子供のリウマチ熱
はじめに
小児のリウマチ熱入門 リウマチ熱（リウマチ熱）は、小児科で学齢期の子供の生命と健康を危険にさらす主要な病気の1つです。病変は、主に心臓や関節、脳、皮膚、漿膜などの他の臓器に侵入する全身性結合組織の非化膿性炎症です。血管などが影響を受ける可能性がありますが、心臓の損傷は最も深刻で一般的です。 時々、最初のエピソードは心臓に損傷を与える可能性があり、繰り返されるエピソードは病気の子供の3分の2に慢性心臓弁疾患を引き起こす可能性があります。 基礎知識 子どもの割合：子どもの発生率は約0.03％-0.05％です 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：心不全
病原体
小児のリウマチ熱の原因
連鎖球菌感染（35％）：
現在、ほとんどの人は、リウマチ熱の発症は連鎖球菌感染による免疫応答によるものだと考えています。連鎖球菌の細胞成分と細胞外産物は抗原性が高く特異的です。ヒトが連鎖球菌に感染すると、特定の抗体が産生されます。これらの抗体と抗原物質が存在します。結合組織の変性と溶解連鎖球菌感染後に抗体が増えると、リウマチ熱の可能性が高くなります。リウマチ熱患者のASOまたは他の連鎖球菌抗体価は、合併症のない連鎖球菌感染よりも一般的です。免疫応答が病因であるという見解も支持する多くの患者がいます。
遺伝的要因（25％）：
最近、リウマチ熱患者に遺伝子マーカーが発見され、883 B細胞同種抗原（同種抗原）を含む血清が使用され、リウマチ熱患者の約72％が陽性でした。
ウイルス感染（20％）：
近年、学者はウイルス感染の理論により注意を払っており、リウマチ熱はコクサッキーB3、B4ウイルス感染に関連している可能性があると考えています。
免疫機能（10％）：
免疫機能の状態の変化もリウマチ熱の発生に関与している可能性があります。
病因
病因
（1）レンサ球菌感染と免疫応答理論：リウマチ熱の病因と病因はこれまで完全には解明されていませんが、リウマチ熱は咽頭感染後のグループA連鎖球菌感染の自己免疫疾患によって引き起こされることが現在認識されています。人間の組織と連鎖球菌の構造には交差抗原性があるため、体は連鎖球菌が「自己」であると誤って考え、正常な免疫反応を起こさずに除去することができます。人体に入ると、対応する抗体が産生される可能性があり、抗心筋抗体、抗Mタンパク質抗体、抗心臓弁多糖抗体、抗ニューロン抗体などのさまざまな自己抗体が検出されており、そのような抗体は連鎖球菌関連抗原と反応するだけではありません。同時に、心筋、心臓弁、神経組織、結合組織の関連抗原にも作用し、自己免疫反応を引き起こし、対応する組織の損傷を引き起こし、リウマチ熱の発生を引き起こします。免疫組織化学的手法により、リウマチ熱病変がTリンパ球に浸潤していることを確認した重要な役割を果たす リウマチ熱の患者は、リンパ球応答が強化され、インターロイキン（IL-1、IL-2）、腫瘍壊死因子ガンマ（TNF-γ）などの一連の細胞性免疫応答マーカー、および白血球移動阻害が強化されています。ナチュラルキラー細胞（NK）および単球の細胞傷害性が増加し、Tリンパ球が連鎖球菌抗原によって増強され、食細胞がフリーラジカルを生成し、末梢血および心臓組織細胞の凝固促進活性が増加し、細胞性免疫がリウマチ熱にあることを示します。それは病因に重要な役割を果たします。
（2）ウイルス感染の理論：近年、関連学者はウイルス感染の理論により多くの注意を払っており、リウマチ熱はコクサッキーB3およびB4ウイルス感染に関連している可能性があると考えています。
1コクサッキーB3、B4抗体価は、リウマチ性心疾患の一部の患者の血清で有意に上昇しました。
2リウマチ性心疾患患者は、左心房と心臓弁にスコーピオンウイルスを発見しました。
3ジャワのサルがコクサッキーB4ウイルスに感染すると、リウマチ性心疾患に似た病理学的変化を引き起こす可能性がありますが、この理論は一般に受け入れられておらず、ペニシリンがリウマチ熱の再発を防ぐのに大きな効果があると説明することは困難です。レンサ球菌感染の状態を作り出し、リウマチ熱の発生にインセンティブの役割を果たす可能性があります。
（3）遺伝的要因：最近、リウマチ熱患者に遺伝子マーカーがあります。883B細胞同種抗原（同種抗原）を含む血清が使用されます。リウマチ熱患者の約72％が陽性で、B細胞も同じ種です。また、抗原はモノクローナル抗体D8 / 17、急性リウマチ熱患者の80％から100％を産生しましたが、対照群は15％しか陽性ではないため、モノクローナル抗体を使用して急性リウマチ熱感受性集団をスクリーニングすることが可能です。遺伝学的研究により、リウマチ熱とその血縁者の患者は免疫系の細胞で特異的な抗原発現を示しています。ほとんどの報告ではHLA-DR4の頻度が高く、HLA-DQAlおよびDQB1の一部の頻度が高くなっています。この研究の進歩により、リウマチ熱と簡単な患者が大部分の人に標的を絞った予防と治療を行う可能性があります。ほとんどの学者は、遺伝因子が危険因子の一つとして使用できると考えています依然として同じ生活環境に関連しており、互いに感染しやすい。
