加齢性黄斑変性症
はじめに
加齢黄斑変性の紹介 老人性黄斑変性症（SMD）としても知られる加齢性黄斑変性症（ARMD）は、加齢性失明に関連する重要な眼疾患の1つです;臨床的および病理学的所見によると、加齢性黄斑変性症は2つに分類されますタイプ、萎縮性老人性黄斑変性および滲出性老人性黄斑変性。 萎縮性加齢黄斑変性は、主に脈絡膜毛細血管萎縮、ガラス膜の肥厚および網膜色素上皮の萎縮によって引き起こされます;滲出性加齢黄斑変性は、主に網膜下の脈絡膜血管の破壊によって引き起こされます網膜および/または色素上皮の漿液性および/または出血を引き起こす血管。 基礎知識 病気の割合：0.0025％ 感受性のある人：高齢者に見られる 感染モード：非感染性 合併症：脈絡膜血管新生
病原体
加齢黄斑変性の原因
（1）病気の原因
加齢黄斑変性の原因はまだ不明ですが、多数の疫学調査データ、長年にわたる臨床症例分析、およびさまざまな動物研究によると、加齢黄斑変性を引き起こす可能性のある要因は次のとおりです：遺伝要因、環境影響、先天性欠損、後極網膜慢性光損傷、栄養失調、免疫または自己免疫疾患、炎症、代謝障害、強膜硬度変化、中毒、心血管疾患など、黄斑を含む網膜の長期の慢性的な光損傷は、黄斑部の網膜色素上皮（RPE）と光受容体の変性の重要な基盤となる可能性がありますが、これまでのところ、年齢を直接引き起こす原因を証明する明確な証拠はありません。黄斑変性症は、複数の要因の長期的な影響の結果である可能性が高いです。
（2）病因
加齢と変性は、加齢黄斑変性を引き起こす重要な要因です。一生の間、RPEは網膜の外層に栄養を供給し、代謝の重要な機能を維持し、視細胞の外側の円板膜の代謝を飲み込み、消化します。複雑な生化学的機能、RPEは、RPE細胞内ミトコンドリア、リソソーム、平滑小胞体、粗面小胞体およびゴルジ体オルガネラ、消化、およびリサイクルを使用して、多数の視細胞外板膜を貪食します外側の円板膜の有用な材料であるが、難消化性の材料はいくらかの残留体を形成します-リポフスチンはRPE細胞に貯蔵されます。 RPEのリポフスチンは加齢とともに増加し、残留代謝物はRPE細胞の内部から底部に連続的に排出されます。
RPEとブルッフ膜の間にゆっくりと蓄積し、大量のドルーゼンを形成し、RPE-ブルッフ膜脈絡膜毛細血管複合体を変性させ、黄斑および後部網膜脈絡膜を収縮させます。さらに、ブルッフ膜のコラーゲン層の肥厚と弾性線維層の破裂を引き起こし、脈絡膜毛細血管が破裂したブルッフ膜を通ってRPEおよび網膜神経上皮に入り、網膜下血管新生（SRNV）または脈絡膜を形成する可能性があります脈絡膜血管新生（CNV）は、CNVが形成されると、新しい血管の構造が悪いために、血管漏出と出血が発生し、新しい血管の侵入を伴う一連の二次的な病理学的変化を引き起こします。同時に結合組織が増殖し、後極の脈絡膜組織を完全に破壊し、最終的に黄斑部と後極に多数の瘢痕を破壊します。
防止
加齢黄斑変性の予防
この病気には特別な治療法がないため、初期段階では経口亜鉛は黄斑変性の進行を防ぐことができると考えられていますが、ビタミンCやEなどの抗酸化物質は細胞へのフリーラジカル損傷を防ぎ、視細胞、網膜組織を保護します栄養素の役割は、ほとんどの学者が、滲出型の場合、病気の悪化を避けるためにレーザー光凝固を早期に実施すべきだと主張しています。
合併症
加齢黄斑変性の合併症 脈絡膜血管新生の合併症
