閉鎖性脊髄損傷
はじめに
閉鎖性脊髄損傷の概要 閉鎖性脊髄損傷とは、脊髄の骨折または脱臼によって引き起こされる脊髄または馬尾の圧迫または浮腫、出血、con傷または破裂を指し、外界と連絡する創傷を伴わない。脊髄骨折の14％は脊髄損傷を有する。単一セグメントの傷害。 脊髄損傷は、一次脊髄損傷と二次脊髄損傷に分けることができます。 前者は、脊髄に直接または間接的に作用する外力によって引き起こされる損傷を指します。 後者は、外力による脊髄浮腫、脊柱管内の小血管出血による出血、圧迫骨折および椎間板組織の破壊を指し、脊髄圧迫による脊髄へのさらなる損傷を形成します。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 影響を受けやすい人：特定の人はいません 感染モード：非感染性 合併症：無気肺静脈炎肺塞栓症
病原体
閉鎖性脊髄損傷の原因
（1）病気の原因
閉鎖脊髄損傷の原因は、暴力が間接的または直接的に脊椎に作用し、骨折および/または脱臼を引き起こし、明らかな骨折および脱臼を伴わない脊髄、馬尾圧迫、損傷、および脊髄損傷の約10％をもたらすことです。これはレントゲン写真の異常を伴わない脊髄損傷であり、脊柱の弾力性が強い子供や、元々の脊柱管狭窄または骨形成過剰のある高齢者によく見られます。
直接的な暴力は比較的まれであり、首の後ろ、背中、腰、椎弓板の対応する部分、棘突起骨折、脊柱管への骨折片に当たる重い物体に見られます。
間接的な暴力は、交通事故、高所からの落下、建物の崩壊、トンネルの崩壊、スポーツでよく見られる負傷の大部分を占めています。暴力は身体の他の部分に作用し、脊椎に伝わって通常の限界を超えて伸びます。 、回転、横方向の屈曲、垂直方向の圧縮または牽引（ほとんど混合運動）、靭帯損傷、骨折、脊椎骨折および/または脱臼、椎間関節骨折および/または脱臼、副骨折をもたらす、椎間板ヘルニア、黄色靱帯のしわなど、脊髄の圧迫と損傷を引き起こします。
脊椎骨折または靭帯損傷のタイプに影響を与える要因は、次のとおりです。1外力の強度と方向、外力の作用の2ポイント、負傷時の体の3姿勢、および4つの異なるセグメントの解剖学的および生体力学的特性。
脊髄損傷は通常、活動性の高い脊髄セグメントと活動性の低いセグメントの接合部で発生し、頸部セグメントと胸腰部接合部（胸部11から腰部2）が最も頻繁に影響を受ける脊髄損傷です。局所、胸部、または腰部の発生率には、さまざまなセグメントで次のタイプの一般的な傷害タイプが続きます。
1.頸部は機械的安定性に乏しく、他の部位よりも脆弱であり、脊髄損傷の割合も高く（40％）、頸部脊髄損傷はすべての脊髄損傷の50％を占めています。
（1）屈曲型傷害：突然のブレーキングまたはクラッシュでよく見られ、頭部が慣性によって前方に移動し、後靭帯複合体が損傷し、椎体の前部がくさび形に圧縮されます。椎間板と関節包、連結、せん断力を含む広範な損傷または関節突出を引き起こして、損傷レベルの上部の椎体を前方に滑り込ませ、脊髄が次の椎体の後部上部によって圧迫されるか、さらには破壊される可能性があります。
（2）ストレッチタイプの怪我：顎が落ちたり、額が地面に触れたり、車両が車両に衝突したりすると、車両の後ろが衝突して頭が横たわります。損傷は主に首4〜首5、前縦靭帯が破損し、椎体の前部が裂けます。重度の場合、椎体は後方に脱臼します。脊髄は前椎体、椎間板および後椎板にさらされ、黄色靱帯は圧迫されます。頸椎症の患者はこのような損傷を受けやすいです。
（3）垂直圧縮型損傷：首が真っ直ぐになったときに頭頂部に縦方向の力が加えられ、頸部4と頸部5で破裂骨折または椎骨弓骨折が発生することがあります。
