アミロイドーシスの消化器症状

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はじめに

アミロイドーシスの胃腸症状の紹介アミロイドーシスとは、臓器組織の細胞外組織にβ構造のフィブリンベースのアミロイドが沈着することによって引き起こされる疾患を指します。アミロイドタンパク質は、電子顕微鏡下で微細な繊維凝集を示し、逆平行水素結合ポリペプチド鎖構造のタンパク質としてX線回折により反映されます。基礎知識病気の比率：0.001％-0.005％影響を受けやすい人：特定の人はいません感染モード：非感染性合併症：腸閉塞

病原体

アミロイドーシスの胃腸症状

（1）病気の原因

体組織の細胞外へのアミロイドの沈着は、身体の複数の臓器機能障害を引き起こします。過去には、一般的に、主な原因、骨髄腫、二次性、限局性、遺伝性セックスと他のまれなタイプ。

原発性および骨髄腫のアミロイドーシスのアミロイドタンパク質のほとんどは、L鎖免疫グロブリン-ALタンパク質に由来します。二次性アミロイドーシスは、多くの疾患によって誘発される可能性があります。サンプルの沈着は全身に影響せず、遺伝性アミロイドーシスは主に常染色体優性であり、家族性アミロイド多発ニューロパチー（FAP）に代表されますが、家族性地中海熱は常染色体劣性です焦点に加えて、上記のタイプはすべて全身性アミロイドーシスと呼ばれる多系統性病変ですが、実際には、消化管症状の発生率が高いFAPの消化壁のアミロイド線維症は他のタイプよりも軽いです。この研究によると、FAP消化管症状の程度は、生検におけるアミロイド線維症沈着の程度とは関係ありません。FAPの消化管自律神経の病変は重篤です。剖検によれば、迷走神経幹、心外膜、および子宮内膜がすべて見えています。アミロイド原線維が沈着し、有髄神経線維がほぼ完全に消失し、アミロイド原線維はセリアック神経節にも見られます。神経叢（マイスナー神経叢およびアウアーバッハ神経叢）は、アミロイド線維症および神経節細胞数の有意な減少を示した。カテコールアミン蛍光法は、直腸粘膜の自律神経線維検査を行うために使用された。FAPの場合、初期段階からカテコールアミン含有神経が見られた。繊維の重度の脱落は消化管の除神経状態を示し、消化管の同じ自律神経障害は骨髄腫の原発性アミロイドーシス、消化管のデンプン繊維、および広範囲にも見られます。自律神経機能障害は、全身性アミロイドーシスのさまざまな胃腸症状を引き起こします。

近年、沈着した組織に対する異なるタイプのフィブリンの親和性の違いが明らかになったため、沈着によるフィブリンカテゴリーの分類が徐々に確立されました。

1. ALタンパク質は、消化管のアミロイドタンパク質に対して高い親和性を有し、全身性アミロイドーシスを引き起こします免疫グロブリンL鎖の可変領域の全体と一部はALタンパク質と呼ばれます。アミロイドーシスの発症は40歳以上です。原因は不明です。過去に完全に健康であり、疾患を誘発する疾患がない患者に発生します。骨髄腫アミロイドーシスを伴うアミロイドタンパク質もL鎖免疫グロブリン-ALタンパク質に由来します。それは、患者の血清中のMタンパク質のL鎖または尿中のペリタンパク質の分解生成物の変形によって形成されます。

2.炎症、感染におけるAAタンパク質、臨床的出会いは、ほとんどが、SAAによって加水分解されたアミロイドAタンパク質（AAタンパク質）の前駆体としての血清アミロイドAタンパク質（SAA）の増加です。免疫グロブリンに依存しない76個のアミノ酸で構成されており、関節リウマチ、結核などの慢性感染症、骨髄炎、肺膿瘍、気管支拡張症、慢性腎lone腎炎などの多くの疾患によって二次性アミロイドーシスが誘発されます。、炎症性腸疾患、真菌性疾患など;ホジキン病、甲状腺髄様癌などの腫瘍でも見られます。

