ハンセン病
はじめに
ハンセン病の紹介 ハンセン病は、M。lepraeによって引き起こされる慢性伝染病です。 主に人間の皮膚と神経に侵入し、治療せずに放置すると、皮膚、神経、手足、目に進行性の永久的な損傷を引き起こす可能性があります。 ハンセン病の有病率は長い歴史を持ち、広く分布しており、流行地域の人々に深刻な災害をもたらしています。 ハンセン病を制御し排除するためには、「予防第一」の原則を遵守し、「積極的な予防と制御、感染の制御」の原則を実施し、「調査、分離、治療」の実践、感染症の積極的な発見と制御、遮断感染経路、周囲の自然集団の免疫を改善する一方で、流行地域の子供、患者の家族、ネガティブなポリオマイシンとツベルクリンとの密接な接触、または予防的治療のための効果的な化学療法へのBCGワクチンの接種。 基礎知識 病気の割合：0.002％、伝染性 感受性のある人：特別な人はいません 感染様式：接触の広がり 合併症：末梢神経損傷
病原体
ハンセン病の原因
病原菌感染（35％）：
病原体はM. lepraeです。 光学顕微鏡下では、無傷のbac菌は、まっすぐな棒またはわずかに湾曲しており、長さ約2〜6ミクロン、長さ約0.2〜0.6ミクロンで、鞭毛、胞子またはカプセルはありません。 患者のハンセン病の分布（腫瘍型の例として）はより一般的であり、主に皮膚、粘膜、末梢神経、リンパ節、肝臓、脾臓などの細網内皮系の特定の細胞に見られます。 皮膚は主に神経終末、マクロファージ、平滑筋、毛束、血管壁に分布しています。
病原体キャリアの感染（30％）：
1.感染症との直接接触この方法は、健康な人と伝染性ハンセン病患者との直接的な接触であり、感染は、皮膚やM. lepraeを含む粘膜と健康な人の損傷した皮膚または粘膜との接触によって引き起こされます。 この感染症は、患者と密接に接触している家族で最も一般的です。 曝露の近さは感染の発症に関連していますが、これは時折の接触と感染の可能性を排除しません。 2.感染症との間接的な接触は、健康な人やハンセン病患者が特定の媒体を介して感染する形態です。 たとえば、感染した患者が使用した衣服、寝具、手ぬぐい、食器などとの接触。 感染との間接的な接触の可能性は、感染との直接的な接触の可能性よりも低いですが、無視することはできません。
防止
ハンセン病の予防
ハンセン病を制御および排除するには、「予防第一」の原則を順守し、「積極的な予防および制御、感染の制御」の原則を実施し、「感染症の調査、分離、および治療」、感染症の発見と制御、および感染の遮断の実践を実施する必要があります。周囲の自然集団の免疫を改善しながら、定期的な薬物治療を行う方法は、感染を効果的に制御し、ハンセン病を排除することができます。ハンセン病の現在の予防、効果的な予防ワクチンと理想的な予防薬の欠如を考慮して、この方法では、患者を早期に検出するためにさまざまな方法を使用する必要があり、定期的な化学療法と、流行地域の子供、家族、ポリオおよびツベルクリン反応との密接な接触を患者に適時に与える必要があります。 、BCGワクチン接種、または予防的治療のための効果的な化学療法を行うことができます。
合併症
ハンセン病の合併症 合併症末梢神経損傷
ハンセン病は、M。lepraeによって引き起こされる慢性伝染病です。 主に人間の皮膚や神経に侵入し、治療しないと、皮膚、神経、手足、眼に進行性の永久的な損傷を引き起こす可能性があるため、その臨床的合併症は主に神経の皮膚と神経の損傷によって引き起こされます。 臨床的に、ハンセン病の最も深刻で深刻な合併症は変形と障害であり、その後、しびれ、変形、筋萎縮、体温と痛みの喪失が続きます。
症状
