組織球症
はじめに
組織球症の紹介 組織球増加症（網状赤血球増殖または細網内皮症）は、組織球性または偽腫瘍性の組織球の過形成が悪性リンパ腫として分類できない疾患のグループを指し、一般に骨好酸球性肉芽腫、黄色腫症および乳児悪性網状赤血球増殖。 3つは、同じ病変の慢性および急性のプロセスであり、その間に移行型と中間型があると見なされる必要があります。 発達段階が異なるため、病変は単一または複数であり、骨の内部または外部に位置する場合があります。 そのすべての変異体を含む組織細胞増殖性障害は、全身性障害です。 これらのパフォーマンスは病気ではなく、むしろ症候群であり、互いに異なっていますが、境界はあまり明確ではありません。国内外の多くの著者が好酸球性肉芽腫が黄色の腫瘍に変化したことを報告しています。 組織球増加症は、単一と複数に分けることができます。 前者は骨好酸球性肉芽腫であり、後者は慢性型（黄色脂肪腫を伴うまたは伴わない）と、中間型（移行型）を伴う急性型（悪性網状赤血球増殖の小児）に分類されます。 一部の著者は、組織増殖性疾患を局所型とびまん型に分けています。前者は年長の子供と大人に、後者は幼児によく見られます。 好酸球性肉芽腫は男性患者に多くみられ、発症年齢は1〜15歳、特に5〜10歳です。 好酸球性肉芽腫は通常、20歳以上のrib骨および下顎骨に発生し、20歳で頭蓋骨に発生します。 脊椎に発生することはまれです。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：閉塞性肺気腫瘫痪
病原体
組織球増加症の原因
網状細胞の過形成（40％）：
脊椎の好酸球性肉芽腫の主な病理学的変化は、さまざまな好酸球、さまざまな炎症細胞、および多核巨細胞を含む広範な網状組織細胞の増殖であり、その一部は泡沫細胞に変換できます。また、ヘモシデリンまたは細胞残留物を含む血球細胞には、セルロースのような壊死、進行した線維症、組織核が大きく、楕円形、歯車状または腎臓状であり、しばしばパイルまたはストリップに凝集することがあります。
組織球増加症（30％）：
黄色腫症の主な病変は組織球症であり、網状赤血球、泡沫細胞およびトウトン型巨細胞で見ることができます。泡沫細胞は黄色細胞とも呼ばれ、針状コレステロール結晶を有し、好酸球は明らかではなく、一部には肉芽組織があります。分化が不十分で、核分裂の数が少ない場合があります。組織細胞は線維芽細胞に置き換えられ、肉芽組織の代わりに、いくつかの泡沫細胞間に結合組織を形成します。
同じ患者、異なる時期の同じ病変、好酸球性組織細胞肉芽腫の始まりなど、病理は異なる場合がありますが、数年後に泡沫細胞ベースの脂質含有肉芽腫に変化する可能性がありますそのため、泡沫細胞の有無だけでは黄色腫症の診断を確定することはできません。乳児の網状赤血球増殖においても、泡沫細胞が時々見られることがありますが、病変はすぐに発症しないためまれです。
組織細胞の増殖（20％）：
肺は間質性肉芽腫になり始め、組織細胞が小動脈と細気管支の遠位端に侵入し、閉塞性肺気腫が発生し、嚢胞と小胞が形成されて破裂し、間質性肉芽腫に多くの好酸球があります。 、好中球およびリンパ球が浸潤します。
防止
組織細胞の増殖防止
この病気に対する特別な予防策はありませんが、早期発見と早期治療がこの病気を防ぐための鍵です。
合併症
組織球症の合併症 合併症による閉塞性肺気腫
頭蓋骨、rib骨病変、局所的なしこり、圧痛、閉塞性肺気腫、病的骨折および変形を伴う;大腿骨病変、多くの、行、脊椎の原発性好酸球性肉芽腫は脊髄を圧迫することがある恥ずかしさを引き起こす。
症状
組織球増加症の一般的な 症状、食欲不振、肉芽腫、尿路崩壊、リンパ節腫脹、細菌感染、肝脾腫
