右室二重出口
はじめに
右心室の二重出口の紹介 右心室二重出口の意味は、大動脈と肺動脈の両方の右心室に由来するか、1つの大動脈と他の大動脈の大部分が右心室に由来し、心室中隔欠損が左心室の唯一の出口です。 通常、心室中隔欠損症は大動脈の直径よりも大きくなります。心室中隔欠損症は大動脈の開口部よりも小さい場合が10％のみです。位置は大動脈と肺動脈開口部の中央にありますが、心室中隔欠損が心室中隔の中央部と下部にあり、大動脈開口部から遠い場合もあります。 基礎知識 病気の割合：0.05％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：急性呼吸dis迫症候群、気胸、肺気腫、無気肺、肺炎、心不全、不整脈、脳梗塞、乳び胸
病原体
右心室の二重出口の原因
原因：
右心室の二重出口の血行動態の変化は、主に心室中隔欠損の位置とサイズ、および肺狭窄とその程度が組み合わされるかどうかによって決まります。心室中隔欠損が肺狭窄のない大動脈弁の下にある場合、左心室の血流は大きくなります。欠損の一部は大動脈に直接入りますが、右心室は主に肺動脈に入り、肺血流が増加します。臨床的および単純な心室中隔欠損は肺高血圧症に似ています。心室中隔欠損が肺狭窄のない肺動脈弁の下にある場合、左心室血液は主に欠損を通して肺動脈に入りますが、右心室は主に大動脈に入ります。臨床的および完全な大動脈脱臼は心室中隔欠損と類似しています。肺うっ血と重度の紫斑があります。心室中隔欠損は大きく、左心室は閉塞されていません。心室中隔欠損の位置とサイズに関係なく、肺狭窄がある場合、臨床的に、右心室圧は等しく、心室中隔欠損は小さく、左心室はブロックされ、左および右心室は圧力勾配を有し、左心室圧は右心室よりも高いファローの重篤な四徴症と同様に、肺虚血と重度の紫斑があります。
防止
右心室の二重出口防止
主な問題は、重度の肺血管閉塞性疾患、不十分な肺動脈狭窄、および重度の血行動態効果を伴う複合奇形が十分に修正または修正されていないことです。貧弱で完全な房室ブロックおよびその他の要因によって引き起こされる低心症候群を合併しているため、右心室の二重出口を有する患者の肺血管抵抗は800dyn、S、cm-5および肺循環および全身血流を超えると考えられています比較は1：3未満であり、肺狭窄の患者では、手術終了時に右室圧と左室圧の比が測定されます。圧力の比が0.75を超える場合、手術死亡率は高く、死亡の一般的な原因は心臓です。不全、低心拍出量症候群、出血性肺水腫、不整脈、完全な房室ブロック、呼吸不全および感染。
合併症
右心室ダブルアウトレット合併症 合併症、急性呼吸dis迫症候群、気胸、肺気腫、無気肺、心不全、不整脈、脳梗塞、乳び胸
この疾患は、肺動脈弁または漏斗狭窄、大動脈弁狭窄、房室弁奇形、心室形成異常、心房中隔欠損、異常な冠動脈開口部など、他の奇形と組み合わされることがよくあります。
この病気の合併症は次のとおりです。
1.急性呼吸dis迫症候群を伴う重度の肺合併症
急性呼吸dis迫症候群：主に突然の進行性呼吸and迫、息切れ、チアノーゼとして現れる外傷、感染、中毒およびその他の症状や兆候などの主な症状に加えて、しばしば過敏性、不安な表情、発汗を伴うなど、呼吸困難の特徴は通常の治療では改善できず、他の原発性心肺疾患（気胸、肺気腫、無気肺、肺炎、心不全など）で説明することもできません。
2、全身感染症：長期にわたる人工呼吸に続発する全身感染症または肺感染症。
3、不整脈。
4、脳梗塞。
5. VSD残留漏れ。
6、体肺動脈シャント。
