動脈管開存
はじめに
動脈管開存症の紹介 動脈管開存症（PDA）は、先天性心疾患の一般的なタイプの1つであり、女性に多い先天性心疾患の総数の15％を占めています。 赤ちゃんが生まれてから10-15時間後に、動脈カテーテルは機能的に閉じ始めます。 生後2ヶ月から1年で、大部分は閉鎖され、1歳を過ぎてもまだ閉塞されていない人は動脈管開存症です。 基礎知識 病気の割合：乳幼児の発生率は約0.002％〜0.005％です 感染しやすい集団：赤ちゃんが生まれてから10-15時間後に発生 感染モード：非感染性 合併症：肺高血圧性乳び胸
病原体
動脈管開存症の原因
胎児の開発環境（28％）：
子宮内ウイルス感染は、先天性心疾患の最も重要な原因であり、その中で最も一般的な風疹ウイルス感染と、それに続くコクサッキーウイルス感染です。 羊膜疾患、胎児の圧迫、妊娠初期の妊娠中絶、母親の栄養失調、糖尿病、妊娠初期の放射線および細胞毒性薬の使用などの他の原因が先天性心疾患の原因です。
遺伝的（12％）：
遺伝学が主な内的原因であり、胎児期の心臓胚と胎児の発達に影響を与える要因は、風疹、インフルエンザ、おたふく風邪、コクサッキーウイルス感染、糖尿病、高カルシウム血症などの妊婦などの心臓奇形を引き起こす可能性があります。妊娠中の母親は放射線にさらされ、妊娠中の母親は抗がん剤または硫酸メチルなどの薬を服用します。 家族では、先天性心疾患、ならびに染色体異常の多くの遺伝的異常および心血管血管奇形の症例を有する兄弟および姉妹または親および子供は、疾患に遺伝的要因があることを示します。
早産（15％）：
早産は先天性心疾患の重要な原因です。 2,500グラム未満で生まれた新生児は、先天性心疾患の可能性が高くなります。
高原環境（10％）：
低高度の酸素圧は先天性心疾患の原因の一つであり、青海-チベット高原における先天性心疾患の有病率は平野部よりもはるかに高い。
その他（10％）：
高齢の母親（35歳以上）は、ファローアンドダウン症候群の四徴症を発症するリスクが高くなります。
発生学と病因
胎児の動脈カテーテルは、第6大動脈弓の背部から発達し、胎児の血液循環大動脈、肺動脈間の生理学的経路、胎児の肺小胞がすべて崩壊し、空気も呼吸活動もないため、肺血管を形成します抵抗は非常に大きいため、右心室から放出された静脈血のほとんどは、酸素化のために肺循環に入ることができません。肺動脈圧は大動脈よりも高いため、肺動脈に入る血液の大部分は、動脈動脈から臍動脈を通って大動脈に流れ込みます。胎盤は、胚盤葉で母体血と交換され、胎児の血液循環への逆流のために臍静脈に交換されます。
防止
動脈管開存症の予防
動脈カテーテル閉鎖中の大量出血による手術死亡率は、カテーテルの壁、閉じたカテーテルの外科的処置、および外科医のスキルに依存します。1％以内で、カテーテルは単純に結紮または固定されます。術後カテーテル再疎通は可能性が高く、再疎通率は一般的に1％以上、パッド結紮後の再疎通率は前の2つよりも低く、動脈カテーテル閉鎖の長期効果、二次肺血管の二次術前があるかどうか病変とその程度、肺血管疾患が完全に回復する前に手術を受けた患者、平均余命は正常です;肺血管疾患は重度の不可逆性、術後の肺血管抵抗は依然として高く、右心臓への負荷は依然として大きく、効果はより優れています悪い。
合併症
動脈管開存症の合併症 合併症肺高血圧乳び胸
この疾患の予後は一般に良好であり、多くの患者は無症候性であり、一部の患者は正常であるが、型破りな動脈管を有する患者では心不全が発生する可能性がある。肺高血圧症および右左シャントの患者の予後は不良である。個々の患者は肺動脈または歩行動脈を有する。カテーテルの破裂はすぐに死に、乳児の重症肺炎、心不全、長期は肺高血圧、閉塞性肺血管疾患、さらには肺動脈から大動脈への血流につながる可能性があります（アイゼンメンガー症候群と呼ばれます）。
