ピロリン酸カルシウム二水和物結晶沈着症
はじめに
ピロリン酸二カルシウムカルシウム結晶析出の紹介 ピロリン酸カルシウム二水和物（CPPD）は30年以上にわたって発見されており、CPPDの結晶化が確認される前は「痛風」と呼ばれることが多く、「偽痛風」とも呼ばれます。関節軟骨の石灰化はX線上に存在するため、軟骨石灰化とも呼ばれます。 しかし、この病気は軟骨石灰化がない可能性があるため、現在「ピロリン酸関節症」と呼ばれています。 基礎知識 病気の割合：0.0025％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：
病原体
ピロリン酸カルシウムカルシウムの結晶析出の原因
代謝障害（30％）：
1988年、マッカーティはそれをいくつかのタイプに分け、関連する統計によると、この疾患は遺伝性、非遺伝性、代謝障害に関連する、また関節外傷にも関連する多くの要因に関連していることを示し、80％上記の患者は60歳以上でした;患者の70％に関節損傷の既往がありました;若い（50歳未満）患者はほとんどが代謝障害に関連していました。
副甲状腺筋機能亢進症（25％）：
家族性低カルシウム尿症高カルシウム血症、ヘモクロマトーシス、ヘモシデリン沈着、甲状腺機能低下症、痛風、低カルシウム血症、低リン血症、アミロイドーシス、CPPD結晶沈着のメカニズムは不明であり、ほとんどが信じているこれは、局所的な非破壊無機ピロリン酸（PPi）の減少と、軟骨糖タンパク質によるPPi沈着の阻害の減少と関連しています。グリコシド（NMP）とPPi、そしてPPiは無機ピロホスファターゼ（PPiase）によって無機リン酸（Pi）に分解されます。
組織の損傷（25％）：
ヌクレオシド三リン酸ピロリン酸ヒドロラーゼの活性が増加すると、無機ピロホスファターゼの活性が低下し、局所組織沈着の阻害が弱まり、これにより、年齢または組織損傷とともに増加すると言われる無機ピロリン酸の沈着が引き起こされる可能性があります。沈降の抑制は徐々に弱まるため、CPPDの沈着は主に高齢者で発生し、年齢とともに増加します。これは組織損傷部位でも見られるため、膝関節の発生率が高く、代謝障害も局所組織の物理的および化学的特性を変化させます。ヘモクロマトーシスの鉄イオンなどのCPPD結晶の沈着を助長する一方で、軟骨の性能を直接変化させ、一方で無機ピロホスファターゼを阻害することにより、CPPDの沈着を促進します。これらの仮説は、CPPD沈着のメカニズムを説明します。明確ではありませんが、最近、CPPD沈着患者は他の関節炎濃度よりも関節液中のATP濃度が高いことが証明されています。ATPはNTPPaseによってAMPおよびPPiに加水分解されます。溶解は、Mg ++によって刺激され、Ca ++によって阻害されますFamは、関節液のATPレベルが他のCPPD患者よりも高いことも証明しています。 関節の炎症が高く、のPPi濃度に関係しています。
防止
リン酸カルシウム二カルシウム結晶析出の防止
この病気に対する特別な予防方法はありません。また、自己免疫を高めるために運動を強化する必要があります。
合併症
リン酸二カルシウムカルシウム結晶析出の合併症 合併症
痛み
2.関節変形：一般的なタイプの関節変形の一般的なタイプ、次の通り：
（1）ボタンの手の込んだ関節の変形：近位指節間関節の屈曲、遠位ナックルの過剰伸展。
（2）望遠鏡の奇形：中手骨の端の吸収が大きいため、指は明らかに短くなり、指の皮膚には明らかな臓器のようなしわがあり、指の関節は緩んで不安定であり、異常な側方活動があります。 影響を受けた指は、望遠鏡のように伸ばしたり短くしたりできます。
