強直性脊椎炎

はじめに

強直性脊椎炎の紹介 強直性脊椎炎(AS)は、主に脊椎に影響を与える慢性進行性炎症性疾患であり、足首関節および周囲の関節にさまざまな程度で影響を与える可能性があります。 この病気は、マリー・シュトランペル病、フォン・ベヒテレウ病、リウマチ性脊椎炎、変形性脊椎炎、リウマチ中心型などとしても知られ、現在はASとして知られています。 ASは、腰椎、頸部および胸部の脊椎関節および靭帯、足首関節の炎症および骨化を特徴とし、股関節が関与することが多く、炎症は他の周囲の関節で起こりうる。 この疾患は一般にリウマチ因子に対して陰性であるため、ライター症候群、乾癬性関節炎、腸疾患性関節炎、およびその他の血清陰性の脊椎症に関連しています。 基礎知識 病気の割合:0.005%-0.009% 感染しやすい人:特定の人口なし 感染モード:非感染性 合併症:大動脈弁逆流房室ブロック閉塞心膜炎心筋炎胸膜炎骨粗鬆症脊髄圧迫性前立腺炎

病原体

強直性脊椎炎の原因

遺伝的要因(30%):

遺伝因子はASの病因に重要な役割を果たします。疫学的調査によると、AS患者のHLA-B27の陽性率は90%〜96%と高く、一般集団のHLA-B27の陽性率はわずか4%〜9%です。

感染と自己免疫(30%):

ASの発生率は感染に関連している可能性があります。Ebrimgerらは、AS患者の便中の肺炎K菌の検出率が79%であるのに対し、対照群では30%未満であったことを発見しました。湿潤因子、血清C4およびIgAレベルは有意に増加し、血清中の免疫複合体(CIC)を循環させましたが、抗原の性質は決定されていませんでした。上記の現象は、免疫機構がこの疾患の病因に関与していることを示唆しています。

その他の要因(30%):

外傷、内分泌、代謝障害、アレルギーも病原性因子として疑われています。要するに、病気の病因は現在不明です。ASの完全なパフォーマンスを完全に説明できる単一の理論はなく、遺伝的要因に基づく環境要因の影響を受ける可能性があります(病気を引き起こす感染症やその他の影響を含みます。

(1)病気の原因

ASの病因はまだ完全には解明されておらず、それらのほとんどは遺伝学、感染、および免疫環境因子に関連しています。

1.遺伝:HLA-B27陽性患者のASの発生率は約10%から20%で、一般集団の発生率は1‰〜2‰で、約100倍です。ASの近親者グループにおけるASのリスクは平均的な人のリスクより高いと報告されています。 20〜40倍[12]、ASの第1度近親者の有病率の国内調査は24.2%で、通常の人口の120倍、HLA-B27陽性、健康、親族はASがHLA-B27陽性ASよりもはるかに高い患者の親sは低く、そのすべてがHLA-B27がASの病因における重要な因子であることを示しています。

ただし、一方では、HLA-B27陽性のすべての患者が脊椎関節症を持っているわけではないことに注意してください。他方、脊椎関節症の患者の約5%〜20%がHLA-B27陰性であり、遺伝的要因に加えて、他の要因がASの発症に影響するため、HLA-B27はAS発現における重要な遺伝的要因ですが、疾患に影響する唯一の要因ではありません。HLA-B27と脊椎関節症の関節を説明できるいくつかの仮説があります。

1HLA-B27は、感染性病原体の受容体サイトとして機能します。

2HLA-B27は、環境刺激に対する感受性を決定する免疫応答遺伝子の土壌修飾です。

3HLA-B27は外来抗原と交差反応して、外来抗原に対する耐性を誘導できます。

4HLA-B27は、モノクローナル抗体、細胞傷害性リンパ球、免疫電気泳動および制限断片長多型により補助され、好中球活性を増強し、約7または8種のHLA-B27種が存在すると判断されました。サブタイプ[1]、HLA-B27陽性の健康な人は、脊椎疾患患者と遺伝的な違いがある場合があります。たとえば、すべてのHLA-B27の人は、一定のHLA-B27M1エピトープを持ちます。 -B27交差反応、ほとんどのHLA-B27分子にはM2エピトープもあり、HLA-B27M2ネガティブ分子はASよりも他のHLA-B27サブタイプ、特にアジア人、およびHLA-B27M2ポジティブサブタイプと強い関連があるようですHLA-B27M1およびM2の抗原決定因子および関節原因因子であるS. cerevisiae、ShigellaおよびNasrogenは交差反応する可能性があり、反応が低いことが示されています。多くの症状がASであり、反応が亢進したものは反応性関節炎またはライター症候群に発展するようです。

2、感染:最近の研究では、ASの発生率は感染に関連している可能性があり、ASの活動期における肺炎K菌のキャリア率および血清中の細菌に対するIgA抗体価は対照群よりも高いことが示唆されています。疾患の活動性と、クレブシエラとHLA-B27の抗原性残基(HLA-B27(ホスト抗原残基72から77)など)と肺がクレブシエラ(残留性)塩基188から193)は、相同の酸配列を持ち、他のグラム陰性細菌がこの合成ペプチド配列に結合する抗体を持っているかどうか、HLA-B27陽性AS患者の29%、対照群の5%のみ[ 15]、Mason et al。、前立腺炎の男性AS患者の83%、一部の著者はASで約6%の潰瘍性大腸炎を発見した;他の報告もAS患者の潰瘍性潰瘍および限局性腸炎の発生を確認した一般集団よりもはるかに高いため、ASは感染に関連している可能性があると推測されています.Romonusは、骨盤感染がリンパ経路を介して足首関節に広がり、その後脊髄静脈叢を介して脊椎に広がる可能性があると考えていますが、感染は病変に見つかりません(細菌またはウイルス)。

