先天的に高い肩甲骨
はじめに
先天性ハイショルダーの紹介 肩の高さは肩甲骨の高い位置であり、肩甲骨はしばしば発達が悪く、異常な形をしています。 この病気は最初にオイレンバーグによって報告され、後にシュプレンゲルが詳細な紹介を行ったため、スプレンゲル奇形とも呼ばれます。 先天性の高い肩はあまり一般的ではなく、発生率は主に片側性であり、左側でより一般的であり、両側性は非常にまれであり、首のrib骨、poor骨形成不良および頸椎異常などの他の先天性異常をしばしば伴う高い肩shoulder 基礎知識 病気の割合：0.004％ 感受性のある人：幼児 感染モード：非感染性 合併症：先天性筋肉斜頸
病原体
先天性高肩肩甲骨の原因
（1）病気の原因
1.胚発生障害、胎児の肢芽の期間は妊娠の3週目に現れ、肩甲骨の原基は5週目に見ることができ、これは首3-7から胸1-2レベルに相当します。この段階は脊柱の発達です。臨界期は、肩甲骨が発達し始める時期でもあります。胚の6週目に、元の肩甲骨が形成され始めます。9週目までに、肩甲骨が下がり始めます。レベルは、何らかの理由で、肩甲骨を通常の位置に下げることができず、頸椎や周囲の鎖骨、rib骨などの構造の変形を伴うことが多い肩甲骨を引き起こす可能性があります。
2.発達障害を引き起こす要因、および肩甲骨が正常な位置に落ちない原因はまだ不明であり、これには多くの理由がある可能性があり、ホルウィッツは胚発生のバリアントと考えています。
1羊水が多すぎる、または少なすぎるため、子宮内の圧力が上昇し、肩甲骨の低下に影響します。
2肩甲骨と脊椎の棘突起との間に異常なつながりがあります。そのほとんどは繊維バンドまたは軟骨のつながりです。
3筋肉不足、肩甲骨を引き下げるのに十分ではない。
4肩甲骨の発達が停止し、肩甲骨のサイズと形状が異常になり、筋肉の緊張障害を引き起こします。
エンゲルは、胚発生中の第4心室液のオーバーフローは吸収されず、肢芽に圧力と炎症反応を形成し、肩甲骨を下げることが困難になると考えています。
（2）病因
病理学的変化には、骨と筋肉が含まれ、肩甲骨の位置が高く、体積が小さく、胎児の肩甲骨または初期脊椎動物の肩甲骨の形状が維持されます。つまり、縦径が小さく、横径が大きく、上神経節が内側に傾斜しています。肩甲骨と脊椎の間に、肩甲骨の椎体骨と呼ばれる余分な骨がしばしばあります。これは、「骨橋」と呼ばれるダイヤモンド型の骨プレートまたは軟骨プレートです。肩甲骨の上部隅から始まり、脊椎に到達します。 1つまたは複数の頸椎の椎弓板では、椎体と肩甲骨または椎体が繊維のみで接続され、良好な「関節」を形成することがあります。接続が堅いため、肩甲骨は固定されて回転できません。移動は制限されています。
肩甲骨の筋肉は、多くの場合、欠落しているか、発達が不十分であるか、部分的に線維化しています。さらに、rib骨の欠損や癒合、頸部のrib骨、頸椎の異常（Klippel-Feil）症候群、半椎などの他の先天性奇形もしばしば伴います。 、二分脊椎、鎖骨形成異常など。
防止
先天性の高い肩の保護
1.早期かつ定期的な出生前のケアと指導を真剣に受け止め、一般的な健康診断と臨床検査を実施します。
2.産婦人科検査。膣横隔膜の有無など、軟性産道に異常があるかどうか、子宮頸部または子宮が筋腫、古い裂け目などの異常であるかどうか、外性器の炎症性感染があるかどうか、骨盤生殖器が持っているかどうかを理解する卵巣腫瘍、炎症、腫瘤などの病気はありません;妊娠または出産の影響を受けた場合、何をすべきか、いつ治療すべきか。
