新生児溶血性疾患
はじめに
新生児溶血性疾患の紹介 胎児赤芽球症としても知られる溶血性疾患（新生児）は、血液型抗体によって引き起こされる免疫溶血性貧血を指す免疫溶血性貧血（同種免疫溶血性貧血）の同じファミリーに属します。 これは、母体と子供の血液型の不適合によって引き起こされ、新生児の高ビリルビン血症の最も一般的な原因の1つであり、早期発症と急速な進行を示します。重度の場合、黄undを引き起こす可能性があるため、注目に値する疾患です。 。 最初の子供の発生率は40〜50％です。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：新生児に見られる 感染モード：非感染性 合併症：黄und、新生児ビリルビン脳症、溶血性貧血
病原体
新生児溶血性疾患の原因
Rh血液型の非互換性（5％）：
Rh血液型の不適合による新生児溶血の発生率は中国では低く、通常、母親はRh陰性、胎児はRh陽性、血液型は一貫性がなく、溶血を引き起こします。一般に、最初の胎児は発生しませんが、2番目の胎児からの病気ただし、Rh陰性の母親が最初の胎児の前にRh陽性の輸血を受けた場合、最初の胎児も発生する可能性があります。
ABO血液型の非互換性（60％）：
この疾患はABO血液型の非互換性で最もよくみられます。最も一般的なのは、母親がO型、胎児（または赤ちゃん）がA型またはB型であり、最初の子供が病気になる可能性があり、出生数が多いほど、発生率が高くなることです。一度より深刻なのは、母親がタイプA、胎児（または赤ちゃん）がタイプBまたはタイプAB、母親がタイプB、および胎児（または赤ちゃん）がタイプBまたはタイプABですが、まれに胎児（または赤ちゃん）であることがわかりますO型の場合、病気は除外できます。
遺伝学（20％）：
遺伝性ドミナント抗原が母親から欠落しているだけです。胎児の血液は何らかの理由で母親に入ります。母親は対応するIgM抗体を産生します。胎児の血液が再び母親に入ると、母親は二次免疫反応を起こし、大量のIgG抗体を産生し、胎盤を通過します。胎児、胎児のように、新生児溶血、0.1〜0.2mlの胎児赤血球が母体循環に入る限り、母親を感作させるのに十分です。
1.Rh血液型不適合溶血性疾患：ほとんどの母親はRh陰性ですが、Rh陽性の母親の赤ちゃんも病気になる可能性があり、IgM抗体を産生する最初の免疫反応には2から6か月かかるため、最初の子供の発生率は非常に低く、弱い、胎盤を通って胎児に入ることができず、母親への胎児赤血球の大部分は妊娠の終わりまたは分娩時に発生するため、最初の子供は多くの場合、2回目の妊娠で2回目の免疫反応が発生する場合、一次免疫反応の潜伏期にあり、数える必要があるだけです主にIgGが胎盤を通過できる抗体であり、急速に増加する可能性がありますので、2番目の子供はしばしば病気になります。Rh系の抗体はヒト赤血球によってのみ引き起こされます。母親が輸血歴があり、Rhの血液型が異なる場合最初の子供も病気になる可能性があり、母親の母親（祖母）はRh陽性であり、母親は出生前に感作され、最初の子供も病気になる可能性があり、これは祖母の理論です。
2. ABO式血液型は溶血性疾患ではありません：ほとんどが母親O型、胎児A型またはB型であり、少数は母親A型、胎児B型またはAB型、または母親B型、胎児A型またはAB型です。または、B型の母親の天然の抗Aまたは抗B抗体は主に胎盤を通過できないIgM抗体であり、O型の母親に存在する同種抗体は主にIgGであるため、ABO溶血性疾患は主にO型の母親AまたはBに見られます。胎児のタイプ、BO溶血性疾患は、最初の子供に発生する可能性があります。食物、グラム陰性細菌、腸内寄生虫、ワクチンなどにもAまたはB血液型物質があるため、継続的な免疫刺激により、IgG抗Aまたは抗B抗体は、妊娠後、胎盤から胎児に入った後に溶血を引き起こす可能性があります。AおよびB抗原は赤血球以外の多くの組織にも存在するため、胎盤からの少量の抗Aまたは抗B抗体のみが赤血球と結合し、残りはそれは中和され、他の組織および血漿中の可溶性AおよびB血液型物質によって吸収されるため、母体および乳児のABO血液型の不適合は非常に一般的ですが、発生率はごくわずかです。