（4）特殊なタイプの骨折：ジェファーソン骨折は、アトラスの軸方向の圧縮を指し、左右のアーチが同時に骨折します。したがって、脊柱管は広く、一般に脊髄損傷はなく、歯の骨折は首の過剰な屈曲または過伸展によって引き起こされます。骨折は歯状突起の先端、身体または基部で発生し、スリングの骨折または絞首刑執行人の骨折は、頸部の極端な伸長によって引き起こされる椎弓の椎弓根骨折であり、頸部2と頸部3の椎体の分離を伴う場合があります。
2.胸部および腰部の胸部1〜10 rib骨保護、比較的安定、損傷の発生率は低いが、脊髄管が小さいため、上部胸部脊髄の血液供給が低いため、下部胸部損傷が関与する場合、損傷はより完全であるアダムキエヴィッチ動脈、虚血面は胸部4まで持ち上げることができ、腰椎関節面は垂直であり、前後方向の安定性は良好であり、腰椎管は広く、腰椎は1から2未満であるため、損傷はほとんど不完全であり、胸部12から腰1までは相対的です。安定した胸椎と非常に活動的な腰椎は、最も脆弱な交差点で交わります。
（1）屈曲型損傷：足が落ちる、足またはbut部が地面に触れる、腰が曲がる、重さが背中の真ん中に当たる、胸腰椎屈曲型の損傷が生じることが多い。椎体の前方圧迫はくさび型であり、重度のものは脱臼または変形を伴う。後部構造の分離損傷。
（2）座屈性回転損傷：高さからの落下、背中上部および片方の肩の損傷、前部、中部および後部の3列構造、椎体の前方圧迫、椎体の横方向骨折、脊椎しばしば転位を伴う弓および横突起骨折は、重度の脊髄損傷につながります。
（3）垂直圧縮タイプの損傷：落下する物体の上部胸部セグメント、または落下時の足またはbut部の地面は、胸部10〜ウエスト12破裂骨折を引き起こす可能性があります。
（4）座屈分離損傷：つまり、シートベルトの破損、旧式のカーシートベルトは、肩の保護なしで腹部の前壁を横断します。自動車事故の場合、人の上半身が前部カーブの軸として使用されます。深刻な場合、3列構造は水平に切断できます。 、脱臼、および腹部内臓損傷と組み合わせることができます。
（2）病因
急性脊髄損傷のメカニズムには、原発性脊髄損傷と、結果として生じる二次脊髄損傷が含まれます。一次損傷とは、局所組織の変形と外傷エネルギー伝達による初期機械的脊髄損傷、二次脊髄損傷を指します。一次損傷によって活性化される一次生化学的および細胞的変化を含む連鎖反応プロセスを指し、神経細胞損傷の進行性および均一な死を引き起こし、脊髄の自己分解、髄内構造、脊髄への不可逆的損傷を引き起こす可能性があります損傷領域の漸進的な拡大。
原発性脊髄損傷
（1）脊髄乱流：すべての脊髄損傷における最も軽度の病理学的損傷、損傷後の短期回復可能な脊髄機能障害、中心灰白質の顕微鏡的限局性出血、または少数の神経細胞または通常、損傷後数週間で軸索変性が通常の出血吸収に戻ります。
（2）脊髄con傷：初期の病理学的変化は、主に出血、滲出、浮腫および神経変性であり、微小血管の微視的破裂、赤血球オーバーフロー、神経腫脹、ニッスル消失、神経軸脊髄とミエリン鞘との間のギャップが増加し、ミエリン鞘が分離します。病理学的プロセス、壊死、神経細胞構造の崩壊および消失、グリア浸潤および結合組織細胞増殖、完全な損傷の発生により中心灰白質の大量出血から白質出血への病理学的変化、中心灰白質の壊死から脊髄全体の壊死まで;不完全な病変は、主に点出血、限局性神経変性、崩壊およびいくつかの軸索変性である変化、中枢壊死は発生せず、2つの病理学的変化には質的および量的な違いがあります。
（3）脊髄圧迫損傷：動物実験により、脊髄の長期的な圧迫により、灰白質の空胞、明らかな出血なしに空洞および空洞周囲の線維組織が浸潤した食細胞が生じ、明らかな軽度の圧迫はないことが観察されています。変更。
