成人の汎下垂体機能低下症
はじめに
成人下垂体機能低下症の紹介 部分的または完全な下垂体前葉機能の喪失による内分泌不全症候群。 下垂体機能低下の最も一般的な原因LHおよびFSH分泌の減少は、過剰なPRL分泌によって引き起こされ、二次性腺機能低下症につながる可能性があることに注意してください。 下垂体の脳卒中、視野障害または眼球運動神経の突然のしびれがある場合、または視床下部の圧迫、無気力が徐々にめまいがする場合は、すぐに治療する必要があります。 少数の症例では高用量のコルチコステロイド治療と一般的なサポートで十分ですが、出血性腫瘍としての蝶の日常的な減圧はすぐに行う必要があります。 基礎知識 病気の割合：0.03％ 影響を受けやすい人：特定の人はいません 感染モード：非感染性 合併症：無月経
病原体
成人下垂体機能不全
下垂体前葉の部分的または完全な機能の喪失による内分泌不全症候群LHおよびFSHの分泌低下は、過剰なPRL分泌によって引き起こされ、二次性腺機能低下症につながる可能性があることに注意してください。
防止
成人下垂体機能不全の予防
この疾患の病因は明確ではなく、妊娠中の環境要因、遺伝的要因、食事要因、気分および栄養と特定の相関関係がある可能性があります。 したがって、原因に対して病気を直接予防することは不可能です。 早期発見、早期診断、早期治療は、この病気の間接的な予防にとって重要であり、低身長や低身長などの合併症を減らすこともできます。
合併症
成人の下垂体機能不全の合併症 合併症無月経
女性はLHとFSHを欠いており、無月経、二次性悪化、不妊症、去勢または閉経期の女性症状が性腺の典型的な症状です。そして、精子の生産は不妊を減らします。
症状
成人の下垂体機能低下症の症状 一般的な 症状分娩後下垂体壊死性頻脈成人成長ホルモン分泌不全眠気下垂体機能不全動pit意識喪失血圧低下皮質機能障害
生涯ホルモン補充療法の治療の前に、下垂体機能障害の診断を確立する必要があります。下垂体の形態学的異常とホルモン欠乏があるはずです。高解像度CTがない場合は、サドルの多層スライドを使用できます。陽電子流の層状X線写真は、いくつかの特別なセンターで研究ツールとして使用されます。脳血管造影は、X線検査のプロンプトが表示された場合のみ副矢状血管または血管腫の異常の徴候最新の神経放射線装置がない場合、直径10 mmを超える下垂体腺腫には単純な低導管下垂体軸索が妥当な方法です。
下垂体機能低下症の疑いがある場合、TSHおよびACTH欠乏症をチェックする必要性を最初に評価します。これら2つの疾患は生命を脅かす可能性があるためです。
甲状腺機能の評価ラジオイムノアッセイはT4、T3、TSHを測定できます。TSHの増加により、すべてのレベルが低くなり、原発性甲状腺機能障害を示します。合成TRH200〜500μg静脈内ボーラスを使用すると、視床下部病変または下垂体病変を識別できます。 TRHに対するTSH応答のピークは通常、注射の30分後に見られ、視床下部疾患のTSHが上昇します。残念ながら、原発性下垂体疾患の一部の患者もこのタイプの反応を示します。 TSHが増加します。
副腎機能不全の基礎血中コルチゾールが正常な範囲にある一部の患者のACTH分泌の評価、ただし貯蔵機能は低下し、1つ以上のACTH副腎軸刺激試験に対する反応が低い。ほとんどのACTH（およびGHおよびPRL）ストックの評価信頼性の高い方法はインスリン耐性試験であり、用量は通常のインスリン0.1u / kg体重、15〜30秒以内の静脈内ボーラス注射、ゼロ時間（インスリン注射の前）、その後20、30、45、60および90分で静脈血を採取しますGHコルチゾールおよびグルコースレベルの測定：血清グルコースが50％減少して<40mg / dl（2.22mmol / L）になった場合は、テストを繰り返す必要があります（注：このテストでは、重度の下垂体機能不全またはDMおよび高齢患者の場合があります事故、虚血性心疾患およびてんかんの患者に対する禁忌。検査中は、医療スタッフが隣にいる必要があります。通常、一過性多汗症、頻脈、神経症のみ。動、意識喪失、てんかんを訴える患者など発症後、テストは50％のグルコースボーラスで直ちに終了する必要があります。
インスリン耐性試験では、原発性（アジソン病）と続発性（下垂体機能不全）の副腎機能不全は区別されません。この区別とセクション9アディソンの実験室での視床下部-下垂体-副腎軸試験の評価検査の説明。
脳下垂体全体が低下した患者のPRL評価では、PRLは常に抑制されるわけではありません。実際、PRLのドーパミン阻害の喪失による視床下部疾患では、PRLが増加する可能性があります。抜け毛。
成人のインスリン様成長因子-1（IGF-1）は通常、GH欠乏症が見つかったとしても、骨格が閉じていない限り、低身長の患者を治療しないことが習慣であるため、GHの成人のGHのスクリーニングの欠如を主張しませんしかし、低い値はGH欠乏を証明しません。