1.焦点性萎縮性プラークドルーゼの発達の結果、網膜色素上皮が消失し、結果として萎縮ゾーンが生じる。この時点で、ドルーゼンは消失し、最終的に萎縮および脈絡膜毛細管機能不全を引き起こし、これが萎縮の原因となり得る。脈絡膜血管新生を有する患者のうち、34.8％も網膜色素上皮萎縮を有していました。
2.網膜色素上皮剥離網膜色素上皮漿液剥離は、黄斑変性の滲出性合併症です。内層ブルッフ膜のびまん性肥厚により、裂け目が生じやすく、この裂け目は実際にブルッフ膜の間にあります。剥離は脈絡膜血管新生のリスクを高めます。
3.脈絡膜血管新生は柔らかいドルーゼンを形成し、これは脈絡膜血管新生を形成しやすいフルオレセイン血管造影中に進行性漏出を伴う大規模な融合ドルーゼンの眼では、円板状変性のリスクがより大きく、融合があります。脈絡膜血管新生のリスクが高く、ドルーゼンおよび黄斑部の限局性異形成における合併症があります。
4.円板状瘢痕黄斑の円板状瘢痕は脈絡膜血管新生の最も重要な結果であり、ブルッフ膜の厚くなった内層は亀裂を生じ、新しい血管が侵入し、薄壁の血管新生は出血と滲出を起こします。したがって、網膜色素上皮とブルッフ膜の内層は漿液性で出血性であり、組織の2つの層の間で線維組織の増殖が起こり、線維性血管瘢痕組織が形成されます。
5.円板状の瘢痕を持つ他の患者は、網膜または網膜下の広範囲の滲出（老人性被膜反応と呼ばれることもある）および漿液性および隣接する網膜および/または網膜色素上皮などの他の合併症も有する場合がある。 （または）出血性剥離、遅発性漿液性および/または出血性剥離などの個々の疾患は、脈絡膜運動、静脈、円盤状瘢痕の領域に広がる可能性があります。
症状
加齢黄斑変性の 症状 一般的な 症状疲労光反射の消失網膜出血色素損失視覚的ゆがみ
乾性AMDは、RPE-Bruch膜-脈絡膜毛細血管複合体の長期的な慢性進行性萎縮によって引き起こされます。
乾性AMDは50歳以上の高齢者で発生し、目は対称的であり、視力は非常に遅く進行性の低下であり、患者はしばしば視力の歪み、両眼の黄斑部の色素沈着の眼底検査、中央凹面光反射が消える、後極大きさや境界線が異なる黄白色のドルーゼンSometimesがある場合もありますが、RPEの萎縮と色素損失のために疾患の後期段階の一部の患者では、後極網膜のマップのような萎縮領域がより明確になります。脈絡膜毛細血管も収縮し、萎縮ゾーンにいくつかの大きな脈絡膜血管があります。
滲出型AMDはブルッフ膜の損傷によって引き起こされます。脈絡膜毛細血管は、ブルッフ膜の損傷を介して網膜色素上皮および網膜神経上皮細胞に成長し、脈絡膜血管新生（CNV）を形成します。CNVが形成されると、血管新生の構造は不完全です。それは、滲出、出血、機械化、瘢痕などの一連の病理学的変化を引き起こし、中心視力の喪失をもたらします。
滲出型AMDのほとんどは60歳以上の高齢者に発生します。そのほとんどは初発です。反対側の眼は長期間経過した後にのみ発生する可能性があります。しかし、多くの外国の統計によると、同時にまたはすぐ後に両眼を持つ患者は少数です。単眼の滲出型AMD患者では、毎年対側眼の12〜15％が滲出型AMDを発症し、5年以内に患者の約75％が側眼に症状を発症する可能性があります。
乾性AMD視力の進行性の低下とは異なり、滲出型AMD患者は発症後に視力が急速に低下し、多くの場合短期間で大幅に低下します。一部の患者は発症日を明確に示すことさえできますが、眼底検査では後部眼底病変を見つけることができます病変の範囲は非常に広く、広範囲の病変は短期間で形成されません。病変は後極に発生するため、病変は中心窩に影響を与えていないため、多くの患者に症状はありません。病変が中心窩に侵入すると、中心視が影響を受けます。損失、患者は視力喪失を見つけるでしょう。