3.毎日の日常生活は定期的に行い、過労を避け、睡眠時間を確保し、毎日適切な活動を行う必要があります。
4.室内の空気を新鮮に保ち、空気や汚れた環境に行かないでください。喫煙や飲酒を避けてください。
5.精神的な刺激を避け、良い気分を維持し、心理的に悪い状態にあることを見つけ、タイムリーに医療アドバイスを求めます。
6.寒さと暖かさに注意を払い、病気を予防し、医師のアドバイスに従って薬を服用してください。
合併症
先天性高位肩甲骨合併症 先天性筋肉斜頸の合併症
筋肉の斜頸によって複雑になることがあります。 斜頸とは、胸鎖乳突筋の片側が収縮し、頭部が患部側に傾き、顔が病気の主な症状として健康な側になったことによって引き起こされる頸部の逸脱を指します。 斜頸は、先天性の筋肉斜頸と先天性の骨斜頸に分けることができます。 前者は、片側の胸鎖乳突筋の収縮に起因する頭頸部の収縮に起因する先天性の頸部変形であり、これは非常に一般的です;後者は、まれな頸椎の変形に起因する斜頸です。
症状
先天性の高い肩甲骨の症状一般的な 症状短い首および胸部の変形凍った肩
疾患の左側はより一般的であり、肩をすくめ、短い首を示す。最も顕著な臨床症状は、肩関節の非対称である。罹患肩甲骨は、鎖骨上領域で前方および上方にあり、一般的に3〜5cm変位する。肩甲骨の上部に触れることができます。肩甲骨自体は通常の側より短く、平らで幅広です。下端は胸椎の棘突起まで回転します。鎖骨は上向きで外側に傾斜します。患側の首はより大きく、短くなります。肩甲骨と脊椎は、肩甲骨と脊椎の間の椎体の骨または繊維束に接触します。上腕が持ち上げられると、肩甲骨と上腕骨が同期して外側に回転します。これは「肩肱相乗効果」と呼ばれます。足首関節の動きは通常正常ですが、肩甲骨の横方向の動きと回転活動は制限されています。肩甲骨筋系の筋肉強度は不十分なことがよくあります。胸鎖乳突筋拘縮は、斜頸で発生する可能性があります。凸、先天性頸部癒合など。
キャベンディッシュは、変形の程度に応じて4つのレベルに分けられます。
1.レベル1：変形は非常に軽く、両側の肩の関節は同じ平面にあり、変形は明らかではなく、ドレッシング後の患者の外観はほとんど正常です。
2.二次：変形は軽く、両側の肩関節は同じ水平面に、または同じ水平面に近い。しかし、患者が服を着た後、変形も見られ、影響を受けた首に腫瘤がある。
3. 3年生：変形は中程度で、肩関節は反対側より2〜5cm高く、変形は見やすいです。
4.グレード4：重度の変形、肩の関節の高さ、肩甲骨の上部内側の角が後頭部の骨とほとんど接触しており、時には短い首の変形を伴う。
奇形のグレーディングは、特に両側性奇形の患者の臨床診療で完全に達成することは容易ではありませんが、変形の程度に応じて、異なる治療法が使用され、グレーディングには一定の参照の重要性があります。
調べる
先天性の高い肩の検査
主にX線検査のために、頸椎を含む胸部X線写真を定期的に撮影する必要があります。患側の肩甲骨が正常側よりも高いことがわかります。肩甲骨の椎体の骨は時々斜めのスライスで見ることができます。
診断
先天性高肩の診断と分化
病歴、臨床症状およびX線検査によると、診断は難しくありません。
この病気の臨床症状は翼口蓋肩甲骨に似ていますが、後者は、進行性筋ジストロフィー、胸部長神経損傷による前鋸筋麻痺、肩甲骨の筋力低下による分娩、萎縮などのさまざまな要因によって引き起こされる可能性がありますしたがって、腕を伸ばすと、2つの肩甲骨が鳥の羽のように持ち上げられます。したがって、名前は病気の名前に似ていますが、肩甲骨を棘突起に同時に固定する必要があります。
