ipopituitarismo
Introduzione
introduzione L'ipofunzione ipofisaria anteriore è una sindrome causata da insufficiente secrezione di ormoni nella ghiandola pituitaria. La malattia può essere suddivisa in categorie parziali e complete, la prima riguardava solo uno o due ormoni; la seconda è la sintesi e la secrezione di tutti gli ormoni ipofisari anteriori. Le manifestazioni cliniche dipendono principalmente dal tipo e dall'entità del deficit dell'ormone ipofisario anteriore; inoltre, l'età di insorgenza influisce anche sulle manifestazioni cliniche.
Patogeno
Causa della malattia
Qualsiasi danno che provoca danni all'ipofisi anteriore o ipotalamo può causare disfunzione dell'ipofisi anteriore. La necrosi ipofisaria postpartum (sindrome di Sheehan) è la causa più comune di questa malattia. Iperplasia della ghiandola pituitaria alla fine della gravidanza, quando la nascita o il parto, emorragia, causando ipotensione, paralisi della piccola arteria della ghiandola pituitaria, necrosi ischemica dell'ipofisi anteriore. Generalmente, quando la necrosi ghiandolare è> 70%, compaiono sintomi clinici.
Un'altra causa comune sono i tumori dell'ipofisi e dell'ipofisi, in particolare il cromoblastoma e il craniofaringioma, nonché la disfunzione ipofisaria dell'ipofisi anteriore, principalmente per danni chirurgici o radioterapici all'ipofisi e all'ipotalamo. grazie. La carenza di ormone ipofisario individuale isolato è spesso dovuta a difetti dell'ipotalamo, con conseguente mancanza di secrezione dell'ormone rilasciato, con la gonadotropina (Gn) o l'ormone della crescita (GH) il più comune.
Esaminare
ispezione
Innanzitutto, la funzione della ghiandola circostante
(a) Funzione surrenale
Il 17-chetosteroide nelle urine di 124 ore (17-KS), il 17-idrossisteroide (17-OHCS) e il cortisolo libero nelle urine erano inferiori al normale.
Test di stimolazione 2ACTH: ACTH25μ sciolto in soluzione fisiologica al 5% di glucosio d'uva 500 ml, per via endovenosa, mantenuto per 8 ore, il paziente ha mostrato una risposta ritardata, ovvero infusione endovenosa continua da 2 a 3 giorni, urine 17-KS e 17-OHCS gradualmente aumentate .
(due) funzione tiroidea
1 I tassi sierici di T3, T4 e tiroide 131I sono inferiori rispetto ai partiti politici.
2TSH Test eccitatorio Iniezione intramuscolare di TSH 10μ una volta al giorno per 3 giorni. La frequenza ghiandolare della tiroide del paziente e il siero T3, T4 possono aumentare, ma non sono significativi come il normale, mostrando una risposta ritardata.
(tre) funzione gonadica
I livelli sierici di testosterone, urina 17-KS; estradiolo sierico femminile ed estrogeni urinari (estrone, estradiolo, estriolo) sono bassi. Un test di striscio citologico vaginale ha mostrato una riduzione significativa dell'attività degli estrogeni.
In secondo luogo, la funzione dell'ipofisi anteriore
(1) Il siero TSH, LH, FSH, ACTH e GH possono essere inferiori ai valori normali.
(due) test di secrezione ACTH
1 test del metyrapone: il metyrapone è un inibitore dell'11-idrossilasi che può bloccare la sintesi e la secrezione di cortisolo e il feedback stimola la secrezione di ACTH nell'ipofisi anteriore. Metionone 750 mg, una volta ogni 4 ore, quando la funzione dell'ipofisi anteriore diminuiva, l'ACTH plasmatico non aumentava.