（4）免疫機能：免疫機能の変化もリウマチ熱の発生に関与している可能性があります。免疫グロブリンIgG、IgAおよびIgMは、リウマチ熱およびリウマチの際に上昇することがよくあります;リンパ球形質転換試験の結果は、元のリンパ球へのリンパ球変換率が低下したことを示し、細胞性免疫機能に欠陥があることを示し、さらに、細胞媒介性免疫応答も疾患の過程で重要です。
栄養失調の理論に関しては、微量元素とリウマチ熱（亜鉛欠乏とリウマチ熱とリウマチ性心疾患の免疫病理学的メカニズムに密接に関連していることが現在わかっている）、内分泌障害などの関係は、要するに、リウマチ熱の病因を探究し続けています複雑なのは、連鎖球菌咽頭感染や免疫状態などの要因の組み合わせの結果です。
2.病理学
リウマチ熱は全身の結合組織の炎症であり、病変の経過に応じて3つの段階に分けることができます。
（1）変性滲出期間：結合組織のコラーゲン線維は分裂し、膨張し、ガラス質およびセルロース様の変性を形成し、変性病変の周囲にリンパ球、形質細胞、好酸球、好中球および他の炎症細胞があります。浸潤、この期間は1〜2か月続き、再開または第2フェーズと第3フェーズに入ることができます。
（2）増殖期：リウマチ肉芽腫またはアショフ体は、リウマチ熱の特徴的な病変であるリウマチ熱の特徴的な病変である上記病変に基づいて現れ、リウマチ熱の病理診断とリウマチ活動の指標です。体の中心にはセルロースのような壊死、縁には浸潤したリンパ球と形質細胞、リウマチ細胞があります。核小体は、時々、二核または多核の形で巨大細胞の形成で発生し、3〜4ヶ月続く硬化段階に入ります。
（3）硬化期間：リウマチ体の中心部の変性および壊死物質が徐々に吸収され、滲出した炎症細胞が減少し、線維組織が増殖し、肉芽腫に瘢痕組織が形成されます。
病気はしばしば再発するため、上記の3つの段階の発生はずれる可能性があり、4〜6か月かかります。最初の段階と2番目の段階には、漿液性滲出と炎症性細胞浸潤が伴うことが多く、この滲出性病変は関節と心膜の病理学的変化は主に滲出性であり、瘢痕の形成は主に心内膜と心筋、特に弁に限定されます。
リウマチ熱の炎症性病変は、全身の結合組織のコラーゲン繊維に関係しています。初期段階では、関節と心臓が関与し、その後、心臓の損傷が支配的です。各段階の病変は、関節と心膜の滲出など、影響を受けた臓器に集中します、関節炎と心膜炎の形成、滲出液が完全に吸収された後、いくつかの心膜滲出液の吸収が不完全であり、心筋と心内膜の分極が癒着の一部を形成し、瘢痕増殖、心臓弁の形成後、主に増殖性病変増殖性病変と癒着は、しばしば慢性リウマチ性弁膜症につながります。
防止
小児リウマチ熱予防
リウマチ熱の予防は、初期発作の予防と再発に分類できます。A群溶血性連鎖球菌の初期感染後、リウマチ熱の発生率は約1‰であり、連鎖球菌の早期発見は困難であるため、リウマチ熱の最初のエピソードを予防することは困難です。治療時には、連鎖球菌感染が確認された患者のみが早期ペニシリンで治療されました。リウマチ熱の患者は、連鎖球菌感染後に再発する傾向がありました。最初のエピソード後の最初の3年間のリウマチ熱の再発率は約75％でした。心臓の損傷を悪化させるためには、連鎖球菌感染がリウマチ熱の再発を防ぐことを防ぐことが重要です。
1.最初のエピソードの防止
respiratory紅熱、扁桃炎、咽頭炎などの上気道A群溶血性連鎖球菌感染症はリウマチ熱の原因であるため、原発性リウマチ熱の予防に注意を払う必要があり、A群ウイルスの臨床症状により適切な治療も可能です他の細菌は、治療前に良好な咽頭培養を行う必要があります。現時点では、最初の咽頭培養が陰性であり、連鎖球菌感染が臨床的に疑われるなど、A群レンサ球菌のほぼすべての陽性結果が得られています。 2番目の咽頭培養を行う必要があります。
原発性リウマチ熱の発症を防ぐために、レンサ球菌感染症の治療は、レンサ球菌感染症の測定後すぐに開始する必要があります。
ベンザチンペニシリンGの筋肉内注射1回、体重25kg、120万単位、筋肉内注射1回。
2または400,000単位の筋肉内ペニシリン、1日2回、合計10日間。
3ペニシリンにアレルギーがある場合、エリスロマイシン30mg / kg / dを1日あたり1g以下で10日間使用できます。スルホンアミドは再発の予防にのみ有効で、連鎖球菌感染の治療には使用されません。
2.再発防止
リウマチ熱の人では、上気道感染症が起こるとリウマチ熱の再発のリスクが非常に高くなります。明らかな症状がある場合は再発を引き起こす可能性があります。症候性感染症が積極的に治療されたとしても、予防は失敗する可能性があります。リウマチ熱の再発を防ぐことは、急性連鎖球菌性咽頭炎の治療に頼るよりも、継続的な予防策よりも成功するため、リウマチ熱を患った人、舞踏病、リウマチ性心臓炎を持っている人は長期的かつ継続的な予防措置を講じる。
注意事項は次のとおりです。
ベンザチンペニシリンG 120万単位の1筋肉内注射、4週間に1回の骨注射。
2または経口ペニシリンV、1日2回、毎回250,000単位ですが、経口は付着しにくいため、子供は非常によく協力しなければならず、再発の少ない子供に使用できます。
ペニシリンにアレルギーのある3人は、スルファジアジンまたはエリスロマイシン、スルファジアジン1.0g、体重<25kg、毎回0.5g、1日1回、エリスロマイシン0.25g、1日2回など、1日1回服用できます。