この病気の主要な外科的合併症のいくつかは次のとおりです。
1、術中大出血：
しばしば死に至る最も重大な事故、出血の破れはより隠されており、通常はカテーテルの後部または上隅にあり、大出血があります、外科医は落ち着いて、指で出血部位をすばやく押し、一時的に出血を止め、吸引手術野生の血液、下行大動脈が解放された場合（クランプの下にクランプされない）、ストリップを引き上げることができ（図28-07）、2つの動脈クランプを使用して大動脈の上下の血流を遮断し、カテーテルをクランプしてから切断しますカテーテルを出血ブレイクElを探してから、ヘパリンの直後に一時的な止血を指で押し続けて、下行大動脈などの連続または8形状の断続縫合用の3-0または4-0の非侵襲性ポリプロピレン縫合糸と一緒にカットエンドを使用します。体外循環を確立するには、左鎖骨下動脈と下行大動脈または左大腿動脈の動脈にそれぞれ動脈を挿入し、右心耳または右心室流出路に静脈ドレナージチューブを挿入して、血液の急速な流れを確立します。温度が下がり、カテーテルに隣接する下行大動脈が解放され、下行大動脈のガイドがクランプされ、縫合カテーテルと破裂が切断されます。
2、左喉頭神経麻痺：
喉頭声浮腫に起因する気管挿管を除く術後ho声の原因：主に術中牽引中に左喉頭反回神経浮腫を引き起こしたり、スリットカテーテルを結紮して神経を損傷し、術後早期の流入または体液を生じさせる咳、ho声、プレドニゾン、ビタミンB1およびB6、および理学療法では、浮腫は2〜3週間以内に解消され、神経損傷後は右の声帯で音を消すことができるため、食事は良くありません。咳はするが、音は低く、しわが残る。
3、カテーテルの再通過：
一般に、カテーテルの結紮後、主に内腔の結紮が不十分であるか、結紮糸が緩んでいるか、結紮および偽カナル動脈瘤、および腫瘍内破裂および再疎通によりカテーテルの内膜が裂けているため、発生率は約2 ％、臨床的に早期または手術後数日で典型的な心雑音を聞いた、カラードップラーは主を確認し、過去には、カテーテルの周囲の瘢痕組織に起因する直接切断縫合閉鎖処置の使用、密着性、無料カテーテルは破裂しにくく、破裂しやすいため、手術のリスクをより大きくする必要があります。現在、カテーテルの再疎通にはさらに2つの適切な方法があります。1つはカテーテルタンポナーデで、これは単純で使いやすい方法で、カテーテルの下部経カテーテル閉鎖、手術はより複雑ですが安全です。
4.偽動脈瘤：
これは、カテーテルの局所感染または外科的損傷によって引き起こされる非常に深刻な合併症です。臨床症状は、手術後2週間の発熱、ho声またはhemo血、左前胸部の上の雑音、肺動脈のセグメンテーションを示す胸部レントゲン写真です突然の破裂と大量出血の場合、手術は心肺バイパス下で行う必要があります。大動脈端は、人工繊維パッチで直接縫合または修復することができます。人工血管移植。
5、乳び胸：
まれに、主に解剖学的な大動脈弓の下降および胸部管への左鎖骨下動脈根の損傷、早期発見のために、再導入後、上記部位で乳び漏出出口を見つけ、縫合し、後に発見し、その後保存的治療、うまくいかない場合は、右下胸部を切り、横隔膜の上半特異静脈の横にある胸管を縫合します。
症状
動脈管開存症の 症状 一般的な 症状経絡毛細血管の拍動収縮期雑音突進するパルス大腿動脈鳴るクラビングフィンガー（つま先）上昇する大動脈基部リング連続する機械のような雑音の血管造影ダブルボールサインを参照
最初に、症状：小さな流れ、しばしば無症候性。