滲出型AMDは、一般的に疾患の経過に応じて3つの段階に分けられます：
1.早期または呼ばれる滲出前眼底検査では、極または黄斑部の初期段階に黄白色の滲出性ドルーゼンがあり、境界がぼやけており、特にガラス膜が融合して柔らかいガラス膜を形成しています。これは、滲出型AMDの発生の前兆となります。
2.滲出期の病変がさらに進行し、CNV血管が漏出し始め、眼底の後極に漿液性RPE剥離および漿液性網膜神経上皮剥離が発生し、病変の周囲に灰色がかった白いCNVが見られることがあります。 CNV血管に出血がある場合、網膜出血および網膜下出血が見られます。出血は網膜の表層にあり、真っ赤です。出血は深い網膜で濃い赤です。出血時間が長ければ、ヘモグロビンは分解され吸収されます。出血が網膜色素上皮の下および脈絡膜にある場合、色素上皮および脈絡膜の色素沈着により出血領域が黒くなることがあり、これは脈絡膜黒色腫と誤診されることがあります。
CNV出血は非常に広範囲で、黄斑部だけでなく、後極全体を占めることもあり、さらに深刻な場合には、赤道を超えて広範囲の黒い隆起性病変を形成し、脈絡膜血腫とも呼ばれます。脈絡膜黒色腫と誤診されて眼球を除去した場合、出血量が多い場合、出血の重篤な場合は網膜の内膜を破って硝子体に侵入し、硝子体出血を引き起こします。網膜剥離、続発性緑内障、血管新生緑内障およびその他のより深刻な合併症、臨床的に、高齢者が突然大量の硝子体出血を見る場合、眼底を検査することはできず、反対側の眼黄斑部にはドルーゼン、色素があります障害または典型的なドライ型AMDの症状は、ウェット型AMDからの大量出血とみなされるべきです。
3.瘢痕期の長期にわたる疾患の後、網膜下出血は徐々に吸収され、血管新生およびRPE化生に関連する線維組織に置き換わります。疾患の後期では、眼底の後極に大きな瘢痕が形成され、眼底検査が行われます。黄斑部または後極に白い機械的膜と色素沈着があり、患者の中心視力が消耗していることがわかります。
患者の約16％が一定期間後に瘢痕の周りに新しいCNVを持つことがあるため、新しいラウンドの滲出、出血、機械化、瘢痕、およびその他の病理学的変化が繰り返され、より広範な病変が生じます。
45歳以上の患者が視覚のゆがみ、黒ずみ、または最近の失明を訴える場合、最適な矯正視力と前眼部検査、視野検査、3面スリットランプ顕微鏡など、詳細な臨床検査を実施する必要があります。鏡とレチノスコープ、眼底を注意深く検査する間接検眼鏡、必要に応じて、黄斑ステレオグラフィーを使用できます。アムスラーのチェックリストは、視覚的な歪みと暗いスポットを検出できます。液体、出血、黄色の滲出、または脂肪沈着と灰緑色の脈絡膜病変があります。スリットランプまたは検眼鏡は確実ではありません。蛍光血管造影を行う必要があります。脈絡膜血管新生は早期であり、治療の機会が多くあります。光凝固であるかどうかにかかわらず、黄斑にこの疾患を持つ患者は、年に2回眼底をチェックする必要があります。また、治療可能な脈絡膜血管新生は、急速な視力喪失後の最初の1か月以内に治療できるため、時間依存の特性があります。脈絡膜血管新生は、中心窩外で始まりますが、すぐに中心窩無血管領域の下側に広がりますので、できるだけ早く検出して治療する必要があります。 治療。