ハンセン病の 症状 一般的な 症状顔の皮膚に結節性過形成があります筋萎縮触覚機能不全鬱血性機能障害斑点状の結節関節痛身体の痛み不快感鼻中隔穿孔
ハンセン病が身体に侵入した後、潜伏期間は平均で2〜5年であり、短い期間は数ヶ月であると一般に考えられています。高齢者は10年以上です。病気が発生した場合、それらのほとんどは意識不明です。筋肉と関節の痛み、手足の感覚異常、およびその他の全身の前四半部の症状、これらのパフォーマンスは特定ではなく、免疫システムはより強く、結核のようなハンセン病の終わりまで発達し、低免疫または欠陥、レベル5に従って腫瘍型の終わりまで発達します分類、ハンセン病のさまざまなタイプの特徴は次のとおりです。
まず、結核のようなハンセン病
このタイプの患者は強い免疫力があり、M。レプラエは皮膚と神経に限定され、皮膚の損傷には発疹とプラークがあり、数は多くの場合1つ、2つ、端はきちんとしていて、はっきりしており、しばしば明らかな感情（濡れ、痛み、感触障害物の分布は非対称であり、病変の毛は落ちますが、これは非常に重要な特徴であり、手足、顔、肩、腕の脆弱な部分に発生します。鱗はなく、プラークの色はしばしば暗赤色で、輪郭ははっきりしており、縁は上向きに傾斜しており、縁は平らになった萎縮の中心に移動し、いくつかは縁の厚さが異なる半環状、円形またはアーチ状の形状を持っている傾向があります乾燥したうろこ状の、ほとんどの小さな丘疹の蓄積に起因する目に見える損傷、損傷の近くで大きな皮膚神経に触れることがあり、時には近くのリンパ節が大きくなり、眉毛は一般に落ちません。
このタイプの末梢神経が関与した後（耳介神経、尺骨神経、仙骨神経など）、神経rodは粗く紡錘状になり、結節状またはビーズ状になり、硬くて柔らかく、主に片側性、重度になります遅延型過敏反応により、膿瘍またはf孔が形成されることがあります。一部の患者は、純粋な神経炎と呼ばれる皮膚損傷のない神経学的症状があります。神経拡大、皮膚感覚障害および対応する部分の筋力低下の臨床症状、重度の神経学的関与神経学的栄養、運動および他の機能障害のとき、大小の筋間筋および骨間筋萎縮が発生し、「爪手」（尺骨神経の関与）、「手擦り」（正中神経の関与）、「手首のドリフト」（桡神経の関与、「潰瘍」、「ウサギの目」（顔面神経の関与）、「指（つま先）の骨吸収」およびその他の症状、変形が以前に発生しました。
このタイプの細菌は一般に陰性であり、ハンセン病検査は強く陽性であり、細菌免疫機能は正常またはほぼ正常であり、組織病理学的変化は結核性肉芽腫であり、表皮の下に「浸潤ゾーン」がない、抗酸性染色が特徴です。抗酸菌を見つけることができず、少数の患者は治療なしで自己治癒する可能性があり、治療がより早く治まる場合、一般的な予後は良好ですが、変形を回復することはしばしば困難です。
第二に、結核のようなハンセン病の境界線
このタイプの結核は結核に似ており、斑点と斑点、赤みがかった色、紫色または茶色がかった黄色、明確な境界線、および斑点の中央にある「空白領域」または「穿孔領域」浸潤領域、予防接種領域）、明確な内縁と外縁でリング状の損傷を形成します。穴領域内の皮膚は正常であるように見え、損傷表面はほとんど滑らかであり、いくつかは小さなスケールを持ち、損傷は頻繁で、サイズは異なり、いくつかは散在しています体幹、手足、顔は多く、広く分布していますが、非対称です。感覚障害がありますが、TTよりも軽くて遅く、まつげは一般に落ちません。神経は太くて非対称で、TT、粘膜ほど硬くて不規則ではありません。リンパ節、精巣、目、内臓への影響は少なく、軽いです。
