重症筋無力症
はじめに
重症筋無力症の紹介 重症筋無力症（MG）は、神経と筋肉の接合部の機能不全によって引き起こされる自己免疫疾患で、主な臨床症状は、部分的または全身の骨格筋の衰弱と疲労、活動後の症状の増加、休息後の症状の減少です。 。 有病率は77〜150万/ 100万であり、年間発生率は4〜11/100万です。 女性の有病率は男性のそれよりも高く、約3：2であり、すべての年齢で罹患率があり、子供はほとんど1〜5歳です。 基礎知識 病気の割合：0.005％-0.01％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：重症筋無力症の危機
病原体
重症筋無力症
胸腺（25％）：
重症筋無力症は神経筋接合部の伝達に影響を与える自己免疫疾患であり、正確な病因は未だ明らかではありませんが、この疾患に関する多くの研究がまだあり、その中で最も研究されているのは重症筋無力症と胸腺です。重症筋無力症におけるアセチルコリン受容体抗体の関係と役割、および多数の研究により、重症筋無力症患者の神経筋接合部のシナプス後膜上のアセチルコリン受容体（AchR）の数が減少し、受容体部位に抗AchRが存在することがわかりました。抗体、およびIgGおよびC3複合体のシナプス後膜への沈着、および血清中の抗AchR抗体の増加とシナプス後膜への沈着によって引き起こされる有効なAchRの数の減少がこの疾患の発生であることを実証しました。胸腺の主な原因はAchR抗体産生の主な部位です。したがって、この疾患の発生は一般に胸腺と密接に関連しています。したがって、ヒトAchRの調節が増加し、AchRの数が増加し、シナプス後膜への沈着が阻害されます。 AchR抗体の産生は、この病気を治す鍵です。
遺伝的感受性（15％）：
近年、ヒト白血球抗原（HLA）の研究により、MGの発生率は遺伝的要因に関連している可能性が示されています。MG、性別、胸腺腫、AChR-Ab陽性、HLA相関および治療反応の年齢に応じて、MGは3つのグループに分類できます。 2つのサブタイプ：HLA-A1、A8、B8、B12、DW3のMG患者はほとんどが女性で、20歳から30歳、胸腺過形成、AChR-Ab検出率が低く、抗コリンエステラーゼを服用しています薬物の治療効果は低く、早期の胸腺除去効果は優れています.HLA-A2およびA3のMG患者はほとんどが男性で、40〜50歳で、胸腺腫が多く、AChR-Abの検出率が高く、コルチコステロイド効果が優れています;中国のXu Xianhaoによって診断および治療された850人のMG患者の中に、双子の2組（両方の姉妹）がいます。
その他（10％）：
最近の研究により、MGはT細胞受容体（TCR）、免疫グロブリン、サイトカイン、アポトーシス（アポトーシス）などの非MHC抗原遺伝子に関連していることがわかりました。TCR遺伝子の再配列はMGだけでなく、胸腺腫にも関連している可能性があります。 MG患者のTCR遺伝子再配列を決定する相関関係は、胸腺腫の早期診断に役立つだけでなく、MG特異的治療の基礎にもなります。 MG患者では、末梢血単核細胞（MNC）が副腎グルココルチコイド受容体と正常な血漿コルチゾールレベルを低下させました。動物実験は、副腎グルココルチコイド受容体の減少がEAMGを起こしやすいことを示唆しています。
防止
重症筋無力症の予防
体力を強化するには、次の側面に注意してください。
1.精神を奨励し、感情を快適に保つ
精神的な感情活動は、人体の生理学的変化と密接に関連しています。精神は快適で、精神は快適です。空気は滑らかで、血液と血液は調和し、臓器の機能は調整され、活力は強く、発生しにくいです。それが起こっても、すぐに回復できます。感情が滑らかでなく、精神が落ち込んでいる場合、空気が逆になり、陰陽が機能しなくなり、内臓が機能しなくなり、正義が弱まり、それが起こります。この病気の臨床的発生は、多くの場合、長期的な精神的ストレスまたは過度の思考、悲しみを伴います。患者の感情の変動が回復期間中に病気を発症または悪化させることが多い場合、患者は治療および回復プロセス中に精神的健康に注意を払い、貪欲で妄想ではなく心を落ち着かせて清潔に保つ必要があります。腹立たしく、飽くことのない、この病気をすぐに回復させる唯一の方法。
