劇症肝不全
はじめに
劇症肝不全の概要 劇症肝不全は、多数の肝細胞壊死によって引き起こされる肝性脳症の症候群であり、さまざまな原因によって引き起こされる重度の肝障害であり、肝疾患の既往歴はなく、疾患の8週間後です。 発症は緊急であり、進行は速く、死亡率は高い。 早期診断と早期治療は、死亡率を低下させる可能性があります。 基礎知識 病気の割合：0.0065％ 影響を受けやすい人：特定の人はいません 感染モード：非感染性 合併症：脾機能亢進、低血糖
病原体
劇症肝不全の原因
この疾患の病因は完全には解明されていません。つまり、FHFの病因は、血管内皮細胞および肝臓の微小循環に対するサイトカイン（サイトカイン）の影響の研究により、主に一次免疫傷害および二次肝微小循環障害であると考えられています病因における障害の役割の研究は、シュワルツ反応が、腫瘍壊死因子（TNF）、インターロイキンなどのリンホカインの研究に続いて分泌される生物学的に活性なタンパク質メディエーターのグループであるFHFの病因と関連していることを示唆しています。 -1（IL-1）およびリンホトキシン（LT）、その中でTNFはエンドトキシン刺激単核マクロファージの産物であり、血管内皮細胞および肝細胞に作用し、シュワルツ反応を引き起こすため、TNFはさらに、FHFの主な病因の1つは、内毒素血症が肝細胞壊死を増加させ、内臓損傷（腎不全など）を引き起こすことも重要な病原因子です。
防止
劇症肝不全の予防
劇症肝不全の予防は、まず原因から始め、B型肝炎を積極的に予防し、特にB型肝炎とD型肝炎の発症を効果的に予防するための高リスク群の予防接種のために、普遍的なB型肝炎予防接種を実施する必要があります。
合併症
劇症肝不全の合併症 合併症、脾機能亢進、脾臓機能亢進
疾患の経過の極端な段階では、肝性脳症が主に現れ、その後に次の症状が現れ、その間に移行期は容易に分離されません。
1.脳浮腫：ヘルニアがある場合、錐体路が陽性の場合に脳浮腫が存在するか、結膜浮腫がある場合、瞳孔が緩んでいる、呼吸が遅い、リズムが不規則である、乳頭浮腫が脳浮腫を示している。
2.凝固機能障害および出血：出血部位は、皮膚、歯肉、鼻粘膜、眼球結膜および胃粘膜に共通しています。
（1）異常な血小板の量と量：血小板はFHFで正常より小さく、空胞は電子顕微鏡検査、偽足、漿膜混濁、肝性脳症のない正常な血小板、骨髄抑制、脾機能亢進、および血管内凝固による消費で見ることができます血小板減少症を引き起こす可能性があります。
（2）凝固因子合成障害：特に第VII因子の肝外合成で血漿中のすべての凝固因子が減少しますが、増加すると、プロトロンビン時間が著しく延長されます。
（3）局所的な二次線溶を伴うDIC：血漿血漿およびその活性化物質は減少し、一方、フィブリン/フィブリノゲン分解産物は増加します。
3.感染症：最も一般的な呼吸器感染症、他の尿路感染症、主にGバクテリア、G +球菌も嫌気性およびカビ感染症を持っている可能性があります。
4.腎不全：FHFの腎機能異常の70％、急性尿細管壊死の半分、高尿中ナトリウム、等張尿および尿細管壊死、肝細胞壊死、内毒素血症、利尿薬の不適切な使用、低血液量と低血圧およびその他の要因によって引き起こされる胃腸出血、それは死のFHF原因の腎不全、それは注目に値することが報告されています。
5.電解質酸塩基平衡障害：低ナトリウム血症、低カルシウム血症、低マグネシウム血症、低カリウム血症、呼吸性アルカローシス、低アルカリ性アルカローシスおよび代謝性アシドーシス。
6.その他：低血糖、低酸素血症、肺水腫、不整脈、門脈圧亢進症、急性膵炎。
症状
劇症肝不全の 症状 一般的な 症状しゃっくり、腸麻痺、吐き気と嘔吐、腸音、消失、鼻、扇風機、疲労、持続性発熱、肝臓障害
I.初期症状
1.黄旗には3つの特徴があります。
（1）黄ofの出現後、総ビリルビン>171μmol/ Lなどの短期的に急速に深まり、さらに深ければ、出血傾向、プロトロンビン時間の延長、ALTの上昇など、重篤な肝障害の他の症状レンゲ、肝内胆汁うっ滞として示される他の深刻な肝機能異常はありません。
（2）黄undの期間は長く、一般的に黄lawの法則は3段階で深まり、継続し、治まります。2〜3週間経っても黄undが退縮しない場合は、状態が深刻であることを示します。
（3）黄undの出現後、症状は改善しなかった。一般的なルールは急性黄und肝炎であった。黄undが出現すると、食欲が徐々に改善し、悪心および嘔吐が緩和された。
2.継続的な低熱：病気の初めに低熱が発生する可能性があり、黄ofの出現後に体温が正常に低下する黄jaを伴う持続的な低体温を伴う場合は、肝細胞壊死または内毒素血症を示唆します。
3.一般的な状況は非常に悪いです。疲労、燃え尽き、食欲不振、さらには人生でさえ自分の面倒を見ることができません。
4.明らかな胃腸症状：頻繁な吐き気、嘔吐、しゃっくり、明らかな腹部膨満、腸音の消失、腸麻痺。
