急性播種性脳脊髄炎
はじめに
急性散在性脳脊髄炎の紹介 急性散在性脳脊髄炎は、ウイルス感染またはワクチン接種（狂犬病ワクチンやワクシニアなど）によって引き起こされる中枢神経系特異的配列に対する細胞性免疫反応であり、血管周囲の神経免疫反応を引き起こし、脳および脊髄の拡張した炎症。 感染後の脳脊髄炎、ワクチン接種後の脳脊髄炎としても知られる急性播種性脳脊髄炎は、麻疹、風疹、水po、天然poなどに続発する、またはワクチン接種後の免疫機能不全によって引き起こされる急性発疹疾患を指します中枢神経系の脱髄疾患。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：尿路感染症にきび
病原体
急性散在性脳脊髄炎の原因
ウイルス感染（35％）
特にはしかまたは水cellウイルス、脳脊髄炎の多くの患者は、EBウイルス、サイトメガロウイルス、マイコプラズマ肺炎ウイルス感染などの一般的な呼吸器感染症に続発し、主な病理学的変化は脳、脳幹、小脳、脊髄播種です性的脱髄の変化、心室周囲の白質、側頭葉、視神経、脱髄はしばしば小静脈に集中し、炎症細胞は小静脈に浸潤し、外層は単核細胞が支配しています。侵襲性、すなわち血管カフ、静脈周囲の白質ミエリンの喪失、および散在したグリア細胞増殖。
薬物因子（25％）
脳脊髄炎は狂犬病にも見られ、天然poのワクチン接種後、破傷風抗毒素注射後に報告されることがありますが、急性播種性脳脊髄炎は中枢神経系の免疫介在性脱髄疾患であると一般に考えられています。
病因：
脳組織およびフロイントの完全アジュバントによる動物の免疫は、ヒトMSと同じ特徴的な静脈脱髄および炎症性病変を有する実験動物モデルEAEをもたらし、おそらくT細胞媒介性免疫応答であり、ADEと見なされます急性MSまたはその変種。
病理学的特徴は脳に散在しており、脊髄の多数の脱髄巣があります。場合によっては、病変は小脳と脊髄に限定されます。これらの病変の範囲は0.1mmから数ミリメートルです。それらは小および中静脈の周囲にあり、脳の病変は複数あります。左右対称、融合傾向、主に半楕円中心に影響され、量、上部、後頭部および島の葉、視神経、視交叉および脳幹に影響;頸部、胸部を含む白質の重度の損失および壊死腰椎セグメント;古い病変と新しい病変の程度は同じで、多発性硬化症とは異なります。軸索と神経細胞は基本的に無傷です。病変が重度の場合、軸索もわずかに損傷を受け、炎症細胞が明らかに浸潤し、周囲の小静脈が炎症性になります。ミエリン欠乏の対応する領域に多形性ミクログリアで構成される細胞応答があります;リンパ球と単球で構成される血管周囲の鞘が見られます;多巣性髄膜滲出は別の重要な特徴ですが、一般的には深刻ではありません。
防止
急性播種性脳脊髄炎の予防
ワクチンの調製プロセスをさらに改善して、より良い抗原性を維持し、ワクチン接種脳脊髄炎を誘発または誘発する効果を減らし、予防方法を変更すると、ワクチン接種後の脳脊髄炎の発生を減らすことができます。
合併症
急性散在性脳脊髄炎の合併症 合併症、尿路感染症、にきび
病気が進行するにつれて、現れる症状や兆候は主な病気の症状である可能性があり、合併症とみなされることもあります（臨床症状を参照）。さらに、二次肺感染症、尿路感染症、hemoなどに注意する必要があり、死亡率は高いです。生存者のほとんどはさまざまなレベルの障害を抱えており、一部の患者は完全に回復できます。
症状
脳脊髄炎の急性播種性 症状 一般的な 症状高熱過敏性、落ち着きのなさ、不随意運動、放射線痛、痙攣
ほとんどの場合は小児および若年成人で、感染またはワクチン接種の1〜2週間後に急性発症し、ほとんどが散発性であり、季節的ではなく重篤な状態であり、発疹後、脳脊髄炎が一般的である場合があります2〜 4日後、患者は発疹で消失することが多く、症状が改善すると突然、高熱、発作、嗜眠および深部com睡が生じました。
