ベーチェット症候群

はじめに

白菜症候群の紹介 ベーチェット病は再発性口腔潰瘍と密接な関係があり、再発性アフタ性潰瘍は患者の90%〜100%で発生する可能性があります。 しかし、目、口、生殖器に侵入するだけでなく、さまざまなシステムや臓器病変の発生時刻が異なることを除いて、全身の複数のシステムに影響を及ぼす血管炎症性疾患も侵されます。 患者によっては、最初に1-2種類の臓器の病変があり、後に他の臓器の病変があるため、診断が困難です。 基礎知識 病気の割合:0.2% 影響を受けやすい人:特定の人はいません 感染モード:非感染性 合併症:p血

病原体

ベーチェット症候群の原因

ベーチェット病の原因はまだ明らかではありません。 一部の人々は、ウイルス感染または感染因子に対するアレルギー反応が原因であると考えていますが、完全には証明されていません。 最近、免疫学に関する多くの研究があり、血清免疫グロブリンと免疫複合体が上昇しており、抗口腔粘膜抗体や抗動脈壁抗体などのさまざまな抗体を持っている患者がいることがわかっています。 したがって、一部の人々は、この疾患がウイルスによって誘発される自己免疫疾患を含むいくつかの要因であると考えています。

防止

ベーチェット症候群の予防

疾患の再発性および進行性の発達は40年前からあり、hemo血または中枢神経系病変によって引き起こされる肺血管炎は予後不良です。

合併症

ベーチェット症候群の合併症 合併症hemo

病気は多くの臓器にも侵入し、そのため、まず合併症に注意を払うことがわかっています。ほとんどすべての患者は、皮膚結節性紅斑、毛包炎、発疹または膿疱性発疹を持っていますが、同時に皮膚の非特異的アレルギー反応:滅菌済みの針を使用して滅菌済みの皮膚を貫通する場合、結節、硬化、丘疹または小さな膿疱を特徴とします。他の合併症はそれほど高くありませんが、すべて心臓などの「致命的な損傷」です。血管系のアレルギー性小血管炎、上大静脈症候群、動脈内膜炎、大動脈弁逆流、末梢動脈瘤など、神経系の脳幹症候群、再発性発作性頭痛など、胃腸系粘膜潰瘍、穿孔、増殖など、高体温様症状、四肢スケールの関節リウマチ様疼痛、呼吸器系の大きなhemo血、肺血管炎など、これらの合併症が利用可能である限り、患者は必要とされる場合がある人生だから、軽してください。

症状

ベーチェット症候群の 症状 一般的な 症状発赤、腹痛、紅斑性発疹、下痢、反復性器潰瘍、にきび様発疹、運動失調

主な症状:完全なタイプ:臨床プロセスの4つの主要な被験者

1.口腔粘膜腹部アフタ性潰瘍の不完全なタイプ:3つの主な徴候または典型的な目の症状に加えて1つの主な徴候

2.疑わしいタイプの皮膚症状:臨床経過に2つの主要な徴候が現れる

(1)結節性紅斑性発疹のみが可能:繰り返される主要なエピソード

(2)皮下血栓性静脈炎

(3)毛包様にきび様発疹

(4)皮膚鍼検査陽性

3.目の症状

(1)虹彩毛様体炎

(2)網膜脈絡膜炎

(3)最初の2つの二次病変

4.外陰部病変

(1)男性陰嚢アフタ性潰瘍

(2)女性サイズの陰唇膣壁の痛み潰瘍

二次条件:

関節リウマチ

2.回盲部の多発性潰瘍などの胃腸症状

3.精巣上体炎

4.閉塞性血栓性静脈炎、動脈閉塞、動脈瘤などの血管系の症状

5.神経系の症状

1.医師は繰り返し口腔潰瘍を観察するか、患者がアフタ性またはヘルペス性潰瘍を訴え、1年に3回繰り返します。

2.繰り返し性器潰瘍が医師によって観察されるか、患者が生殖器にアフタ性潰瘍または痙攣、特に男性があることを確認します。

3.眼疾患ブドウ膜炎(前および/または後)、細隙灯検査中に硝子体に見える細胞、網膜血管炎。

4.皮膚病変は、紅斑性病変、偽毛包炎、化膿性丘疹、にきび様発疹(プレドニゾンでは見られない)を結節します。

5. 24〜48時間後、棘のある皮膚に斜めに、滅菌した20本の小さな針で鍼治療が陽性であった場合、医師は結果を判断しました。

口腔潰瘍を繰り返し、残りの4人のうち2人以上が病気を診断できます。

疾患に密接に関連し、この疾患の診断に役立つその他の症状には、関節痛(関節炎)、皮下塞栓性静脈炎、深部静脈血栓症、動脈塞栓症および/または動脈瘤、中枢神経障害、消化性潰瘍、および精巣上体が含まれますヤンと家族の歴史。

主に口腔潰瘍、性器潰瘍、眼粘膜炎(トライアド)として現れ、皮膚損傷(4倍)を起こす可能性があり、他のシステムの臓器に侵入することもあります。

まず、口腔潰瘍

潰瘍には多くの明確な縁と痛みがあります。唇、歯茎、舌、または頬粘膜にあります。潰瘍は円形または楕円形です。表面に白いまたは黄色の偽膜があります。一部の患者は食欲に影響を及ぼす持続性の潰瘍を患っており、ほとんどすべての患者は口腔潰瘍を患っています。