この病気の後期診断は一般的に難しくはありません、キーは早期診断です、この病気の初期症状はしばしば症状がありません、病気の初期症状の後ろ向き研究、それに続くかすみ目、視覚のゆがみ、読みの困難、センターまたはサイドセンターアンドリューは、病気の初期段階で103個の脈絡膜血管新生の症状を研究しましたが、視覚のゆがみや読みづらさは病気の最も初期の症状です。また、近視がこの病気に苦しむことはめったにないことがわかります。ほとんどの患者は、挙上や遠視などの屈折の変化を持っています。したがって、この病気は疲労や近視の困難に注意を向けることができます。
調べる
加齢黄斑変性の検査
1.眼底血管造影眼底疾患の診断に一般的に使用される眼底血管造影は、長年にわたって眼底フルオレセイン血管造影（FFA）のみでした。近年、インドシアニングリーン血管造影（ICGA）が発明されました。前者は主に網膜血管疾患の診断に使用されます脈絡膜血管疾患の診断は理想的ではありません;後者は主に脈絡膜血管疾患の診断、FFAおよびICGA併用血管造影の臨床使用に使用され、眼底疾患の診断を大幅に改善します。
乾性AMD眼底フルオレセイン血管造影では、血管造影の後極がRPEの萎縮により蛍光透視法を示したことが示された。ドルーゼンの大部分も蛍光蛍光を示した。後極がいくつかのガラスエナメル質にフルオレセイン染色を示す場合があるRPEにはマップ状の萎縮があり、血管造影では局所的なマップ状の透視が示されますが、脈絡膜毛細血管も疾患の後期に縮小すると、局所的な弱い蛍光の背景に太い脈絡膜血管が存在します。
乾燥AMDインドシアニングリーン脈絡膜血管造影法では、ドルーゼンのドルーゼンは蛍光を最初から最後まで見えなくするように見えます。
濡れたAMD眼底フルオレセイン血管造影は、血管造影の初期段階、すなわち前動脈または初期動脈で、レース状、車状、ビロード状または網状のCNV形態を示し、すぐに明らかなフルオレセイン漏出が生じ、結果としてCNVが生じる強い蛍光が形成され、周囲の出血は蛍光遮蔽を示し、後期瘢痕形成、眼底フルオレセイン血管造影は初期瘢痕領域で弱い蛍光を示しますが、コントラストの遅い段階で瘢痕を染色して強い蛍光を形成することができます。
眼底フルオレセイン血管造影法CNVの開発によれば、臨床的には2つのタイプに分類されます：典型的なCNVと潜伏性CNV。いわゆる典型的なCNVとは、血管造影の初期段階で明らかになるCNVの形態を指しますフルオレセインの漏出、強力な蛍光病変が後に形成され、いわゆるオカルトCNVは、血管造影の初期段階における病変領域の肥厚、脂質滲出、色素沈着または瘢痕、および不完全なCNV開発を指します。境界がはっきりしない少数のまだらな蛍光であり、蛍光は中期および後期に徐々に増強され、フルオレセインの漏出は後期に現れます。
さらに、眼底の立体画像によれば、RPE隆起部と潜伏性CNVの有無は、線維血管色素上皮剥離と原因不明の晩期漏出に分類されます。前者のフルオレセイン血管造影は、色素注入後1〜2分後に強い蛍光スポットを示し、後期には明確なフルオレセイン漏出ゾーンがありました。後者は、色素注入後約2〜5分でフルオレセイン漏出を示しました。初期の画像では異常な蛍光は見られず、漏れの原因を見つけることは困難でした。
ウェットAMDのインドシアニングリーンの脈絡膜造影は、多くの場合FFAとは異なり、より多くの変化を伴いますが、インドシアニングリーンの蛍光は網膜および脈絡膜の出血の影響を受けず、時にはFFAよりも完全に表示されるため、高温または異常に大きい脈絡膜血管として表現できます血管造影の初期段階でも、急速な充満と急速な排出を伴う血管に栄養を与えるCNVを観察することができますが、FFAでは異常に強い蛍光を示すこともありますが、ICGAでは陽性の所見はありません。 CNVおよびオカルトCNVは、眼底フルオレセイン血管造影の単純な概念であり、インドシアニングリーン脈絡膜血管造影の分析には適していません。また、ICGAの蛍光強度はFFAの蛍光強度よりも低いため、ICGAでのCNVの漏れはしばしば異なります。これはFFAで明らかです。
