出血性ショックおよび脳症症候群
はじめに
出血性ショックと脳症症候群の紹介 出血性ショックおよび脳症症候群（HSES）は、以前は健康な子供の急性ショック、脳症、および急性増悪の他の症状を特徴とするまれな状態であり、死亡または極めて重篤な神経障害をもたらします。 発症は急速で、死亡率は高く、生存者は重篤な神経学的後遺症になりやすい。 突然のcom睡と痙攣、ショック、BCD、水様下痢、代謝性アシドーシス、肝臓と腎臓の機能障害が特徴です。 出血性ショックおよび脳症症候群は、主に3〜8ヶ月の乳児に発生します（平均年齢は5ヶ月です）が、15歳で発生することも報告されています。 ほとんどの子供には、前駆熱、上気道症状、嘔吐、下痢の症状があります。 主な臨床的特徴は、急性発症脳症（痙攣、com睡および筋緊張低下として表される）および重度のショックです。 その他の一般的な臨床的特徴には、高熱（最高43.9°C、直腸温度）、びまん性血管内凝固、脳浮腫、便中の血液、代謝性アシドーシス、肝トランスアミナーゼの上昇、急性腎不全、血小板減少、およびヘマトクリット低下が含まれます。 肺および心筋の原発性病変はまれです。 基礎知識 病気の割合：0.005％-0.008％ 感染しやすい集団：3から8か月の間に発生する乳児 感染モード：非感染性 合併症：代謝性アシドーシス
病原体
出血性ショックと脳症症候群の病因
原因はまだ不明であり、さらに多くのレポートがロタウイルスとパラインフルエンザウイルスを検出しています。 医学界は、HSESが子供を熱で包むことによって引き起こされる過熱傷害であると考えています。 HSESは新生児期にはまれですが、過度の締め付けの一貫した報告はありません。 他の理論には、エンテロトキシン、環境毒物、膵臓から放出されるトリプシン、または未知の細菌やウイルスに対する反応が含まれます。 血漿プロテアーゼの増加と血漿プロテアーゼ阻害剤の減少に関する報告。 この減少が一次的（合成または放出の欠陥）または二次的（消費または不活性化の増加による）であることは知られていない。
脳性麻痺、局所出血または大脳皮質および他の臓器の梗塞を伴うアレルギー性大脳浮腫が見られることがあります。 斑点状の肝細胞の濁りと変性を含む他の非特異的所見が報告されていますが、ライ症候群のような脂肪症はありません。
防止
出血性ショックと脳症症候群の予防
この疾患は軽度から重度の運動機能障害があり、数ヶ月後にはほとんどがスポーツ変性とてんかんの後遺症になります。ほとんどの症例（> 60％）が死亡し、生存者の70％以上が重症神経系の後遺症。
合併症
出血性ショックと脳症症候群の合併症 代謝性アシドーシスの合併症
軽度から重度の運動機能障害、代謝性アシドーシスがあり、数ヶ月後、それらの大部分はスポーツ変性とてんかんの後遺症です。重度の神経学的後遺症。
症状
出血性ショックおよび脳症症候群の 症状 一般的な 症状腹痛を伴うCom熱、...肝嚢胞破裂水様便痙攣痙攣ショック低頭蓋内圧症候群
ほとんどの子供には、前駆熱、上気道症状、嘔吐、下痢の症状があります。 主な臨床的特徴は、急性発症脳症（痙攣、com睡および筋緊張低下として表される）および重度のショックです。 その他の一般的な臨床的特徴には、高熱（最高43.9°C、直腸温度）、びまん性血管内凝固、脳浮腫、便中の血液、代謝性アシドーシス、肝トランスアミナーゼの上昇、急性腎不全、血小板減少、およびヘマトクリット低下が含まれます。 肺および心筋の原発性病変はまれです。 臨床検査では、白血球増加、低血糖、高カリウム血症がよくみられますが、血中アンモニアは正常です。 細菌学とウイルス培養の両方が陰性でした。
調べる
出血性ショックと脳症症候群の検査
試験項目：ヘモグロビン、血小板、ALT（アラニンアミノトランスフェラーゼ）、AST（アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ）、PT（プロトロンビン時間）、APTT（白い粘土部分トロンビン時間）、FDP（フィブリノーゲン分解産物）、pH、PCO2 、BUN（尿素窒素）、Cr（クレアチニン）、乳酸、EEG、頭部CT。
診断
出血性ショックと脳症症候群の診断的同定
ALTとASTの上昇、ヘモグロビン、および血小板減少症に関する臨床検査の結果は診断条件です。 鑑別診断には、敗血症性ショック、ライ症候群、毒性ショック症候群、溶血性尿毒症症候群、熱射病およびウイルス性出血熱、ライ症候群および毒性ショックが含まれますが、臨床経過または検査成績に応じて除外されます。
HSES脳損傷の臨床的特徴は、劇症と脳機能障害の2つのカテゴリに分類できます。 前者：入院後24時間以内にcom睡状態に陥り、頻繁に痙攣し、筋肉の緊張が著しく低下し、心臓、肺、腎臓、血液、その他の臓器不全を伴います。 Levinらは25症例（うち20症例が死亡）を報告した;患者の大多数は入院後に筋緊張を低下させたが、痙攣状態とcom睡時間は24時間を超え、予後は不良であった。 Ince et alは4つのケースを報告しました：痙攣は発症時に最も頻繁でした。 脳機能障害のタイプ：入院後、症状は緩和されましたが、3〜4日後にけいれんが繰り返され、けいれんは2日以内に停止しました;神経症候群は回復期に残りました。 このタイプの脳損傷は劇症の髪よりも軽いです。24時間以上経つと心が変化または改善し、筋肉の緊張が正常または上昇します。中間の寛解と再発性の発作が臨床的特徴であり、文献報告はありません。 再発の時期は、発症後2〜3日間の脳浮腫のピークに関係している可能性があり、1週間後の退行に関係しています。
