四肢の横紋肥大
はじめに
手足の横紋筋肥大の紹介 軟骨骨粗鬆症は、骨ろうそく病、片腕のろうそくのような骨形成亢進、およびレリ骨粗鬆症のろうそく骨としても知られています。 限られた形状の局所的な骨過形成については、X線フィルムから、融解したワックスが骨格を流れ落ちるようです。 先天性奇形は、粘膜下毛細血管拡張症によって引き起こされる一種の骨膜骨異形成であると考えられています。発生率は子供から始まり、男性と女性は平等です。それらのほとんどは単肢に侵入し、下肢は上肢に多く見られます。 基礎知識 病気の割合：0.005％-0.007％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：
病原体
手足の横紋肥大
[病因]
この病気の病因は不明であり、多発性先天奇形は粘膜下毛細血管拡張症によって引き起こされる一種の骨膜骨異形成であると考えられています。孤立した家族性脆弱性遺伝子部位の2番目の変異、遺伝的および家族歴なし、最初からの子供の発生率、男性と女性は等しく、ほとんどの単一の手足の違反、下手は上手でより一般的です。
[病理学的変化]
顕微鏡下では、骨過形成領域は堅固な層状骨であり、無秩序に配置されており、ハーバード管は歪んでおり、未熟で成熟した骨組織が織り交ぜられ、骨芽細胞の活動が活発になっています。増加し、破骨細胞の活性が低下したため、新しい骨の形成、他の構造は正常です。
防止
四肢線条体肥大防止
この疾患は先天性疾患であるため、効果的な予防手段はなく、病変は進行性であり、疾患は発達期に急速に進行し、成人後は遅く、生命に影響を与えません。
合併症
四肢線条体肥大 合併症
この病気はまれな先天性疾患であり、その合併症には以下が含まれます：
1、足の外反。
2、膝の外反。
3、骨の曲げ。
4、膝関節の腫れなど。
進行した段階では、異所性過形成が関節内に突き出したり、関節全体に骨の橋を形成することさえあり、関節運動障害を引き起こします。
症状
四肢の横紋筋肥大の症状一般的な 症状肩関節の活動性関節の腫脹髄質過形成四肢冷えた痛み関節の腫れ足外反母hypo低酸素性虚血性神経損傷
この疾患の臨床症状には主に以下が含まれます：
（1）痛みは最も一般的であり、約1/2を占めます。年齢が高くなるほど、痛みはより明白になり、通常は鈍いか鈍くなり、活動は悪化します。
（2）患肢の関節活動は制限されており、これは関節周囲の骨過形成および軟部組織の骨沈着によって引き起こされ、関節表面の破壊によって引き起こされることはほとんどありません。
（3）骨の変形。
（4）局所的な触診は、多くの場合、外反、膝外反、骨の曲がり、膝関節の腫脹を伴う、石のように硬く、凹凸のある骨の表面に触れる可能性があります。
（5）患肢は腫れ、悪寒、発汗、硬結を発症することがあり、強皮症の患者もいます。
調べる
四肢線条体肥大
この病気で使用される補助方法は、主にX線検査です：
X線のパフォーマンス：四肢の長骨で発生します。片手足でより一般的です。バックボーンの片側に不規則な骨過形成があります。バックボーンの形状は破壊されます。骨には構造がなく、骨端と短い骨はしばしば斑点として現れます。骨を越えて遠位の骨に侵入することはできますが、関節の表面には侵入しません。骨盤と肩甲骨も密度と斑点の増加を示します。頭蓋骨、脊椎、rib骨はまれです。 。
診断
肢の横紋筋肥大の診断と分化
診断
診断は、病歴、臨床症状、および臨床検査に基づいて行うことができます。
鑑別診断
典型的な場合、特別なパフォーマンスのため、診断は難しくなく、いくつかのケースは以下の疾患と区別する必要があります。
1.骨硬化症（大理石骨症）。
2、骨斑点疾患（脆弱な骨硬化症）。
3、骨繊維構造障害。
4、炎症性骨硬化症など。