2.脊髄損傷に続発する二次損傷の概念は、1911年にAllenによって最初に提案されました。彼は、動物実験において、急性脊髄損傷犬は血腫を除去した後、神経機能にいくらかの改善があることを観察し、原因があると考えました。局所血腫および壊死における生化学物質は、さらなる脊髄損傷につながる可能性があります1970年代半ばに、コブリンとネルソンは、二次脊髄損傷の神経原性理論と血管新生理論を提案しました。一連の病態生理学的代謝変化が誘発され、後者は脊髄微小血管破裂、血管痙攣、血栓症などが脊髄虚血を引き起こし、最終的に中枢出血性壊死につながると考えていた。脊髄損傷に関連する要因は次のとおりです。
（1）虚血、微小循環障害、血管痙攣、塞栓症、自己調節機構の喪失を含む血管の変化。
（2）細胞内カルシウムの増加、細胞外の高カリウム、ナトリウムイオン透過性の増加などのイオン障害。
（3）5-ヒドロキシカラーサドル、カテコールアミン、興奮性アミノ酸などの神経伝達物質の凝集は、ニューロンに興奮毒性損傷を引き起こす可能性があります。
（4）アラキドン酸の放出、フリーラジカルの生成、および脂質過酸化。
（5）内因性オピオイド。
（6）一酸化窒素（N0）。
（7）浮腫。
（8）炎症反応。
（9）細胞エネルギー代謝の異常。
（10）プログラムされた細胞死、すなわちアポトーシス。
それにもかかわらず、二次脊髄損傷のメカニズムの理解はまだ非常に正確ではなく、これらの関連要因の中で最も重要なのは、局所微小循環障害およびフリーラジカルによって引き起こされる脂質過酸化によって引き起こされる虚血性変化です。反応。
二次的な脊髄損傷は非常に有害であるため、損傷の初期にブロックするため、このプロセスを逆転させることは脊髄損傷の治療にとって非常に重要です。効果的な治療は、二次的な脊髄損傷の病態生理学的メカニズム、保護に向けられるべきです神経機能の一部を保存する目的を達成するために、損傷を受けていない白質伝導ビーム。
防止
閉鎖脊髄損傷の予防
交通事故や暴力事件の防止、不慮の落下による損傷の防止、仕事やスポーツに関連した負傷の防止に注意してください。
合併症
閉鎖脊髄損傷の合併症 合併症、肺閉鎖、肺塞栓症
急性脊髄損傷の患者では、各システムが影響を受けます慢性無気肺と呼吸器分泌物の分泌は、しばしば肺炎やその他の呼吸器合併症を引き起こします深部静脈血栓症は、多くの場合、心血管系の沈着で発生します。致命的な肺塞栓症の症例の3％から13％があります。感覚領域のない皮膚圧迫は、hemo、潰瘍、筋肉の無力化、筋肉萎縮、および関節周囲の重度の軟組織収縮を引き起こす可能性があります。尿路系のシルト化は、頻繁な感染および石灰化を引き起こす可能性があります。骨格系が不十分であると、カルシウム損失、尿路結石、異所性骨、重度の骨粗鬆症、最終的には病的骨折が起こり、消化管麻痺により腸閉塞、潰瘍、出血、慢性便秘が引き起こされることがあります。膵炎。
40歳以上の急性脊髄損傷の患者は、心疾患の病歴がある場合、または神経性ショックによる不整脈による直接的な心臓損傷がある場合は、心臓を綿密に監視する必要があります。中心静脈カテーテルおよびコネクタの末梢静脈アクセス、継続的なECGモニタリングは、心血管合併症の軽減に大きな効果があります。
急性脊髄損傷の最も一般的な合併症は、依然として呼吸器系に関係しています。肺の機能は、顆間筋痙攣によって引き起こされます。複数の外傷患者では、rib骨と肺実質の直接外傷が発生する可能性があります。挿管、動脈血酸素が不十分または呼吸困難であるときに酸素を投与する必要があり、4時間ごとに1回の胸部理学療法を行う必要があり、酸素マスク、鼻腔チューブまたは呼気終末陽圧マスクを使用して、血中ガスレベルを正常に維持できます範囲;気管挿管は、気管切開を避けるために可能な限り鼻気管に挿入する必要があります。首の四肢麻痺の患者は、自発呼吸がない場合は早期の気管切開を行い、慢性気道の断続的な治療を行う必要があります超音波検査、横隔膜および横隔神経の電気生理学的検査に加えて、肺活量、一回換気量、およびその他の呼吸パラメータを綿密に監視する必要があります急性脊髄損傷、特に早発性気管抜管などの四肢麻痺の患者は、粘液詰まり、肺いいえ、呼吸困難でも。