防止
新生児溶血性疾患の予防
1.胎児期は胎児期に診断できます。
（1）早産：Rh陰性の妊婦は死産、流産の既往があり、陽性抗体の検出などの免疫学的検査のために母親の血液を採取することができます。妊婦は抗体価の変化、この妊娠におけるRh抗体の効果を確認するために毎月追跡調査する必要があります価格が低から1:32または1:64に上昇し、羊水ビリルビン値が増加し、羊膜ホスファチジルコリン/スフィンゴミエリン比が2以上（胎児の肺が成熟していることを示す）であり、早期の出産が緩和を考慮できる胎児の関与。
（2）血漿交換の繰り返し：重度のRh溶血性疾患の出生前モニタリング患者では、Rh抗体の滴定が増加しており、抗体と引き換えに血漿交換治療を繰り返し、胎児の溶血を減らします。
（3）子宮内輸血：胎児浮腫、または胎児Hb <80g / Lであり、肺は成熟しておらず、妊娠可能な子宮内輸血は、妊娠中の女性の血清Bの超音波下の非凝集濃縮赤血球を直接臍帯血管に注入します。
（4）薬物：妊娠4か月目から、経口漢方薬マザーワート、アンゼリカ、シャクヤク、guangmuxiang、1日1回、分娩まで、ABO血液型不適合の妊婦はYinchenなどの伝統的な漢方薬の予防を与えることができます、妊娠中の女性には、胎児のグルクロニルトランスフェラーゼ産生を誘導するために、出生予定日の1〜2週間前にフェノバルビタール90 mg / dが投与されました。
（5）妊娠の終了：抗体産生者を減らし、必要に応じて妊娠を終了するために、妊娠中の女性に包括的な治療を施す必要があります。
2.出生後：Rh陰性の女性には、感作を避けるために、Rh陽性の乳児の出産の72時間以内にできるだけ早く抗RhD IgG300μgを筋肉内注射します。次の妊娠の29週間で300μgの筋肉注射。
Rh陽性の血液を輸血する場合、流産、出生前出血、羊水穿刺、または子宮外妊娠のRh陰性女性には、同じ用量を筋肉内投与する必要があります。
合併症
新生児溶血性疾患の合併症 合併症黄新生児ビリルビン脳症溶血性貧血
黄und、高ビリルビン血症、ビリルビン脳症、胆汁粘着症候群、溶血性貧血、呼吸不全および循環不全などの合併症がある場合があります。
症状
新生児の溶血性疾患の 症状 一般的な 症状角度弓の反転母体ABO血液型の無能な皮膚斑状出血生理学的黄und痙攣肝脾腫浮腫浮腫低タンパク血症腹水
新生児の溶血性疾患の臨床症状は重症度が異なります。抗原の強さ、個人の免疫反応、胎児の代償能力、出生前介入によって、Rh溶血性疾患の臨床症状はより深刻で進行が速くなります。 ABO溶血性疾患の臨床症状はほとんど軽度であり、Rh溶血性疾患は一般に最初の子供には発生せず、ABO溶血性疾患は最初の子供に発生する可能性があります。
1.胎児浮腫：重度の胎児浮腫、主にRh溶血性疾患、胎児期に破壊された多数の赤血球、全身浮腫の子供、children白、皮膚斑状出血、胸水、腹水、低心拍、心拍数、呼吸困難、肝脾腫、胎盤も明らかな浮腫、胎盤重量と新生児重量の比が1：（3〜4）に達することがあり、重度の症例が死産を起こす可能性があり、胎児の浮腫と重度の貧血による心不全の原因、肝機能障害による低タンパク血症は、組織低酸素症に続発する毛細血管透過性の増加に関連しています。
2.レンゲ：溶血性疾患の子供の黄undは早期に現れ、通常黄biは出生後24時間以内に発生し、急速に発症します。血清ビリルビンは主に非抱合型ビリルビンですが、回復期に胆汁を併発する子供もいます。エリスロポエチンは明らかに上昇しており、胆汁粘着性症候群がありますいくつかのABO溶血性黄Someはより軽く、生理的黄undに似ています。