このタイプの細菌は一般に陽性、細胞密度指数（対数分類、同じ）1〜3 +、ハンセン病検査は弱陽性、疑わしいまたは陰性、細胞免疫機能検査は正常よりも低く、組織病理学的変化TTは似ていますが、類上皮細胞の周囲のリンパ球はより少なく、より緩く、表皮の下に狭い「浸潤ゾーンなし」があります。このセクションは酸染色に抵抗性があるか、少しハンセン病があります。可変TT、「分解反応」はBBに変更でき、ハンセン病反応は変形や障害を引き起こしやすい。
第三に、ハンセン病の真ん中の行
このタイプの皮膚病変は多形性と多色性が特徴であり、発疹には発疹、プラーク、浸潤などがあります。色はワイン色、ドライイエロー、ブラウンイエロー、レッド、タンなどで、皮膚病変の一部にあることもあります。 2色あり、エッジ部分は透明、部分は不明瞭、損傷形状は帯状、蛇行または不規則です。ストリップ形状の場合、片側は透明、片側は浸透、プラークの場合は中央「掘削ゾーン」があり、内側のリングがはっきりと持ち上げられ、徐々に外側に傾斜し、外側のエッジが浸透して不明瞭になり、皿の外観が逆になり、損傷の一部は赤または白、リング状またはマルチリング、ターゲットの形またはバッジは「ターゲットスポット」および「バッジスポット」と呼ばれます。一部の患者は、コウモリのようなコウモリのような翼、コウモリのような顔と呼ばれる灰色がかった茶色を持ち、患者のさまざまな部位の皮膚に腫瘍があります。タイプと結核のような損傷は、「サテライト」損傷と見なされることもあり、肘、膝と股関節の一部の患者は、結節の厚いパッド入りの部分で構成され、表面の滑りを損傷し、柔らかく、損傷の数が多く、サイズが異なり、分布が広く、非対称性がより強い、神 損傷後、軽度のしびれは、結核よりも軽く、らい腫重量比は、多くの場合、切迫した、粘膜から落ちリンパ節、目、精巣、および内臓関与かもしれません。
このタイプの細菌は陽性、細菌密度指数は2〜4 +、ハンセン病検査は陰性、細胞免疫機能検査は2つの極の間、組織病理学的変化は組織細胞肉芽腫であり、皮下「浸潤ゾーンなし」は大きい。部分的に存在し、組織細胞はさまざまな程度で上皮様細胞に分化し、一般に小さく、いくつかのセクションは、リンパ球がほとんど分散していない典型的な非定型の泡細胞に見られ、スライスはマイコバクテリウム染色、予後により耐性があることがわかります。 2つの極の間では、このタイプが最も不安定で、BTに対する「アップグレード応答」とBLへの「ダウングレード応答」です。
第四に、腫瘍様ハンセン病の境界型
このタイプの皮膚損傷には、発疹、丘疹、小結節、プラーク、びまん性浸潤があります。損傷のほとんどは腫瘍のような損傷で、数は多く、形状は小さく、境界は不明瞭で、表面は明るく、色は赤またはオレンジです。それは広く分布し、対称的である傾向があります。損傷の感覚障害はより軽く、後で現れ、いくつかの損傷はより大きくなります。中央は「掘削領域」であり、内側の縁は透明で、外側は浸潤しており、眉毛、まつげ、および髪は脱落する可能性があります。 、しばしば非対称で、後期段階では、顔の深いびまん性浸潤も「ライオンの顔」を形成する可能性があり、中期および後期患者の粘膜うっ血、浸潤、腫脹、リンパ節および精巣腫脹は圧痛があり、神経の関与は複数の両側性である傾向があるより均一で、触ると柔らかく、後で変形します。
このタイプの細菌は強く陽性、細菌密度指数は4-5 +、ハンセン病反応は陰性、細胞性免疫機能検査では欠陥、組織病理学的変化、肉芽腫の性質は細胞肉芽腫を形成する傾向があり、一部の組織細胞は発達します非定型の類上皮細胞、いくつかは泡沫細胞に発達し、リンパ球はしばしば病巣の形で現れ、泡沫細胞の浸潤に存在し、このタイプの病理学的特徴、抗酸染色の部分には大量のハンセン病があり、予後はLLよりも優れています、 TTよりも悪いが、それでも不安定であり、「アップグレード反応」をBBに、「劣化反応」をLLに変更できます。