症状
閉鎖性脊髄損傷の 症状 一般的な 症状屈筋対麻痺反射の消失脊髄圧迫高熱筋萎縮感覚障害尿失禁
1.脊髄損傷後、脊髄は完全に遅れ、さまざまな反射、感覚、括約筋機能が消失し、数時間以内に回復が始まります。2〜4週間以内に完全に回復します。その過程で、通常、損傷レベル以下の脊髄機能活動を徐々に発達させるのに3〜6週間かかります。脊髄ショック期間中に脊髄損傷が機能的か器質的かを判断することは困難ですが、損傷はその時間または数時間以内に完了します。感覚の喪失、特に手足の振動の喪失は、器質的な損傷を示唆し、脊髄ショックが長引くほど、脊髄損傷の程度がより深刻であることを示します。
2.感覚障害すべてのタイプの感覚は、負傷した脊髄の負傷面で失われます。負傷者の一部は、損傷の程度に応じて、一部の感覚を保持します。
3.運動機能の横方向の損傷：脊髄ショック期間の後、損傷した平面の下の運動機能は完全に消えますが、筋肉の緊張は高く、反射は甲状腺機能亢進症です。損傷した筋肉の損傷、腱反射の萎縮と消失、および下位運動ニューロンの損傷の兆候がある場合、局在診断の重要性があります。
4.反射活動のショック期間の後、損傷した平面の下の四肢反射は消失から甲状腺機能亢進症に徐々に変化し、張力はゆっくりからfromに変化し、完全な脊髄損傷は屈筋対麻痺であり、一部の病変は伸筋対麻痺を示し、時には下肢を刺激することがあります止められない座屈と排尿は、全反射と呼ばれます。
5.膀胱機能脊髄ショック段階は緊張のない神経因性膀胱です。脊髄ショックは反射性神経因性膀胱および間質性尿失禁として徐々に回復します。脊髄が反射に戻ると、皮膚は思わず反射します。性的排尿、拘縮神経因性膀胱の晩期症状。
6.自律神経機能障害は、しばしば異常な陰茎勃起、ホーナー症候群、麻痺性イレウス、損傷した飛行機の下の皮膚が発汗せず、高熱を発生する可能性があります。
7.一部の患者は、診断のために脊髄損傷後に特定の症状または症候群を呈しますが、1985年にブラウン・セコート症候群が提案されましたが、このタイプの損傷は通常、刺し傷または刺し傷によって引き起こされます。カットオフは、このタイプの損傷の純粋な形態は臨床診療では一般的ではありませんが、多くの場合、患者は同様の症状を持ち、機能的には脊髄片側切除として現れ、他のより一般的な症候群には以下が含まれます：
（1）中枢性脊髄損傷症候群：最も一般的な頸部症候群であり、主に高齢者、特に中年および高齢の男性に見られ、これらの患者は多くの場合、損傷前に椎骨肥大および脊髄狭窄を有します。セクシュアリティは、脊椎肥大などのいくつかの主要な変化を除き、X線上に異常な徴候はないか、ほとんどありません。臨床症状は四肢麻痺ですが、上肢は下肢よりも重く、上肢は遅れ、下肢は麻痺します。ねえ、初めは、排便と性機能障害があります。ほとんどの患者は回復し、神経機能の安定したレベルを達成するために徐々に改善できます。 。
中央脊髄損傷症候群は、元々シュナイダーによって提案されました。彼は、それが中心灰白質出血と周囲の白質浮腫によって引き起こされると信じています。剖検研究によると、アメリカのマイアミ大学の学者は、これは絶対的ではなく、背もたれ側の散乱白質損傷であると信じています。新しいデータは、死の前後の患者の磁気共鳴結果と一致しており、黄色靱帯の肥大が過伸展下の脊髄組織の切断損傷を引き起こすことを示唆しています。