大流量は、大動脈圧が肺動脈圧よりも高いため、心周期全体で連続的な左から右へのシャントがあり、肺循環血流が増加し、肺動脈とその枝が拡大し、それに応じて左心房と左心室への血流が増加します。 、左心房、拡張期負荷の増加、上行大動脈拡張、サブフローのサイズは大動脈カテーテル内腔の厚さと主動脈と肺動脈の間の圧力勾配、多数の左から右へのシャントに依存し、肺高血圧症を引き起こす可能性があります、進行期では、閉塞性肺高血圧症がある場合、肺動脈圧は大動脈圧に近づくかそれを超え、シャントはシャントレベルにより減少、停止または右から左へのシャント、右心室肥大、紫斑、クラビング（つま先）下行大動脈左鎖骨下動脈の向こう側では、紫斑の下肢が明らかであり、大動脈のレベルで左から右にシャントし、大動脈拡張期血圧が低下し、脈圧の増加などの一連の末梢血管徴候が現れます。
第二に、兆候：
心尖は拍動して左に移動し、心臓は左から左に響き、左胸骨の境界にはthe間腔の外側に大きな連続した雑音があります。これは収縮期または連続した微動を伴って左上頸部および背中に伝達され、肺動脈が現れます。高圧後、収縮期雑音だけが聞こえ、肺動脈の2番目の音は甲状腺機能亢進症と分裂であり、肺動脈弁には比較的拡張期雑音があります。流量が大きい場合、僧帽弁の開口部により血流が増加します。頂点には短い拡張期中期雑音があり、これには、頸動脈の脈動の増加、脈圧の増加、水脈、毛細血管の脈動、銃声およびデュの徴候を含む末梢血管徴候があります。
調べる
動脈カテーテル
まず、X線：光は正常で、流量が大きく、肺血管の影が大きくなり、肺動脈が膨らみ、拍動が強まり、左心房、左右の心室が拡大し、大動脈が拡張します。
第二に、ECG：中等度の迂回は左心室肥大を、より大きな迂回は左および右心室肥大、左心房肥大を起こします。
3.心エコー検査：左心房、左心室拡大、大動脈拡張、開存動脈管の直径と長さを示すことができます。ドップラー超音波は、主動脈と肺動脈の遠位端で収縮期および拡張期の乱流スペクトルを測定できます。 。
第4に、心臓カテーテル検査：肺動脈の平均血中酸素含有量は右心室の0.5％体積よりも高く、肺高血圧症はさまざまな程度に増加し、場合によっては、大動脈血管造影のために、心臓カテーテルが開存動脈から肺動脈から下行大動脈に入ることがあります、大動脈と肺動脈が同時に発達し、カテーテルの位置、形状、サイズが明確に定義されていることがわかります。
診断
動脈管開存症の診断と鑑別診断
鑑別診断
（1）先天性大動脈肺中隔欠損症は、胎児期の大動脈中隔の異形成であり、大動脈肺動脈に欠損が残されます。臨床症状は大動脈管開存症に類似しており、鑑別診断は極めて困難で継続的です。性的な機械音が大きく、位置が低い（inter間スペースが低い）ことを鑑別診断の基準として使用できますが、信頼性はそれほど高くありません。より信頼性の高い鑑別診断方法は、心臓カテーテルが肺動脈から大動脈に入るときの右心カテーテル法です。上行部では、逆行性上行大動脈血管造影で上行大動脈と総肺動脈が同時に上昇し、2次元心エコー検査で総肺動脈と大動脈の拡大が見られました。紫斑を伴う右から左へのシャントがある場合、下肢動脈の血中酸素含有量は等しく、これは動脈管開存症と同じではありません。
（2）大動脈洞動脈瘤は、先天性奇形、梅毒または感染性心内膜炎および他の大動脈洞動脈瘤の原因により右心に破壊され、肺動脈、右心房または右心室に侵食および侵入する可能性があります、左から右へのシャントをもたらし、連続的な機械音の雑音は、動脈管開存症に似ていますが、2つのrib骨の間の位置が低く、病気には突然の動pit、胸痛、胸の圧迫などの突然の発症の履歴がありますまたは、胸部の不快感、左胸の震えを感じた後、右心不全のパフォーマンスが診断に役立ちます。
（C）大動脈弁不全の識別ポイントを伴う上室上室心室中隔欠損症は、このセクション「心室中隔欠損症」を参照してください。
（4）冠動脈動静脈ist、左上葉肺動静脈f、左前胸壁動静脈f、左首頸部頸静脈キャンプ音など、左前胸部に同様の連続機械音雑音を引き起こすのに十分な他の条件識別にも注意を払ってください。
