巨赤芽球性貧血
はじめに
巨赤芽球性貧血の紹介 巨赤芽球性貧血は、主に体内のビタミンB12または葉酸の不足、または遺伝や薬物などの後天的なDNA合成障害が原因の、デオキシリボ核酸（DNA）合成障害が原因の貧血のグループです。 。 この疾患は、大球性貧血、骨髄中の一連の巨大赤血球、および顆粒球、巨核球シリーズ、さらには増殖中の体細胞にも見られる細胞形態の巨大な変化を特徴としています。 巨赤芽球は骨髄で簡単に破壊され、効果のない赤血球形成が起こります。症例の約95％は葉酸または（および）ビタミンB12欠乏によって引き起こされ、初期段階では単に葉酸またはビタミンB12欠乏です。栄養的巨赤芽球性細胞貧血は地域的であり、中国は山西省やSha西省などの北西地域でより一般的であり、有病率は5.3％であり、悪性貧血は中国ではまれです。 基礎知識 病気の割合：0.02％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：心不全、痛風、貧血
病原体
巨赤芽球性貧血の原因
ビタミンB12欠乏症（30％）：
不十分な摂取、量の増加の必要性、身体の吸収障害、巨赤芽球性貧血に起因するビタミンB12欠乏の身体の利用の使用のために、単純な摂取の不足はまれであり、長期ビーガンのみです。 需要の増加は、妊娠、幼児、溶血性貧血、感染症、甲状腺機能亢進症、悪性腫瘍で見られます。
葉酸欠乏症（25％）：
葉酸の体内摂取が不十分なため、妊娠中の赤ちゃん、子供、女性で用量の増加が見られます。 栄養失調の主な原因は、新鮮な野菜と動物性タンパク質の摂取不足です。 慢性溶血、骨髄増殖性疾患、悪性腫瘍、甲状腺機能亢進症、剥離性皮膚炎では、需要の増加が依然として見られます。 慢性アルコール性肝硬変、葉酸摂取および貯蔵が減少し、アルコール消費により葉酸摂取が減少します。 巨大な葉酸貧血は、葉酸欠乏、腸の吸収不良、葉酸の利用、および血液透析の過度の損失によっても引き起こされます。
ビタミンB12または葉酸療法で効果のないDNA合成障害（30％）：
6-巯嘌呤、フルオロウラシル、ヒドロキシウレア、シタラビンなどの多くの代謝拮抗剤、オロト酸尿症、レッシュナイハン症候群、イミノメチルトランスフェラーゼまたはN5などのいくつかの遺伝性疾患が含まれます-メチルテトラヒドロ葉酸トランスフェラーゼの欠乏;ビタミンB6反応性巨赤芽球性貧血およびビタミンB1反応性巨赤芽球性貧血。
防止
巨赤芽球性貧血の予防
栄養知識教育を強化し、部分日食習慣を修正し、調理習慣を正しくします。乳児は母乳育児、合理的な給餌、補完的な食品の適時の追加を促進する必要があり、妊婦はより多くの新鮮な野菜と動物性タンパク質を食べる必要があり、妊娠後期には栄養の巨人に葉酸を補充する細胞性貧血が発生しやすい地域では、食事の改善を積極的に推進する必要があります。慢性溶血性貧血または長期の抗てんかん薬の患者には、葉酸を予防治療する必要があります。胃全摘術の患者には、ビタミンB12の予防的筋肉内注射を毎月行う必要があります。
合併症
巨赤芽球性貧血の合併症 合併症、心不全、痛風貧血
一般的な合併症：
1.心不全：重度の貧血は、心筋低酸素症と心不全を引き起こす可能性があります。
2.出血：血小板減少症および他の凝固因子の欠如、出血は珍しくありません。
3.痛風：骨髄の無効な造血によって引き起こされる血球に重度の巨赤芽球性貧血が見られ、血清尿酸が増加し、痛風の発症を引き起こしますが、非常にまれです。