臨床的には、次のタイプに分類できます。
1.予防接種後の脳脊髄炎
狂犬病ワクチン、ワクシニア、麻疹ワクチン、およびJEワクチンが発生する可能性があります。狂犬病ワクチンの発生率が最も高く、最近、ワクチン調製技術の改善により、この病気はあまり一般的ではありません。予防接種の発生率は明らかに高く、通常は予防接種の2〜15日後、発熱、急性頭痛、脊髄神経根の放射痛、嘔吐、痙攣、さまざまな程度の意識障害、髄膜刺激陽性などがより一般的です。症状に続いて、四肢麻痺（しばしば弛緩してから痙攣に転じる）または片麻痺、錐体路陽性、膀胱および直腸括約筋障害の急速な出現は、瞳孔の変化、眼振、外眼筋麻痺にも関連する可能性があります、言語障害など、死亡率は高く、生存者のほとんどはさまざまな程度の障害を残しており、一部の患者は完全に回復することができます。
2.感染後の脳脊髄炎
発症率が最も高い疾患は麻疹で、その後に水x、風疹、おたふく風邪、インフルエンザが続きます。ウイルス発症後7〜14日後、または発疹後2〜4日後がより一般的です。感染後、発熱は再び鎮静し、突然重度の頭痛、痙攣、意識障害、片麻痺があり、その後、知能、失語症、失明、脳神経損傷の明らかな損失があります;くも膜下損傷のある人は、錐体外路の不随意運動;小脳損傷を伴うことがあります運動失調が起こることがあります;脊髄病変には程度の異なる対麻痺があり、生存者の中には四肢麻痺、精神遅滞、人格変化、失明、失語症、頭蓋などのさまざまな障害がある場合があります神経麻痺など。
3、急性壊死性出血性脳脊髄炎
急性出血性白質脳炎としても知られ、ADE劇症、急速な発症、危険な状態、高死亡率、高熱、意識やblurred睡のぼやけ、深い刺激性、発作、片麻痺または四肢麻痺とみなされます。 CSFの圧力が増加し、細胞の数が増加し、EEG拡散遅延活動、CTは脳、脳幹および小脳白質の不規則な低密度領域を見ます。
調べる
急性散在性脳脊髄炎の検査
検査室検査
1.末梢血白血球増加、赤血球沈降速度。
2.脳脊髄液圧の増加または正常、CSF-MNCの増加、タンパク質の軽度から中程度の増加、主にIgGの増加、オリゴクローナルバンドが見つかりました。
画像検査
1. EEG共通のθおよびδ波、スパイクとスパインのスローコンプレックスも参照してください。
2. CTは、白質にびまん性の多巣性の大きなまたは斑状の低密度領域を示し、急性期に有意な増強効果を示した。MRIは、脳および脊髄の白質に複数のT1低信号およびT2高信号病変を示した。
診断
急性散在性脳脊髄炎の診断と分化
診断の基礎
急性感染またはワクチン接種後の脳実質のびまん性病変、髄膜病変および脊髄炎の症状、CSF-MNCの増加、広範囲かつ異常なEEG、CTまたはMRIによると、脳および脊髄に複数の散在性病変が示された。臨床診断。
鑑別診断
この疾患は日本脳炎や単純ヘルペス脳炎と区別する必要があり、日本脳炎の明確な流行シーズンがあり、ADEは散発性であり、脳炎と脊髄炎はウイルス性脳炎と区別することができます。
1.単純ヘルペスウイルス脳炎：発病前または発症中に散発性の口唇ヘルペスを繰り返すことがあります。他の前駆症状は明らかではなく、最も顕著な精神症状、高熱と痙攣、頭蓋内圧などがあります。 com睡では、死亡率が非常に高く、脳脊髄液に出血性変化が見られ、特定のIgM抗体が検出されます。脳波は、主に前頭葉および側頭葉の変化によって引き起こされ、遅延またはてんかん様、左右非対称CTとMRIの両方が前頭葉と側頭葉の出血の変化を示すことがあり、これは急性播種性脳脊髄炎とは異なります。