(2)病因

ASの病因はまだ完全には解明されていませんが、近年、分子擬態により疾患のさまざまな側面がさまざまな観点から包括的に説明されています。疫学調査と免疫遺伝学的研究を組み合わせることで、HLA-B27は強直性脊椎炎であることがわかりました。患者の陽性率は90%を超えており、ASが遺伝に関連していることを証明しています。

1.遺伝学:遺伝因子はASの病因に重要な役割を果たします。疫学的調査によると、AS患者のHLA-B27陽性率は90%〜96%であり、一般集団のHLA-B27陽性率は4%〜9%にすぎません。 HLA-B27陽性患者におけるASの発生率は約10%から20%であり、一般集団における発生率は1%から2%であり、これは約100倍です。AS患者の第一度近親者におけるASのリスクは平均的な人のリスクより高いと報告されています。 20〜40倍、中国のAS患者の第一度近親者の有病率は24.2%であり、これは正常な人の120倍です.HLA-B27陽性の健康な人では、親族におけるASの発生率はHLA-B27陽性のAS患者の発生率よりはるかに低いです。これらのすべては、HLA-B27がASの病因における重要な因子であることを示していますが、一方で、すべてのHLA-B27陽性患者が脊椎関節症を持っているわけではなく、一方で約5%から20%脊椎関節症患者におけるHLA-B27の検出は陰性であり、遺伝的要因に加えて、ASの病因に影響を及ぼす他の要因があることを示唆しています。したがって、HLA-B27はAS発現における重要な遺伝的要因ですが、疾患には影響しません。唯一の要因として、HLA-B27と脊椎関節症の関係を説明するいくつかの仮説があります。

(1)HLA-B27は、感染因子の受容体サイトとして機能します。

(2)HLA-B27は免疫応答遺伝子のマーカーであり、環境刺激に対する感受性を決定します。

(3)HLA-B27は外来抗原と交差反応して、外来抗原に対する耐性を誘導することができます。

(4)HLA-B27は好中球の活性を高めます。

モノクローナル抗体、細胞傷害性リンパ球、免疫電気泳動、制限断片長多型の助けを借りて、HLA-B27には約7または8つのサブタイプがあり、HLA-B27陽性の健康な人および脊髄疾患患者に遺伝がある可能性があると判断されました。違い、たとえば、すべてのHLA-B27陽性個体は一定のHLA-B27M1エピトープを持ち、このエピトープに対する抗体はHLA-B27と交差反応することができ、ほとんどのHLA-B27分子はM2エピトープも持っています。 HLA-B27M2ネガティブ分子は、特にアジア人において他のHLA-B27サブタイプよりもASとより強く関連しているようであり、HLA-B27M2ポジティブサブタイプはライター症候群に対する感受性が増加している可能性があります。 M2 2つの抗原決定基とクレブシエラ、シゲラ、イェルシンなどの関節炎因子は交差反応する可能性があり、低い反応はほとんどASであるようであり、反応エンハンサーは反応性関節炎またはライター症候群。

2.感染:最近の研究では、ASの発生率は感染に関連している可能性が示唆されています。ASの活動期におけるAS患者の肺炎K菌のキャリア率と血清中の細菌に対するIgA抗体力価が対照と比較されていることがわかりました。クレブシエラとHLA-B27は、HLA-B27宿主抗原(72-77残基)と肺炎などの抗原残基間で交差反応性または共通構造を持つ可能性が示唆されました。 R. brevis(残基188-193)の一般的なアミノ酸配列は不明です。他のグラム陰性菌が同じ配列を持っているかどうかは不明です。免疫化学分析により、HLA-B27陽性Reiter症候群患者の血清の約50%が抗体を持っていることがわかりました。この合成ペプチド配列と組み合わせて、統計によると、HLA-B27陽性AS患者の29%、対照群の5%、前立腺炎の男性AS患者の83%、一部の学者は約6%の潰瘍性を発見した大腸炎患者はASを有しており、他の報告では、AS患者における潰瘍性大腸炎および限局性腸炎の発生率は一般集団よりもはるかに高いことが確認されており、ASは感染に関連している可能性があると推測されています。

3.その他:60%のAS患者の血清補体レベルが上昇していることが判明しています。ほとんどの場合、IgAリウマチ因子があり、血清C4およびIgAレベルが著しく上昇し、血清中に循環免疫複合体が存在しますが、抗原特性は決定されていません。現象は、病気の病因、外傷、内分泌、代謝障害およびアレルギーに関与する免疫機構も病原因子として疑われることを示唆しています。要するに、病気の原因は現在不明であり、ASの完全な性能を完全に説明できる理論はありません。遺伝的要因に基づいて、環境要因(感染を含む)などのさまざまな要因の影響を受けます。

4.病理学:この疾患の初期の組織病理学的特徴は関節リウマチのそれとは異なり、基本的な病理学的変化は腱および靭帯の骨付着病変であり、ある程度の滑膜炎症も起こりうる。関節の癒着、線維症および骨の硬直が発生する可能性があり、組織学的変化は、関節包、腱、靭帯の慢性炎症、リンパ球、形質細胞浸潤を伴い、これらの炎症細胞は小さな滑膜血管の周囲に集まっているまた、隣接する骨組織に慢性炎症性病変がある場合がありますが、炎症性病変は滑膜の病理学的プロセスとは関係がありません。この疾患と関節リウマチの病理学的変化の違いは、関節および傍関節組織、靭帯、椎間板です。また、環状線維組織には明らかな石灰化傾向があり、この疾患の末梢関節滑膜炎の組織学的変化は関節リウマチの組織学的変化とは異なり、滑膜形質細胞は主にIgG型とIgA型、滑膜リンパ球です。多くの細胞があり、変性多核細胞を貪食するマクロファージが見られます。