4.精神医学的異常：重度の巨赤芽球性貧血は、末梢神経炎だけでなく、精神障害のある人でも起こります。精神障害はビタミンB12欠乏に関連している可能性があります。
5.溶血：一部の患者は、病気の発症中に溶血を起こし（巨大赤血球ジスキネジアに関連している可能性があります）、貧血を悪化させます。
症状
巨赤芽球性貧血の一般的な 症状、精神障害、眼窩浮腫、肝脾腫、短期出血、うつ病、うつ病、喘息、滲出液、黄und、舌痛
食欲不振、腹部膨満、下痢および舌炎などの胃腸症状、最も顕著な舌の炎症、赤舌、舌の萎縮および「牛舌」として一般に知られる滑らかな表面、痛みを伴う。 疲労、手足のしびれ、感覚障害、歩行困難およびその他の末梢神経炎、亜急性または慢性脊髄外側背髄複合変性などの神経系症状を伴うことが多いビタミンB12欠乏症、悪性貧血でより一般的な後者、小児および高齢患者欲求がない、無気力または混乱などの症状。 葉酸の不足は感情的な変化を引き起こす可能性があり、葉酸の補充は消えることがあります。 ビタミンB12欠乏は、好中球機能に影響を与える可能性があります。
（a）症状
貧血は一般的な症状であり、発症は遅いが、ヘモグロビンが特定の臨界値まで低下すると、貧血の発症率が著しく加速される。ほとんどの症例は中等度、重度の貧血、めまい、睡眠不足、脱力感、活動後の息切れである。
（ii）サイン
赤舌、舌の萎縮、神経系の軽度の症状、末梢神経炎が一般的であり、栄養失調、まぶたの浮腫、下肢が侵襲性浮腫、重度であるために、いくつかの症例は錐体路徴候、運動失調などもある場合があります腹部滲出液または複数回の連続滲出液、黄und、簡単な感染および出血傾向、髄外造血による肝脾腫のいくつかの症例。
調べる
巨赤芽球性貧血の検査
（1）血液画像
貧血は大細胞陽性のカラータイプであり、血液膜中の赤血球のサイズは均一ではなく、異常な形状が明らかです。卵形赤血球はより多く、キャボットは不良であり、赤血球には快活な体が見え、白血球と血小板の数はほとんど穏やかです。減少、過剰な好中球の小葉化、5葉を超える5％以上、大部分は16葉を持つ可能性があり、この現象は細胞の老化を意味するのではなく、異常な核分裂またはクロマチン異常、時に巨大赤血球と骨髄細胞は、肝臓と脾臓に髄外造血があるかもしれないことを示唆しています。
（2）骨髄
骨髄細胞、特に赤血球過形成は大幅に減少し、顆粒と赤の比率は減少します。赤血球細胞は明らかな巨赤芽球細胞によって特徴付けられます：細胞体積が拡大し、核クロマチンが細かく、ゆるく分散し、特別なギャップを形成します。歯髄の発達は核よりも成熟しており、特定の薬物の治療後24〜96時間以内に完全に消失する「核の若い歯髄」の現象を形成し、顆粒球系と巨核球系で同様の変化が起こります。巨大な後期若く巨大なrod状の有核細胞、巨大で小葉化した巨核球は骨髄鉄を増加させたが、適切な治療後に減少させることができる。
（3）胃液の分析
胃液の分泌が減少し、遊離塩酸の大部分が不足または大幅に減少します。ヒスタミンの注射後、葉酸欠乏症の少数の患者に少量の遊離塩酸が現れることがあり、悪性貧血の患者の胃遊離塩酸はしばしば永久に消失します。
（4）生化学検査
血清間接ビリルビンは、通常の範囲を超えて高くまたは軽度であることが多く、尿中胆汁が増加し、血清乳酸デヒドロゲナーゼ、血清鉄および血清フェリチンが増加し、血清ハプトグロビン、尿酸およびアルカリホスファターゼが減少し、血清葉酸が低い6.81 nmol / l（3 ng / ml）では、血清ビタミンb12は74 pmol / l（100 pg / ml）未満でした。