2 test di stimolazione con ipoglicemia da insulina, l'ipoglicemia indotta da insulina può stimolare la secrezione di ACTH, GH e PRL nell'ipofisi anteriore. Insulina endovenosa 0,1u / kg, 30 minuti dopo, è stato prelevato sangue per controllare l'ACTH. Nelle persone normali, ACTH dovrebbe essere> 200 pmol / L, con una media di 300 pmol / L; ACTH in questo caso è una risposta bassa o carente. Questo test presenta alcuni rischi ed è generalmente usato con cautela.
(3) Test di secrezione dell'ormone della crescita (GH)
1 Test di stimolazione con ipoglicemia da insulina: il picco della reazione normale si verifica da 30 a 60 minuti dopo l'iniezione endovenosa di insulina, circa 35 ± 20 μg / L (35 ± 20 ng / ml); la reazione è ridotta o nessuna reazione nelle lesioni ipofisarie.
2 test eccitatorio di levodopa: levodopa orale 0,5 g, 60-120 minuti dopo l'assunzione del farmaco, il GH ematico deve essere> 7 μg / L (7 ng / ml).
3 test di stimolazione con arginina: 5% di arginina 500 ml per via endovenosa. Il picco normale di GH si osserva a 60 minuti dopo l'instillazione, fino a 3 volte il valore di base; la malattia è bassa o assente. 4 test glucagone glucagone 1mg, iniezione intramuscolare. Nelle persone normali, il picco da 2 a 3 ore,> 7μg / L (7 ng / ml), la malattia non ha una risposta ovvia.
(4) Test di secrezione di prolattina (PRL)
1 test dell'ormone rilasciante ormone stimolante la tiroide (TRH): 15 minuti dopo l'iniezione endovenosa di TRH 500μg, picco di PRL nel sangue, i maschi possono aumentare da 3 a 5 volte, le donne possono aumentare da 6 a 20 volte. Quando la funzione dell'ipofisi anteriore è bassa, il suo valore basale è basso e non può aumentare dopo l'eccitazione.
2 Test del detergente Desperin orale 10 mg, i risultati sono stati giudicati identici al test TRH.
3 test eccitatorio di ipoglicemia da insulina: la PRL ematica normale ha raggiunto un picco dopo l'iniezione endovenosa di insulina per 1 ora, la più alta può essere 1,6 ~ 2,0 nmol / L (40 ~ 50 ng / ml), le donne sono più alte; il valore di base di questa malattia è basso e la risposta è scarsa.
(5) Test di secrezione di gonadotropina (Gn)
Dopo 15-30 minuti di iniezione endovenosa di ormone di rilascio dell'ormone luteinizzante (LHRH), i valori di picco di LH e FSH erano più di tre volte superiori a quelli delle donne e quello degli uomini era circa il doppio. Nessuna risposta o bassa risposta ha suggerito l'ipofunzione dell'ipofisi anteriore; il picco è apparso a 60-90 minuti per una risposta ritardata, suggerendo lesioni ipotalamiche.
(6) Test di secrezione dell'ormone stimolante la tiroide (TSH)
Trenta minuti dopo l'iniezione endovenosa di TRH500ng, il valore di picco del TSH nel sangue era di circa 10-30 mu / L; non vi era risposta nelle lesioni ipofisarie.
Secondo la storia, i sintomi, i segni e gli ormoni della ghiandola pituitaria e della ghiandola bersaglio e il test funzionale appropriato, è possibile determinare la diagnosi della malattia. La malattia deve essere differenziata da malattie come la gonade primaria, la tiroide, l'insufficienza surrenalica, l'anoressia nervosa e la malnutrizione. La diagnosi della malattia dovrebbe essere cercata per scoprire la causa.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
A causa della mancanza di ormoni ipofisari, anche i sintomi e i segni di questa malattia sono diversi.