足関節炎は、強直性脊椎炎の病理学的特徴であり、多くの場合、その最も初期の病理学的症状の1つです。仙腸炎の初期の病理学的変化には、軟骨下肉芽組織の形成、組織学的に見える滑膜過形成およびリンパ球細胞が含まれます。そして、形質細胞凝集、リンパ小胞形成、IgG、IgA、IgMを含む形質細胞、骨びらん、軟骨破壊が起こり、徐々に変性線維軟骨、最終的には骨形成、脊髄に置き換わります初期損傷は椎間板輪と椎骨縁の接合部での肉芽組織の形成であり、輪の外層は最終的に骨に置き換わって靭帯カルスを形成する可能性があり、さらなる開発はX線で見られる竹のような脊椎を形成します。びまん性骨粗鬆症、椎間板の縁近くの椎骨の破壊、椎体の四角および椎間板の硬化、および中枢関節の他の病理学的変化は、他の脊椎関節症でも観察できる。

強直性脊椎炎の末梢関節の病理は滑膜過形成、リンパ浸潤および血管痙攣形成を示すが、関節リウマチは一般的な滑膜絨毛増殖、線維形成性沈着および潰瘍形成を示さず、強直性脊椎炎、軟骨下肉芽形成組織過形成はしばしば軟骨破壊を引き起こし、他の慢性脊椎関節症も同様の滑膜病理を見ることができますが、ライト症候群の初期病変はより顕著な多形核白血球浸潤によって強調されます。

腱炎は、脊椎関節症の別の病理学的特徴である。これは、骨に付着した靭帯または腱に生じる炎症である。強直性脊椎炎では​​、脊椎および骨盤の周囲にしばしば発生し、最終的に他の脊椎関節の骨化を引き起こす可能性がある。この病気は骨よりも末梢でよく見られます。最新の研究では、強直性脊椎炎の軟骨破壊は主に軟骨下骨から始まり、腱と骨関節の炎症が徐々に軟骨に向かって(内側から)発生することが示されています。 )、関節リウマチは主に滑膜炎によって引き起こされ、軟骨と軟骨下骨は徐々に(外側から内側に)破壊されます。

防止

強直性脊椎炎の予防

1.風邪や湿気を防ぐために注意してください:この病気の原因は風、寒さ、湿気などの外部の悪の侵入と密接に関係しているため、特に体が弱いとき、季節が変わるとき、気候などの風邪、湿気などを防ぐことが特に重要ですドラマが変わるとき、時間内に服を増減する必要があります。夏の暑さや夏の配達、風や寝ることはできません、雨や雨の季節に住んでいる、晴れた日はしばしば潮の湿気にさらされるべきであり、天気が良いとき、窓を開けて、換気する日常生活での濡れなどは、風からの保護、寒さ、除湿、道路の遮断に注意し、看護師が健康に戻るのを防ぐための良い戦略です。

2、定期的な運動を順守する:定期的な運動を順守することで、身体の健康を高め、悪霊の能力を向上させることができます。「シャックル、閉じた」、停滞内の風と冷たい湿気、血液の停滞、活動的な四肢を通して、全身気と血身体の陰と陽のバランスを調整し、長期にわたって身体を強化し病気を軽減するという目的を達成しますが、運動中の身体の状態に応じて適切な活動モードを選択することに注意を払う必要があります。さらに、寒い季節の朝の運動は寒さから早すぎてはならず、病気に良くありません。

3、幸せな精神を維持するために:人の精神状態における病気の発生は密接な関係を持っているため、7つの感情は内傷によって直接引き起こされる可能性があり、陰陽障害、失血、抵抗力の低下によって引き起こされる内傷の7つの感情によっても引き起こされる可能性がありますしたがって、精神的な興奮や不機嫌さを避けるために悪霊に侵入しやすく、憂鬱になり、健康、正義の記憶、病気、安全をもたらすために良い精神を維持します。

合併症

強直性脊椎炎の合併症 合併症大動脈弁不全房室ブロック閉塞心筋炎心筋炎胸膜炎骨粗鬆症脊髄圧迫性前立腺炎

ASは、全身の複数のシステムに侵入し、複数の疾患を発症する可能性があります。

1、心疾患:大動脈弁病変はより一般的であり、剖検によると、AS症例の約25%に大動脈基部病変があり、心臓の関与は臨床​​的に無症候性である場合があり、臨床的に異なる程度の大動脈弁もあります障害のある患者の約1%、心臓ブロックの約8%、大動脈弁逆流、単独で発生する可能性があり、病変に冠動脈が関与する場合、完全な房室ブロックによるA-Syst症候群の重症例大動脈瘤、心膜炎、心筋炎は動脈開口部で発生する可能性があり、ASの患者の中には、年齢が高く、病歴が長く、脊椎炎と末梢関節病変が多く、全身症状が明らかなものがあります。グールドらは、AS患者21人の心機能を検査し、AS患者の心機能は対照群のそれよりも有意に低いことを発見した。

2、眼の病変:長期の部屋、結膜炎、虹彩炎、ブドウ膜炎またはブドウ膜炎の患者の25%、後者は時々自発的な前房出血である可能性があり、虹彩炎は再発しやすい、病気が長く発生する率は高いが、脊椎炎の重症度とは関係なく、末梢関節疾患に一般的であり、脊椎炎の前にいくつか発生することがあり、眼疾患はしばしば自己制限的であり、時にはコルチコステロイド治療を行い、一部は適切な治療を行わない緑内障または失明を引き起こす可能性があります。

