo di insufficienza: cianosi assente o lieve, livello della funzione cardiaca II o superiore, aumento della gravità del cuore, nessuna differenza di pressione tra l'atrio destro e il ventricolo destro funzionale, lo shunt intracardiaco può essere lasciato da destra a destra o da destra a sinistra, angiografia visibile L'atrio destro è estremamente grande, con un doppio segno di palla e richiede un intervento chirurgico.
Altri esami ausiliari: la diagnosi della sindrome di Ebstein, i sintomi e i segni clinici possono fornire suggerimenti importanti, ma per fare una diagnosi accurata dipende dai seguenti esami ausiliari, in particolare l'angiografia selettiva.
1. Elettrocardiogramma: l'ampiezza dell'onda P viene aumentata e / o ampliata e talvolta le tracce visibili sono più chiaramente definite da II, III, aVF e V1. Alcune persone pensano che il grado di variazione delle onde P sia correlato alla prognosi: le persone con onde P normali sono spesso asintomatiche; quelle con anomalie significative non solo sono spesso sintomatiche ma anche muoiono rapidamente rapidamente in un breve periodo di tempo. L'intervallo PR spesso prolunga il blocco di branca destra completo o incompleto quasi in ogni paziente. I cavi degli arti e quelli del torace destro hanno spesso tensioni basse. Occasionalmente, ipertrofia ventricolare destra, ma nessuna ipertrofia ventricolare sinistra. Il complesso QRS nel cavo V1 ~ 4 è di tipo Qr con inversione dell'onda T, che è una specifica modifica dell'elettrocardiogramma di questa malformazione. Circa il 5% al 25% dei pazienti con questa malformazione ha una sindrome di pre-eccitazione (tipo B). Tra quelli con cardiopatia congenita e sindrome di pre-eccitazione, il 30% erano malformazioni di Ebstein. Pertanto, clinicamente, in caso di cardiopatia congenita con sindrome di pre-eccitazione, si deve sospettare la possibilità di malformazione di Ebstein. Questo tipo di malformazione può verificarsi in una varietà di aritmie, con tachicardia parossistica sopraventricolare comune, anche in assenza di sindrome pre-eccitazione, come aritmie atriali, flutter atriale o fibrillazione atriale.
2. Esame a raggi X: lieve deformità, ingrossamento del cuore non è evidente, il sangue polmonare è normale. Nei pazienti con deformità moderate o gravi, il cuore si espande ai lati, principalmente per l'allargamento dell'atrio destro. Sotto la fluoroscopia, il battito cardiaco non è evidente e non è commisurato al cuore allargato, simile ai segni radiografici di versamento pericardico o stenosi polmonare con insufficienza cardiaca. Poiché l'atrio destro si allarga e il tratto di efflusso ventricolare destro si sposta a sinistra, l'ombra del cuore può essere quadrata o a forma di imbuto e alcune lesioni possono essere sferiche. Il sangue polmonare è ridotto e il nodo aortico è normale o piccolo.
3. Ecocardiografia: la manifestazione più tipica è un aumento dell'ampiezza del movimento valvolare tricuspide anteriore con un ritardo di chiusura (almeno 0,04 s dopo la chiusura della valvola mitrale). Inoltre, se la sonda viene posizionata in una grande camera cardiaca (il ventricolo destro della stanza) in cui viene generalmente visualizzato il ventricolo destro, si può vedere che la pendenza EF della valvola tricuspide (il movimento di chiusura precoce della diastole) viene rallentata.
4. Cateterismo cardiaco destro: in passato la sindrome di Ebstein era considerata molto pericolosa per il cateterismo cardiaco ed è soggetta a gravi aritmie e persino potenzialmente letali. Pertanto, se non si considera la cardiochirurgia, è meglio non fare questo esame, ma si ritiene che se la diagnosi clinica non è nota, deve essere eseguita nonostante il pericolo. In condizioni di personale esperto e attrezzature di salvataggio, il pericolo non è grande. Un gruppo di 505 pazienti studiati a livello internazionale con questa malformazione, 363 pazienti sono stati sottoposti a cateterizzazione e angiografia e 100 pazienti avevano aritmia, tra cui 13 decessi. Il catetere viene spesso arrotolato nell'atrio destro allargato durante il cateterismo cardiaco destro. La manipolazione del catetere spesso spinge la punta del catetere nell'atrio sinistro (attraverso la camera del cuore) ma è difficile accedere al ventricolo destro. La pressione nell'atrio destro è più alta e la curva della pressione atriale destra mostra un aumento dell'onda e dell'onda v. Il ventricolo destro ha un'alta pressione diastolica e la pressione sistolica è normale o leggermente più alta.