1. Mancanza di gonadotropina (Gn o LH e FSH): l'insorgenza prepuberale è ritardata nella pubertà e l'insorgenza post-puberale è caratterizzata da ipogonadismo secondario. I pazienti con pubertà ritardata tendono ad essere più alti. Distanza delle dita> altezza, genitale non sviluppato, testicoli piccoli e morbidi, amenorrea di diametro lungo. Dopo la pubertà, i peli pubici del paziente vengono liberati e la pelle appare rughe sottili; perdita di libido, atrofia testicolare, meno spermatozoi o assenza di spermatozoi; menopausa, impotenza e infertilità.
In secondo luogo, la mancanza dell'ormone della crescita (GH): nei bambini e nell'adolescenza spesso causa ritardo della crescita ossea, bassa statura. Non vi è alcuna caratteristica evidente negli adulti, ma la pelle del paziente può andare bene, gli organi interni diventano più piccoli e occasionalmente può esserci ipoglicemia a digiuno.
In terzo luogo, deficit di prolattina (PRL): postpartum senza latte, atrofia mammaria, spesso il primo sintomo di necrosi ipofisaria postpartum.
In quarto luogo, la mancanza di ormone tiroideo (TSH): può portare a ipotiroidismo senza ingrossamento ghiandolare. I pazienti possono presentare esaurimento, pelle secca e fredda, riflessi ritardati del tendine di Achille, ma l'edema mucinoso potrebbe non essere ovvio. Se si verifica durante l'infanzia, ritardo della crescita e chiusura ritardata del callo. La secrezione di GH può essere inibita dalla mancanza di TSH.
5. Carenza di ormone adrenocorticotropo (ACTH): la carenza di ACTH è spesso parziale, di solito dopo resezione ipofisaria o radioterapia ipofisaria. Insorgenza insidiosa, come debolezza, nausea, vomito, ipotensione posizionale, ipoglicemia, debolezza e coma. L'areola è leggera, la pelle è pallida e non è scura per molto tempo. La secrezione di mineralcorticoide è più controllata dal sistema renina-angiotensina, quindi quando la funzione corticale ipofisaria è bassa, raramente si verificano squilibri elettrolitici.
Crisi ipofisaria: a causa di ipoplasia della disfunzione ipofisaria anteriore per vari fattori di stress, infezione, diarrea, vomito, disidratazione, fame, traumi, chirurgia, anestesia, freddo e sonno, sedativi, ecc. I sintomi originali sono aggravati e appare la crisi Le manifestazioni cliniche della crisi pituitaria sono le seguenti.
(A) coma ipoglicemizzante: il più comune. Spesso si verifica a stomaco vuoto, palpitazioni, sudorazione, vertigini, disturbi della coscienza, a volte disturbi mentali e convulsioni o convulsioni epilettiche e infine coma.
(2) Coma infettivo: bassa resistenza, incline a infezione, febbre alta; incoscienza e coma.
(3) Coma a bassa temperatura corporea: più comune nel freddo inverno e quando il paziente non è caldo.
(D) coma tossico in acqua: a causa della mancanza di corticosteroidi, la capacità di regolare il metabolismo dell'acqua è ridotta, quando un'infusione eccessiva e l'acqua potabile, inclini al coma tossico in acqua. L'avvelenamento da acqua è nausea, vomito, collasso, follia, convulsioni e coma.
(5) coma dopo resezione ipofisaria: incoscienza postoperatoria, sonnolenza, coma, durata da alcuni giorni a diverse settimane, frequenza cardiaca e bassa, temperatura corporea può essere bassa o alta, sodio nel sangue normale, glicemia o parziale basso.
(6) Apoplessia ipofisaria: a causa di sanguinamento acuto nei tumori dell'ipofisi. Insorgenza rapida, mal di testa, vertigini, vomito, riduzione della vista, cecità, persino shock, coma.
(7) Coma indotto da sedazione e anestesia: il paziente è molto sensibile ai sedativi e agli anestetici e talvolta la dose abituale può causare sonnolenza o coma. E la durata è estesa.