第二に、性器潰瘍

ほとんどは陰嚢、亀頭、女性の陰唇、膣壁、さらには子宮頸部、尿道、潰瘍の形態および口腔潰瘍に発生しますが、繰り返されることは口腔潰瘍に似ていないため、外陰部潰瘍または潰瘍治癒瘢痕の後に身体検査を見ることができます。

第三に、目の炎症

結膜炎、虹彩毛様体炎、後期前房膿瘍、眼ブドウ膜炎、結膜、角膜および網膜出血の初期症状、眼の炎症は疾患の最初の症状であり、数年にわたり口腔潰瘍でより頻繁に起こる発生後、目と眼窩周囲の痛み、光恐怖症として現れますが、瞳孔の変形、側面または両側視も影響を受けます。この病気は日本の失明の主な原因であり、出血は眼底、動静脈閉塞、視神経萎縮で見られます。

第四に、皮膚症状

主に結節性紅斑および多形性紅斑、毛包炎、にきび様発疹および皮膚アレルギー、鍼治療(Pathergytest)、20本以下の針を使用して、24〜48時間後に無菌状態で皮膚を斜めに貫通する穿刺部位に膿疱または毛包炎が現れ、末梢赤面が陽性で、日本およびトルコの患者の陽性率は90%、中国の患者の陽性率は62.2%です。 。

第五に、共同パフォーマンス

患者の50〜60%が関節痛を訴え、急性または慢性の滑膜炎が発生する可能性がありますが、関節の腫れと骨破壊はまれであり、四肢の大きな関節、特に膝関節が最も影響を受けます。

第六に、中枢神経系のパフォーマンス

中枢神経系損傷の患者の10%から18%は、頭痛、頸部硬直、髄膜炎、てんかん、軟口蓋、感覚およびジスキネジア、小脳性運動失調、脳神経損傷およびさまざまな精神医学的症状、中枢神経系を有することがありますより頻繁に苦しむことは、状態が深刻であり、予後が悪いことを示します。

7、静脈内および動脈炎

大、中、小の動脈と静脈のほぼ異なる部分が影響を受ける可能性がありますが、より一般的なのは下肢の塞栓性静脈炎であり、静脈瘤は珍しくなく、しばしば上大静脈と下大静脈の閉塞、動脈の関与は主に動脈閉塞と動脈瘤です指の壊死、脈拍なし、動脈瘤破裂などによって引き起こされ、肺高血圧症によって引き起こされた肺動脈の関与。

8、胃腸のパフォーマンス

腸潰瘍は回盲部に多く見られますが、腹痛、下痢、出血、穿孔、腸f、腸管狭窄など他の領域でもよく見られます。

9、その他

サブテストステリステがあり、肺に肺実質が発生する可能性があります;腎臓に限局性腎炎が発生する可能性があり、国内で白血病のいくつかの症例が報告されており、2例が悪性組織球症を有し、これは疾患の悪性進展です。これらの悪性疾患によって引き起こされるベーチェット症候群の徴候であるか、2つの疾患の組み合わせはさらに研究する必要があります。

調べる

ベーチェット症候群の検査

疾患の活動期間中、「赤血球沈降速度」、ムチン、シアル酸、アルファ、グロブリンが増加し、一部の患者はセルロプラスミンに陽性であり、いくつかの症例は寒冷グロブリンに陽性でした。 舌の先端の微小循環は、乳頭乳頭が萎縮していることを示しています。この点は、補助診断の価値があります。心電図、脳波、CSF、CT、MRI、X線フィルム、胃鏡、結腸内視鏡などの臓器の病因を確認することができます、血管造影、ドップラー超音波など

診断

診断識別

診断は、病歴、臨床症状、および臨床検査に基づいて行うことができます。

鑑別診断

1、急性の女性の膣潰瘍

女性の陰に発生する急性の痛みを伴う潰瘍では、未婚の女性がより一般的である潰瘍には、壊gang、性感染症、,粒、壊,、高熱の3種類があります。潰瘍の自覚症状であるburning熱および疼痛は、下肢結節の紅斑および口腔潰瘍に関連している可能性があるため、一部の人々はそれが女性の生殖器の自己抑制の症状であると考え、病気の経過は通常数週間であり、しばしば再発します。

この病気には性交の既往はなく、潰瘍の痛み、柔らかくて繰り返しの発作は、硬性骨軟部および軟性骨軟部などの性感染症と区別す​​ることができます。

2、性器ヘルペス

男性のヘルペスは陰茎、亀頭、冠状溝などに発生し、陰嚢はめったに関与せず、女性は陰唇、陰核、肛門周囲および膣、子宮頸部でもよくみられ、多くの場合burning熱感、すぐに小さなヒルのクラスタリング、数日後の破裂びらん浅い潰瘍を形成し、基部が柔らかく、経過が短く、再発しやすい性器ヘルペスの妊婦は、流産、早産につながりやすく、新生児にも感染する可能性があります。

この病気はヘルペスの後に痛みを形成し、柔らかく、短い経過および他の特徴がベーチェット病、硬性骨折、急性女性陰部潰瘍と区別できる。

3、ソフトスクワット

この病気は、性感染症の1つであり、Haemophilus ducrei、性器領域の複数の痛みを伴う軟性潰瘍、円形または楕円形、不規則なエッジがギザギザになる可能性があり、表面が不均一、淡黄色の化膿性分泌出血しやすいもの。

4、ハードスクワット

それは、性器領域の単一または少数の痛みのない硬い潰瘍、化膿性のないきれいできれいな境界、近くのリンパ節の腫脹、2-3週間で治癒することを特徴とし、一般的に男性亀頭、冠状溝、陰茎、女性サイズの陰唇、膣に発生します唇、舌、肛門、指なども良い部分です。

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