ベンザチンペニシリンGの筋肉内注射の効果は優れています。上海第一医科大学の小児科によると、リウマチ熱患者の再発率は6倍高くなります。ペニシリンの予防効果はスルホンアミドの予防効果よりも高く、ペニシリンなどのアプリケーションが適用されます。連鎖球菌感染はリウマチ熱の再発中に起こることがあります。臨床症状は発熱と咽頭痛のみです。咽頭スワブ培養はほとんど陰性です。この時点で、ペニシリンまたは他の抗連鎖球菌薬を追加する必要があります。
合併症
小児のリウマチ熱合併症 合併症心不全
心不全、リウマチ性心臓弁疾患、その他の合併症が見られます。
心不全
急性リウマチ熱によって引き起こされる心不全は、特に若い患者では、しばしば急性リウマチ心炎によって引き起こされます。
2.リウマチ性心臓弁疾患
リウマチ性心臓弁膜症を伴うリウマチ熱の75％から80％、リウマチ性心炎の心内膜炎は主に心臓弁、炎症を起こした弁鬱血、腫脹および肥厚を伴い、表面に小さな新生物が現れ、弁閉鎖を形成します弁膜閉鎖でのフィブリン沈着が不完全であると、弁膜の癒着、弁膜の変化に加えて腱索および乳頭筋の癒着および短縮、心臓弁の変形が生じ、弁開口部の狭窄および逆流を引き起こし、リウマチを形成します心臓弁疾患。
症状
小児のリウマチ熱の症状一般的な 症状リンパ節の欠如、咽頭痛、関節リウマチ、高熱、inter間神経痛、発熱、関節腫脹、痛み、低熱、筋肉痛、心嚢液貯留
症状の発症の1〜3週間前に、咽頭炎、扁桃炎、風邪、軽度または重度の症状、無症候性、咽頭の症状などの短期発熱またはscar紅熱の病歴がある場合があります。 1〜3週間後、ドアが開き始め、関節リウマチはしばしば急性発症であり、心臓炎は潜伏する可能性があります。
まず、一般的な症状
子供は衰弱し、疲れており、食欲不振、青白い汗、鼻血、時には腹痛があり、急性虫垂炎と誤診されることがあります。発熱は一般に高くなく、発熱型は不規則で、短期的に高熱を見ることができますそれらのほとんどは、長時間にわたって低熱を持ち続け、約3〜4週間続きます。
第二に、心臓の症状
病理学の統計によると、ほとんどすべての症例の心臓の関与の程度は異なりますが、リウマチ熱の子供では、心臓病が特に顕著であり、リウマチ性心臓炎または全心疾患と呼ばれる心筋、心筋および心膜が損傷する可能性があります。北京小児病院のリウマチ熱の入院小児の臨床分析によると、小児のリウマチ熱の最も重要な症状は、症例の73.2％が心炎の臨床症状を示し、重度の心炎に続いてリウマチ性心臓弁疾患が発生する可能性があり、現在は急性リウマチによると心臓炎および慢性リウマチ性弁膜症：
急性風と温度の心炎
（1）心筋炎：リウマチ熱を患うすべての子供の心筋にはさまざまな程度の病変があり、心筋炎の臨床症状も一般的であり、軽度の心拍数の加速や短い心電図などの軽度の症状は多くありません。軽度の変化、びまん性心筋炎の重篤な症例、臨床症状は明らかであり、多くの場合、心不全を伴い、心筋が関与すると以下の徴候が生じることがあります。
1心拍数が110から120拍/分以上加速され、体温の高さに比例しません。
2心音が弱く、頂点の最初の心音は低く、鈍い、時にはギャロップを実行します。
3収縮の前に異常な心調律が発生する可能性があり、房室ブロックの程度の違い、特に最初の最も一般的な、少数の完全な房室ブロック、A-S症候群、その他の不整脈の原因時々、ECGはQT間隔の延長およびT波の異常をまだ示すことができます。
4心臓は軽度または著しく肥大しています。
（2）心筋炎：僧帽弁が最も一般的に関与し、大動脈弁がそれに続き、頂点にはグレードIIからIIIの全収縮期の雑音があり、時にはカモメ、脇の下の雑音、左背中などがあります。伝導、呼吸、および体位は雑音に影響しません。この雑音は僧帽弁逆流を示します。心室の拡張期または心尖部の急速な充満により、頂点の約半分にIIからIIIの中期拡張期雑音（キャリークールム）が伴うことがあります。弁の狭窄に起因する比較的狭い狭窄は、僧帽弁領域の急性期には一般に見られません。弁が不可逆的な器質的損傷を受けたことを必ずしも意味するわけではありません。軽度の心炎疾患のつぶやきは、弁の炎症、浮腫、および血小板痙攣に関連しています。生物の生産に関連して、炎症の急性期の後、病気の子供のつぶやきの約半分が消えることがありますが、急性期が過ぎた場合、状態は明らかに改善され、つぶやきは弱まったり消えたりせず、将来僧帽弁逆流または狭窄の可能性が生じます。大動脈弁の聴診領域では、拡張期雑音を聞くと、病理学的に重要な意味を持ち、一般に消失することはほとんどありません。
（3）心膜炎：心膜炎症状のある重症患者、さらに心筋炎および心内膜炎を伴う小児、発作性疼痛、座位呼吸および明らかな呼吸困難を伴う小児、心底または左胸骨境界の初期心膜擦れ音が聞こえます。多数の心膜滲出液が聴診されると、心音は遠くになります。胸部X線は、心拍が弱くなるか消失したことを示します。心臓の影が横に広がり、フラスコの形になります。同時に、ウエストの影が狭くなり、心臓の肥大と区別されますECGの急性期は、STセグメント上昇、QRS低電圧、T波反転、STセグメント低下、左心室後壁と心膜間の心エコー検査を行うことができます無響ゾーンが表示されます。