第五に、腫瘍型ハンセン病
このタイプの患者はM. lepraeに対する免疫を欠いています。ハンセン病はリンパを通過し、血液が体全体に広がります。したがって、組織や臓器の浸潤の範囲は比較的広くなります。皮膚損傷の特徴は多く、広く分布し、対称的であり、エッジはぼやけており、融合する傾向があります表面は脂っこく滑らかで、光点を除いて、皮膚の色は主に赤から黄色がかった黄色、茶色がかった黄色になります。感覚障害は非常に軽いです。初期段階では、まつげがまばらで、眉の外側から肌が落ち始めます。まつげもまばらで、これはハンセン病の臨床的特徴であり、ハンセン病検査に強い陽性、発疹を伴う皮膚病変、浸潤、結節およびびまん性損傷、体全体、顔、胸部に分布する初期プラーク病変背中がより一般的で、色が赤みを帯びているか明るい、境界がはっきりしていない、認識できるように良好な光の下で慎重に検査する必要があります。後に、プラーク損失の継続的な増加に加えて、浅さと拡散性の形成結節、浸潤により顔がびまん性で厚くなり、外見が軽度に腫れ、眉毛が脱落することがよくありますが、その後、病変が合併して大きな浸潤、または病変とびまん性浸潤になります。 結節が出現し、びまん性浸潤がより深く、より明白で深刻になり、しばしば体全体に広がり、顔のびまん性肥厚、より深い皮膚線、鼻と唇の肥大、耳たぶの肥大、眉の変色、髪の薄毛または大きな部分の脱落、結び目結節は性的浸潤と深く混ざり合い、結膜は混雑して「ライオンの顔」のような外観を形成します。四肢、肩、背中、but部、陰嚢などの四肢の末端には、さまざまな大きさの結節があります。性的損傷は部分的に吸収され、明らかな感覚障害と発汗があります。ふくらはぎの皮膚はわずかに硬化し、滑らかで光沢があり、魚の鱗や蛇のような皮膚のような損傷があります。それは長い間後退せず、いくつかの髪はほとんど剥がれ、残りの髪が多くなります。血管に沿った分布。
神経幹が関与しているが、感覚障害は軽度であり、パフォーマンスは後であり、神経幹はわずかに厚く、対称的で柔らかく、筋肉萎縮、変形、および障害も後期に発生する可能性があります。
鼻粘膜の損傷は早期に起こり、最初はうっ血と腫れ、その後状態が悪化すると結節、浸潤、潰瘍が起こります。重症の場合、鼻中隔穿孔が起こることがあります。鼻梁が崩れると、addleの鼻が見られます。リンパ節は初期段階で影響を受け、腫れは軽度です。大きく、多くの場合、人々に気付かれない、中期および後期段階では、腫れて明白であり、優しさがあります。
精巣病変、最初の萎縮および萎縮、および圧痛、乳房肥大。
目の関与、結膜炎、角膜炎、虹彩毛様体炎など、肝脾腫などの内臓組織および臓器の関与。
このタイプの強い陽性細菌、4〜6 +、ハンセン病検査陰性、細胞免疫機能検査は明らかな欠陥、主に細胞質に富んだ典型的な泡沫細胞、表皮で構成される泡沫細胞肉芽腫構造を特徴とする組織病理学的変化を示した「浸潤ゾーン」はなく、抗酸性染色には多くのハンセン病株があります。バンドルまたはボールに入れることができます。早期治療は予後が良好で、変形が少なく、後期に無効にすることができます。このタイプは比較的安定しており、特定の状況では少数です。次はBLに変更できます。
第六に、未定のらい病
このクラスは、ハンセン病の初期症状です。5レベルの分類に含まれていないプライマリです。本質的に不安定であり、自己解決または他のタイプに変換できます。どのタイプが患者の免疫力に依存するかに進化します。型の変化、結核への進化のほとんど、境界線と腫瘍型の進化へのいくつか、臨床症状は軽く、内臓は関与せず、皮膚病変は単純で、淡い紅斑または光点があり、表面は浸潤なしで収縮せず、収縮なし、,髪は剥がれることがあり、皮膚病変は円形、楕円形または不規則であり、エッジは透明または部分的に不明瞭であり、分布は非対称であり、皮膚病変は軽度の感覚障害を有する場合があり、神経幹は軽度に影響を受けますが、増加は硬さですより低い、運動障害および奇形の減少、細菌の陰性、ハンセン病検査の陽性、細胞性免疫機能検査の正常またはほぼ正常、明らかな欠陥、非特異的炎症細胞浸潤の組織病理学的変化予後は身体の細胞性免疫の発達の程度に依存し、ハンセン病検査は陽性であり、正常な細胞免疫機能検査の予後は良好です。 進化。