全身症状が少ない単一または複数の好酸球性肉芽腫、初期症状は痛みであり、頭蓋骨、rib骨病変、局所的なしこり、圧痛、病的骨折および奇形を伴う;大腿骨病変では、多くの四肢患者は、発熱、食欲不振、体重減少などの全身症状を呈する場合があり、肺門病変も伴う場合があります。脊椎の原発性好酸球性肉芽腫は、脊髄の圧迫を引き起こし、黄色腫症は通常、 3つの典型的な兆候、すなわち頭蓋骨欠損、眼球突出、尿崩症は、主に多発性頭蓋骨病変です。額と頭頂骨が最も一般的で、後頭部と後頭部の骨が2番目です。上記の臨床的変化に加えて、発達障害、肝臓、脾腫、発疹、色素沈着、歯肉潰瘍もあります。歯肉は徐々に肉芽組織に囲まれ、嚢胞は単一の嚢胞性または多嚢胞性破壊に囲まれます。歯が緩み、臨床的に治癒していない慢性歯肉潰瘍は、炎症の初期徴候の1つである可能性があります。
乳児における悪性網状赤血球増殖の発生率は3歳未満であり、発熱、中耳炎、再発性細菌感染、貧血および出血の臨床症状、さらに肝脾腫、無痛性末梢リンパ節腫脹、溶解骨の変化と脂漏性湿疹。
調べる
組織球症の検査
好酸球性肉芽腫は頭蓋骨にあり、通常、内側および外側のプレートの溶骨性破壊によって特徴付けられ、骨が発掘され、周囲に硬化または骨膜反応はありません。
脊椎の病的骨折により、椎体は部分的にくさび形の椎骨に圧縮されます。圧縮後、上下の辺縁皮質のみが残ります。椎体の高さは減少しますが、水平方向には広がりません。上下の椎間スペースは変化しません。自発的な癒合が起こり、ときに軟組織紡錘状塊が傍椎骨に出現し、罹患した椎骨の密度が高くなり、円盤状になるため、椎骨の好酸球性肉芽腫の典型的なX線症状は、一般に扁平椎骨、頭蓋骨の軟骨疾患と呼ばれます。
平らな脊椎を示すX線フィルムの場合、骨好酸球性肉芽腫の診断には注意が必要です。これは以下の基準に適しています。
（1）関与する椎体は1つだけです。
（2）罹患した脊椎の上部および下部の脊椎は正常です。
（3）圧迫された椎体の密度は一定であり、肺のX線は気管支炎または気管支拡張症であるように見え、びまん性網状結節が肺に浸潤し、肺門から末梢への密集した帯状の放射があり、びらん性の爪があります。重症の場合、それはハニカム形状であり、肺門は拡大して密集しています。
診断
組織球症の診断と分化
診断は、病歴、臨床症状、および臨床検査に基づいて行うことができます。
悪性リンパ腫との区別が必要：
1.臨床的には、典型的な患者は無痛性の進行性表在性リンパ節腫脹を有し、非定型患者は主に深部リンパ節腫脹を有し、発熱は不規則、持続性または周期性の発熱、しばしばリンパ節を伴う扁桃腺、鼻咽頭、胃腸管、骨、皮膚、腎臓または神経、および他の症状などの他の部分、ほとんどの患者は、疲労、体重減少、寝汗、自然発汗など、さまざまな程度の全身症状を持っています。皮膚のかゆみ、体重減少、進行性貧血など、リンパ節の腫れ、硬いゴムなどの品質、早期の非粘着性、ブロックへの晩期の癒着、主に首の両側に起こり、脇の下と径部が続き、深いリンパ節も腫れます関与する縦隔および胸部リンパ組織などの大規模な組織は、縦隔腫瘍症候群、肺浸潤、無気肺、続発性肺感染症および胸水などを引き起こす可能性があり、一部の患者は肝脾腫を最初の症状として有し、腹痛、腹部腫瘤が主な症状であり、悪性リンパ腫の原発部位と浸潤部位には、対応する症状と徴候があります。
2.病理学的検査および早期のリンパ節腫脹の生検、病理学的生検は一般にタイピングにより診断できます。
3.骨髄検査は診断と病期分類に役立ちます。
4. X線、CT、M層、超音波および67 Gaスキャン、下肢リンパ造影、放射性核種骨スキャン、肝生検などは、臨床病期分類に貢献します。