急性リウマチ性心疾患が発生すると、心筋、心内膜、および心膜が同時に関与することが多く、心筋炎、心内膜炎、または心膜炎が原因の症状と徴候を区別することは困難です。炎症または心臓全体の炎症、心炎の70％は病気の発症から2週間以内に発生しますが、いくつかは6ヶ月まで遅らせることができ、特に心不全を伴う重度の心炎で心臓が拡大し、より慢性的な弁膜症が残ります。
2.慢性心臓弁疾患
再発性リウマチ熱と長時間（1/2〜2年）は、炎症性病変の修復プロセスにより弁または腱索に瘢痕を引き起こし、器質的な弁損傷を軽減し、不活性な慢性リウマチ性心臓になります。弁膜症の段階で、僧帽弁損傷の可能性が最も高いリウマチ性心疾患、弁膜症の3/4を占め、続いて大動脈弁、1/4を占め、一部は最大1/2（単独で報告）発生または僧帽弁疾患）、僧帽弁および大動脈弁の損傷は、リウマチ性弁膜症、三尖弁および肺動脈弁の症例の90％以上を占め、ほとんど単独ではなく、一般的に単独で損傷を受けません小児期には、リウマチ性心疾患はしばしば心不全の存在下でリウマチ性活動を起こしますが、これは成人のリウマチ性弁膜症とは大きく異なります。急性期では、僧帽弁の関与のごく一部が正常に戻ります。症例の30〜60％では、永久的な弁膜病変が残されており、大動脈弁が損傷すると、正常に戻る可能性はほとんどありません。
（1）僧帽弁逆流：一般的な症状は明らかではなく、血液量が減少した重い子供は、疲労、疲労、心拍を感じることがあります。検査は主に、頂点の頂点にあるグレードIII以上の収縮期雑音を指し、この雑音は、穿孔または少なくとも収縮中期、足首への伝導、収縮期振戦を伴うことを特徴としています。心音は正常または弱く、2番目の心音は明確に分割され、明らかな3番目の心音が聞こえます。僧帽弁逆流が閉じられると、左心室の拡大により機能的心尖拡張期中期雑音、心臓X線検査が行われることがあります。左心房と左心室の拡大、左心房の収縮期拡張が見える場合があります、肺血管のテクスチャは正常です、ECGは左心室肥大と僧帽弁P波、左心房拡大の心エコー検査、C凹深化、EFスロープが増加し、僧帽弁の開口が増加し、Eピークが高くなり、左心室の過負荷が実行されます：左心室が拡大し、左心室の流出路が拡大し、心室中隔の左心室の表面活動が増加します。
（2）僧帽弁狭窄症：リウマチ性心内膜炎の僧帽弁狭窄症は、通常、少なくとも2年以上の経過を必要とし、僧帽弁輪領域が正常な場合、そのほとんどは約10年かかります軽度または中程度の僧帽弁狭窄症の患者の多くは、明らかな徴候を示し、無症候性である可能性があり、子供は疲労、有罪、および息切れを徐々に起こします。激しい身体活動、感情的な動揺、呼吸器感染症、心房細動などが原因で、頬と唇はしばしば赤紫色（「僧帽弁顔面」）であり、咳を伴う重篤な患者は、薄いピンク色の泡またはp血がある場合があります、座位呼吸などの左心不全のパフォーマンス、右心不全、全身鬱血、肝腫大、圧痛、腹水が後期に発生する可能性があり、成人症例の30％が心房細動、壁血栓の長期的な形成、全身に発生する可能性があります性塞栓症、主にfound様拡張期中期および後期雑音の頂点で見られる身体検査、しばしば拡張期振戦を伴い、最初の心臓は甲状腺機能亢進症を、肺動脈の2番目の音は甲状腺機能亢進症を、左胸骨で エッジの下で開いた音が聞こえ、脈圧が低く、脈が正常な場合があります。
X線検査では、心臓が肥大し、右心房が主に左心房で肥大していることが示されました。また、肺動脈の膨らみと肺がありました。心電図の上下の狭窄は、心電図の右側偏位、右心室肥大、およびP波の拡大である場合があります。心房細動の増加は、心炎または長期にわたる疾患で発生する可能性があります。小児の心房細動は、活動性のリウマチ性病変の存在を示す場合が多くあります。正方形または壁のような変化、僧帽弁の後葉と僧帽弁の前葉が同じ方向に移動し、前僧帽弁の振幅が低く、僧帽弁のエコーが厚くなり、左心房が拡大し、僧帽弁狭窄が僧帽弁と組み合わされます。閉鎖が不完全な場合、病変が前者で顕著である場合、前僧帽弁の前拡張期の急速な低下、Eピークが見られ、続いてゆっくりと下降する平坦な部分が現れ、「馬」の変化を形成します。
（3）大動脈弁逆流：リウマチ性心内膜炎によって引き起こされる大動脈弁損傷は、大動脈弁逆流が閉じられ、肺うっ血なしで左心室が補償される場合、より長い期間の心臓補償によって特徴付けられます。無症候性なので、軽度または中等度の患者には明らかな症状はなく、重い患者には動pitがあり、頸動脈の脈動は明らかであり（動脈の脈動は体のすべての部分で明らかです）、一部の子供は左側の位置をとることができないため、左側の位置を取ることができません強い拍動は左胸の不快感、発汗などを引き起こし、左室の代償不全は左心室の機能障害を引き起こし、時には患者は狭心症を起こし、睡眠の夜の後、より多くの場合、発作の初めに薄い皮膚、動pal、血圧上昇、呼吸加速など、発汗、発汗、狭心症後の髪のフラッシュは、しばしば左心不全、肺うっ血症状、肺水腫、座っている呼吸、そして最終的に右心不全を引き起こすときに突然死を引き起こす可能性があります、身体検査：一般大動脈弁の2番目の聴診領域、つまり左胸骨境界の3、4 rib骨の間では、toneのwithと比較して音が聞こえ、右と第2のinter間スペースで初期雑音と中雑音が聞こえます。 吸い込むと、前方に座ったときに、より明確に聞こえる可能性が最も高いの胸の部分は、大動脈二の心臓の音を弱めたり消え、しばしば強化大動脈の圧力が上昇したとき、患者はしばしば厳しい第三心音を持っています。
