先天性破裂大動脈洞動脈瘤
はじめに
先天性大動脈洞動脈瘤の破裂の概要 大動脈洞動脈瘤破裂はまれな先天性心疾患であり、大動脈弁洞の異形成による胚の発生中に、副鼻腔壁の中間層が弱くなったり失われたりして、大動脈壁の中間層ができます。大動脈弁輪間の連続性の欠如は、大動脈弁洞の基部の弱点を引き起こし、出生後の大動脈血流圧は、大動脈弁洞の弱い領域を徐々に押し出し、大動脈瘤のような突起を形成します。最後に、肉体労働または外傷を伴うまたは伴わない破裂、すなわち、大動脈洞動脈瘤破裂が形成される。 大動脈洞動脈瘤は風が強く、先端が破裂することが多く、洞腫瘍の破裂は右冠状静脈洞で起こり、その後に非冠状静脈洞が続き、左冠状静脈洞はまれです。 解剖学的関係により、右冠動脈洞動脈瘤はほとんど右心室腔に侵入し（約70/100）、数個が右心房腔に侵入し、非冠動脈洞動脈瘤のほとんどが右心房腔に侵入しました。 70/100を占める）、少量が右心室腔に侵入した。 基礎知識 病気の割合：0.0004％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：大動脈弁閉鎖不全、肺狭窄、動脈管開存症
病原体
先天性大動脈洞動脈瘤破裂の原因
大動脈弁洞の形成異常のために、胚発生中に、洞壁の中間層が弱いか失われているため、大動脈壁と大動脈弁輪の間の連続性が失われ、大動脈弁洞が生じます地下室の弱点である出生後の大動脈血流圧は、大動脈弁洞の脆弱な領域を徐々に押し出し、大動脈瘤のような突起を形成し、最終的に肉体労働または外傷の有無にかかわらず破裂します。 、つまり、大動脈洞動脈瘤破裂の形成。
防止
先天性大動脈洞動脈瘤破裂の予防
報告によると、発生率は西洋諸国よりも西洋諸国の方が高い。中国の発生率は先天性心疾患の1/100〜2/100である。希望は1839年に最初にこの疾患を記述した。修復の成功は成功しました。病気の発症年齢はほとんど20歳から40歳の間でした。患者の約3分の1は病気が急速に発症しました。国内の外科的死亡率は約5-10％で、長期手術は満足のいくものでした。
合併症
先天性大動脈洞動脈瘤破裂の合併症 合併症大動脈弁閉鎖不全肺狭窄動脈管開存症
大動脈洞動脈瘤はしばしば他の心臓奇形と組み合わせることができ、その最も一般的なものは同時の心室中隔欠損（約40〜50％）であり、これは大動脈弁逆流、肺動脈を伴うことが多い左右の心室負荷により重要です狭窄、大動脈縮窄および動脈管開存。
大動脈洞腫瘍が破裂していない場合、男性では一般的である一般的に無症候性の右心室の重度の閉塞に加えて、約40％に突然の前胸痛の病歴があり、激しい活動中にしばしば破裂し、その後動、息切れします。 それは急速に悪化して心不全になり、より多くの患者が発症が遅くなり、運動後、怒り、動pit、疲労が徐々に悪化し、機動性が失われます。
症状
先天性大動脈洞動脈瘤破裂症状一般的な 症状心室中隔欠損激しい痛み心臓奇形伝導ブロック心室肥大心臓狭心症狭心症胸部圧迫感呼吸困難右心不全
病歴、身体検査、心臓連続性雑音に基づいた大動脈洞動脈瘤の診断と、X線フィルムおよび心エコー検査との組み合わせについては、診断が疑われる一部の患者については、鑑別診断を行う必要があるのは一般に明確にすることは難しくありません。右心カテーテル法または逆行性大動脈血管造影が必要です。
大動脈洞動脈瘤の破裂後、通常、右低血圧心室に破裂し、血液が高圧大動脈から低圧右心室に流れます。2つの間の明らかな圧力勾配により、多数の左から右へのシャントが生成されます。血行動態の変化は、開存動脈管、肺血流量の増加、右心室負荷の増加に似ており、右心室の肥大、肺高血圧症、右心不全を引き起こします。大動脈洞動脈瘤は右心房腔に侵入し、右心房圧を引き起こします。有意に増加し、右心房が著しく拡大し、上大静脈および下大静脈の血流が遮断され、右心不全の症状が発生しました。大動脈洞動脈瘤の心膜腔への破裂は、急性心タンポナーデを引き起こしました。