La pressione arteriosa polmonare è normale o bassa Quando il catetere viene rimosso dall'arteria polmonare al ventricolo destro o dal ventricolo destro all'atrio destro e la curva di pressione viene continuamente registrata, potrebbe esserci una differenza di pressione sistolica su entrambi i lati della valvola polmonare e la pressione diastolica su entrambi i lati della valvola tricuspide. differenza. Nella maggior parte dei pazienti, esiste uno shunt da destra a sinistra a livello atriale e anche uno shunt orizzontale a sinistra può essere trovato a questo livello. Dovrebbe essere specificamente menzionato qui che se la curva di pressione e l'elettrocardiogramma intracardiaco possono essere registrati contemporaneamente, si scopre spesso che esiste una zona di transizione tra l'atrio destro e il ventricolo destro funzionale. La pressione registrata nell'area è la stessa dell'atrio destro e l'elettrocardiogramma intracardiaco è uguale al ventricolo destro. Questa zona di transizione è il ventricolo destro della stanza. Questa scoperta spesso contribuisce alla diagnosi della sindrome di Ebstein.
5. Angiografia selettiva del sistema cardiaco destro: la base principale per la diagnosi dell'angiografia da malformazione è: malformazione tricuspide, spostamento verso il basso e ventricolarizzazione destra sono generalmente osservate nel margine inferiore dell'atrio destro delle due incisioni sviluppate, una nella linea mediana della colonna vertebrale Nelle vicinanze, è un intrinseco annulus tricuspide; il secondo si trova sul lato sinistro della colonna vertebrale come riflesso della valvola tricuspide che si muove verso il basso. Tra le due incisioni si trova il ventricolo destro della stanza.Inoltre, si può trovare un'angiografia atriale destra selettiva, l'atrio destro è ovviamente dilatato, l'agente di contrasto passa lentamente; l'atrio sinistro, il ventricolo sinistro e l'aorta si sviluppano presto (quando la stanza è nel traffico) . Con l'angiografia ventricolare destra selettiva, si può trovare anche il rigurgito tricuspide e il tratto di efflusso ventricolare destro viene ristretto o dilatato.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Complicazioni come insufficienza cardiaca, aritmia, embolia cerebrale e ascesso cerebrale possono essere combinate.
L'insufficienza cardiaca, nota anche come "insufficienza miocardica", si riferisce all'incapacità del cuore di combattere l'afflusso di sangue che è commisurato al ritorno venoso e al metabolismo dei tessuti corporei. Spesso, la capacità del muscolo cardiaco di contrarsi è indebolita da varie malattie, in modo da ridurre la produzione di sangue del cuore, che è insufficiente per soddisfare le esigenze del corpo e quindi si generano una serie di sintomi e segni.
L'aritmia (cardiacaritmia) si riferisce a qualsiasi anomalia nell'origine del ritmo cardiaco, della frequenza cardiaca e del ritmo e della conduzione degli impulsi. Il significato delle parole "disturbo del ritmo cardiaco" o "aritmia" è più importante dell'anomalia del ritmo: l'aritmia comprende anomalie sia del ritmo che della frequenza, più precise e appropriate.
L'embolia cerebrale si riferisce all'anomalia di oggetti solidi, liquidi e gassosi (chiamati emboli) lungo la circolazione sanguigna nel sistema arterioso cerebrale, causando l'occlusione del lume arterioso, portando alla necrosi del tessuto cerebrale nell'area di afflusso di sangue dell'arteria, mostrando clinicamente emiplegia, Intorpidimento improvviso, linguaggio poco chiaro e altri sintomi improvvisi di deficit neurologici locali. La malattia rappresenta il 15-20% delle malattie cerebrovascolari. L'embolo più comune è derivato dal cuore, circa il 14-48% dei pazienti con cardiopatia reumatica sviluppa embolia cerebrale; infarto del miocardio, endocardite, fibrillazione atriale, cardiochirurgia è facile da indurre questa malattia; emboli non cardiaci Trovato nella placca aterosclerotica del collo, frattura traumatica o pneumotorace, immersioni o decompressione in volo ad alta quota, produzione di donne in gravidanza.
Un ascesso cerebrale è un'infiammazione purulenta causata da un agente patogeno come un batterio, un fungo o un parassita che invade il parenchima cerebrale, che a sua volta forma un ascesso. L'ascesso si forma nel parenchima cerebrale, che è clinicamente caratterizzato da aumento della pressione intracranica, segni localizzati e sintomi infettivi. Gli ascessi cerebrali causati da questi ultimi due agenti patogeni sono rari. Può verificarsi a qualsiasi età ed è più comune nei bambini e nei giovani adulti. Il tasso di incidenza è di circa il 2% dei pazienti ricoverati in neurochirurgia e il rapporto tra maschio e femmina è di circa 2,5: 1.