（2）病因

アミロイドーシスにおける胃腸症状の発生のメカニズムに関しては、過去2つの側面で考慮されています。

1.消化管壁の血管のアミロイド線維化のため、消化管の虚血を引き起こします。

2.筋肉の損傷、運動機能が低下します。

明らかなアミロイド原線維の沈着を伴う消化管の壁では、管壁全体が硬く、厚く、非弾性になり、漿膜表面に多くの小さな粒子の膨らみがあることが肉眼で見ることができます。腸管の一部が著しく拡大していることがある分節分布、組織学的観察はほとんど剖検例に限定され、アミロイドフィブリン沈着は消化管のすべての層、粘膜下組織の最も明らかな血管壁、筋肉層および粘膜で見られます層では、アミロイド原線維の壁が厚くなり、空洞が狭く、血管周囲の結合組織もアミロイド原線維の沈着で見られます。特に、塊の形成と壁肥大が明らかであり、固有筋層のアミロイド沈着が著しい領域です。

胃、小腸、および大腸におけるアミロイド線維症の沈着の程度は、タイプ間および個人間で異なり、原発性および付随する骨髄性アミロイドーシスでは明らかですが、FAP患者では明らかです。胃および小腸のアミロイド沈着および粘膜固有層の沈着も明らかであり、原発性アミロイドーシスおよびFAPでは、胃粘膜のアミロイド線維沈着が重度です。

防止

アミロイドーシスの胃腸症状の予防

予防：

1.アミロイドーシスの原因は不明であるため、原発性アミロイドーシスを予防する方法はありません。

2.続発性アミロイドーシスは、予防的または効果的な治療によってのみ、結核や関節リウマチなどのアミロイドーシスの炎症性疾患を引き起こす可能性があります。薬物を使用して関節リウマチを制御できる場合、続発性アミロイドーシスを発症する可能性は減少します。

合併症

アミロイドーシスの胃腸症状 合併症、腸閉塞

1.出血、梗塞、アミロイドの毛細血管沈着による穿孔は、血管障害による虚血、びらん、さらには潰瘍形成を引き起こす可能性があります。出血は、潰瘍出血、便中の血液、S状結腸および回腸への浸潤で起こります。

2.腸閉塞胃腸平滑筋に多数のアミロイドが沈着し、自律神経障害が運動機能障害を引き起こし、消化管閉塞の症状を引き起こします。

症状

アミロイドーシスの胃腸症状よくある 症状吐き気便秘粘膜乾燥した下痢血性腹痛巨大な舌

消化器症状はしばしば全身性アミロイドーシスの中核症状であり、原発性アミロイドーシスが最も顕著であり、病変が異なれば臨床症状も異なります。

1.吐き気、嘔吐、食欲不振、および消化管粘膜および固有筋層の筋層へのアミロイド線維の沈着。消化管の機能障害、食道の困難、胃の困難、胃内容物の停滞、吐き気、嘔吐、食欲不振その他の症状。

2.便秘、下痢、消化管のアミロイド原線維の低下は、便秘または下痢につながります。難治性便秘は、下剤を使用した後、重度の下痢に変わり、その後、便秘と下痢に変わります。アミロイドーシスは、治療に耐性のある長期にわたる下痢の疑いがあります。

3.吸収不良吸収不良の発生率は4.0％から5.8％です。小腸へのアミロイド線維の沈着は、粘膜上皮の萎縮、びらん、血管機能不全を引き起こします。まれに、脂肪便や巨大赤血球を特徴とする吸収不良症候群が発生することがあります。貧血またはタンパク質漏出腸症。

4.出血、梗塞、毛細血管沈着に対するアミロイドの穿孔は、血管障害による虚血、びらん、さらには潰瘍を引き起こす可能性があります。潰瘍は消化管のあらゆる部分で発生します。出血、便中の血液、およびS状結腸に潰瘍が生じることがあります。梗塞および回腸穿孔の症例報告。

5.腸閉塞胃腸平滑筋の沈着で多数のアミロイドが沈着し、自律神経機能障害が運動機能障害を引き起こすため、発生率は6％〜8％です。いわゆるアミロイド腫瘍は幽門洞と遠位結腸に発生します。同じ部位の悪性腫瘍のように、消化管閉塞の症状を引き起こす可能性があります。器質狭窄のない患者は、急性腸閉塞の症状を示すことがあります。Ieggeらは、この状態を偽腸閉塞、アミロイド腫瘍と呼んでいます。原発性および付随する骨髄性アミロイドーシスに共通して、腸閉塞中に腹部に多数のガス画像を見ることができます。