（2）前部脊髄損傷症候群：このタイプの損傷は、過度の屈曲または脊椎軸負荷メカニズムによって引き起こされることが多く、しばしば脊椎骨折および/または脱臼および椎間板ヘルニア、CT、脊髄造影または磁気共鳴を伴うことがあります脊柱管の前部および脊髄は圧迫されています。臨床症状は、損傷レベル以下の総運動機能喪失、および外側ビーム感覚機能（疼痛および温度）の喪失であり、後部束機能（固有受容および位置認識）は影響を受けません。中央脊髄損傷症候群よりも悪いです。
（3）円錐損傷症候群：円錐症候群には、脊髄と神経根の関与（錐体やスギナの損傷など）、および上部運動ニューロンと下部運動ニューロンの存在を特徴とする胸腰髄損傷が伴うことが多い。損傷、円錐損傷は上脊髄損傷の予後と同様です。すなわち、完全損傷の予後は不良です。不完全損傷の予後はより良く、馬尾損傷の予後は末梢神経損傷と同様ですが、完全ですこれらの患者が十分な減圧状態にある場合、彼らは歩行状態に戻るかもしれませんが、長期の完全な円錐損傷症候群がある場合、患者は排便して性的機能不全を引き起こすことはできません。
（4）馬尾症候群：円錐損傷症候群の損傷は通常、胸部11から腰1レベルまでであり、馬尾症候群は腰1から損傷レベルまで見られます。これらの患者は、単純な下位運動ニューロン損傷として現れます。下肢反射だけでなく、腸と膀胱の反射も減少します。臨床的には、不完全性と非対称性がしばしば存在し、良好な予後があります。重度の円錐と馬尾の患者は、しばしば慢性難治性疼痛であり、これは高レベルよりも高くなります。より多くの損傷を参照してください。
（5）急性デジェリンタマネギ様症候群：このタイプの損傷は、三叉神経の脊髄の損傷のために首の高い位置にあり、顔面および前頭のしびれ、感覚喪失、感覚喪失が鼻を取り囲んでいます。身体の感覚レベルはまだ鎖骨の下にあり、手足にはさまざまな程度の麻痺があります。
胸腰椎損傷のCT所見によると、Denis l983は脊椎を前側、中側、後側副に分けた概念を提案しました。前列には前縦靭帯、前椎体、椎間板の前部が含まれ、中央列には椎体の後部が含まれます。部門、後部縦靭帯および椎弓;椎弓、椎間関節および後靭帯複合体を含む後柱（棘靭帯、棘間靭帯、黄色靱帯、関節包）、2列または3列の場合柱が損傷している場合、不安定であると見なされます重要なのは、中央の柱の完全性を維持するかどうかですこの基準は、下頸椎にも適用されます。
調べる
閉鎖性脊髄損傷の検査
腰椎穿刺で脳脊髄液中の血液または脊髄組織の脱落が見つかると、少なくともクモ膜下腔に出血があり、脊髄が損傷していることが証明されます。キニーネ検査が妨害されると、脊髄に圧力がかかります。 。
1.通常、X線フィルムは正しい位置、側面の位置、二重の斜めの部分で撮影する必要がありますが、良好な画像結果を追求するために患者が過度に動かないようにする必要があります。
1背骨のライン全体が揃っています。
2つの椎骨骨折、脱臼のタイプ;
3つのアタッチメントに割れ目はありません
4狭窄または椎間腔の拡大（それぞれ椎間板ヘルニアおよび前縦靭帯断裂の発現）があるかどうか、棘突起ギャップの拡大があるかどうか（棘間靭帯の損傷を示す）、最初の2つが最も重要ですが、時には損傷がひどく脱臼していますその後、線を元に戻し、屈曲位置を伸ばして安定性を観察できますが、注意して使用する必要があります。
2. CTスキャンアキシャルCTは骨折の有無にかかわらず脊柱管の形状を示すことができ、CTは水溶性造影剤の注入後に腰椎穿刺に注入することができます。これは脊髄浮腫が増加したときに椎間板と脊髄の変位を明確に示すことができます。厚い場合、環状くも膜下腔は狭くなるか、消失することがあります。
3.脊髄ヨウ素血管造影法は、くも膜下腔の閉塞の有無、脊髄圧迫の程度と方向、神経根の関与を示すことができます。