さらに、大動脈弁領域にしばしばジェット収縮期雑音があり、収縮期前にある可能性のある狭窄などの僧帽弁など、後期拡張期雑音（オースティン-フリント雑音）が頂点の頂点で聞こえることがあります。拡張期またはその両方の中間では、機能性僧帽弁狭窄により、胸部パーカッションの心臓が左下に増加し、心尖拍動が増強され、上昇します。他の臨床的特徴は大動脈弁閉鎖によるものです。脈圧の増加、水インパルスおよび毛細血管の脈動、動脈音（大腿動脈または他の末梢動脈で聞こえる収縮期および拡張期雑音）などの末梢血管兆候、ドミュゼット記号（頭のリズミカルな揺れによって引き起こされる頸動脈の強い拍動のため、ヒルの兆候（ウェネリアの大動脈の反転、大腿動脈と腸骨動脈の収縮期圧差は時々60〜100mmHgに達する）など、X線検査では左心室の拡大が示されます大規模および中程度の症例では明らかな左心室肥大があり、左心室は靴型の心臓に下向きに拡張されます。大動脈および左心室の透視は透視下で強化されます。心電図は正常または左心室肥大を示します。 不完全な場合、左心房の拡大、右心室の拡大、肺うっ血がみられることがあります。大動脈の心エコー検査を拡張期のラインに閉じて2つのエコーを形成することはできません。2つのエコー間の距離は1 mmを超えます。微動があり、大動脈弁の開閉速度が加速され、前部僧帽弁は拡張期の微動を起こします。
第二に、僧帽弁閉鎖不全症はしばしば僧帽弁狭窄症と一致し、僧帽弁閉鎖不全症は一般的であり、ユニット僧帽弁閉鎖不全症はめったに見られず、大動脈弁閉鎖不全症はしばしば単独で存在し、一般的に先天性、炎症性心内膜炎は、不完全な動脈疾患の患者に発生しやすいです。
第三に、関節炎
主に膝、足首、手首、肘、その他の大きな関節で構成されています。小さな関節は同時に影響を受ける可能性があります。局所発赤、腫れ、熱および痛みは通常数日または数週間で消失します。残りの変形、軽度の関節痛、多くの場合、発熱と赤血球沈降速度の増加を伴います。近年、関節痛および重度の痛みは非常にまれです。典型的な関節炎、心臓が疲れていない、関節痛は炎症性疾患でしばしば発生します。したがって、関節痛は診断において非常に重要です。
第四に、舞踏病
典型的な症状は、全身または筋肉の一部の不随意運動です。手足の動きが最も多く、物体を保持することができず、ボタンのボタンを外すことができず、舌でさえ過度に活発です。食事は、日常生活に深刻な影響を与え、顔面の筋肉のけいれんによる特異な言葉の壁を引き起こす可能性があり、眉をひそめ、そびえ、目を閉じ、肩をすくめ、くびれているように見えます興奮または集中力の増加、入眠後の消失、筋力および感染症は多くの場合バリアフリーであり、6歳以降の年齢がより一般的であり、8-12歳がより一般的であり、思春期が大幅に低下した後、少女は少年よりも多い舞踏病のほとんどは、連鎖球菌感染の2〜6か月後に現れます。病気の一般的な経過は1〜3か月です。再発することもあります。時々、舞踏病はリウマチ熱の主な症状の1つです。存在する、心臓炎または慢性リウマチ性弁膜症がない、またはリウマチ熱の他の症状と共存するが、同時に関節炎の子供では、舞踏病単独の場合、舞踏病患者の約25％が最終的に心炎を発症する可能性がある わずかに速くない熱、赤血球沈降速度、または、正常範囲内の最も抗ストレプトリジンO、平凡の他の関連する補助検査として。
5、皮膚病変
皮下要約
これはリウマチ熱の症状です。通常、エンドウの大きさの丸い結節です。皮膚に膨らみ、皮膚への付着がなく、自由に動き、圧痛がありません。個々の大きな直径は1〜2cmに達し、数は異なります。数十から数十まで、肘、手首、膝、足首、および仙骨鞘アタッチメントの他の関節によく見られますが、頭皮または脊椎の側面にも、対称的に分布している場合があり、数日から数か月間結び目が存在する場合があります皮下結節は心炎と共存することが多く、発症後数週間で現れることが多く、近年まれなリウマチ性活動の顕著な兆候です。 1％から4％、皮下結節はリウマチ熱の特定の症状ではなく、関節リウマチに見られます。
2.リング紅斑
皮膚滲出性病変は、ur麻疹、紫斑病、黄斑丘疹、多形性紅斑、結節性紅斑および輪状紅斑を引き起こす可能性があります。これらのうち、輪状紅斑が最も診断的意義があり、リウマチ熱、輪状紅斑の特徴があります割合は約10％で、通常リウマチ熱が再発し、しばしば心炎を伴い、体幹および屈曲の4つの側面でより一般的、リングまたは半輪状、端でわずかに隆起、淡いバラ、痛みおよびかゆみがない場合に発生しますリングの皮膚の色は正常です。この種の紅斑は、擦ると明らかに現れることが多く、1日で隠れることがあり、落屑や色素沈着はありません。リング紅斑は断続的に現れ、リウマチとのバランスが崩れることもあります。
肺炎と胸膜炎
あまり一般的ではない、複数の非特異的な滲出性変化、主に重度の心炎。
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小児リウマチ熱検査
1.最近の連鎖球菌感染および関連する免疫を反映するテスト