調べる
ハンセン病チェック
最初に、身体検査は包括的でなければならず、自然光の下で全身の皮膚、神経、リンパ節を確認します。
第二に、神経を検査するとき、末梢神経幹の変化に注意を払う必要があるだけでなく、感覚と運動機能の変化にも注意を払う必要があります末梢神経幹検査：耳神経、尺骨神経、横隔神経、眼窩上神経、前頸神経などの他の一般的な注意、鎖骨上神経、中枢神経、横隔神経、浅per骨神経、後脛骨神経および皮膚病変の周囲および下の皮膚神経は、その硬さ、厚さ、結節、膿瘍、圧痛などに注意する必要があります。機能検査とは、神経がわずかに影響を受けない状態を判断することであり、主観検査と客観検査に分けられます。
主観的官能検査
皮膚機能障害の順序は、一般に、最初に体温低下（冷温感覚）、2番目に痛み感覚の喪失、最後に触覚の喪失です。検査時には、患者にまず検査方法を伝え、指導テストを実施し、次に冷感および温冷感、同じサイズの2本のチューブを使用し、冷水と温水（50°C）に分けて、最初に健康な皮膚でテストし、皮膚との特定の順序なしに皮膚病変の2つの病変を交互に切り替えて、患者が暑さと寒さが正しいかどうか、痛みに答えられるようにしますピンまたは縫い針を使用して最初に健康な皮膚を刺し、次に皮膚病変を刺し、痛みの消失または鈍さをテストできることを確認します。触覚検査を使用して、羊毛または綿棒の綿毛で皮膚を優しく触ることができるため、患者はすぐに手で触ることができます。このサイトは、タッチの喪失またはくすみについてテストされています。
2.客観的なテスト方法
1ヒスタミン試験：リン酸ヒスタミンの1000分の1水溶液0.1 mlを健康な皮膚および皮膚病変の皮膚に注入したところ、約20秒後に直径10 mmの紅斑があり、その後40秒でした。元の紅斑の周りに直径30〜40 mmの別の赤い斑点である紅斑は、紅斑の縁がびまん性であり、続発性紅斑と呼ばれ、最後に紅斑の中心に膨疹が形成されます。二次紅斑がない場合は異常です。この方法は、光点と白点の検査に使用されます。
2ピロカルピン試験（発汗試験）：正常な皮膚と皮膚病変をそれぞれ選択し、ヨウ素を塗布し、乾燥させた後、0.1 mlの1/1000ピロカルピン溶液を2か所に注入し、すぐにその上に澱粉の薄層を振りかけます3〜5分後、通常の皮膚は汗をかき、澱粉はすぐに青紫に変わります。汗がかからなければ、澱粉の色は変わりません。
3垂直筋機能テスト：正常な神経終末、鶏皮現象の垂直筋収縮、そうでない場合、鶏皮なし現象。
3.運動機能チェック
検査中、患者に額、眉をひそめる、ドラムスティック、ホイッスル、歯などの動きを持ち上げさせ、顔面神経が麻痺しているかどうかを観察させ、患者に手首、内外の指、指さし、手のひらなどを曲げて伸ばさせ、上肢の神経機能を観察させます、横隔神経が麻痺しているかどうかを観察するために、患者に背部伸展、足底屈、内反、外反およびその他の動きをさせます。
第三に、ハンセン病検査
主に皮膚と粘膜から、必要に応じて、リンパ節穿刺、皮膚調査に使用できます：アクティブを選択し、皮膚の損傷、皮膚の消毒、確認時に消毒剤の手袋を着用し、左の親指を使用して、2本の指で患者の皮膚を挟みますしっかりと持ち上げ、局所皮膚を白くしてから、右手で長さ5 mm、深さ3 mmの切開部を切り、ナイフの刃で組織液をこすり、スライドに塗り、耐酸性の汚れを固定し、顕微鏡検査、綿の切開押すと、取るべき部品の数はニーズに依存します。