3.貧血：溶血性疾患の子供は貧血の程度が異なり、Rh溶血性疾患はより明白であり、血液型抗体の持続が溶血を引き起こし続ける可能性がある、明らかな貧血の子供は生後3〜5週間（Hb <80g / L ）、後期貧血と呼ばれ、輸血を受けた未形質転換および未熟児でより一般的です。
4.肝臓、脾腫：髄外造血、肝臓、脾腫の重症例。
5.ビリルビン脳症（ビリルビン脳炎）：新生児の溶血性疾患でビリルビン脳症が発生する可能性があり、満期児のビリルビンが18 mg / dlを超え、早産児のビリルビンが12-15 mg / dlを超えます。脳症は、ゴシックシックとして現れ始め、吸う反射と抱擁反射が弱まり、筋肉の緊張が低くなります。半日から1日続きます。病気が進行すると、発熱、両眼の凝視、筋肉の緊張の増加、痙攣、角形成などが起こります。呼吸不全または肺出血による死亡。
調べる
新生児溶血性疾患の検査
[検査室]
1.血液生化学検査：赤血球減少、ヘモグロビン減少、網状赤血球の有意な増加、塗抹標本に有核赤血球が見られる、白血球数、有核赤血球が大幅に増加することがあり、これらの血液は溶血によっても変化する違う。
2.血液型検査：母体のRh血液型が適合しない場合、ウマの血清を使用してABO血液型を識別できます。ABO血液型は誤分類される可能性があります。ウマはヒト赤血球表面抗原によって刺激されるため、抗A（B）抗体が産生されると、抗IgG抗体が産生されるため、原因不明の疑いがある場合は、ABO血液型を特定するために疾患をヒト血清に切り替える可能性があると考えるべきです。
3.特異的抗体検査：免疫抗体、うっ血および黄index指数の増加、ビリルビンの増加、異なる手術方法により、結果は3倍以上異なる場合があり、尿、尿道胆汁排泄の増加、胆道の胆道ブロックすると、灰色がかった、ビリルビンが尿中に見つかる、赤血球アセチルコリンエステラーゼ活性がABO溶血性疾患で著しく低下する、血漿アルブミンプロトロンビンとフィブリノーゲンが低下することがあり、出血症状を引き起こす可能性があり、重篤な場合利用可能な血小板減少症、出血時間の延長、収縮期不良、少数のDIC。
4.血清ビリルビン：主に未結合のビリルビン、溶血性疾患の子供は出生後徐々に深まり、ビリルビンのレベルは動的な変化を示し、1日2〜3回フォローアップする必要があります。
[診断]
1. X線検査：頭蓋骨の外側の胎児の頭の軟部組織を見て、透明な帯を形成します。体の形が太くなり、手足が曲がったり、胎盤の影が増えたりしません。
2.超音波検査：腹水を伴う胎児の重度の浮腫の診断に役立ちます。5mmを超える胎児の皮膚の厚さなどの超音波検査は、胎児の浮腫、超音波モニタリングは肝脾腫および末梢浮腫を検出でき、羊水穿刺による胆汁の検出に使用できます。羊水中のエリスロポエチンの存在、羊水中のビリルビンの増加、特に肝脾腫または浮腫を確認するための超音波と組み合わせて、予後が重要であり、胎児が満期に近い場合は、できるだけ早く超音波ガイド下で赤血球を注入する必要があることを示唆する妊娠を終了します。
診断
新生児の溶血性疾患の診断と診断
診断
1.病歴：原因不明の死産、流産、輸血歴、新生児の重篤な症状歴、または出生後初期症状の既往がある妊婦は、特定の抗体について検査する必要があります。 ：
1つの試験管は、溶血を防ぐために清潔で乾燥している必要があります。
2出生前の血液型抗体検査、母親と彼女の夫に血液サンプル;新生児の血液サンプルを送る新生児検査、補充された父親と母親の血液サンプル（母体の血液は適時に座屈することができず、新生児の血液サンプルのみを送ることができます）
3新生児採血3 ml（抗凝固剤ではない）;母体血5 ml（抗凝固剤ではない）;夫の血液2 ml（抗凝固剤、一般的な抗凝固剤の使用）。
4地元の人が検査できない場合、母体の血清を分離して近くの検査ユニットに送り、他のダンスミュージックの2ml抗凝固薬を使用します。天候が暑いときは、氷を入れた大きな口のボトルに血液サンプルボトルを入れます。無菌）。