小児のGH測定は一般的に有用ですが、刺激試験後のみです。GH反応は一般に甲状腺および副腎機能不全のため異常です。刺激試験は十分なホルモン補充療法の後に実施する必要があります。インスリン耐性試験は最も効果的です。 GH放出：アルギニンGH放出試験（500mg / kg、30分間の静脈内注入）、レボドパ経口（大人500mg、子供10mg / kg）、睡眠または20分激しい運動の後、クロニジン（4μg/ kg経口）はGH放出の別の強力な刺激薬であり、インスリンに代わる有望な代替薬です。副作用は無気力と軽度の血圧降下のみです。一般に、GH> 10 ng / mlまたは興奮5 ng / mlを超えるGH後反応はGH欠乏を除外するのに十分であり、GHの増加は励起後<5 ng / mlまたは<10 ng / mlであり、これは説明が困難です。
すべてのGH分泌テストは時々誤解を招く結果を生む可能性がありますGH放出を刺激するのに100％有効な単一のテストはないので、少なくとも2つの異なるテストはGHレスポンスがない状態で実行する必要があります。酸の後、GHのピークは30〜90分です。レボドパの経口投与後、GHのピークは30〜120分です。眠り始めます。クロニジンと激しい運動の20分後、GHのピークは60〜120分です。
GH分泌値の外因性GHRH評価は決定されていません。通常の人、GHRH1μg/ kg、静脈内ボーラス注射11〜30秒が最大につながる可能性がありますが、GH放出に変化があります。通常、GHRHボーラスの約60分後。下垂体GHRH応答の変化は、断続的なintermittent陨鹘贕鹘贕鹘贕鹘贕。。。。。猜猜猜猜猜猜猜猜猜猜猜猜猜猜猜猜猜猜猜猜猜猜猜猜猜猜猜猜視床下部と下垂体の病変はまだ不明であり、GH欠乏症の子供はGHRH欠乏症に続発する可能性があります。
チャレンジテストでは、GHの放出を調節する軽度の欠陥は検出されないことが知られています。たとえば、GH分泌機能障害に続発する低身長の子供では、GHリリースチャレンジテストは通常正常ですが、一連のGH測定は12〜24時間行われ、これらを示します12〜24時間の子供の総GH分泌は通常よりも低くなります。
閉経期の女性で外因性エストロゲンを使用しない血清LHおよびFSHの評価は、基底状態のこれらのホルモンの測定が下垂体機能不全の評価に最も役立ちます。これらの閉経期の女性は、通常GnHが高い（> 30mIU / ml）。下垂体全体の機能は低下しますが、GnHは低くなりますが、LHとFSHの正常値と重複します。合成GnRH100μgを静脈内投与すると、LHとFSHの反応性が増加するはずです。 30分では、FSHのピークは40分でしたが、GnRHへの反応は正常で、低く、視床下部-下垂体機能障害がありませんでした。LHとFSHは、GnRH応答の正常な増加に大きな変化があり、外因性GnRHで無力でした。視床下部および原発性下垂体疾患の特定。
複数のホルモンの評価いくつかの下垂体ホルモン貯蔵の同時測定は、下垂体機能を評価するための最も効果的な方法ですインスリン（レギュラーインスリン0.1 u / kg）、TRH（200μg）、GnRH（100μg）と15〜30秒以内の静脈内ボーラス注射血糖、コルチゾール、GH、TSH、PRL、LH、FSH、ACTHは180分で複数回測定されました。別の方法はインスリンのみで、120分後にTRHとGnRHが同時に投与されました。推奨GHRH（1μg/ kg）によると、 CRH（1μg/ kg）およびTRH、GnRHと静脈内ボーラス、インスリンは下垂体前葉機能検査の組み合わせの一部として必要ではないため、下垂体検査におけるこれらの放出ホルモンの適用はまだ確立されていません。いずれの場合も、正常な反応は以前と同じです言った。
調べる
成人下垂体機能不全チェック
1.頭蓋骨のX線および視野の測定により、腫瘍の存在が証明されます。
2.高解像度のCTまたはMRI（必要に応じて強化剤を使用）が推奨される方法です。
3.脳血管造影：X線検査で矢状傍血管または血管腫の異常が示された場合のみ。
4. TSHとACTHを確認します。
診断
成人下垂体機能不全の診断と分化
下垂体機能不全は、神経性食欲不振、慢性肝疾患、筋緊張性ジストロフィー、多発性自己免疫疾患などの他の特定の疾患と区別する必要があります。神経性食欲不振症（一般的に女性に見られる）の診断は通常診断できます症状には、悪液質、食物の異常、および体型が含まれますが、無月経ではありますが、二次的な性的特徴は依然として存在し、GHおよびコルチゾールの基礎レベルは一般に増加します。視床下部病変は食欲中枢障害、神経性食欲不振の疑い、 X線サドル検査を行う必要があります。
アルコール性肝硬変またはヘモクロマトーシスは、一般的な衰弱を伴う精巣萎縮があり、しばしば下垂体機能障害が疑われる場合がありますが、ほとんどの場合、潜在的な原発性疾患を見つけることができるため、臨床検査では下垂体機能障害を除外できます。下垂体機能不全の広範な形態学的基盤はめったにありません。
筋強直性ジストロフィーの患者は、進行性の筋力低下、初期のald頭症、白内障を訴え、顔の早期老化を示唆している；男性は精巣萎縮を有することがある。
通常、2つ以上の内分泌ホルモン欠乏症を伴う多腺性自己免疫疾患。これらが下垂体ホルモンである場合は、下垂体とみなされるべきです。下垂体ホルモンの測定は、リンパ球性下垂体炎がなければ正常な下垂体機能を証明します症候群の一部。
