リンパ球減少症
はじめに
リンパ球減少症の紹介 リンパ球減少症は、成人のリンパ球の総数<1000 /μl、および小児（2歳未満）<3000 /μlを指します。 正常な成人リンパ球数は1000〜4800 /μl、子供（2歳未満）は3000〜9500 /μl、6歳は通常の低値である1500 /μlに達します。 末梢血T細胞の約65％はCD4 +（ヘルパー）T細胞です。 T細胞の絶対数は、リンパ球減少症のほとんどの患者、特にCD4 +細胞の数で減少します。 成体末梢血の平均CD4 + T細胞は1100 /μl（300〜1300 /μl）であり、他の主要なT細胞サブセットのCD8 +（阻害性）T細胞の絶対数は600 /μl（100〜900 /μl）でした。 基礎知識 病気の割合：発生率は約15％です 感受性のある人：女性に共通 感染モード：非感染性 合併症：風疹水vari肺炎
病原体
リンパ球減少症の原因
遺伝性リンパ球減少症（30％）：
遺伝性免疫不全症に関連している可能性があり、これは幹細胞の質と量の異常によりリンパ系の無効な造血を引き起こします。 Wiskott-Aldrich症候群などの他の原因は、T細胞の破壊の加速によって引き起こされる可能性があります。 アデノシンデアミナーゼ欠損症およびプリンヌクレオチドホスホリラーゼ欠損症の患者は、上記と同じメカニズムを発症します。
後天性リンパ球減少症（30％）：
これは、遺伝性疾患に続発しない末梢血リンパ球の損失を伴う症候群です。 ADISは、HIVに感染したCD4 + T細胞の破壊によって引き起こされるリンパ球減少症を伴う最も一般的な感染症です。 他のウイルス性または細菌性疾患もリンパ球減少症に関連する可能性があります。 急性ウイルス血症の場合には、リンパ球はウイルスの活性化によって加速されるか、脾臓やリンパ節に閉じ込められたり、気道に移動したりすることがあります。
医原性リンパ球減少症（20％）：
細胞傷害性化学療法、放射線療法、リンパ球グロブリンの注射によって引き起こされる場合があります。 乾癬患者におけるソラレンと超音波の長期使用は、T細胞を損傷する可能性があります。 グルココルチコイドは、細胞損傷を誘発してリンパ球減少症を引き起こします。
その他の要因（5％）：
リンパ球減少症は、SLE、関節リウマチ、重症筋無力症などの自己免疫関連の全身性疾患で発生する可能性があります。 タンパク質腸疾患の損失は、リンパ球の減少を伴う場合があります。
防止
リンパ球減少症の予防
この病気は病因により決定されておらず、妊娠中の環境要因、遺伝的要因、食事要因および気分、栄養などと一定の相関関係があるため、この病気を直接予防することはできません。 この病気を予防するには、早期発見、早期診断、早期治療が重要です。 妊娠中は定期的に検査を行うべきであり、子供に異常が発生する傾向がある場合は、適時に染色体スクリーニングを実施し、病気の子供の出生を避けるために中絶を実施する必要があります。
合併症
リンパ球減少症の合併症 合併症風疹水vari肺炎
合併症：良性の感染性病原体またはまれな病原体感染に対する異常な反応が発生する場合があります。 ニューモシスティスカリニ、サイトメガロウイルス、風疹または水vari肺炎の発生は、免疫不全の可能性を示唆しています。 上記の感染によって引き起こされる1型肺炎はいずれも致命的です。
症状
リンパ球減少症の 症状 一般的な 症状反復感染免疫不全黄und口腔潰瘍脾臓の大細胞湿疹リンパ節腫脹の軽減
リンパ球減少症は一般に症状を引き起こさず、通常、特に再発性のウイルス、真菌、または原虫感染症の場合に、他の疾患の診断に見られます。 リンパ球数がリンパ球減少症を決定します。 リンパ球サブセットは、細胞選別と特性評価に抗原発現を使用するマルチパラメーターフローサイトメトリーによって決定できます。
リンパ球減少症の患者に繰り返し感染すると、一般的には良性の感染性病原体に異常な反応が生じたり、まれな病原体感染が生じたりします。 ニューモシスティスカリニ、サイトメガロウイルス、風疹または水vari肺炎の発生は、免疫不全の可能性を示唆しています。 上記の感染によって引き起こされる1型肺炎はいずれも致命的です。 この病気の患者は、がんや自己免疫疾患の発生率が高くなります。 患者の扁桃またはリンパ節は消失または縮小し、細胞性免疫不全を示します。 脱毛、湿疹、膿皮症または毛細血管拡張症などの異常な皮膚;青白い、紫斑、黄undまたは口の潰瘍を示す血統病変;ならびに全身性リンパ節腫脹および脾腫。 これらの兆候は、HIV疾患を示唆する場合があります。
調べる
リンパ球減少症の検査
臨床検査：血液検査と免疫学的検査を診断できます。マルチパラメーターフローサイトメトリーはリンパ球サブセットを決定できます。
診断
リンパ球減少症の診断と診断
原発性免疫不全患者の80％も抗体欠乏症であるため、抗体機能検査と免疫グロブリンレベルが適切です。 最初のスクリーニング検査の結果が正常であっても、繰り返し感染したことのある患者の免疫不全を調べる必要があります。 好中球数が極端に少ない場合は、重度の先天性好中球減少症、周期性好中球減少症、重度の慢性好中球減少症、骨髄不全、および腫瘍または他の造血細胞に置換された骨髄を示す場合があります。その他の病気。 免疫不全疾患の臨床的特徴を理解することにより、臨床検査の結果をより合理的に説明できます。
この疾患は、臨床検査に従って診断することができ、他の疾患と区別する必要はありません。