7、上大静脈閉塞。
他の重要な合併症には、気管切開、胸部閉鎖の遅延、創傷治癒の遅延、乳び胸、溶血などがあります。
症状
右心室の二重出口の症状一般的な 症状心臓の奇形呼吸困難紫斑指（つま先）大動脈脱臼肺動脈狭窄心室中隔欠損症心不全心室肥大
右心室二重出口の臨床症状は、病変の種類、心室中隔欠損のサイズ、および大動脈、肺動脈との関係、心室中隔欠損を介して、左心室血流方向、肺循環血流、および他の心臓奇形を伴うかどうかによって異なります。しかし、病変のタイプに関係なく、病気の子供は出生後早期（平均2ヶ月、1日から4歳まで）に症状を呈し、最も一般的なのは紫斑病およびうっ血性心不全であり、重症の新生児はそうではありません。治療後、早期死亡、生後2か月以内の根治手術後、外科的死亡率は50％と高いため、近年では、肺動脈バイパスや体肺バイパスなどの緩和手術を実施する必要があります2 10歳前後の小児の根治手術の手術死亡率は約10％に低下しました。胸部X線、ECG、心臓カテーテル法は病変の種類によって大きく異なります。分節心エコー法と心臓血管造影法が最も信頼できます。大動脈の前進と肺動脈が右心室、前弁葉、大動脈に由来することを示す診断方法 ローブとの間に接続されない場合があり、大動脈、肺動脈口、心室中隔欠損の位置及び大きさの各位置を表示することができ、そして、肺狭窄、僧帽弁等の裂け目などの心臓奇形で。
（1）右心室二重出口、均一房室、肺狭窄のない大動脈心室中隔欠損を伴う右大動脈が最も一般的なタイプであり、臨床症状および肺高血圧を伴う大脳室中隔欠損は類似しており、しばしば肺血流を示す再発性呼吸器感染症、肺炎、発育不全および心不全の増加、胸部レントゲン写真：心臓陰影および肺うっ血の増加、心電図：右心室肥大、一般的な屋内伝導ブロック、右心カテーテル法：左心室および右心室左心室中隔欠損から右心室への左室駆出と大動脈の酸素飽和度が増加するため、肺動脈圧は肺動脈圧とほぼ同じ、肺血管抵抗が増加、選択的右心室造影：主要な肺動脈が同時に見える開発。
（2）右心室二重出口、均一房室、右大動脈、大動脈心室中隔欠損、紫斑、、クラビングを伴うファローの重度の四徴症に類似した肺狭窄の臨床症状低酸素エピソード、胸部レントゲン写真：肺虚血を示す、心電図：左、右心房、右心室肥大、右心カテーテル法：心室中隔欠損から右心室への左心室駆出を特徴とし、その後再入大動脈なので、右心室の酸素飽和度は右心房、選択的右心室造影よりも高くなります：右心室、大動脈、肺動脈の発達を同時に確認し、右心室漏斗および/または肺狭窄を確認します。
（3）右心室二重出口、均一房室、肺弁心室中隔欠損を伴う右大動脈、肺狭窄の有無にかかわらず、乳児の紫斑病、呼吸困難およびうっ血性心不全、成長遅延、クラビング（つま先）、胸部X線写真：肺うっ血および拡大した心臓を示す、ECG：右軸偏位、右心室肥大、右心カテーテル法：メインと同様の左右心室圧、肺動脈圧、右心房、右心室および肺動脈の酸素飽和度が増加し、選択的右室造影：右心室、大動脈、肺動脈の発達が同時に起こりました。
（D）右心室二重出口、心室は心室中隔欠損大動脈および肺動脈開口に関連する2つの大動脈開口部と一致し、心室中隔欠損は大きく、2つの大動脈の開口部の下にあり、臨床症状および大動脈弁心室中隔欠損は同様であり、大流量、軽度の紫斑病または心不全、胸部レントゲン写真：肺血流量の増加、心陰影の拡大、心電図検査：二重心室肥大、右心カテーテル法：右心室圧は全身動脈圧に類似右心室の血液酸素飽和度の増加、選択的右心室造影：大動脈と肺動脈の同時発生、2つの大きな動脈の下の心室中隔欠損。
