定期的な麻痺
はじめに
周期性の概要 周期性麻痺は、一過性の再発性骨格筋一過性弛緩性麻痺を特徴とする疾患のグループです。 発症時の血清カリウム濃度と症状に応じて、低カリウム血症型、高カリウム血症型、および正常な血液カリウム型に分類することができ、低カリウム血症型が最も一般的です。 この病気の病因と病因はまだ解明されていません。 甲状腺に加えて、副腎および他の内分泌機能不全がこの病気の原因になる可能性があり、グルコース代謝、水および電解質バランスへの影響の多くも同様の周期的麻痺を引き起こす可能性があります。 カリウム塩は、電解質バランスと糖の中間代謝プロセスだけでなく、通常の神経伝導と神経筋接合部のストレスにも関連しています。 筋肉のけいれんの発生は、患者の血清カリウムイオン濃度の変化と密接に関連しているようですが、重症度との明確な関係はありません。 要するに、カリウムおよびグルコース代謝障害はこの疾患の病因の主要な側面であり、内分泌機能障害と重症筋無力症の間にも複雑な関係があります。 基礎知識 病気の割合：0.0003％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：突然死、嚥下困難
病原体
定期的な原因
低カリウム周期性麻痺（30％）：
それらのほとんどは中国で散発性であり、ヨーロッパおよびアメリカの国々は遺伝的または家族性起源でより一般的であり、散発性は20％を占めるにすぎません。受容体遺伝子は連鎖しており、遺伝的変異によって引き起こされる可能性があります。
遺伝性発作性筋無力症（30％）：
強直性周期性麻痺は常染色体優性ミオパチーであり、近年、17q23.1〜25.3に位置する骨格筋ナトリウムチャネルαサブユニット遺伝子（SCN4A）にミスマッチ変異、高カリウムおよび陽性カリウムがあることがわかっています。定期的な麻痺はこの遺伝子突然変異に関連しており、骨格筋ナトリウムチャネル疾患と見なされます。
カリウム代謝障害（40％）：
筋肉細胞内外のカリウムバランスの不均衡は発作の主な原因です。また、膜内外の他のイオンの分布と細胞膜上のイオンチャネルの機能変化に関連していますが、グルコース代謝プロセスとインスリン、アドレナリン、副腎皮質ホルモンなどの内分泌ホルモンはカリウムです。また、代謝にはさまざまな効果があります。
防止
定期的な予防
1.通常、過労、過飽和、寒さなどのインセンティブを避ける必要があります。
2.アドレナリン、インスリン、ホルモン剤は注意して使用するか、無効にしてください。
3.頻繁な発作は塩の摂取を制限する必要があり、発作を防ぐために塩化カリウムまたはらせんラクトンを摂取できます。
合併症
定期的な麻痺 合併症、突然死、嚥下困難
定期的な麻痺の患者は、頻繁なエピソードの患者に持続的な筋力低下、さらには筋萎縮を起こす可能性があります。上記の症状に加えて、横隔膜、呼吸筋、および心筋の麻痺により、胸部圧迫感、動pit、呼吸困難、遅い心拍、不規則な心拍、排尿障害、咀weak力低下、咳、嚥下困難、不明瞭な発話などが発生する場合があります。 。
症状
頻繁なの症状一般的な 症状疲労肢の対称性軟口蓋不快感麻痺過食食欲不振神経腎臓の間質損傷呼吸困難
定期的な麻痺は、低カリウム血症、高カリウム血症、正常カリウムの3つのカテゴリに分類できます。
最初に、低カリウム血症の定期的な麻痺：最も一般的な若い成人はより一般的であり、しばしば寒さ、完全な食事、疲労などによって引き起こされる家族歴がある可能性があります;多くの場合、深夜、早朝、または下肢として現れる昼寝の急性発症後sの始まりは徐々に上肢に影響を与えます。手足は対称的で、近位端は遠位端よりも重く、数時間以内にピークに達します。頸部、横隔膜、および脳神経の筋肉を蓄積できるものはほとんどありません。数時間から数日後、徐々に回復し、のどの渇き、発汗、手足の痛み、異常な感情やその他の症状、発作中のの反射、の筋肉の電気刺激、興奮反応がなく、正常に感じます。
第二に、高血中カリウム周期性麻痺：非常にまれで、病気はしばしば10歳未満の子供に起こり、より多くの男性、空腹と激しい運動の後の休息、寒さと寒さの環境、またはカリウム塩の摂取、らせんラクトンができます誘発された臨床症状は低カリウム血症性周期性麻痺に似ており、各エピソードは数分から数十分続き、めったに1時間を超えることはなく、まぶたの硬直を伴うことがよくあります。
第三に、正常な血液カリウム末梢麻痺：ナトリウム反応性周期性麻痺としても知られる、まれで、10歳前に発症、塩分量を減らした後にしばしば誘発される好塩性患者、低カリウム血症の周期性麻痺を伴う臨床症状、継続時間は10日以上になることがあります。
調べる
定期点検