3.耳の病変:Gamilleriらは、AS患者42人のうち1/2(29%)が慢性中耳炎を発症し、これは正常な対照の4倍であると報告しました。さらに、慢性中耳炎患者では、関節が著しく関節外になりました。慢性中耳炎のないAS患者。

4、肺病変:少数のAS患者は、肺葉の不規則な線維性病変を伴うことがあり、咳、喘息、,血でさえ現れ、再発性肺炎または胸膜炎を伴うことがあり、X線検査では両側が示された肺の上葉のびまん性線維症では、特定する必要がある結核と同様に、嚢胞が形成され、実質的に破壊される場合があります。

5、神経疾患:脊髄硬直と骨粗鬆症のため、頸部脱臼と脊椎骨折を引き起こしやすく、脊髄圧迫を引き起こします;激しい痛みに起因する椎間板炎の発生など; ASは後期に馬尾に侵入し、馬尾症候群を発症し、下肢またはbut部の神経根障害、仙骨神経分布領域の感染症の消失、アキレス腱反射の減少、膀胱や直腸などの運動機能障害を引き起こします。

6、アミロイドーシス:ASは同時にまれであり、35例のASの報告があり、従来の直腸粘膜生検では3例のアミロイド沈着が見られ、ほとんどに特別な臨床症状はありません。

7、腎臓と前立腺の病変:RAと比較して、ASは腎障害をほとんど起こさないが、IgAD腎症の報告があり、ASは慢性前立腺炎に合併し、対照群と比較して増加し、その意義は不明である。

症状

強直性脊椎炎の症状一般的な 症状脊柱管の大きさの変化の朝のこわばりに伴う連続的な腰痛脊髄の生理的湾曲が消失する腰痛、関節拘縮、床上安静、対麻痺、疲労、タンパク尿、坐骨神経痛

1.臨床概要:25年前に発見されたHLA-B27と強直性脊椎炎および脊椎関節症との関係により、これらの疾患の理解が広がり、これらの疾患は腱炎および指先の炎症によって引き起こされます。関節炎の発症が少ないか、関節炎や脊椎炎に発展する場合もあります。急性前部ブドウ膜炎や皮膚粘膜損傷などの関節外症状の有無にかかわらず、腱の始まりでの腱の炎症が発生します(図1)足の中で(下側筋膜炎および/または骨骨膜炎およびアキレス腱炎はheの痛みを引き起こす可能性があります)、脛骨結節およびその他の部分、およびしばしば明らかな炎症性腸疾患、乾癬または腸管または泌尿生殖器感染症では、腱の端部にリンパ球、形質細胞、多形核白血球が浸潤し、隣接する骨髄腔にも浮腫と浸潤が見られます。炎症および滑膜炎の高い発生率は、最終的に足首および脊椎の線維症および進行した骨の硬直を引き起こす。

強直性脊椎炎の患者は全員、足関節の関与の程度が異なりますが、クリニックでは脊椎が完全に癒合することはめったにありません。深いbut部の痛み、病気の初めに、痛みはしばしば片側性で断続的であり、数ヶ月後に徐々に両側性および持続性になり、下部腰部の痛み、典型的な症状は特定の姿勢を固定する時間です症状が悪化した朝(「朝のこわばり」)に長時間または目覚めますが、身体活動または湯浴は脊椎関節症の主な特徴ですが、炎症は罹患した関節靭帯または関節包の付着に起因します骨では、関節靭帯の近く、滑膜、軟骨および軟骨下の骨では、脊椎関節症の滑膜炎は、少なくともいくつかの関節では臨床的に検出されない腱炎を伴うことが多く、この滑膜炎は1つだけです二次的な炎症。

胸骨のconnection骨、棘突起、上腕骨顆、坐骨結節、およびane骨の腱炎のため、関節の外側または関節付近の骨の圧痛がこの疾患の初期の特徴です。非常に軽度の腰痛症状、他の患者は単に腰のこわばりを訴え、筋肉痛や腱の圧痛、風邪や湿気が症状を悪化させることがあり、患者のこの部分はしばしば線維筋痛症候群、早期疾患と誤診されます一部の患者は、拒食症、疲労、低体温などの軽度の全身症状もある場合がありますが、特に若い患者では、これらの症状がより一般的です。骨の軟骨とrib骨、rib骨の横関節の腱炎は胸痛を引き起こす可能性があります。咳やくしゃみを伴うこの胸痛のため、胸膜炎と誤診されやすい。

男性と女性の発生率は7:1〜10:1であり、発症は主に15〜30歳の男性であり、小児および40歳以上はまれである。強直性脊椎炎は常に男性に見られる主な疾患とみなされている。 1980年代の男性と女性の比率は10.6:1でしたが、現在の研究では、男性と女性の比率は2:1から3:1であることが示唆されています。男性と女性の強直性脊椎炎の有病率の違いについては、まだ十分な説明があります。妊娠はこの病気に有意な影響を及ぼさず、性ホルモンの役割はまだ明確ではありません女性の強直性脊椎炎の臨床的特徴を表1に示します。

女性の発生は男性の発生よりも遅いと一般に考えられています。北京連合医学大学病院は、女性の発症の平均年齢は26.8歳、男性の平均年齢より6歳高いと報告しました。女性の強直性脊椎炎の他の特徴は末梢関節炎、特に膝の関与の発生です。北京ユニオン医科大学病院の200例が男性と比較して、Shan頭大学医科大学の報告と同様に末梢関節炎の発生率を57%から48%とわずかに高く分析しました。罹患者は比較的まれで軽度であるため、他のリウマチ性疾患と誤診されることがよくあります。疾患の重症度の観点から、女性はより軽度で予後が良好であると一般に考えられています。女性の強直性脊椎炎と男性の違いに注意してください。また、鑑別診断も、この疾患の詳細な研究の有用な手がかりです。