2.流行性脳炎：季節性発症、主に7月から9月、昆虫媒介伝播、急性発症、高熱、頭痛、痙攣、および脳、小脳、脳幹および脊髄を含む頭蓋内圧亢進症状として現れる複数の部分など、全身中毒の症状を示すことができ、末梢白血球が増加し、主に好中球、中性多形核白血球の初期段階の脳脊髄液、4〜5日後にリンパ球に変換される、発生率2週間後に特異的な抗体が検出され、MRIは左右対称の視床および大脳基底核病変です。
3.急性出血性ウイルス性脳炎：ほとんどの学者は、急性播種性脳脊髄炎のタイプは突然の発症であり、病気は危険であり、死亡率は非常に高く、病気の発症後数日以上、脊髄が影響を受けると考えています。症状は脳の症状ほど一般的ではないか、脳の症状によって隠されています。末梢血と脳脊髄液は、免疫系の異常な活動を反映して、主に好中球の白血球で著しく増加します。出血性病巣は内部または周囲に見られ、また散在性で、ほとんどがラメラであり、磁気共鳴によりADEから急性出血性白質脳炎に進行する症例が報告されています。細静脈や血管周囲の赤血球の滲出、血管壁の壊死、多形核白血球の浸潤、グリア細胞の反応として説明されているが、脱髄、微小血管周囲の損傷、血管マトリックス浮腫、病変は徐々に合併して比較的大きな病変を形成し、出血の発生につながります。磁気共鳴の発見は、急性出血性白質脳炎が 急性の普及。
4.多発性硬化症：病気とMSの主な違いは急性播種であり、臨床的にはMSは理論的に散在し、散在性ではなく、複数の病変であり、複数の発生、再発-寛解コースです。 MSの患者の中には、より急性で再発寛解特性がなく、疾患の経過が比較的短く、単相の経過を示すものもあり、このタイプの患者は病理学および病態生理学ならびにADEに関連しています。臨床実践の観点から、脱髄性疾患は共通のポイントであり、急速に発症し、急速に進行する患者には、特異性が時間内に採用されます。治療は、危機にorganizationした組織を救うために最も重要です。
ADEとMSの鑑別診断は、予後の判断にとって非常に重要です。また、非常に困難です。最初に発症したADEは、com睡、無気力、けいれん、脳、脊髄の関与を伴う比較的中枢神経系の障害が多いことがよくあります。そして、視神経の複数の病変、およびMSはしばしば単一の症状、または視神経損傷、または亜急性脊髄症を呈し、ADEの視神経損傷は同時に両側性に関与し、脊髄病変はほとんど完全であり、反射損失;視神経損傷はしばしば片側性であり、脊髄病変はしばしば不完全である。ADEはしばしばADEの前に感染またはワクチン接種され、MSは必ずしもそのような前駆体を有するとは限らないが、これらの要因によりMS症状が再発するため、そうではない絶対差があります脳脊髄液指数は鑑別診断に特異的ではありませんMSでは細胞の上昇も起こりますオリゴクローナルバンドはMSの特徴ですが、ADEも起こりますが、MSのオリゴクローナル領域はより持続します。フォローアップ観察により、2つの特定には特定の重要性があるため、臨床症状と脳脊髄液のエピソードだけではできません 2つを効果的に区別するADEは、磁気共鳴画像上の多焦点非対称モデルであることが多く、MSと区別するのは困難です。典型的なADEは、脳と小脳の白質、および基底核を含む比較的対称的な病変です。 MSでは後者は非常にまれであることが報告されています.MSの病変は非対称です。病変のサイズは新旧のものとは異なります。古い病変と新しい病変がイメージングに共存する場合、MSの診断はサポートされます.ADEとMSの違いは単一であるということです。時相なので、改善期と続発症期の複数回の磁気共鳴検査は診断を区別するのに役立ちますPoserの基準によると、MSは1カ月以上再発し、症状は再発します。臨床および磁気共鳴のフォローアップは、2年連続で6か月ごとに実施されました。
また、複数の転移や血液腫瘍などの中枢神経系への広範囲な浸潤、およびビタミン欠乏による急性脳症などのまれな疾患を考慮し、神経疾患を考慮しながら医学的疾患の影響を考慮する必要があります。