2.合理的、部分的ではない
人体の成長と発達を確保するのに合理的で十分な条件です。「5つのチベットのガスを上げるために、胃に隠された入口の5つのフレーバー」、欠乏の欠如、血液および血液生化学に影響を与え、身体の衰弱をもたらし、反対に、過度の損傷は脾臓および胃にも損傷を与えます長い間、体質が低下しているため、筋肉の衰弱した患者は、細かい粒と粗い粒を混ぜる必要があります。子供は悪い習慣を矯正し、患者の体調を改善し、活力を強くして病気をできるだけ早く回復させる必要があります。
3.仕事と休息、生活は常に
筋肉の衰弱の始まりは過労と関係があり、患者はしばしば走り回ったり血液や体格を消費したりするために過労、過労、昼夜を問わず機能不全に陥り、体が衰えています。そして、開発、つまり回復過程にあるこの病気の患者は、規則正しい生活、仕事、休息、薬物治療と協力し、体力を徐々に高め、すぐに回復する唯一の方法を持たなければなりません。
4.診断が明確な患者の場合、アミノグリコシド系抗生物質-ストレプトマイシン、カナマイシン、ゲンタマイシンなど、神経筋伝導機能に影響を与える可能性のある薬物は使用しないでください。テトラサイクリン-クロルテトラサイクリン、オキシテトラサイクリン、およびクレアチニン刺激薬-キプラニン、キニジン、プロカインなど、プロプラノロール、フェニトインおよびペニシラミンの使用中止。
合併症
重症筋無力症の合併症 合併症重症筋無力症危機
筋力低下患者は呼吸と嚥下困難のために基本的な生活を維持できないため、バイタルサインは筋力低下と呼ばれ、発生率は総筋力低下の約9.8％〜26.7％です。
重症筋無力症の原因によると、重症筋無力症、コリン作動性危機、反ru動物の危機の3つのタイプに分類できます。
1.筋肉の衰弱は、病気の発症と抗コリンエステラーゼ薬の不足が原因であり、臨床症状は嚥下、咳、呼吸困難、困難、さらには停止であり、身体検査では瞳孔が拡大し、発汗し、膨満します。腸音は正常であり、ネオスチグミンの症状は注射後に改善されます。
2.コリン作動性の危機は、危機の件数の1.0％〜6.0％を占めています。腸音は甲状腺機能亢進症であり、筋肉内ネオスチグミンの症状は悪化します。
3.反minationの危機は、感染、中毒、電解質の不均衡が原因であり、抗コリンエステラーゼ薬の適用により一時的に緩和され、その後、深刻な悪化状態が続きます。
重症筋無力症は、胸腺腫などの他の疾患と関連している可能性があり、甲状腺機能亢進症が続き、少数は関節リウマチ、エリテマトーデス、自己溶血性貧血と関連している可能性があります。
症状
重症筋無力症の症状一般的な 症状感覚障害疲労筋肉の緊張異常な筋肉筋萎縮を伴う肩甲上筋の擬似肥大構音障害呼吸困難睡眠不完全な手弱くて無意識...
この病気の女性は男性よりも一般的で、通常20歳から40歳の間、またはあらゆる年齢で始まります。 最も一般的な症状は、まぶたの脱力（格納庫）、複視の原因となる目の筋肉の脱力であり、筋肉は活動後に特に疲労しやすい傾向があります。 重症筋無力症の患者では、眼の筋肉の40％が最初に影響を受け、最後に85％の患者が影響を受けます。
調べる
重症筋無力症
診断のために次のチェックを行うことができます。
1.1ネオスチグミンテスト：0.5 mgのネオスチグミンメチル硫酸の筋肉内または皮下注射は、筋肉の強さが30分から1時間以内に大幅に改善される場合に診断できます。 反応がない場合は、1mg、1.5mg、次の日までに最大2mgで再試行できます。たとえば、2mgでも反応しない場合は、一般的に病気を除外できます。 新しい有毒な塩基のような反応を防ぐために、筋肉内にアトロピン0.5-1.0 mgが必要です。
2 Tengxilongテスト：重病、ボール麻痺、筋力低下のある患者に適しています。 10 mgを生理食塩水10 mlに溶解し、2 mgまでゆっくりと静脈内投与し、反応がなければ8 mgを注射しました。 症状の改善を診断できます。
2.電気生理学的検査：
一般的に使用される誘導電気刺激、損傷した筋肉反応、および急速な消失。 また、EMG繰り返し周波数刺激テストも実行可能で、低周波刺激の振幅は10％以上、高周波刺激の振幅は50％以上です。 単一ファイバEMGは、ジッタが長くなり、50マイクロ秒以上延長された場合も正でした。