5.出血傾向：皮膚斑状出血、紫斑病、鼻汁、歯茎の出血、少数の上部消化管出血など。凝固障害、肝不全を示唆します。
6.腹水が急速に現れる：アルブミンの半減期が長いため（約2週間）、低アルブミン血症は通常、疾患の2〜3週間後に発生し、2〜8週間以上経過した患者では腹水がしばしば発生します。
7.性格の変化：元のキャラクターが陽気な場合、突然変異が憂鬱である場合、または逆に睡眠リズムが逆転し、言語が繰り返された場合、妊娠不能、見当識障害、行動の癖、行動の癖、カジュアルなメモなどが肝性脳症の兆候であり、意識が現れます。障害物、肝臓com睡状態に入る。
8.進行性の肝臓の減少、肝臓の臭い、羽ばたき振戦、筋緊張の増加、錐体路の正の徴候、など、重度の肝障害を示唆している。
9.内毒素血症または内出血に関連する心拍数の増加、血圧の低下。
第二に、症状
疾患の経過の極端な段階では、肝性脳症が主に現れ、その後に次の症状が現れ、その間に移行期は容易に分離されません。
1.脳浮腫：ヘルニアがある場合、錐体路が陽性の場合に脳浮腫が存在するか、結膜浮腫がある場合、瞳孔が緩んでいる、呼吸が遅い、リズムが不規則である、乳頭浮腫が脳浮腫を示している。
2.凝固機能障害および出血性出血部位は、皮膚、歯肉、鼻粘膜、眼球結膜および胃粘膜に共通しています。
（1）異常な血小板の量と量：血小板はFHFで正常より小さく、空胞は電子顕微鏡検査、偽足、漿膜混濁、肝性脳症のない正常な血小板、骨髄抑制、脾機能亢進、および血管内凝固による消費で見ることができます血小板減少症を引き起こす可能性があります。
（2）凝固因子合成障害：特に第VII因子の肝外合成で血漿中のすべての凝固因子が減少しますが、増加すると、プロトロンビン時間が著しく延長されます。
（3）局所的な二次線溶を伴うDIC：血漿血漿およびその活性化物質は減少し、一方、フィブリン/フィブリノゲン分解産物は増加します。
3.感染症：最も一般的な呼吸器感染症、他の尿路感染症、主にGバクテリア、G +球菌も嫌気性およびカビ感染症を持っている可能性があります。
4.腎不全：FHFの腎機能異常の70％、急性尿細管壊死の半分、高尿中ナトリウム、等張尿および尿細管壊死、肝細胞壊死、内毒素血症、利尿薬の不適切な使用、低血液量と低血圧およびその他の要因によって引き起こされる胃腸出血、それは死のFHF原因の腎不全、それは注目に値することが報告されています。
5.電解質酸塩基平衡障害：低ナトリウム血症、低カルシウム血症、低マグネシウム血症、低カリウム血症、呼吸性アルカローシス、低アルカリ性アルカローシスおよび代謝性アシドーシス。
6.その他：低血糖、低酸素血症、肺水腫、不整脈、門脈圧亢進症、急性膵炎。
調べる
劇症肝不全の検査
1.プロトロンビン時間測定
このテストは、損傷の重症度を正しく反映する最も価値のある指標の1つであり、早期診断に役立ちます。このテストは厳格であり、経験豊富な人々が正確で長時間のプロトロンビン時間を担当する必要があります。
2.コレステロールリパーゼアッセイ
この酵素は肝細胞によって合成されるため、重度の肝障害が発生すると、血清コレステリルリパーゼが大幅に減少します。
3.胆汁酵素の分離
ビリルビンは徐々に増加し、ALTは減少します。ALTの80％は肝細胞質に存在します。肝細胞が損傷すると、細胞膜の透過性が変化し、ALTが血液中に逃げます。早期のALTが増加し、病気が悪化します。一定の期間で、酵素は枯渇し、その半減期は短く、血清ALTは減少し、予後不良を示しています。
4. AST / ALT比例動的観測
疾患が状態と予後を予測するために特定の重要性を持っている後、10日以内に測定されます.ALTは主に肝臓の細胞質にあり、ASTはほとんどがミトコンドリアに存在し、正常なAST / ALT比は0.6です。肝臓細胞が深刻な損傷を受けると、ASTはミトコンドリアから放出されます。その比率は> 1です。
5.アミノ酸（AA）の測定
尿中アミノ酸の総量と血清アミノ酸分析を含め、ほとんどすべてのアミノ酸が肝臓で代謝されるため、肝細胞は必須タンパク質を合成します。尿中AAの総量が大幅に増加し、血清中の芳香族アミノ酸の濃度が増加し、分枝/芳香族の比率が通常の3から3.5に減少し、1未満でした。
診断
劇症肝不全の診断と診断
診断基準：
1発症から8週間以内に、肝性脳症と精神神経症状が発生しました。
2慢性肝疾患の兆候はありません。
3同時に重度の肝障害の臨床症状があります。
4回の生化学的検査と血液学的検査では、肝細胞機能障害、早期のALT上昇、プロトロンビン時間の延長が認められます。
肝炎暴露または薬物の5つの歴史、毒によって引き起こされた肝障害の歴史。
6肝臓の病理検査では、肝細胞壊死が大きい。
病気の過程で、複数の臓器が関与するため、臨床症状は複雑で多様であり、発症は急性であり、病気は急速に進行します。
小児および若年者については、慢性肝炎、劇症肝炎、または肝硬変を特定する必要があります。