ほとんどの患者は、潜行性の発症、腰、腰および股関節の初期症状、断続的な鈍痛、硬直または坐骨神経痛、断続的な痛み、および疾患が進行するにつれて数ヶ月または数年で軽くなるその後、持続的な痛み、さらに激しい痛みがあります。痛みは背中の上部、肩関節とその周辺で起こることがありますが、腰の症状がすぐに現れることがあります。患者は朝と仕事の1日後に症状を感じることがよくあります。重い、他の時間は軽く、天候が寒くて湿度が高いと症状が悪化し、サリチル酸製剤と局所温湿布を服用すると緩和できます。一部の患者は、数年または数ヶ月後に発生する原因不明の虹彩炎を最初に患う患者もいます。強直性脊椎炎の典型的な症状は、このタイプの発症は成人よりも子供であり、時には手掌筋膜炎またはアキレス腱炎によるかかとの痛みが初期症状であり、全身症状は疲労、不快感、食欲不振、体重です強直性脊椎炎は低体温症および低体温症であり、関節症状と関節外症状の両方を伴う全身性疾患です。

2、関節炎のパフォーマンス:任意の関節が関与することができますが、脊椎関節の関与がより多くなります。

(1)仙腸関節炎の患者の多くは、最初に足関節の症状を呈します。個々の患者は、腰の硬直と痛みとして現れる脊椎関節炎の症状が高く、しばしば股関節の片側または両側に放射します。大腿部まで、膝関節の背側にさらに発達し、膝関節の下にまで伸びます。足首関節の局所炎症のため、下肢の矯正と上昇の兆候は一般に負であり、罹患した関節を直接押すか、患側の下肢を矯正します。病気の初期段階では、腰の動きが制限され、軽度の足首傍脊椎腱が存在する場合があります。指、上腕骨顆、坐骨結節も痛みを誘発する可能性があり、足関節は対称です。性的恥骨結合も影響を受ける可能性があり、患者を特定の位置に固定することができます(図2、3)。

(2)腰部関節炎:足首と腰の関節が同時に関与していますが、腰痛と運動機能障害のある患者のほとんどは腰椎疾患に起因しており、背中にびまん性の痛みが現れ始め、徐々に腰に集中します。重度の腰椎のこわばりが発生する場合があり、これらの動作がひどい痛みを引き起こす可能性があるため、患者は体を曲げたり、立ったり、回転したりすることを恐れます。関節には圧痛があり、傍脊椎筋は明らかに麻痺し、腰椎はまっすぐになり、動きは制限され、腰の正常な生理学的湾曲は消えます。

(3)胸部関節炎脊椎炎の進行性の進行性の発達、胸部関節も関与する可能性があり、この時点で患者は背中の痛み、胸痛、胸部拡張運動の制限があり、これらの症状の一部は疾患の経過の初期に現れることがありますが、ほとんどの患者は、発症から6年後にのみ現れます。胸の痛みは通常吸入時に起こります。胸部拡張の制限は、主に胸郭関節、胸骨幹胸骨関節、rib骨とcost軟骨の関節、および胸鎖関節によるものです。肺機能のある患者のほとんどは、胸部拡張の制限に対する横隔膜筋肉の補償の振幅が増加するため、関与しているため、特に運動中に胸部拡張の制限が呼吸困難を引き起こす可能性があります。胸骨と胸骨の関節、joint骨とcost軟骨の間の関節、およびすべての胸椎は圧痛を誘発する可能性があり、病気が進行するにつれて脊柱後osisが起こり、胸部の活動が制限されます。

(4)頸部関節炎:少数の患者は頸椎関節炎を初期症状としてしか使用できず、疾患は徐々に進行します。深刻な頸部後phまたは脊柱側osis症が発生する可能性があり、最終的な頭が存在し、前屈、屈曲、回転および横方向の屈曲の場合、部分的または完全に制限される場合があり、空間的視野はかなり小さくなります。子宮頸部病変による痛みは、首に限定されるか、首の構造に沿って頭に放射され、首の筋肉が激しくなり始めます。最後に、萎縮、歯根痛が頭と腕に関与する可能性があります。脊椎全体の硬直と骨粗鬆症のため、特に首の外傷による骨折は容易です。首の外傷性骨折が発生すると、対麻痺を引き起こす可能性があります。

(5)末梢関節炎:患者の約3分の1に肩関節と股関節があり、患者の身体障害の結果をさらに悪化させます。関節痛はしばしば軽度ですが、関節の動きは制限されています。髪の毛やスクワットの難しさなど、病気の発症、軟骨変性が起こる可能性があり、関節線維症の周りの構造、最終的に関節の硬直の形成、病気の初期段階、関節運動制限は主に関節の周りの筋肉痙攣、股関節拘縮によって引き起こされます膝関節の代償性屈曲は、患者に前脛骨fi屈屈曲姿勢を生じさせる可能性があり、脊椎関節の広範な病変によるアヒルのステップ状態は、平らな胸部および重度の背もたれを引き起こす可能性があります。

強直性脊椎炎の後期では、炎症が基本的に消失し、関節に痛みがなく、脊椎の固定と硬直が主な症状です。頸椎が前方に固定され、脊柱後osisが固定され、胸郭が呼気状態で固定され、腰椎が生理学的に失われます。股関節と膝関節はひどく曲がり、収縮します。立っているとき、両目が地面を凝視し、重心が前方に移動します。個々の患者は重度の障害を持ち、長時間ベッドにとどまり、自分の世話をすることができません。