（1）抗ストレプトリジンO（ASO）の測定：一般にASO力価> 500Uが価値があると考えられていますが、一部の人々は、大人> 250U、5歳以上の子供> 333U、の力価を考慮する必要があると考えています複数の試験（2週間に1回が好ましい）で結果が徐々に増加する場合、リウマチ熱とリウマチの診断は、高い単位での長期の定常抗体など、大きな価値があります。ほとんどの場合、高い単位が徐々に低下する場合、病気の寛解期間、病気の初期段階で使用される抗生物質またはホルモン、ASOは増加しない可能性があり、さらに、特定の肝炎、腎炎、ネフローゼ症候群および多発性骨髄炎に苦しむASOは非特異的に増加させることもできます。
（2）抗連鎖球菌細胞壁多糖抗体（ASP）の測定：連鎖球菌細胞壁多糖とヒト心臓弁糖タンパク質の共通の抗原特性、ASt-IgM、IgG、リウマチ性弁膜症の測定のためのELISA法によるその割合は80％以上と高い。それどころか、非リウマチ性弁膜症、連鎖球菌感染、急性腎炎、ウイルス性心筋炎の陽性率は約10〜13％に過ぎない。この試験は、リウマチ熱活動を反映して血液沈降よりも優れている。連鎖球菌感染を反映した後の免疫応答はASOよりも優れており、感度と特異性が高くなっています。
（3）抗ストレプトキナーゼ（ASK）の測定：リウマチ熱中にASK力価が増加し、多くの場合、800Uを超えていました。
（4）抗ヒアルロニダーゼ（AHT）の測定：リウマチ熱が熱くなると、多くの場合128Uを超えます。
（5）抗連鎖球菌デオキシリボヌクレアーゼB（ADNase B）の測定：リウマチ熱の場合、小児はしばしば> 250U、成人> 160Uである。
（6）抗連鎖球菌二リン酸ピリジンヌクレオチダーゼ（ASDA）アッセイ：1：275 U以上は、リウマチ熱またはリウマチ活性を示します。
上記の連鎖球菌抗体検査の2つの項目は、2週間に1度同時に検査できると一般に考えられています。検査の2つの希釈チューブの1つまたは2つ以上の希釈チューブの抗体価が上昇している場合、リウマチ熱またはリウマチです。強力な証拠。
2.白血球とグロブリンの変化を反映するテスト
（1）ESR：血液中のアルブミンの減少、γグロブリンおよびα2グロブリンの増加に関連して増加し、リウマチ熱と心不全またはサリチル酸の適用を組み合わせると、ホルモンが増加しない場合があります。
（2）C反応性タンパク質（CRP）：陽性、血清中にS. pneumoniae膜にC多糖類を沈殿させるグロブリンが存在することを示します。このテストには特異性はありませんが、そのレベルはリウマチ活性の程度に直接比例します。
3.結合組織コラーゲン線維の破壊を反映する実験
（1）血清ムチン検査：血清ムチン> 40 mg / L（4 mg / dl）が陽性。
（2）血清ジフェニルアミン反応> 0.25光学密度単位。
（3）血清糖タンパク質の増加：a1> 20％、a2> 38％、さらに血清タンパク質ヘキソースの増加（正常値l210±21mg / L）;アミノヘキソースの増加（正常値は830±41mg / L）。
4.血清循環免疫複合体検査
（1）補体検査：血清補体C3が増加し、免疫グロブリンIgA、IgGも増加します。
（2）末梢血リンパ球凝固促進活性試験：細胞性免疫を伴うリウマチ熱に基づき、特定の抗原としてレンサ球菌細胞膜または細胞壁多糖類抗原を使用し、患者の末梢血リンパ球を刺激し、その血液凝固活性が増加したこと、陽性率80％以上（正常な人、単純な連鎖球菌感染、ウイルス性心筋炎、冠状動脈性心臓病、陽性率は4％から14％のみ）は、リウマチ熱またはリウマチの証拠として使用できます。
（3）抗心筋抗体アッセイ：原則として、レンサ球菌膜は哺乳類の心筋と共通の抗原性を有し、リウマチ熱患者の血清中の特定の抗心筋抗体を吸着することができ、陽性率は特に70％に達する可能性があります心臓の関与は非常に重要です。
5.その他
血清リウマチ性心筋炎では、血清ホスホクレアチンキナーゼ（CPK）とそのアイソザイム（CPK-MB）およびアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（GOT）を増加させることができ、増加の程度は心筋炎の重症度と並行しています。
6. ECG検査
リウマチ性心炎の患者は、通常、房室ブロック（PR間隔の延長）、心房および心室の早期収縮に変化し、ST-Tの変化、心房細動および心膜炎が発生する場合があります。過去には、PR間隔が70％から80％にまで延長されたと考えられていましたが、近年では、症例の約1/3しか見られていません。
7.心エコー検査
1990年代以降、リウマチ熱とリウマチ性心炎に対する2次元心エコー検査とドップラー心エコー検査の適用は、明らかな臨床症状を伴う心炎だけでなく、心臓弁の超音波変化にも大きな進歩を遂げました。高い陽性率、Vasan RSはまた、急性リウマチ熱の2例を発見しましたが、心臓炎の臨床症状（多発性関節炎と舞踏病）はありませんが、僧帽超音波の変化、前僧帽弁の小さな結節、治療後のフォローアップ後、この結節性変化は消失したため、著者はこれらの変化は急性リウマチ熱の急性心筋炎症状であると考えています。
1弁肥厚：拡散弁葉肥厚または病巣結節肥厚であり、前者は40％、後者は22％から27％であり、僧帽弁がより一般的であり、その後に続く動脈弁、病巣結節のサイズは約3〜5mmで、体内および/または弁尖の先端にあり、これらの結節の肥厚は最も特徴的な形態学的変化であり、リウマチ性新生物と考えられています形成、その形態および活性は、感染性心内膜炎のものとは異なります。
