半径の先天性の欠如
はじめに
上腕骨の先天性欠如の紹介 上腕骨の先天性欠如は、傍軸仙骨片麻痺または仙骨rod状手とも呼ばれ、まれな先天奇形ですが、尺骨よりも一般的です。 発症はしばしば両側性であり、片側性はまれではありません。 男性患者は女性よりも多く、比率は約3：2です新生児期では、前腕が側頭側に曲がっており、親指が内側に曲がっており、前腕が90°に曲がっています。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感受性のある人：幼児 感染モード：非感染性 合併症：水頭症、口蓋裂、ヘルニア、脊柱側osis症、肛門閉鎖
病原体
脛骨の先天性欠如
（1）病気の原因
先天性上腕骨の不在の真の原因は不明のままです。ゲゲンバウアーの理論によると、上肢は胴体と4つの二次光線で構成されています。光線の最初のペアの発達が抑制されると、先天性脛骨の欠損があり、親指はしばしば欠如しますが、最近では、頸部神経根または横隔神経の成長の抑制に関係していると考えられています。
（2）病因
通常の胚発生期では、肢芽が胴体の隣に現れた後、神経が骨の成長を誘導します。上腕骨は最初の光線に属します。何らかの要因の干渉により、上肢の最初の光線の発生が抑制され、上腕骨がすべてなくなり、同時に親指、大きな魚の筋肉、および舟状骨がなくなります。
防止
上腕骨の先天性欠如
この病気は先天性疾患であり、効果的な予防手段はなく、早期診断と早期治療がこの病気の予防と治療の鍵であり、同時に上腕骨の単純な欠如、または他の先天性奇形によって引き起こされる上腕骨の欠如の特定に注意を払う必要があります治療、子供の健康の早期回復。
合併症
先天性上腕骨合併症の欠如 合併症水頭症裂孔ヘルニア脊柱側anal症肛門閉鎖
この疾患は、水頭症、ウサギの唇、口蓋裂、rib骨変形、肺形成不全または萎縮、ヘルニア、脊柱側or症または後ph症、半椎体、肛門閉鎖、内反足、ファンコーニ合成など、他の先天性奇形と共存することがよくあります。重度の貧血の合併。
症状
上腕骨の先天性 症状の欠如一般的な 症状桡发发育发育腕腕腕腕腕腕腕腕腕腕腕曲曲曲曲曲曲
1.この奇形は3つのタイプに分類できます。タイプAは、脛骨の異形成、上腕骨の遠位端での成長の欠如、骨端の骨化遅延、上腕骨遠位端、同じレベルの茎状突起と尺骨茎状突起、近位上腕骨骨端です。肘関節との関係は正常であり、上腕骨は軽く短縮し、舟状骨および仙骨は異形成であり、仙骨指は小さいかまたは存在せず、手首関節は部分的ですが、より安定しており、タイプBは部分上腕骨であり、上腕骨の遠位端はそうではありません発達、肘関節のある程度の安定性を維持する近位上腕骨、上腕形成不全、尺骨との癒合、尺骨と尺骨癒合の一種を形成し、時には脛骨と上腕骨頭癒合、尺骨短縮肥厚と屈曲、凸上腕骨では、手首の関節は不安定で、手は側頭側に傾いており、Cタイプは完全に不在です（図1B）。このタイプは最も一般的であり、局所変形の約50％を占めています。軟部組織はひどく収縮し、手と前腕は90°以上90°以上を形成します。肘が曲がると、手は上腕と平行になり、放射状の光線は、舟状骨、ほとんどの角、最初の親指などの中手骨と親指の骨、 多くの場合、浮動又は発育不全、上腕骨、小頭又は異形成の欠如、遅延骨化遠位上腕骨骨端の短縮を意味します。
2.尺骨と手首の関節の間に繊維の接続があり、関節軟骨の被覆がなく、手首側部と掌側への手首関節の脱臼、および側頭前腕の軟部組織拘縮があります。変形が治療されない場合、変形は骨の成長により悪化します。過伸展、限られた屈曲、近位指節間関節の固定屈曲変形、近位指節間関節および中手指節関節X線は正常を示し、関節の硬直は指伸筋の異常、指関節の収縮に関連している可能性がある尺骨側は徐々に減少します。
症例の1/4で、肘関節は硬くてまっすぐであり、肘関節がまっすぐで収縮している場合、矯正できない場合は、手首センタリング手術の禁忌と見なされます。
筋肉にも影響があり、仙骨伸筋が存在しないか未発達であり、線維症または癒合、前部筋肉、手首のextension骨伸展、横隔膜および回旋筋がしばしば存在せず、母指屈筋が長く、親指の長さが短い。伸筋と外転筋、および大規模な魚の筋肉はしばしば存在しないが、骨間筋、仙骨筋および小さな筋肉間筋は一般に影響を受けない。
手首と指の伸筋は正常ですが、多くの場合、互いに融合し、指屈筋表層筋は非常に変化しやすく、発達が遅れていたり、線維化したり、指屈筋深部筋と結合したりします。
上腕二頭筋には長い頭はありませんが、短い頭は存在しますが、異常な点はしばしば関節嚢または残りの上腕骨または上部腸骨稜に付着します。胸部、小さな筋肉、三角筋が存在しますが、異常は異常または三角筋または横隔膜の筋肉が融合しています。
3、神経の関与：仙骨神経および尺骨神経は正常であり、筋皮神はしばしば存在せず、横隔神経はしばしば肘を終わらせ、手の仙骨側は正中神経によって支配され、正中神経は正常より大きく、前腕の深筋膜に位置する正中神経は通常よりも厚く、前腕の深い筋膜の下にあり、手術中は避ける必要があります。
4、血管の関与：尺骨動脈が存在し、しばしば前腕と手に供給する主な血管になり、骨間動脈がよく発達し、radial骨動脈と掌動脈が異常であり、血管の関与の程度は側頭異形成に関係し、前腕は外側前頭間である動脈は正中神経を伴う尺骨動脈から神経支配し、radial骨動脈は変性または不在です。
調べる
上腕骨の欠如の先天性検査
（1）超音波検査：
上腕骨の先天性欠損は、上腕骨の遠位部で発生し、手首を支配する筋肉も収縮して、前腕の短縮、尺骨の脛骨への曲がり、手首と手錠の変形をもたらします。一部の学者はそれを「変形手」と呼んでいます。超音波検査では、上腕骨が存在しないか、著しく短いこと、前腕の前腕が短く湾曲していること、手が歪んでいること、およびこの特定の変形画像が認められることが示されます。
（2）X線検査：
臨床的には、両側性の上腕骨と上腕骨の両側の同所性の位置を見つけることができます。患側の上腕骨が存在しないことがわかります。同時に、尺骨や中手骨や指骨の欠陥など、他の骨の変形が見つかります。それは側頭側に傾いており、尺骨と垂直な形状を形成します。
診断
先天性仙骨欠損の診断と診断
臨床症状とX線検査によると診断するのは難しくありません。
この病気は、先天性の脛骨の縦方向の喪失を含むいくつかの症候群と同定する必要があります：
1上腕骨の欠如-血小板減少症候群は、常染色体劣性遺伝性疾患です;
2心血管-肢症候群は、常染色体優性遺伝疾患です。