大動脈洞動脈瘤はしばしば他の心臓奇形と組み合わせることができ、その最も一般的なものは同時の心室中隔欠損（約40〜50％）であり、これは大動脈弁逆流、肺動脈を伴うことが多い左右の心室負荷により重要です狭窄、大動脈縮窄および動脈管開存。
病気の進行は破裂の大きさによって異なりますが、破裂が大きければ大きいほど、左から右への流れが多くなり、初期症状が現れ、病気は急速に進行します。
未破裂の大動脈洞動脈瘤は臨床症状を示さず、破裂後に症状が現れます。発症年齢の大半は20〜40歳です。患者の約3分の1は急速に発症し、重度の陣痛の前に突然心臓を感じます。領域または上腹部の激しい痛み、胸の圧迫感、呼吸困難、状態は狭心症に似ており、状態は急速に悪化し、発症後数日以内に右心不全で死ぬ可能性があります。ほとんどの場合、わずかな破れがあります。数年の寛解後、右心不全の症状が現れます。少数の患者は破裂がほとんどありません。少量の左から右へのシャントのみが発生します。長い間、患者は症状を示すことができません。これらの患者はしばしば心雑音により偶然発見されます。心エコー検査、右心カテーテル検査、大動脈血管造影による診断。
身体検査：拡張期血圧が大幅に低下し、脈圧差が増加し、水圧パルス、毛細血管脈動、大腿動脈発砲音、心臓検査中に左胸骨境界の第3 and骨と第4 rib骨の間に震えが聞こえた典型的なラウンドまたは連続的な粗いノイズ、ノイズの性質は動脈管開存に似ていますが、ノイズの位置は低く、大動脈洞動脈瘤が右心房に侵入する場合、しばしば頸静脈充血、心電図を示します：左心室肥大を示すまたは二重心室肥大、心筋損傷および右脚ブロック、X線胸部X線：心臓の拡大、肺動脈セグメントの突出、肺野の充血、肺組織の増加、心エコー検査：大動脈洞壁の中央セグメント、拡張期の表示右心室流出路への大動脈洞壁の期間、右心カテーテル法：右心房、右心室、または肺動脈の血中酸素飽和度の増加を確認でき、この部分に左から右へのシャントがあることを示唆し、逆行性大動脈造影：大動脈洞腫瘍と傷ついた心腔の位置を特定します。
調べる
先天性大動脈洞動脈瘤の破裂の検査
心電図：左心室肥大または両心室肥大、心筋損傷、右脚ブロックを示します。
X線胸部X線：心臓の明らかな拡大を参照してください。肺動脈セグメントが顕著であり、肺および血液で満たされた肺組織が増加しています。
心エコー検査：大動脈洞壁の中央部分を示し、拡張期大動脈洞壁は右心室流出路に移動します。
右心カテーテル法：右心房、右心室、または肺動脈の血中酸素飽和度が上昇していることが確認できます。これは、部門に左から右へのシャントがあることを示唆しています。
逆行性大動脈血管造影：大動脈洞腫瘍と傷ついた心腔の位置を特定できます。
診断
先天性大動脈洞動脈瘤破裂の診断と診断
以下の疾患は大動脈洞動脈瘤と区別されるべきです：
（1）動脈管開存症、大動脈の左から右へのシャントなどの主な肺動脈中隔欠損症、突然の病歴なし、左第2 space間腔の機械のような継続的な雑音鎖骨下領域では、心エコー検査で下行大動脈および左肺動脈に左から右へのシャントがあります。
（B）大動脈弁逆流を併存する心室中隔欠損症この疾患には、突然の病歴はなく、左2,3 inter間で収縮期および拡張期の前後の雑音部分があります。空洞には左から右へのシャントがあり、大動脈弁は弁不全の徴候を示すことがあります。
（3）左右の冠状動脈および心室または冠状動脈の冠状静脈に異常な交通があり、心臓の前部で継続的な雑音が聞こえます。拡張期が優勢で、心エコー検査または逆行性大動脈造影が見られます。冠状動脈が拡大し、造影剤が冠状動脈から心腔内に流れているのが見られます。