3、関節外症状:強直性脊椎炎は多くの関節外症状も現れることがあり、これらのパフォーマンスは一次的ですが、ほとんどの二次的症状は、脊椎炎の数年前の数ヶ月で発生する可能性があります関節外症状は、強直性脊椎炎およびライター症候群の両方の大動脈炎などの他の疾患と重複する可能性があるため、強直性脊椎炎はライター症候群と重複する可能性があり、かかとの痛みは乾癬性関節炎、ライター症候群、強直性脊椎炎、およびこれら3人の患者におけるHLA-B27の高率の共通の特徴は、3つの疾患が互いにオーバーラップできることを示唆しています。

(1)心臓病の剖検により、患者の約1/4に異常な大動脈起始部異常が認められたが、大動脈および大動脈弁の炎症に起因する大動脈弁不全は、末梢関節炎および明らかな全身症状(発熱と貧血)があるため、臨床症状があるのは患者のわずか5%です。ほとんどの患者は症状がありません。胸骨の左大動脈弁の2番目の聴診領域でのみ弱く聞こえます。拡張期音、臨床的に大動脈弁逆流、心臓肥大および伝導異常がより一般的であり、時には完全な房室ブロックまたはA症候群の発症、疾患を伴う大動脈炎を伴う発達、狭心症が発生する可能性があり、うっ血性心不全が疾患の後期に発生する可能性があり、大動脈炎症に加えて強直性脊椎炎が発生する可能性がありますが、心膜炎、心筋炎、結節性多発性動脈炎も併発します。

(2)肺病変:横隔膜の筋肉は呼吸機能を補うことができるため、吸入中の胸部の拡張は制限されますが、呼吸困難はほとんどなく、患者によっては数年の関節症状の後に咳や咳が出る場合もあります。呼吸困難およびhemo血の症状、肺は上肺にわずかに薄片状の濃い影を示し、一部の患者には線維症があり、一部の患者には虫歯があり、アスペルギルス寄生虫があり、培養によりアスペルギルスが生じることがあります、真菌症の形成に関連している可能性があり、進行患者の胸部拡張は制限されており、肺気量は著しく減少しています。

(3)約1/4の虹彩炎の患者は、再発性虹彩炎を発症する可能性があり、病気の経過が長くなるほど、虹彩炎はより可能性が高くなります。炎症の重症度と疾患の活動性は、末梢関節炎や尿路感染症の既往歴のある人に多く見られます。治療せずに放置すると、緑内障や失明を引き起こす可能性があります。

(4)神経疾患:強直性脊椎炎の神経系の病変は、主に脊椎の硬直と重度の骨粗鬆症によるものです。軽度の外傷でも、脊椎骨折や頸部脱臼によって引き起こされる脊髄圧迫を引き起こし、対麻痺の程度が異なります。根痛または感覚喪失、ならびに運動障害、特に頸部骨折は、死亡率の最も高い合併症である;腰椎に発生し、馬尾を圧迫でき、​​脊椎椎間板動脈瘤による慢性進行性馬尾症候群になりうる黄色靱帯および後縦靭帯の骨化は脊椎狭窄を引き起こす可能性がありますが、一部の文献では脊椎血管造影では脊椎狭窄または圧迫手術は示されないが、腰仙クモ膜憩室が見られることが示されています。くも膜炎、下肢の痛みの初期症状があり、坐骨神経痛および椎間板ヘルニアと誤診された一部の患者。

(5)尿路系病変:主に腎アミロイドーシスおよびlgA腎症として現れ、発生率は関節リウマチに似ており、タンパク尿が発生する可能性があり、少数の患者が尿毒症で死亡する可能性があり、前立腺炎の発生率がより一般的群衆は高いです。

(6)全身症状:全身症状は一般に軽度であり、少数の人々は低熱、疲労および体重減少を有し、個々の患者は貧血を有し、少数の急性症例も高熱を有し、手足および関節はより重度であり、すぐに寝たきりになる可能性があるこの時点で、赤血球沈降速度とC反応性タンパク質の両方が上昇する可能性があります。

(7)耳の病変:文献によると、強直性脊椎炎の患者の約29%が慢性中耳炎を発症し、これは正常な人の4倍です。慢性中耳炎を合併した強直性脊椎炎の患者は、他の関節外病変を有する可能性が高くなります。患者。

4、特別な兆候

(1)足首関節の炎症と損傷を反映するテスト:「4」ワードテストが陽性の場合、足首関節分離テストが陽性、または足首関節圧迫テストが陽性。

(2)脊椎の活動が制限されている兆候:シェーバーテストが陽性の場合、横方向の湾曲が制限され、枕壁テストは陽性です。

膝を完全に伸ばすときに指で地面に触れる機能は、脊椎の可動性を評価するために使用することはできません。優れた股関節機能は、腰の動きの明らかな制限を補うことができ、Schoberテスト(図4)はより正確に反映できるためです腰椎前屈の程度は制限されており、病気の発症に伴い、腰椎前lordは徐々に失われます。

炎症を起こした足首の直接の圧迫はしばしば痛みを引き起こし、また、次の検査を通じて足首の痛みを引き起こす可能性があります:仰pine位での患者の両側の上腕骨の圧迫、反対側の股関節を最大にしながら股関節の最大屈曲関節(Gaenslenテスト、図5);股関節の最大屈曲、外転および外旋(4ワードテストまたはパトリックテスト);患者が横位置にあるときの骨盤の圧迫;または腹ne位の脛骨の直接圧迫、一部の患者一方で、足首の関節は強く靭帯に囲まれているため、動きの程度は非常に小さくなります。一方、病気の後期では、炎症は繊維または骨の硬直に置き換わりました。

