肺胞タンパク症
はじめに
肺胞タンパク症の概要 ローゼン・キャッスル・マン・リーボウ症候群としても知られる肺胞タンパク症（PAP）。 肺胞および気管支の内腔はPAS染色陽性で満たされ、肺からのリン脂質に富むタンパク質物質は、若年および中年の人々に発生するという事実によって特徴付けられ、男性の発生率は女性の約3倍です。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：呼吸不全、複数の肺感染症
病原体
肺胞タンパク症の原因
原因：
原因は不明であり、大量の粉塵吸入（アルミニウム、シリカなど）、免疫機能の低下（特に乳幼児）、遺伝的要因、アルコール依存症、微生物感染などのいくつかの要因に関連していると推測されており、時には感染を確認するのが難しい場合もあります。サイトメガロウイルス、ニューモシスティスカリニ、ヒストプラスマ症感染など、肺胞タンパク沈着の主な病原因子または二次的な肺胞タンパク沈着です。
引き金となる因子はまだ不明ですが、病因は脂質代謝障害、すなわち、肺胞界面活性剤の代謝が体内の外部因子の作用により異常であることに基本的に同意しています。これまで、より多くの肺胞マクロファージが研究されてきました。細胞生存率、動物実験では、粉塵の貪食後のマクロファージの活性が大幅に低下することが示されており、患者の洗浄液中のマクロファージ粒子が正常な細胞の生存率を低下させ、気管支肺胞洗浄治療後の肺胞マクロファージの生存率を低下させる可能性があります。それは上昇する可能性があり、この研究では、II型細胞産生タンパク質の増加も全身の脂質代謝の異常も見られなかったため、この疾患はクリアランス能力の低下と関連していると一般に考えられています。
防止
肺胞タンパク質沈着防止
1、マイコバクテリア病、カルスト肺嚢胞肺炎、サイトメガロウイルスなどの感染を避けるため。
2、運動に注意を払い、免疫力を向上させます。
合併症
肺胞タンパク症の合併症 合併症呼吸不全多発性肺感染症
肺感染症と呼吸不全により複雑になることがあります。
症状
肺胞タンパク症の症状一般的な 症状、疲労、胸痛、紫斑、呼吸困難
PAPの臨床症状はほとんど非特異的であり、主に進行性呼吸困難、咳、咳およびとして現れ、二次感染は発熱、咳および化膿性byに加えて、著しい衰弱、体重減少、食欲不振などを伴う場合があります。全身症状、明らかな息切れおよび呼吸不全の晩期症状、徴候は通常明らかではなく、ときに塗抹および湿ったラ音およびの発音、晩期は紫斑およびクラビングが現れることがあります。
調べる
肺胞タンパク症の検査
胸部X線は、びまん性結節、斑状の影、または大きな斑点として表されます。
気管支鏡検査生検、病理検査では、肺胞腔がPAS陽性の粗い粒状物質で満たされ、肺胞洗浄液が多数の無定形の破片を示し、多くの場合PAS陽性マクロファージに関連していた。
診断
肺胞タンパク症の診断と同定
診断には相乗的な臨床症状、放射線学的徴候および組織病理学が必要であり、および/または肺胞洗浄液細胞診を診断することができます。診断は以下に基づいています：息切れ後の活動の1つの臨床症状、時折咳、進行性の進行性症状、感染なし血液疾患の基礎; 2つの胸部X線は、拡散結節、斑状の影または大きな固体影、HRCT可視マップまたは敷石の特性変化として表現できます; 3ファイバー気管支鏡生検病理学検査により、肺胞腔はPAS陽性の粗い粒状物質で満たされ、肺胞洗浄液中に多数の無定形の破片が観察され、多くの場合PAS陽性のマクロファージを伴っていました。
肺胞性タンパク症は非特異的であり、以下と区別する必要がある：1特発性肺間質性線維症; 2肺胞癌; 3 li粒結核; 4ウイルス性肺炎、マイコプラズマ肺炎、クラミジアなどの肺実質疾患肺炎。
