眼窩嚢胞を伴う先天性小眼球症
はじめに
眼窩嚢胞を伴う先天性小眼球の紹介 先天性の眼球奇形と変動性で、ほとんどが頭蓋顔面および眼窩の形成異常と組み合わされています。 それらのほとんどは、重度の先天性頭蓋顔面異常と組み合わされました。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.001％です 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：口唇裂まぶたの髄膜-脳の腫れ
病原体
先天性小眼球と眼窩嚢胞の原因
（1） 病気の原因
胚の期間中、眼球の発生と発達は眼球を通過し、アイカップと胚の裂け目はいくつかの期間閉じられます。胚が長さ3.2 mm（3週間）になると、前脳は両側に膨らみ、胚までの長さ4.5 mmの水疱を形成します。遠位端と下方向が窪んでアイカップを形成します。アイカップの下の裂け目の名前は裂け目であり、中胚葉組織は裂け目を通り抜けて胎児の目に入ります。胚が12 mm（5週間）まで発達すると、胚の裂け目は閉じ始め、胚は17 mmです。完全に閉じると、アイカップの周りの中胚葉組織が脈絡膜や強膜などを形成します。胚の裂け目が時間通りに閉じられない場合、アイカップの成分は中胚葉の対応する隙間から目から成長し、まぶたの嚢胞が形成されます。網膜は、外側に放出される球状の塊によって眼球壁から失われ、小さな眼球と統合されています。
（2） 病因
先天性の小さな眼球奇形は、胎児の発達中の胎児の発達の結果であり、胚の裂け目が閉じた後の眼球の発達の結果です。目または他の先天性奇形を伴わない場合、それはしばしば真の小さな眼球または単一のノームの小さな眼球（ナノ眼球）と呼ばれます、または眼窩嚢胞と組み合わされた小さな眼球は、胚発生中の胚の不完全な閉鎖によって引き起こされます。小さな眼球の閉じられていないギャップでは、神経上皮が増殖し、ギャップを通して液体で満たされた眼窩嚢胞を形成します。それらのほとんどは小さな眼球の下にあり、それらと密接に関連しています。
防止
眼窩嚢胞の予防を伴う先天性小眼球
優生率を改善するために、出生前の検査と診断に注意を払ってください。
合併症
眼窩嚢胞合併症を合併した先天性小眼球 合併症、口唇裂、髄膜、脳の腫れ
クリニックでの眼の異常に加えて、いくつかのケースでは、口唇裂、オオカミの咽頭、小頭、視索と外側膝状体の欠如、脳の白質の減少、髄膜脳の膨らみなど、身体の他の部分の先天性奇形が伴います。心血管および生殖器の異形成およびその他の異常。
症状
眼lid嚢胞症状を伴う先天性小眼球一般的な 症状小眼球嚢胞結膜異物眼球浮遊現象
小さな眼球と嚢胞は胚期に発生し、出生後または乳児期に両親が発見します。ほとんどの場合片眼、両眼で約1/3、最初の眼窩崩壊、小さな口蓋裂、結膜嚢の小さな眼球、または眼球が小さすぎて結膜で覆われており、眼球が見つからない、結膜をアイフックで開くことができ、黒灰色の角膜と眼球が円錐結膜嚢の上部にあることがわかります。年齢が上がるにつれて、嚢胞が徐々に大きくなり、顎が前方に膨らみます。青、柔らかく腫れ、小さな眼球が上方に変位し、下結膜も青青膨らみ、または口蓋裂から突出し、固まりに透明な液体があり、下顎と結膜の表面が輝き、嚢胞全体が半透明です一般に、嚢胞は眼球の下にあります。スクワット後、嚢胞の約6％は眼球の上にあります。これは、嚢胞が下から眼球にかけて、または非定型の胎児裂溝が上にあるためです。時折、小さな眼球と嚢胞がはっきりしないことがあります。連絡先、組織病理学的検査のみが2つの間の密接な関係を確認できます。
調べる
眼lid嚢胞検査による先天性小眼球