(3)4番目の胸郭の深呼吸と深呼吸終末の差は2.5cm未満です。

調べる

強直性脊椎炎の検査

血液ルーチンおよび血液沈降ルーチンは一般的に正常です。一部の患者は陽性の細胞低色素性貧血および白血球増加症を持っている可能性があります。ほとんどの患者は初期または活動期で赤血球沈降速度が増加しており、赤血球沈降速度は後期で正常です.ESRは臨床およびXに役立ちますこの線は、診断が疑われる患者を示しており、腎臓がアミロイドーシスを発症すると尿ルーチンが発生する可能性があります。

1、血液生化学検査の白血球数は正常または増加、リンパ球の割合はわずかに増加、少数の患者は軽度の貧血(陽性細胞は低色素性)、赤血球沈降速度は増加しますが、疾患活動性は有意ではありません、およびC反応タンパク質はより意味があり、血清アルブミンは減少し、α1およびガンマグロブリンは増加し、血清免疫グロブリンIgG、IgAおよびIgMは増加し、血清補体C3およびC4はしばしば増加し、患者の約50%はアルカリホスファターゼ、血清クレアチンホスホキナーゼもしばしば上昇し、血清リウマチ因子は陰性であるが、AS患者の90%から95%はLHA-B27陽性であるが、一般にASの診断にLHA-B27に依存せず、LHA-B27は定期的に検査されず、診断は主に依存する臨床症状およびレントゲン写真の証拠。

2、リウマチ因子陽性率の免疫学的検査は高くなく、血清IgAは軽度から中等度の増加を示す場合があり、末梢関節の関与を伴うAS疾患活動性と関連する場合があり、IgG、IgMが増加する場合があり、AS患者は血清補体C3、C4増加、抗ペプチドグリカン抗体、抗ショウジョウバエ93000抗体、抗クレブシエラニューモニエニトロゲナーゼレダクターゼ抗体およびその他の抗体が増加し、抗ヒストン3サブユニット抗体は患者の虹彩炎と密接に関連していますHLAタイピングにより、HLA-B27陽性の患者の90%が検査されました。

3.微生物学的検査 AS患者における肺炎K菌の検出率は、正常な人よりも高かった。

4、HLA-B27検出 HLA-B27検出は強直性脊椎炎の診断に一定の助けがありますが、ほとんどの患者は病歴、身体的兆候、X線検査によってのみ診断できますが、一部の人種の検査は診断に非常に敏感ですが、腰痛を伴う強直性脊椎炎患者の場合、日常検査としても、診断および除外診断のスクリーニング検査としても使用されません。テストの背景。

5、強直性脊椎炎のX線検査

(1)足首関節の変化:これはこの病気の診断の主な根拠であり、通常の足首のX線フィルムはこの病気の診断をほぼ除外できると言えます、初期の足首の関節のX線は腰椎よりも変化しますより特徴的で、識別しやすく、一般に、足首関節は3段階で変更できます。

1初期:ジョイントのエッジがぼやけてわずかに密集し、ジョイントギャップが広がります。

2中期:関節腔の狭窄、骨粗鬆症および関節縁の密な過形成、千鳥。

3後期:関節腔が消失し、小柱骨が通過し、骨癒合を示した。

しかし、学者はまだ1966年のニューヨーク放射線基準を使用して、強直性脊椎炎の足関節炎を5つのグレードに分類しています:グレード0は正常、グレードIは疑わしい、グレードIIは軽度に異常、グレードIIIは著しく異常ですグレードIVは重度の異常であり、関節は完全に硬直しています。

(2)脊髄の変化:病変は中央に発達し、後期が見られます:

1靭帯カルス(すなわち、椎間板の繊維の骨化)は、竹のような脊椎の融合でも形成されます(図6)。

2つの正方形の椎骨。

3一般的な骨粗鬆症。

4つの関節は腐食し、狭く、硬い。

5椎骨靭帯骨化、黄色靱帯、棘間靭帯、椎間環の靭帯が最も一般的です(後期の竹のような脊椎)。

6脊柱変形:腰椎および頸部の脊柱前osisが消失または後ph;胸部の生理学的後phが増加し、腰椎および胸郭下部にせん孔変形が発生した。

7椎間板、椎弓および椎骨疲労骨折および環軸椎亜脱臼。

(3)股関節および膝関節の変化:股関節は、しばしば両側性、早期骨粗鬆症、閉孔収縮、関節嚢拡張、中期の目に見える関節腔狭窄、関節縁嚢胞性変化または寛骨臼縁および大腿骨頭辺縁骨過形成(靭帯カルスの形成);後期では、関節腔が消失し、小柱骨が通過し、関節が骨質になった。

(4)腱付着点の変化:主に両側性、早期の親密な骨浸潤および表面侵食、靭帯カルスの遅い形成(骨粗鬆症、辺縁不規則性)。

原発性ASは、脊椎炎を伴う炎症性腸疾患、ライター症候群、乾癬性関節炎などに関連し、X線所見は類似しているが、後者は脊椎の不規則性を伴う非対称性足関節炎であるジャンプ病変のパフォーマンスを特定できます。

脊椎の外部関節の他のX線症状には、肩関節の骨粗鬆症、病変の軽度のびらん、関節腔の狭小化、関節表面の破壊、そして最後に靭帯、腱、および滑液包の骨の硬直があります。 Ost骨、坐骨結節、上腕骨顆などで最も一般的に見られる骨炎および骨膜炎が発生する可能性があり、同様のX線変化が周囲の他の関節で発生する可能性があります。

初期のX線検査が陰性の場合、放射性核種スキャン、CTおよびMRIを実施して早期の対称性足首関節病変を検出できますが、一般的に単純な後部X線フィルムが疾患を診断できることを指摘する必要があります。