2.光干渉断層計乾性加齢黄斑変性のOCT画像は、主に、特に黄斑部の上部および下部血管弓の網膜神経上皮層が薄くなることを特徴とし、各層の光反射強度はわずかに増強または低下し、赤色反射を示します。バンドの網膜色素上皮/脈絡膜毛細血管層は、眼底画像のドルーゼンに対応するさまざまなサイズのいくつかの半円弧隆起を示します。
滲出型AMDのCNVに起因する滲出、出血および瘢痕は、OCTで以下の症状を示します：
（1）CNV：
1典型的なCNV：OCTは、網膜色素上皮/脈絡膜毛細血管層の赤色反射バンドによって特徴付けられ、局所的に厚くなります。小さいCNVは通常紡錘状の赤色反射基を示し、大きなCNVはより大きな範囲です。網膜色素上皮/脈絡膜毛細血管層の変形を伴う不規則な肥厚、境界は明確であり、CNVが色素上皮層を通過して網膜下に達すると、OCTは神経上皮空間の下の赤い反射基、およびCNVの栄養血管として現れる網膜色素上皮/脈絡膜毛細血管層が中断され、赤色反射バンドが神経上皮領域に垂直または斜めに延び、その血管枝が見える。
2オカルトCNV：約85％、OCTのパフォーマンスは似ていますが、境界のみが不明確です。
（2）出血と滲出：滲出型AMDの病変では、出血と滲出により漿液性および/または出血性網膜下および/または色素上皮剥離がしばしば起こり、漿液性剥離は液体の蓄積の形成によって現れます。反射腔、OCT画像の出血は適度に強い反射であり、後続の組織を不明瞭にし、網膜下などの出血性剥離、神経上皮黄緑色光反射バンドの前縁の剥離は不明で、ゾーンを残します不規則な高反射ポイントまたはゾーンが見られます色素上皮バンドが部分的または完全に不明瞭になる可能性があります一部の患者は、大量の滲出と出血により嚢胞性浮腫を形成する可能性があります。
（3）瘢痕：OCTは、網膜色素上皮/脈絡膜毛細血管層の局所的な肥厚、明確な境界、および瘢痕の色素沈着などの反射の増強、後部脈絡膜バンド、さらに瘢痕を部分的にブロックすることを特徴とする上記の網膜組織は通常、萎縮により薄くなります。
3.ドルーゼンの分類ガラスドルーは、量、サイズ、形状、分布、色素沈着、膨らみの程度の点で異なり、以下のタイプのドルーゼンが臨床病理学および組織病理学により確認されています。
（1）硬いドルーゼン：検眼鏡の下では、このタイプのドルーゼンは小さな散在する円であり、黄白色の沈着物が眼底の後部に現れ、表面を覆う網膜色素上皮を伴う場合があります。色素の変化を伴う色素の欠如および/または周囲の網膜色素上皮の肥大は、検眼鏡検査でドルーゼンを見つけるのに役立ちます。
（2）柔らかい[拡散、コンフルエント、漿液性]柔らかいdursen：柔らかいガラス状のエナメルは、通常、不規則な形状の大きなアモルファス黄色の堆積物です。 、不明確なサイズ、網膜の深層に位置する不明瞭なエッジを持つソフトな外観は、しばしば融合する傾向があり、柔らかいガラス膜が大きくなり融合すると、この期間を伴う網膜色素上皮漿液剥離に似ています色素沈着の変化（色素沈着過剰、減少または欠乏）もより顕著であり、硝子体膜が融合すると、血管浸潤および隣接するRPEおよび視細胞変性のリスクが増加します。