2僧帽弁逸脱：各報告の発生率は大きく異なり、51％から100％の高さ、5％から16％の低さ、この差は試験官の技術的熟練度と警戒、弁に関連すると考えられます脱出は僧帽弁前部（51％から82％）でより一般的であり、僧帽弁後部（7％）および大動脈弁（15％）脱出はあまり一般的ではありません。
3弁逆流：最も一般的な弁変化であり、僧帽弁逆流は大動脈弁および三尖弁逆流よりもはるかに一般的であり、熟練した開業医は逆流の生理学的および病理学的範囲、たとえば組み合わせた色を正確に区別できる統計によると、僧帽弁逆流の発生率は84％から94％と高く、重度の逆流は再発性リウマチ熱で25％に達する可能性があります。
4心膜滲出液：主に少量の滲出液が初期リウマチ熱の7％で発生し、リウマチ熱の再発が29％を占め、リウマチ熱ではあるが複数の心エコー検査のパフォーマンスがあることは注目に値するしかし、心臓炎の臨床的証拠がない場合、心エコー検査のいくつかの肯定的な変化によってリウマチ熱またはリウマチ性心臓炎の診断を下すことは容易ではなく、原発性僧帽弁逸脱などのその他の原因を避けるため、非リウマチ性心臓弁膜症、心筋症、心膜炎による超音波変化の混乱。
8.胸部X線検査
臨床的には、心臓が著しく肥大する身体検査では重度の心炎のみが検出されます。ほとんどのリウマチ性心炎の心肥大は軽度です。X線検査なしで見つけることは困難です。治療後の心臓の陰影の減少により、元の心臓炎の心臓肥大が存在していたことが確認されました。
PR間隔の延長または洞性頻脈を示すことがありますST-Tの変化は、心筋炎の可能性を示します従来のリード（AVRを除く）は、STの馬蹄で上昇し、心膜炎の可能性を示唆しています。
診断
小児のリウマチ熱の診断と診断
[診断]
1.診断基準
近年の外来リウマチ熱のpre延に対応して、アメリカ心臓病学会は1992年にジョーンズの基準を改訂しました。新しい改訂基準は主に初期リウマチ熱の診断用です。
また、次のように標準が補足されています：3つのケースがあり、他の原因が見つからない場合、診断基準を厳密に実施する必要はありません。
1舞踏病が唯一の臨床症状として。
2隠された発症または遅発性心炎。
3リウマチ熱またはリウマチ性心疾患の病歴があり、A群連鎖球菌に再感染すると、リウマチ熱が再発するリスクが高くなります。
1992年のジョーンズ標準の最新の改訂は、改訂された標準の一歩先を行っています。リウマチ熱といくつかの特別な症状を発症したリウマチ熱患者に特に適していますが、近年人気のあるリウマチ熱と再発症例の非定型有病率には、診断および誤診の割合は依然として高く、38％から70％に達する可能性があります。
上記の基準の適用では、臨床的状況、特に患者の特定の状態と組み合わせて包括的な分析を実施する必要があり、リウマチ熱の診断は疑わしい疾患の鑑別診断後にのみ行うことができることを強調する必要があります。
2.「リウマチ熱かもしれません」の判断スキーム
1992年の上記のジョーンズ規格の最新改訂では、近年診断された再発性リウマチ熱の非定型、軽度、および困難な症例の診断指標をまだ提供していません。過去、一部の外国の学者は「メイリウマチ」の開発を提案しました。著者の長年の臨床実務経験によると、「ホット」診断基準は具体的な明確化をまだ見ていません。以下の「リウマチ熱」判定プログラムを使用して、見逃された診断を減らし、良い結果を受け取りました、主なポイントは次のとおりです：
「可能性のあるリウマチ熱」の基準：主に以下の症状のいずれかを有し、他の疾患（特に亜急性感染性心内膜炎、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ）を除外できる非定型、軽度および再発の症例、結核など）は「リウマチ熱の可能性がある」と診断できます。
（1）リウマチ性心臓弁疾患には、次のいずれかの状態があります。
1短期的に進行性心不全または難治性心不全、またはジギタリス治療に対する耐性が低い理由は他にありません。
2つの進行性の動,、インポテンスの増加、発熱、関節痛または鼻血。
3つの新しい頻脈、不整脈、最初の心音が弱くなった、または肯定的な雑音の変化、または新しい雑音、または進行性の心臓の拡大、意味のある免疫指標または急性期反応物の存在。
4つの新しい動pal、息切れ、有意な心電図、心エコー検査またはX線変化、または有意な免疫指標または急性期反応物を伴う。
5新しく開発された心臓症状、抗リウマチ治療後に改善。
（2）上気道ブドウ球菌感染後、次のいずれかの状態：
1動multipleを伴う複数の移動性関節炎、ガスは悪化を促進します。
発熱、動pal、息切れ、急性期反応物を伴う2つの多発性の移動性関節痛、2週間のペニシリン治療は無効です。
3急性期反応物および有意な免疫指標の出現に関連する、または有意な心電図、心エコー検査またはX線変化を伴う、心臓症状の進行性の発症。
上記の基準の適用では、臨床状況、特に患者の特定の状態と組み合わせて包括的な分析を行い、疑わしい疾患の鑑別診断後にリウマチ熱の診断を行う必要があることを強調する必要があります。
3.リウマチ熱の活動を判断する