6.強直性脊椎炎のCT、MRIおよび血管造影は 、典型的な足首関節炎では診断が容易ですが、足首関節の早期の足首関節炎の診断、見落としやすい診断、CTまたはMRI検査は困難です高感度、足首関節病変の早期検出、CTは足首関節空間および関節表面の骨を十分に示すことができ、X線プレーンフィルムでは関節表面のわずかな侵食および軟骨下嚢胞性変化、特にMRIは関節軟骨を直接表示することができ、足首の軟骨の変化の早期発見および足関節炎の治療効果の評価においてCTよりも優れています。コンピューター断層撮影(ECT)放射性核種スキャンは特異性に欠け、特に99m 99-メチレン二リン酸(99mTc-MDP)骨スキャン、足首関節付近の放射性核種非特異的濃度、偽陽性を引き起こしやすいしたがって、足首関節炎の診断はあまり重要ではありませんが、一部の学者は、単一光子放射型コンピューター断層撮影(SPECT)骨スキャンもASの診断に役立つと信じています。 患者の神経学的障害を四肢と徹底した減圧手術を行って助けます。

診断

強直性脊椎炎の診断と診断

診断

1.病歴の特徴病歴によると、炎症性脊椎症は、以下の症状がある場合に考慮すべきです。

(1)腰と背中の不快感が迫ります。

(2)40歳未満。

(3)3か月以上続く。

(4)早朝の硬直。

(5)イベント後に症状が改善されました。

上記の病歴により、X線フィルムには足関節炎の兆候があり、これは脊髄疾患として確認されています。乾癬、炎症性腸疾患またはライター症候群関節炎をさらに除外すると、待機せずに原発性ASの診断が下されます診断は、脊椎が明らかに強い場合にのみ確認されます。

2、一般的に使用されるAS臨床診断基準

(1)ローマ標準(1963):

3ヶ月以上の1腰痛と腰のこわばり、安静は緩和されません。

2胸の痛みとこわばり。

3腰部の動きは制限されています。

4胸部拡張活動は限られています。

虹彩炎の5つの歴史、現象または後遺症。

両側性足関節炎に加えて、上記の臨床基準の1つがあり、これは強直性脊椎炎に存在すると考えることができます。

(2)ニューヨーク標準(1984年改訂):

1腰椎の動きはすべての面(前屈、伸展、横屈)で制限されます。

2胸腰椎または腰椎は、過去に痛みを伴いましたが、まだ傷ついています。

3 4番目のinter間隙で測定した胸部拡張活動は2.5 cm以下です。

肯定的な脊椎炎が確立されます:3〜4度の両側性関節炎に加えて少なくとも1つの臨床指標; 3〜4度の片側性または2度の両側性関節炎に加えて1または2、3番目臨床指標。

脊椎炎の可能性が確立されています:臨床指標のない両側の仙腸関節炎はわずか3〜4度です。

上記の診断基準はいずれも、腰痛、腰の動きの制限、胸の痛み、胸部の動きの制限、診断における足関節炎の重要性を強調しています。上記の点をマスターすると、病気の診断は難しくなく、若い男性は腰がこります。多くの学者は、腰痛と両側性関節炎(X線症状)があると診断していると信じています。病気。

鑑別診断

1.腰仙関節の緊張慢性腰仙関節の緊張は持続的で、びまん性の腰痛であり、腰仙部が最も重く、脊椎の活動が制限されておらず、X線に特別な変化はありません。休憩の後、それを緩和することができます。

2、変形性関節症は、骨および軟骨の変性、肥大、滑膜の肥厚、関節の損傷および体重を支える脊椎および膝関節を特徴とする高齢者にしばしば発生し、慢性腰痛を伴う脊椎を伴うことが多い症状はASと容易に混同されますが、この病気は関節のこわばりや筋萎縮は起こらず、全身症状はありません。骨棘形成のX線所見と椎間腔の狭小化。

3、森林病(老人性関節強直性骨肥大)脊椎にもAS脊椎の竹のような変化に似た連続的な骨棘がありますが、足首関節は正常で、椎間関節は侵されません。

4、结核性脊椎炎临床症状与AS相似,但X线检查可资鉴别,结核性脊柱炎时,脊椎边缘模糊不清,椎间隙变窄,前楔形变,无韧带钙化,有时有脊椎旁结核脓肿阴影存在,骶髂关节为单侧受累。

5、类风湿性关节炎现已确认AS不是RA的一种特殊类型,两者有许多不同点可资鉴别,RA女性多见,通常先侵犯手足小关节,且呈双侧对称性,骶髂关节一般不受累,如侵犯脊柱,多只侵犯颈椎,且无椎旁韧带钙化,有类风湿皮下结节,血清RF常阳性,HLA-B27抗原常阴性。

6、肠病性关节病溃疡性结肠炎,局限性肠炎或肠原性脂肪代谢障碍(Whipple)都可发生脊柱炎,且肠病性关节病受累关节和X线改变与AS相似而不易区别,因此需要寻找肠道症状和体征,以资鉴别,溃疡性结肠炎的结肠粘膜溃疡,水肿及血性腹泻;局限性肠炎的腹痛,营养障碍及瘘管形成;Whipple病的脂肪泻,急剧消瘦等,都有助于原发性疾病的诊断,肠病性关节病HLA-B27阳性性率低,Crohn病病人肠灌注液IgG增高,而AS病人肠灌液中IgG基本正常。

7、Reiter综合征和牛皮癣关节炎两病均可发生脊柱炎和骶髂关节炎,但脊柱炎一般发生较晚,较轻,椎旁组织钙化少,韧带骨赘以非边缘型为主(纤维环外纤维组织钙化),在相邻两椎体间形成部分性骨桥与AS的竹节样脊柱不同;骶髂关节炎一般为单侧性或双岕非对称损害,牛皮癣关节炎则有皮肤银屑病损害等可代鉴别。

8、肿瘤肿瘤亦可引起进行性痛痛,需作全面检查,明确诊断,以免误诊。

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