6.他の巨大舌はアミロイドーシスの特徴的な局所徴候であり、患者の20％に見られ、しばしば顎下腺、舌下腺、および他の耳下腺の肥大、患者の味覚喪失、唾液分泌の減少、口腔粘膜を伴う乾燥、歯肉および口腔粘膜は出血しやすく、舌および頬粘膜の小さな血腫を形成する可能性があります。後者の2つは原発性アミロイドーシスおよび咽頭筋ジスキネジア（アミロイド線維症の浸潤による下脳）で一般的です重度の神経麻痺と局所アミロイド線維症の患者および食道病変は、しばしば嚥下障害を訴えるが、FAP患者では見られない。

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アミロイドーシスの胃腸症状の検査

血液ルーチン検査および赤血球沈降検査に異常はありません。患者の約50％は血清クレアチニン値が上昇している可能性があります。患者の約80％はタンパク尿を有している可能性があります。多発性骨髄腫患者の3分の1は高カルシウム血症を発症する可能性があります。グロブリン検査によりIgGレベルの低下が明らかになり、AL型アミロイドーシス患者の2/3が血清免疫電気泳動によりモノクローナル抗体を示し、45％がモノクローナル免疫グロブリン重鎖、20％が軽鎖（ベンスジョーンズプロテインミア）でした）、免疫電気泳動のための濃縮尿は、約2/3の患者がモノクローナル軽鎖を見つけることができることを示しました（λ/κ= 2/1）。

1.消化管s血管造影のX線検査は、消化管の拡張不良とper動の衰弱を特徴とします。胃の病変は広く、胃から胃の洞まで、多くの場合食物残渣を伴い、小腸の粘膜形態は粗く、目に見えます。局所狭窄および拡張、胃排出および小腸通過時間は大幅に延長され、大腸の画像は結腸バッグが消失し、結腸全体が硬くなり、他の症状には十二指腸膨大部または回腸末端ポリープ状変化が含まれるが、FAPは一般に壁硬化の欠如、胃、小腸のtransitの通過時間が遅れたり、甲状腺機能亢進症になることがあります。

2.内視鏡検査内視鏡検査下の胃粘膜の色は黄色で、多くの場合白斑が散在しています。粘膜のは赤く腫れて肥大していますが、これらの症状は特異性に欠けています。同様の症状、すなわち粘膜浮腫、びらん、びまん性粘膜の発赤および潰瘍、さらにポリープ状の変化が見られる場合もあります。下部消化管に閉塞性症状がある場合、S状結腸はときにバルマンIII型がんと区別するのが難しい膨らみを見ることができます。潰瘍。

3.生検この疾患の唯一の診断法は、生検組織におけるアミロイド線維の沈着を確認することです。過去の全身性アミロイドーシスの生検部位は、歯茎、舌、小腸、および直腸でした。直腸生検よりも単純であり、診断率が高いです。必要に応じて、胃と直腸で生検を行うことができます。十分な深さで生検を行う必要があります。このため、内視鏡はより少ないガスで挿入し、視力の良い部位を選択する必要があります。プライヤーが粘膜に接触した後、より大きな生検鉗子を使用して、材料をできるだけ深くするために少し圧力をかける必要があります。胃生検は粘膜筋層を取る必要があります。通常、胃の角度から胃の洞まで5〜6個の組織が必要です。生検のために粘膜下組織を採取する必要があります。一般的には、肛門から10〜15cm離れた後壁から5〜6個の組織を採取します。生検後、止血に注意を払う必要があります。生検組織は偏光顕微鏡下でコンゴレッド染色により観察され、アミロイドタンパク質のユニークな緑色を観察します。屈折を診断することができます生検標本のアミロイドフィブリン沈着タイプに基づいてアミロイドーシスの分類を決定することは困難です特定の組織観察には電子顕微鏡による確認が必要です。アミロイド線維、および免疫組織化学的染色、総合決意アミロイドの様々なタイプを適用します。