（5）右心室二重出口、心室は心室中隔欠損症および大動脈の大動脈開口部および肺動脈開口部と一致する。心室中隔欠損症は錐体の下に位置し、房室共通チャネル型は三尖弁または心尖部の頂点に位置し、大きな心室中隔欠損症と肺高血圧症の臨床症状、胸部X線：肺うっ血、心臓陰影の増加、心電図：左右心室肥大、右心カテーテル検査：右心室酸素飽和度増加した、選択的な右心室血管造影：心室中隔欠損を同時に発生および表示する2つの大きな動脈の位置を示します。
（6）右心室二重出口、一貫性のない房室、多くの場合肺狭窄および右心、心室中隔欠損はほとんどが乳児期の紫斑、低酸素、胸部X線の肺動脈弁臨床症状の下にある：心臓および内臓を示す位置または逆位、心電図検査：左右心室肥大、右心カテーテル検査、右心室血管造影：左右心室圧は類似しており、カテーテルは肺動脈への挿入が容易ではありませんが、肺酸素飽和度が増加し、血圧が低下します大動脈は右心室から発生し、心室中隔欠損は眼窩上嚢の下にあり、肺動脈弁が狭くなっています。
病理学的変化
右心室の二重出口の血行動態の変化は、主に心室中隔欠損の位置とサイズ、および肺狭窄とその程度が組み合わされるかどうかによって決まります。心室中隔欠損が肺狭窄のない大動脈弁の下にある場合、左心室の血流は大きくなります。欠損の一部は大動脈に直接入りますが、右心室は主に肺動脈に入り、肺血流が増加します。臨床的および単純な心室中隔欠損は肺高血圧症に似ています。心室中隔欠損が肺狭窄のない肺動脈弁の下にある場合、左心室血液は主に欠損を通して肺動脈に入りますが、右心室は主に大動脈に入ります。臨床的および完全な大動脈脱臼は心室中隔欠損と類似しています。肺うっ血と重度の紫斑があります。心室中隔欠損は大きく、左心室は閉塞されていません。心室中隔欠損の位置とサイズに関係なく、肺狭窄がある場合、臨床的に、右心室圧は等しく、心室中隔欠損は小さく、左心室はブロックされ、左および右心室は圧力勾配を有し、左心室圧は右心室よりも高いファローの重篤な四徴症と同様に、肺虚血と重度の紫斑があります。
右心室ダブルアウトレットタイピング法多くのレフ、カークリンら、外科的観点から、心室中隔欠損の解剖学的位置と動脈幹との関係は次のとおりです。
（1）大動脈心室中隔欠損;（2）肺動脈弁の心室中隔欠損;（3）2つの動脈の開口に関連する心室中隔欠損;（4）2つの主要な動脈の開口に関連しない心室中隔欠損
私は右心室の二重出口、部屋の関係は一貫しています
大動脈心室中隔欠損
肺狭窄を伴う;
肺動脈狭窄はありません。
2.肺室中隔欠損
肺狭窄を伴う;
肺動脈狭窄はありません。
3. 2つの主要な動脈開口部に関連する心室中隔欠損
肺動脈狭窄
肺狭窄なし
4. 2つの主要な動脈の開口部とは無関係の心室中隔欠損
肺狭窄を伴う;
肺動脈狭窄はありません。
II右心室の二重出口、部屋間の一貫性のない関係
大動脈心室中隔欠損
いいえまたは肺狭窄。
2.肺室中隔欠損
いいえまたは肺狭窄。
3. 2つの主要な動脈開口部に関連する心室中隔欠損
いいえまたは肺狭窄
4. 2つの主要な動脈の開口部とは無関係の心室中隔欠損
いいえまたは肺狭窄。
IIIその他の複合型
完全な静脈静脈ドレナージ、完全な房室への完全なアクセス、僧帽弁閉鎖症または狭窄、大動脈弁狭窄症または形成不全。
調べる
右心室二重出口チェック
歴史
臨床症状は、大動脈および肺の開口部と心室中隔欠損との関係に依存し、ファロー四徴症と同様に、肺狭窄、漏斗および肺狭窄の有無に注意し、低酸素性失神、痙攣および症状があります指先、肺動脈狭窄なし、肺血液の増加、肺高血圧症を起こしやすい、大脳室中隔欠損症に類似。