リウマチ熱活動の判定は、治療のガイドと予後の判断にとって非常に重要ですが、リウマチ熱活動の判断は、特に長期型などのいくつかの特別な臨床型にとって、これまでのところ依然として難しい問題です。赤血球沈降速度は、心不全またはホルモン療法の後に正常に低下することが多いため、C反応中に、赤血球沈降速度およびC反応性タンパク質の従来の指標は実際のニーズを満たすにはほど遠いです。タンパク質は疾患の初期段階でのみ一時的に陽性であり、リウマチ活性を決定する価値が限られていることを示唆しています。
1近い将来、上気道感染症があるかどうかを確認します。
2軽度の関節炎または関節痛を見つけるために、病歴と詳細な検査を参照してください。
3発熱の有無を検出するための体温の体系的な監視（特に低熱）。
4心炎の有無を確認し、元の心音、心拍数、心拍数、心雑音の特性にプラスの変化があるか、グレードII以上の収縮期雑音や新しい拡張期などの新しい病理学的雑音があるかどうかに注意するノイズは非常に重要です。
5短期間に心機能が進行性の衰退を起こすか、原因不明の心不全を起こすかどうかに注意してください。
赤血球沈降速度、C反応性タンパク質陰性などの6つの実験室指標は、糖タンパク質電気泳動（またはムチン）、さまざまな非特異的および特異的イムノアッセイなど、他の実験室試験を実施する必要があります。条件が許せば、抗心筋抗体を測定するのが最善です、ASPおよびPCAテスト、抗心筋抗体は急性または慢性リウマチ活動で陽性、ASP-IgMは疾患活動性を増加、PCAテストはリウマチ熱活動、細胞性免疫応答に高い特異性性的な意味。
7上記の手順により、リウマチ活動に大きな疑いがある場合は、2週間抗リウマチ治療を行うことができます；症状が改善した場合、リウマチ活動の存在を示します。
[鑑別診断]
関節炎、亜急性細菌性心内膜炎、および心筋炎の他の原因と区別する必要があります。
1.関節炎の他の原因
（1）関節リウマチ：手掌やその他の小さな関節炎の小さな対称性であり、「朝のこわばり」と指の紡錘の腫脹、後の関節変形、臨床的には心臓の損傷が少ないが、心エコー検査が特徴グラフ検査により、心膜病変および弁膜病変を早期に検出でき、X線は関節表面の破壊を示し、関節腔は狭くなり、骨粗鬆症は骨組織に隣接し、血清リウマチ因子は陽性です。
（2）敗血症によって引き起こされる長期の関節炎：多くの場合、一次感染の症状があり、血液および骨髄の細菌培養はほとんど陽性であり、関節内滲出液は化膿性の傾向があり、病原体を見つけることができます。
（3）結核感染症アレルギー性関節炎（ポンセット病）：体の非関節部分に正確な結核感染症があり、しばしば関節炎の症状が再発しますが、一般的な状態は良好で、X線は骨破壊を示さず、水ヤン酸療法の症状は緩和されるが再発することがあり、抗結核治療後に症状はおさまる。
（4）結核性関節炎：主に単一の関節に関与し、股関節、胸椎、腰椎または膝関節、関節痛などの摩擦または体重にさらされることが多い関節で発生しますが、発赤はなく、心臓病変はなく、多くの場合他の部分結核病変、X線は骨破壊、結節性紅斑が発生する可能性があることを示し、抗リウマチ治療は効果的ではなく、抗結核治療は効果的です。
（5）白血病、リンパ腫、肉芽腫：白血病の症例の10％が発熱と急性多発性関節炎の症状があり、関節炎の前に末梢血の変化が見られる可能性があり、誤診につながることが報告されています。血液と骨髄に注意を払う必要があります。象、他のリンパ腫、良性肉芽腫の変化も同様の報告があります。
（6）ライム病（ライム病）：この病気はダニによって引き起こされる伝染病であり、通常、噛んだ後3〜21日で症状が現れます。臨床症状は発熱、慢性の皮膚の皮膚の紅斑、再発です。主に大きな関節で発生する非対称性関節炎は、心臓の損傷があり、伝導系に影響を与え、ECGは房室ブロックの程度が異なり、舞踏病、髄膜脳炎、脊髄炎などの神経学的症状もあります。顔面神経麻痺など、循環免疫複合体の検査室検査陽性、ESR増加、血清特異的抗体測定が確認できます。
2.亜急性感染性心内膜炎は、脳、腎臓または肺のさまざまな部分に進行性貧血、脾腫、斑状出血、クラビング、および塞栓症の症状を伴う、元の心臓弁疾患の患者でより一般的です。繰り返し血液培養陽性の心エコー検査では、弁の新生物を検出できます。
3.ウイルス性心筋炎は、呼吸器または腸のウイルス感染に先行または発症することが多く、主に心筋の患部、心膜に浸潤し、心内膜に浸潤することはほとんどなく、発熱時間が短く、関節痛はありませんが、関節炎はありません、心尖部の最初の心音と二次収縮期雑音、不整脈がより一般的、輪状紅斑なし、皮下結節など、実験室試験では白血球減少または正常、赤血球沈降速度、ASO、C反応性タンパク質が正常、補体結合テストおよび中和抗体は陽性であり、心筋生検はウイルスを分離できます。
4.レンサ球菌感染状態（レンサ球菌感染症候群）急性レンサ球菌感染の場合、または感染後2〜3週間の場合、低体温、疲労、関節痛、赤血球沈降速度の増加、ASO陽性、心電図に時期尚早の拍動がある動的または軽度のST-Tの変化はあるが、心臓の肥大や明らかな雑音はありません。
5.全身性エリテマトーデスこの病気は、リウマチ熱に似た発熱、関節痛、心臓炎、腎臓病などがありますが、左右対称の顔面蝶紅斑、白血球数の減少、ASO陰性、血中の抗核抗体、抗二重鎖があります時には抗Sm抗体に陽性のDNA抗体は、病気を除外するのに役立ちます。