（3）クラビング変形：屈筋腱の不完全な伸展を指し、これにより腱が伸びて遠位指節間関節の屈曲変形を形成します。
（4）「ガチョウの首」の変形：中手指節関節の屈曲、近位指節間関節の過伸展、遠位指節間関節の屈曲は、側面から見るとガチョウの首のように見えます。
症状
ピロリン酸カルシウム結晶沈着症候群の 症状 一般的な 症状石灰化利尿性熱痛滑膜肥厚関節腫脹朝のゾンビ結節
腱、靭帯、関節嚢、滑膜および関節軟骨で結晶化したCPPD。ほとんどが無症状の静止状態ですが、「活動的」は急性または慢性の変性病理学的変化、炎症および変性であり、交互に現れるか、重複する可能性があります存在すると、臨床症状は多様性、急性、亜急性、慢性または間欠性の発作に現れ、他の様々な関節疾患と同様の臨床症状を引き起こし、診断を困難にします。
偽痛風
ピロリン酸関節炎の患者の約4分の1は偽痛風症状を呈し、男性患者が多くなります。関節の炎症は、多くの場合、単一または複数の関節で発生し、関節の腫れと痛みを示し、数日間持続し、自己回復します。寛解期間中、症状はなく、炎症プロセス全体が痛風のようですが、真の痛風とは異なり、
疾患の1関節部分は、大きな関節、最も一般的な膝関節で最も一般的であり、患部の約半分を占め、続いて肩、肘、手首、足首、および最初の中足指節関節を含む他の滑膜関節、真性痛風、最も頻繁に最初の中足指節関節を伴う、大きな関節の関与は一般的ではありませんが、
2痛みの性質は真の痛風とは異なり、炎症時には痛みは明白ですが、痛みは軽度または「小さな」痛みです。関節の腫れは明らかですが、痛みは関節液の吸引直後に緩和されます。
誘発された因子（外傷、水銀利尿薬など）に対する3つの炎症プロセスの異なる真の痛風反応潜伏期はより長く、赤痢および腫脹反応が現れるまでに数日かかり、トフィがある場合、脱出でき、病気は原因を誘発するのに時間がかかる短く、数時間で炎症反応が起こり、関節の腫れは明らかですが、痛みは劇的ではなく、炎症プロセスは短く、潰瘍は発生しません。
2.偽関節リウマチ
このタイプは、CPPD患者の約5％を占めます。対称性と複数の関節病変を特徴とします。症状は軽微ですが、持続期間は長くなります。屈曲拘縮、赤血球沈降速度の増加など、IgMリウマチ因子陽性の患者の約10％、関節リウマチに非常に類似した患者の約1％は、多くの場合誤診につながります。
3.偽性変形性関節症
このタイプの進行性の多関節変化、膝が最も頻繁に関与し、次に手首、中手指節関節、股関節、肩関節、肘関節、足首関節が続きますが、このパフォーマンスと原発性変形性関節症関節の関与の種類（膝やinvolve部など）には重複部分がありますが、ch牛の酸性関節疾患の関節炎は異なります。関与が少ないと、CPPDの接合性は対称的に発達しますが、一部の関節、特に重度の病変または骨折を伴う関節ではより重度の変性が生じ、屈曲拘縮がCPPDに罹患した関節でしばしば発生し、膝関節に外反変形があります。
4.擬似神経栄養関節
ピロリン酸関節症は重度の破壊的な関節疾患として特徴付けられますが、ほとんどの神経学的検査は正常範囲内ですが、膝関節と複雑なCPP結晶沈着に関連した軽度の脊髄痙攣の報告があります。 CPPD患者の約5％は、脊髄の痙性神経栄養性関節疾患で発生します。
5.無症候性CPP結晶の堆積
X線では、関節はCPP石灰化を示したが、臨床症状はなく、無症候性の症例が全症例の20％を占めていた。
6.その他