（3）半固体（混合、セログラニュラー）半固体ドルーゼン：サークは、ハイブリッドガラスフィルムを使用して、ハードとソフトの両方のガラスフィルム特性を持つガラスフィルムを記述します。疣、検眼鏡この種のガラスフィルムは、柔らかいガラスフィルムのように柔らかいエッジを持つことができますが、硬いガラスフィルムのようにかなり平坦な外観を示します。ドルーゼンの目は、より典型的な、より平坦でより萎縮した柔らかいガラスフィルムを示すガラスフィルムを備えた半固体ガラスフィルムるつぼによって説明される。
（4）基底膜（結節性）基底層ドルーゼン：多数の小さく均一な散在した丸い、やや隆起した黄色網膜下病変、後方再帰反射照明では、これらのドルーゼンは半透明の結節構造であり、硬い、柔らかい、または半固体のドルーゼンとは異なり、基底膜の堆積物と混同すべきではない、小さな黄色の滲出液剥離があります。
（5）石灰化ドルーゼン：きらびやかな外観の硬い沈着物で、多くの場合、局所的な網膜色素上皮萎縮に囲まれています。
診断
加齢黄斑変性の診断と分化
診断基準
病気は通常両目で発生し、一目で、2番目の目は病気を発症するリスクが高く、片側患者の色分解能、黄斑閾値、暗順応テストおよびアムスラー表中央視野検査、4検査結果それらのすべては、疾患の片側に1.0以上の視力があるとき、異常な視覚機能があり、それはトーン解像度および網膜光感度の低下、暗順応機能、およびアムスラー表の中心野の異常を示した。アイズナーは疾患が進行していることを発見した。両眼の正常な視力は正常であり、黄斑変性はありませんが、青錐体細胞の感度は低下し、色覚は変化します。中心窩錐体の視覚色素の密度は正常な眼の密度よりも低いため、他の眼の早期疾患の患者は特に疾患を進行しています一見すると、核融合ドルーゼンが多数あり、早期検査と早期診断に注意を払っています。
鑑別診断
乾燥型AMDは、シュタルガルト病および中枢性ハロ様網膜脈絡膜萎縮と区別する必要があります。シュタルガルト病は主に青年期に発症し、発症年齢は10歳以上です。後極に楕円網膜脈絡膜萎縮病変があります。多くの患者は網膜黄白色斑点を伴います。中心部のハロー様網膜脈絡膜萎縮の年齢の大部分も10代です。視力は長い間存在しており、眼底検査がしばしば伴います。視神経乳頭の周囲に脈絡膜の萎縮があり、乾性AMD患者の視力は正常であり、視力はほとんどが高齢者であり、発症時期は疾患の経過とは大きく異なります。
滲出型AMDは、中枢性滲出性脈絡網膜炎、高近視の黄斑変性、眼底血管ストリーク、脈絡膜黒色腫およびその他の疾患によって引き起こされるCNVと区別する必要があります。単眼疾患、病変範囲は非常に小さく、通常視神経乳頭の直径は1/3〜1/2です。高近視患者には近視の既往があり、眼底検査ではヒョウ様の眼底、強膜ブドウ球腫、およびラッカー様の亀裂が見られます;眼底血管視神経乳頭の周りに茶色がかった黒い放射状の縞模様が見られ、眼底の後極の縞模様がCNVを生じることがあります。眼底フルオレセイン血管造影では、非常に印象的な血管のような縞模様、脈絡膜黒色腫眼底フルオレセインを見ることができます血管造影は、血管造影の初期段階での不明瞭さによって特徴付けられますが、血管造影の終了時に病変の端に多くの小さな強い蛍光スポットがあります。後に、フルオレセインの漏れがあり、時には腫瘍内の血管と網膜血管が同時に発生して二重循環現象を形成します。 、眼の超音波は、眼底フルオレセイン血管と組み合わせて、診断、慎重な分析を支援することもできます 映画、超音波および他の手段は場合上記疾患を同定することができます。