4.磁気共鳴画像法は、これまでの脊髄の形状を観察する唯一の手段です。脊髄損傷の性質、程度、程度、出血および外傷性脊髄空洞症の位置を理解するのに役立ちます。脊髄損傷の予後、早期病変領域を判断するのに役立ちます。磁気共鳴信号特性と病理学的タイプおよび予後との関係を表1に示します。表1は、T2強調画像の信号がさまざまなタイプの損傷で特徴的な変化を持っていることを示しています。T1強調画像は、脊髄の肥厚のみを示し、局所的な重要性を示します。明らかな欠点は、磁気共鳴画像法による骨構造の変化が不明確であることです。
5.体性感覚誘発電位末梢神経の電気刺激時に、大脳皮質の対応する感覚領域に電位変化を記録できます。脊髄損傷を使用して、脊髄の機能と構造の完全性を判断できます。損傷の24時間後、誘発電位を誘発できません。そして、数週間の継続的な検査の後、完全な損傷を示す回復はまだありません。損傷が誘発電位につながる可能性がある場合、または一定期間後に不完全な電位波につながる可能性があり、不完全な損傷を示す場合、欠点はこのテストのみであるということです感覚機能を反映し、運動機能を評価できません。
診断
閉鎖性脊髄損傷の診断と診断
診断基準
1.閉鎖脊髄損傷の診断には以下が含まれます：
（1）脊髄損傷のレベル、骨折の種類、脱臼。
（2）脊椎の安定性。
（3）脊髄損傷のレベルと程度。
脊椎損傷、脱臼のレベルは通常、X線フィルムで判断するだけでよく、骨折のタイプはCTフィルムを参照するのに適しています。
2.脊椎の安定性の維持は、主に靭帯組織の完全な臨床診療に依存し、不安定性を引き起こす要因が組み合わされます：
（1）前列：50％を超える圧縮（この時点で、中央列の高さが変わらない場合、靭帯構造が後部で破れていることを示します）。
（2）中央の列：破損しています（他の2つの列は構造的に不完全でなければなりません）。
（3）後柱：骨構造の破壊：矢状脱臼> 3.5 mm（首）または> 3.5 mm（胸、胸、腰）;矢状角> 11°（首）、> 5°（胸、胸囲）または> 11°（腰）。
（4）神経組織の損傷：脊椎が強い外力を受け、変形、変位、損傷を受けていることを示します。
（5）元の関節の剛性：脊椎には靭帯の支持がありません。
（6）異常な骨。
3.環軸不安定の標準
（1）上腕骨後端から歯状突起の前縁までの距離は3 mmを超えています。
（2）アトラスの横方向の質量の総変位は、両側に7 mm以上シフトしました。
脊髄損傷のレベルとは、感覚と運動機能が損なわれていない脊髄の最後の部分を指します。完全な損傷とは、最低の仙骨神経節を含む感覚、運動機能が消失し、肛門の皮膚粘膜接合部の軽い接触と痛みの感覚を調べます。肛門括約筋の随意収縮機能を指します不完全な損傷とは、損傷のレベル以下の部分的な感覚を指し、最低の嚢を含む運動機能が保持されます。
鑑別診断
1.背部または腕の地面からの落下、背部への直接的な力などの脊髄内出血の外傷は、脊柱管の出血を引き起こす可能性があります;血管奇形、抗凝固療法、血液疾患およびその他の患者は軽度の負傷出血（自然発生）、血腫は硬膜外、硬膜下、くも膜下、髄内に位置することがあり、より急性の発症、しばしば根痛、脊髄圧迫症状、いくつかのセクションが関与セグメント、くも膜下腔および髄内出血、腰椎穿刺脳脊髄液は血であり、軸CTは対応する部分に高密度の影を示し、MRIは異常信号を示し、早期（2日）T1強調画像変化は明らかではなく、T2強調画像は低信号を示しています。その後、血腫の赤血球のメトヘモグロビンが増加すると、T1時間は短くなり、T1強調画像に高信号が表示されます。約1週間後、赤血球が破裂し、細胞外メトヘモグロビンが表示され、T2時間を延長します。したがって、T2は高信号になります（T1では依然として高信号です）。
2.テザーコード症候群腰の背部が直接打撃または負傷すると、元のテザーコード症候群患者の症状が悪化し、足が弱くなり、歩行困難、括約筋機能障害、MRIで錐体が見えることがあります。低、最後の絹の肥厚、二分脊椎、脊髄内および/または皮下脂肪腫でより多く。