3.その他：血清中の抗AChRab患者の約85％が上昇しました。 胸部X線または胸腺CT、胸腺過形成または胸腺腫瘍も診断価値があります。
診断
重症筋無力症の診断と診断
診断
人に全身mal怠感がある場合、特に筋肉が眼の筋肉や顔の筋肉に影響を与えるほど弱い場合、または影響を受けた筋肉の使用により筋肉の衰弱が増し、回復が再開した場合、医師は重症筋無力症があると疑うべきです。 アセチルコリン受容体がブロックされるため、アセチルコリンの量を増加させるさまざまな薬物が有益です。 それらの1つを実験的に使用すると、診断の確認に役立ちます。 Tengxilongは、診断テストで最も一般的に使用される薬剤であり、静脈内投与すると、重症筋無力症患者の筋力を一時的に高めることができます。
その他の診断検査には、筋電図による神経と筋肉の機能の測定、血液中のアセチルコリン受容体抗体の検査が含まれます。
重症筋無力症の患者の中には、免疫システムの異常の原因となる胸腺腫に苦しむ人もいますが、胸部のCTスキャンで胸腺腫の有無を判断できます。
鑑別診断
1.ランバートイートン症候群（ランバートイートン症候群）50歳以上のほとんどの男性、がんの約2/3、小細胞肺がんで最も一般的、主に近位肢の体幹筋の弱さ、下肢症状上肢、体重減少と疲労、動きの遅さ、活動後の筋肉の疲労感がありますが、収縮を続けると一時的に筋力が改善することがあります;時々外眼筋と髄質が筋肉の関与を余儀なくします。異常な口渇、インポテンス;セロトニンエステラーゼ阻害剤は治療に効果がなく、反射は弱められますが、筋萎縮はなく、重症筋無力症は40歳未満の女性でより一般的です;しばしば胸腺腫瘍;全身の筋肉が影響を受ける可能性があります最も活動性の高い筋肉が最も早く、筋肉が弱く、朝の光が強く、活動が悪化し、休息後に休息が軽減または消失します。通常、腱反射は影響を受けません。コリンエステラーゼ阻害剤は有効です。
2.甲状腺中毒症を伴うMGいくつかの著者は、MGが甲状腺中毒症に関連すると考えています酸化性眼性麻痺は、通常、眼球突出（早期に目立たない）およびネオスチグミンに対する無反応によって判断されます。
3.エリテマトーデスおよび多発性筋炎には眼球外筋麻痺はありませんが、MGは自己免疫疾患と共存できます。
4.筋力低下を訴える神経症患者は、実際には疲労、自己申告による二重視（疲れたときの短い症状）、のどの圧迫感（病気ボール）であるが、たるみ、斜視などはなく、MGは神経症と誤診されることもあるいびき。
5.進行性の外眼腱と先天性筋力低下もMGと誤診されることがあります。最初の2つは横隔膜などの外眼筋に付着し、永久に損傷を受けます。ネオスチグミンに反応しません。コリンエステラーゼ薬は反応せず、誤ってMGを除外したため、他の筋肉の筋電図に注意を払う必要があります。
6.たるみや斜視はないが、構音障害は、MS、多発性筋炎、封入体筋炎、脳卒中、運動ニューロン疾患およびその他の神経疾患と誤診される可能性があるMG患者に注意する必要があります。
7.進行性筋ジストロフィー咽頭初期の肩ストラップの筋肉タイプとギラン・バレー症候群のフィッシャー変異体はたるみがあるかもしれませんが、フィッシャー型のre反射は消失するか、運動失調が起こり、EMG検査を特定できます。
8.ボツリヌス中毒は、シナプス前膜に影響を及ぼし、NMJ伝達障害および骨格筋痙攣を引き起こします。これは、重症筋無力症と容易に混同されるTengxilongまたはXinsiの症状により改善され、初期症状はぼやけます。ダブルビジョン、眼pt下垂、斜視および眼の筋痙攣は、MGと誤診されることがあります。通常、ボツリヌス中毒症は拡張し、光反応は消失し、延髄、体幹の筋肉および四肢の筋肉は急速に関与します。
9.有機リン農薬中毒とヘビ咬傷はコリン作動性危機を引き起こす可能性がありますが、中毒の明確な歴史があり、ヘビ咬傷歴が特定できます。
10.進行性筋ジストロフィー眼筋型（Kiloh-Nevin型）は、若年成人でより一般的であり、潜行性発症、疾患の変動はなく、主に眼球外筋への浸潤、重度の眼球固定、家族歴、血清筋肉ザイモグラム、筋生検などを特定できます。