2.血液型：胎児のBO血液型は、妊娠中の羊水によって決定されます。母親と同じ型が確認された場合、病気は免疫に影響する可能性がありますが、ステレオタイプを決定するために胎児の血液からRh血液型の血液フリー物質を採取する必要があり、新生児O型はABO溶血性疾患を除外できます他の血液型システムでは溶血性疾患を除外することはできません。
3、特定の抗体検査：母親、幼児、父親の血液型、抗体価、抗ヒトグロブリン検査（出生前の間接法、出生後の直接法）、放出検査、およびこの疾患の診断である無料検査を含む主な基礎。
抗ヒトグロブリン間接検査では、既知の抗原を含む赤血球を使用して、被験者の血清中の不完全な抗体の有無を確認します。直接検査が陽性の場合、乳児赤血球が血液型抗体によって感作されたこと、放出検査が陽性であること、および感作された赤血球が原因で診断が確立されたことを示します。抗体は加熱により放出され、放出溶液中の抗体の特異性は標準赤血球によって決定される必要があります。無料検査は新生児血清中の非結合抗体を見つけることですが、赤血球は感作されておらず、陽性はそれが害を受ける可能性があることを示します。
妊娠の診断では病気である可能性があり、妊娠6ヶ月以内に毎月1回、7月から8月に半月に1回、8ヶ月後1週間に1回、または必要に応じて抗体価が低い高値から高値、低値へのうねりまたは突然の変化は、状態が不安定で悪化の可能性があり、効力が変化しないことを示し、状態が安定していること、または母体と子供の血液型が一致していることを示します。抗体は、残りの要因を除外した後、一般的に、疾患の重症度は抗体力価に正比例しますが、ABOシステムは抗A（B）物質の関係と自然に類似しており、一部の未婚女性の力価は1024です。通常、ABO溶血性疾患は疑わしいケースとして力価64です。力価が8の場合の発症の報告もあります。
4、ビリルビン含有量の羊水検査：前の抗体価とは異なり、羊水ビリルビン含有量は、状態の推定と妊娠期間の終了を考慮する上で重要な意味を持ち、通常の羊水は透明で無色、重度の溶血です早朝、水は黄色でした。
Lileyは、450 mmでの光学密度の増加が胎児溶血性疾患の重症度に比例することを発見しました。正常な胎児羊水中のビリルビンの濃度は妊娠期間の増加とともに減少するため、450 mmでの光学密度は異なる妊娠週で測定されました。上昇の数にはさまざまな意味があります。リリーが101 Rhの免疫化された女性の羊水から得た結果、450 mmの光学密度の増加が縦座標にプロットされ、妊娠期間が横座標にプロットされます。横座標は羊水です。 450mmでの光学密度の増加は上部領域にあり、状態は深刻であり、一般に死にかけています。中部領域では、中程度の疾患が重症です。下部領域では、Rh陰性の子供または非常に軽度の貧血を伴うRh陽性の子供があります。 10％は血液を交換する必要があります。
5、画像検査：X線フィルムの軟部組織の全身浮腫は透明バンドの手足の湾曲が広く、B超音波はより明瞭で、肝脾腫、胸部および腹部の滲出液が画面に反映されます。
6、他の臨床検査：この病気の診断と同じ値。
鑑別診断
1、全身性浮腫：アルファサラセミアHb Bantの胎児浮腫および先天性奇形の遺伝性グロビンペプチドチェーン合成と区別するために、他にも母体糖尿病、先天性腎症、胎盤機能障害、胎児を考慮する必要があります1人の子供または1人の胎児の輸血、子宮内感染および他の要因は、臨床検査血清学によって特定できます。
2、黄und：生理的黄undが遅れて現れ、進行が遅く、軽度で、貧血および肝脾腫がなく、敗血症は中毒の症状、発熱、特異的抗体陰性、血液培養の同定に役立つ、巨細胞封入体疾患など、毒虫病、頭蓋内出血、G-6-PD欠乏症およびその他の先天性溶血性疾患を特定するために考慮する必要があります。
3、貧血：出血性貧血の様々な原因に主に関連し、G-6-PD欠乏症は南部でより一般的であり、他の先天性溶血性貧血、栄養性貧血はまれです。