病理学的検査：先天性の小さな眼球は、異なる程度の病理学的発達のために一貫性がない場合があります。巨大な検査は、サイズが小さく、形状が小さく、下にある大きな嚢胞につながり、レンズは不透明で、小さな眼球に石灰化しています。それは後部網膜に付着することができ、網膜は未分化または低分化であり、キク様細胞および神経膠症が見られます。眼球下の胚の裂け目は閉じられていません。未熟な網膜は仙骨内嚢胞の内壁と連続しています。または、いくつかの丸い、不規則な、または小葉のある色素膜および硝子体が短い距離で嚢胞に入ることができ、嚢胞壁は2層に分割され、内層はさまざまな程度の分化の網膜層であり、しばしばカプセルを完全に裏打ちしません内壁には、増殖中のグリア細胞と不完全に発達した網膜が顕微鏡下で見られます。時々、菊のような原始的な網膜細胞が配置されます。嚢胞壁の外層は、周囲の組織の嚢胞圧迫と線維芽細胞の増殖によって引き起こされる線維血管組織です。カプセルには、小柱と剥離細胞を含む淡黄色の透明な液体が含まれており、タンパク質と塩化物の含有量は脳脊髄液に似ています。
1.眼球や小さな眼球のないX線。眼窩は小さく丸く、腸骨稜には球形の軟部組織の影があります。一般に、同側上腕骨と視神経穴はあまり発達していないか、先天性ですらありません。小さな嚢胞などの眼窩内嚢胞と組み合わされた小さな眼球、まぶたの発達は小さい;嚢胞が大きい場合、眼窩は正常または拡大した変形であり得る。
2.超音波（米国）検査により、眼球および嚢胞などの小さな眼球が、ほとんどエコーがなく、圧縮で変形した眼球と関連しているかどうかを明確に示すことができます。
3. CTは、眼球の欠如または狭い目の輪として現れます。3次元画像は、developmentの発達が小さいこと、または持続性原発性硝子体過形成または硝子体密度のわずかな増加、扁平などの他の頭蓋顔面骨異常と組み合わされることを示します小さい眼球には高密度または低密度の影があります。まぶたの嚢胞は低密度の領域として現れ、多くの場合眼球の下部にあります。境界は明確であり、後嚢の内容は強化されていません。大きなものは隣接する構造を圧迫することができ、眼球は顕著であり、眼窩は拡大できます。視神経は細いか存在しませんが、外眼筋と涙腺が存在します。
診断
眼窩嚢胞を伴う先天性小眼球の診断と分化
小さな眼球は出生後に発見されます。子供が成長するにつれて、下顎は次第に上昇し、青青色を現し、柔らかい腫瘤と結合することができます。これらの典型的な臨床所見は正しい診断を下すことができます。それに関連する嚢胞、カプセル内のエコーの欠如、まぶたに付着した小さな眼球とまぶたの下部にある高密度の空間占拠病でCTスキャンを見ることができます。CT値はまったく異なります。造影剤を注入した後、リングは強化され、CTも見つけることができますボリュームは明らかに拡大し、時には小さな眼球がカルシウムスポットを形成します.MRIは、嚢胞性腫瘤が小さな眼球の下にあり、境界が明確であり、T1WIが低信号であり、強度が硝子体の強度よりわずかに高いことを検出します.T2WIでは、信号強度が高信号に増加します。強度は、硝子体の強度よりわずかに低いが、脂肪信号強度よりも高い。
この病気は乳児や幼児に見られるため、嚢胞性眼、毛細血管腫、および髄膜の膨らみと区別する必要があります。嚢胞性眼は片側に発生し、結膜嚢に大きな嚢胞性眼があり、超音波およびCTにより大きな眼と髄膜が見つかります。ふくらみはまぶたの内側に見られ、自発的な拍動、X線およびCTによる骨量減少、上顎または下顎で発生する毛細血管腫、紫がかった赤、柔らかく、固い塊、泣くときに腫れ、色ドップラー超音波検査により、腫瘍内に拡散した赤青の血流信号が明らかになり、これは特定の超音波徴候です。