1、血清カリウム低カリウム血症サイクルの麻痺血清カリウムは低く、1.5mmol / Lと低くなる可能性がありますが、減少レベルは筋肉の衰弱、尿中カリウム減少、回復中の大きなカリウム排泄、高カリウム血症サイクル麻痺の臨床徴候と一致しない可能性があります発症時に、血清カリウムおよび尿中カリウムが上昇し、血清カリウムが7〜8mmol / L増加した。正常なカリウムカリウムサイクルは正常であった。
2、血清クレアチンキナーゼサブユニットB（S-CKB）活性が増加し、血清ミオシン含有量が増加し、低カリウム血症の定期的な麻痺で見られました。
3、心電図の変化
（1）低カリウム型心電図は低カリウム変化を示し、PR間隔、QT間隔の延長、QRS波の拡大、STセグメントの下降、高いそびえ立つu波の出現、重い重量、心室での房室ブロックの程度の違いがあった早発性心拍またはその他の心調律障害、EMG検査は、重度の症状、運動単位電位の低下、振幅の低下、および電気刺激における誘導活動電位のない患者で重度の筋興奮性を示しました。
（2）。高カリウム型心電図は高カリウム血症の変化を示し、T波は上昇し、尖っていた。
診断
定期診断
診断基準
発作期は正常であるため、発作性弛緩性麻痺、反射の喪失、および電気的興奮性の喪失は、誘導試験のほうが診断に役立ちます。
まず、病歴と症状：
若年成人はより一般的で、家族歴があり、多くの場合、寒さ、完全な食事、疲労によって誘発されます。多くの場合、深夜、早朝、または昼寝後の急性発症、および主なパフォーマンスとしての柔らかい手足の再発エピソードが原因です。
第二に、身体検査が見つかりました：
1.手足の程度は弛緩せず、しばしば下肢から始まり、近位端はより重く、重度の呼吸筋の関与、筋肉痛、感覚障害はなく、ほとんどの回復は数時間から1、2日、最大1週間です。
2.心筋が関与している場合、徐脈、心室性期外収縮、および血圧上昇が起こることがあります。
3.くる病、ギラン・バレー症候群、甲状腺機能亢進症、高アルドステロン症、ゴシポール中毒、尿細管性アシドーシスなどに起因する低カリウム血症は除外する必要があります。
第三に、補助検査：
発作中に血中カリウム濃度が低下し、心電図のカリウム変化は低かった。 DC刺激に対する筋肉の反応は減少します。
鑑別診断
同様の麻痺を引き起こす可能性のある他の疾患を特定する必要があります最も印象的な臨床診療は、GBSと脳血管障害、特に虚血性脳血管疾患と一過性脳機能不全の特定です。
1.原発性アルドステロン症にはしばしば四肢の脱力と低カリウム血症が再発しますが、最初の発症はより古く、各エピソードの期間は数ヶ月続くことがあり、症状はより遅く、回復するのが難しい場合があります。正常;さらに、高血圧、夜間多尿などがまだあります。
2.急性感染性多発性神経炎ほとんどの患者は、症状が発現する数日から数週間前に上気道または消化管感染の既往があります。毎週の回復、脳脊髄液検査はタンパク質細胞分離の現象に見られます。定期的なsのエピソードのピークまたは回復時間は短く、血清カリウムの減少または増加を伴い、一般に明らかな感覚の損失はありません。
3.重症筋無力症は、部分的またはすべての骨格筋の疲労感受性を特徴とし、活動中に悪化し、安静後に改善し、コリンエステラーゼ阻害剤に対して有効です。患者の90％が血液中のAchR-Ab陽性です。
4.急性中毒には、四肢麻痺、垂れ下がったまぶた、発音と嚥下困難、胃腸振戦、悪心、嘔吐、下痢などの胃腸症状、および過剰なビスマスを含む塩または薬物の病歴があります。
5.多発性筋炎の発症は遅く、発熱、筋肉痛、レイノー現象、血中CPKの増加、および持続期間が数週間または数ヶ月より短いことはめったにありません。
6.低カリウム血症は主に綿の生産地と綿実油の摂取歴で起こり、発作性の手足の衰弱に加えて、胃腸症状を伴うことが多く、塩化カリウムの治療に有効です。
7.低カリウム周期性調理器具と組み合わせた甲状腺機能亢進症、甲状腺機能亢進症、臨床症状、T3、T4の増加、正常な甲状腺機能後の定期的なの停止。
その他の低カリウム血症
（1）腎尿細管性アシドーシス：遠位回旋尿細管の遠位欠損は、酸とカリウム、低カリウムと高塩素、尿のpHが増加することはできません。
（2）利尿薬、嘔吐および下痢によって引き起こされる低カリウム血症。
8.くる病は精神的要因によって刺激され、日中はエピソードが増えます。四肢の遠位および遠位腱の明らかな特徴はありません。腱反射は弱くならず、筋電刺激応答は正常です。
9.低カリウム血症と周期性麻痺はギラン・バレー症候群と区別する必要があり、病気はより早く始まり、より早く回復し、手足は遅れ、呼吸筋麻痺と脳神経損傷はなく、感覚もありません。障害および神経と刺激、脳脊髄液検査は正常、血中カリウムは低く、カリウム補充は有効であり、再発性発作の既往があるが、ギランバレー症候群には感染前および自己免疫反応、急性または亜急性の既往がある病気、4週間以内の進行、異なる程度の呼吸筋麻痺と脳神経損傷、脳脊髄液検査でタンパク質細胞分離が示された、電気生理学的検査でF波またはH反射の初期遅延、血中カリウム検査結果は正常、以前の再発はない病歴。