2.身体検査
前部領域の前部領域、左胸骨境界線3,4、振戦を伴うrough間収縮期粗面雑音、肺動脈の2番目の音が減少または消失しました。
3. ECG
肺狭窄のない患者、右心室肥大、左心室肥大、PR間隔の延長、一般的な屋内伝導ブロック、肺狭窄のある患者、右心房肥大および右心室肥大および屋内伝導ブロック左心室肥大とPR間隔の延長があります。
4. X線検査
一般に、心臓の影が大きくなり、左第4アーチが長くなり、肺動脈狭窄が減少します。肺血流は、ファロー四徴症と同様に減少します。肺狭窄のない患者では、肺高血圧を伴う巨大な心室中隔欠損症と同様に、肺血流が増加します
5.心臓カテーテル法と右心カテーテル法
肺狭窄のない患者では、左心室圧と右心室圧は等しいが、心室中隔欠損は小さく、左心室圧は右心室および肺動脈圧よりも高く、肺動脈狭窄、肺動脈圧は低下し、右心室酸素飽和度は右心房よりも高い。右室血管造影、肺動脈の発達と同時に。
6.心エコー検査
大動脈が示されており、肺動脈は右心室から発生しています、または一方の大動脈は右心室から発生しており、もう一方の大動脈は90％が右心室から発生しています。大動脈は肺動脈と同じ平面にあります。大動脈弁と僧帽弁には繊維接続がありません。
診断
右心室の二重出口診断の診断
鑑別診断
病因に関して、DORVは関節円錐の異常な発達に由来します。ファロー四徴症と大動脈の完全転位との間の移行性疾患です。したがって、ファロー四徴症と大動脈の完全転位と臨床的に関連する必要があります。識別：
1、ファロー四徴
ファロット四徴症の診断は、ファロットが提案する4つの病理解剖学に限定されています。
1肺動脈狭窄。
2高心室中隔欠損。
3つの大動脈にまたがります。
4右心室肥大、多くの専門家が研究した後、病理学的解剖学の意味合いが深まり、四肢症候群の病理学的解剖学は、特徴的な心室中隔欠損と肺狭窄で構成される心臓奇形として定義され、心室中隔欠損はほぼ同等でした大動脈の下にある大動脈開口部、より一般的な単純な心室中隔欠損、肺狭窄には漏斗狭窄があり、狭窄の他の部分が存在する可能性があり、大動脈部分は右心室に由来するが、僧帽弁および大動脈花弁の間には繊維の連続性があり、右心室肥大もあります。
一般的に、初期チアノーゼ、呼吸耐久性の低下、、左胸骨境界の収縮期駆出雑音、肺動脈領域の2回目の心音、赤血球数、ヘモグロビンとヘマトクリットの増加、動脈酸素飽和度の低下、心臓ブーツのような形状、肺の小さな血管組織、大動脈のストラドルと心室中隔欠損を示す心エコー図があります。
2、大動脈の完全な転位
完全な大動脈脱臼とは、2つの大動脈の誤配置を指し、大動脈は右心室から静脈血を受け取り、肺動脈は左心室の肺静脈から酸素を受け取るため、2つの孤立した循環系である右心房を形成します。 →右心室→大動脈→全身→体静脈→右心房は周期です;左心房→左心室→肺動脈→肺→肺静脈→左心房は別の循環系であり、ほとんどの患者は新生児期に死亡し、生存します心房中隔欠損症、心室中隔欠損症、動脈管開存症、肺狭窄症、大動脈縮窄症など、呼吸困難、紫斑病、進行性心肥大および初期心不全の臨床症状、奇形の違いにより、肺うっ血の程度と肺循環の血液循環が異なり、症状と発生時間が異なります。胸部X線検査では、主に心エコー診断、心血管に依存する明らかな心臓の拡大と肺血の増加が示されますコントラストイメージングは、多発性心室形成異常が疑われる場合、または大動脈弓の解剖学的構造を明らかにする必要がある場合にのみ使用されます。