第四に、組織病理学的検査
ハンセン病の診断、分類、有効性の判断は非常に重要です。アクティブな損傷を選択し、脂肪層を深くする必要があります。損傷が異なる場合は、2つのサンプルを同時に採取する必要があります。値。
ハンセン病試験は、M。lepraeに対する身体の抵抗性を判定する簡単な方法であり、M。lepraeに対する身体の免疫応答の強さと存在を部分的に反映することができます。 、純粋なおよびハンセン病、現在の一般的なものは粗ハンセン病（無傷のハンセン病としても知られています）です。
試験方法と結果の判定：0.1 mlの粗レプロシンを前腕の屈筋に皮内注射して、直径約6〜8 mmの白い膨らみを形成しました。反応結果は後で観察されました。初期反応：注射の48時間後に、判定結果が観察されました20mmを超える浸潤性紅斑を有する患者は強い陽性（卅）、15〜20mmを有する患者は中程度に陽性（廿）、10〜15mmを有する患者は弱陽性（+）、5〜10mmを有する患者は疑わしい（±） ）、5 mm以下、または非応答者陰性（-）;晩期反応：注射観察観察結果の21日、注射部位に赤い浸潤性結節が発生し、強く陽性であった（卅）、結節浸潤径が5 mmは中程度に陽性、直径3〜5 mmの結節浸潤は弱陽性（+）、3 mm未満の患者では軽度の結節浸潤が疑わしい（±）、局所非応答者は陰性（-）でした。
診断
ハンセン病の診断と診断
診断
ハンセン病の診断は細心の注意を払って、早期診断、見逃しのない診断、誤診、早期治療および早期回復、状態を悪化させる時間、変形、障害を引き起こす時間、または感染症の拡大、主に病歴に基づく診断、臨床症状、細菌検査、組織病理学およびその他の検査の結果、包括的な分析は、一度に診断することが困難な個々の症例については、定期的にレビューおよびフォローアップするか、除外または診断のために関連部門と相談できると結論付けました。
第一に、病歴調査は、ハンセン病に関連する項目、例えば、それが流行地域からのものであるか、家族、親relative、隣人が同じ患者であり、接触歴がないことに焦点を合わせなければなりません。
第二に、身体検査は包括的でなければならず、自然光の下で全身の皮膚、神経、リンパ節を確認する必要があります。
神経を調べるときは、末梢神経幹の変化に注意を払い、感覚および運動機能の変化に注意してください。
鑑別診断
鑑別診断では、ハンセン病病変の特徴を把握する必要があります。皮膚病変は感覚障害を伴うことが多く、末梢神経幹はしばしば粗いです。ハンセン病細菌は腫瘍型ハンセン病の病変でよく検出されます。この場合、それは識別できます。
皮膚疾患を特定する必要性：腫瘍型ハンセン病は、皮膚のカラアザール、神経線維腫、円形脱毛症、結節性黄色腫、魚鱗癬、酒さ、脂漏性皮膚炎、結節性紅斑、皮膚筋炎などに関連する必要があります：結核ハンセン病のタイプは、サルコイドーシス、輪状紅斑、持続性紅斑性紅斑、皮膚黒熱、軽いプラーク、輪状肉芽腫、尋常性尋常性、身体麻痺、テレセントリック性紅斑などと区別されるべきであり、未確定のハンセン病は白斑に関連する必要があります。貧血、皮膚黒熱、斑点型、斑点型、ver風など。識別：境界型ハンセン病は、エリテマトーデス、皮膚カラアザール、菌状息肉腫（浸潤期）と区別する必要があります。
特定される神経障害：脊髄空洞症、他の原因によって引き起こされる多発性神経炎、外傷性末梢神経損傷、進行性脊髄性筋萎縮症、進行性増殖性間質性神経炎、進行性筋ジストロフィー、外側大腿皮膚神経炎、顔面神経麻痺など。