一部の患者、特に家族歴のある患者では、脊椎は強直性脊椎炎と同様に真っ直ぐで硬くなります。関節は本当に骨格であることが報告されており、一部の患者は一過性の急性関節炎により誤解されています。 「リウマチ」、いくつかのエピソードは軽度であり、「精神病症状」などと見なされます。
調べる
ピロリン酸カルシウム二水和物の結晶析出の検討
血中カルシウム、正常なリン、およびアルカリホスファターゼは正常です。
関節液は、CPP結晶を含む滲出液です。この結晶は、急性炎症期の白血球の中にあります;急性炎症の後期、細胞の内側と外側の両方;慢性炎症期、白血球の外側では、結晶はrod状または菱形です。アリズリンレッドの染色は弱陽性の複屈折結晶であり、白血球数は1立方ミリメートルあたり数千個から100,000個に増加します。これは主に好中球であり、滑液は細菌によって染色および培養される必要があります。感染性炎症に加えて、関節液が血であることがあり、単純な外傷性関節出血（関節炎）とはみなされない場合がありますが、CPPDの可能性はまだあります。
ピロリン酸関節症は特定の代謝障害に関連することが多いため、通常の検査には、異常な場合、血中マグネシウム、血清鉄、フェリチンと鉄の結合、尿酸と甲状腺機能（TSH、T3、T4）を含める必要がありますさらに確認する必要があります。
X線所見：典型的なX線所見は、関節線維軟骨または硝子軟骨上の線状および線状の放射線密度の影です。影は典型的かつ明確で、診断的価値がありますが、変化が明白または非定型ではない場合、薄い部分（手など）の詳細なX線写真、および関節軟骨の早期石灰化沈着を示すX線などの肥大部（膝関節など）のスポット検査は、さらに膝、股関節、恥骨結合に使用できますXスライス、手の後方前部スライス、結晶沈着がない場合、軟骨石灰化の可能性は大きくありません。反対に、X線所見が陰性の関節では、関節液、特に広範囲の関節腔にCPP結晶が存在する可能性があります。狭窄と痛風性関節炎の違い：痛風は、主に関節疾患の関節軟骨の石灰化とは異なる、関節表面と骨端の小さな病変によって特徴付けられます。潜在的な圧力のX線性能を特定することはできませんが、「真実の」シャルコーの関節には痛みがなく、病気には痛みがあります。
石灰化沈着は、関節包、靭帯、腱にも発生する可能性があります。滑膜の沈着は非常に大きく、軟骨腫症と間違われる可能性があります。この沈着は腫瘍のような成長として表されます。うつ病の報告。
診断
ピロリン酸カルシウム二カルシウム結晶析出の診断と鑑別診断
診断
急性偽痛風
糖尿病、副甲状腺機能亢進症、黄褐色病、末端肥大症および低リン血症などの代謝または内分泌疾患に続発することが多い高齢者ではより一般的であり、痛風に似た発作、急性発症、クライマックスの12〜36時間、通常は単関節炎または少数の関節炎で、ほとんどの場合膝関節が関与し、その後followed、手首、肘、股関節、罹患関節、腫脹、熱および機能障害、機能障害、X線検査で罹患が見られます軟骨下骨の表面に平行または微細な石灰化プラークを示す関節軟骨の石灰化。滑液中に滑膜結晶を見ることができます。また、偏光顕微鏡下ではダイヤモンドまたはレンガのような形状が観察されます。二重屈折。
2.慢性偽痛風
多くの場合、変形性関節症の関節腔にピロリン酸塩が継続的に沈着するため、変形性関節症に続発し、X線検査により変形性関節症病変および軟骨石灰化が示され、診断はピロリン酸塩結晶を検出するための滑液に基づいていた。
鑑別診断
この病気は以下の病気と区別されるべきです：
1.痛風;
2.関節リウマチ;
3.原発性変形性関節症;
4.リウマチ熱。
5.軟骨腫。