（5）イミノメチルグルタミン酸（ホルムイミノグルタミン酸figlu）
排泄テストでは、葉酸が不足している場合、患者にヒスチジン15-20gを経口投与し、尿中のフィグルを測定することにより、フィグルの排泄が増加します。通常の人は、尿中フィグルの増加など、9mg / 24時間の尿であり、体内の葉酸欠乏を示します。ヒスチジンの代謝にはテトラヒドロ葉酸が必要であるため、葉酸が不足すると、大量の中間代謝産物figluが尿中に排泄されます。
（6）放射性ビタミンb12吸収試験（冷却試験）
最初の部分では、被験者はビタミンB 122マイクログラムをラベルした経口放射性コバルト（57coまたはco）を摂取し、ビタミンb121000マイクログラムの筋肉内注射を行い、48時間以内に尿の放射を測定し、放射能の摂取から48時間以内にビタミンb12を正常に吸収しましたコバルトの5-40％、有害な貧血、胃または回腸切除、熱帯栄養性巨赤芽球性貧血などのビタミンb12の吸収不良、尿の放射が5％未満、2番目の部分が吸収不良の場合内因性因子とビタミンb12を同時に経口摂取する必要があり、分泌が正常であれば、悪性貧血と熱帯栄養性巨赤芽球性貧血を区別できます。
診断
巨赤芽球性貧血の診断と診断
診断基準
（1）妊娠、食事、不適切な授乳、部分的な食習慣、アルコール依存症、胃腸疾患、一般的な薬物などの詳細な病歴は、栄養失調を引き起こす可能性があります。
（2）臨床症状
1.貧血の症状。
2.消化器症状と舌の痛み、赤みがかった色、乳首の消失、滑らかな表面。
3.脊髄の後束変性などの神経学的症状は、下肢の深い対称性と振動の喪失、重度の不均衡と歩行障害、および末梢神経障害と精神的鬱病として現れます。精神障害および精神遅滞として表されます。
（3）血液画像
1.中等度から重度の貧血、赤血球の形態は主に大きな細胞（MCW> 100fl）、中央の光染色領域の欠如、目に見える多色性、好アルカリ性スポットカラー、Haojiao体、カッパリングです。
2.白血球の数が減少し、好中球の過剰な小葉を有する核が左に移動しました（5葉> 5％または6葉> 1％）。
3.血小板はわずかに減少し、巨大な血小板を示します。
（4）骨髄は代償性過形成であり、3本の線は巨大で若く、最も明白なのは赤線、巨大な赤血球が現れる、巨大な赤血球は10％を超え、主に中年および若年で、核質の発達が不均衡で、顆粒、巨核生物は劇的に変化しました。
鑑別診断
1.病歴、臨床症状、さまざまな実験的検査によると、疾患の診断は難しくありません。VitB12欠乏症と葉酸欠乏症は臨床診療で多くの類似点がありますが、治療薬は異なります。血清葉酸とVitB12の測定は両方に寄与します。識別。
2.この疾患は消化管症状の最初の症状であることが多いので、胃疾患、慢性胃腸炎、腸閉塞、腸結核などと誤診されやすいため、血液や骨髄の検査、同定が困難でない限り、これらの疾患と同定する必要があります。完全な血球減少を伴う出血があり、一部には未熟な細胞が少数含まれており、再生不良性貧血、血小板減少性紫斑病、白血病、骨髄異形成症候群と特定する必要があります。
3.細胞の形態では、正常な若い赤血球と巨大な赤血球の特定、および巨大な赤血球と正常な若い赤血球の特定に注意を払う必要があります。
