肺隔離

はじめに

肺隔離の概要 異常な動脈血供給を伴う肺嚢胞としても知られる肺隔離は、まれな先天性肺奇形を指します。異常な全身循環動脈によって供給される肺組織の一部が嚢胞性腫瘤を形成します。肺組織のこの部分は気管支と通信できます。局所感染症の再発エピソードは、気管支肺分離としても知られている接続されていない場合、呼吸器症状を引き起こしません。 臨床的特徴は、異常な動脈血供給の存在です。 この病気の治療は、主に病気の肺組織を外科的に除去することです。 基礎知識 病気の割合:0.005% 感染しやすい人:特定の人口なし 感染様式:伝染性 合併症:肺炎、脊椎奇形

病原体

肺隔離の原因

肺動脈形成不全(95%)

胎児の発育中に、肺の形成異常により肺組織の一部が血液供給に妨げられ、大動脈の枝が肺動脈に置き換わってその領域の肺組織に供給します。分節性肺組織の肺機能は実行できないため、肺機能なしでは未発達です。

病因

肺隔離のメカニズムは不明である。一般的な肺傍の仲間、Prvceの牽引理論、Smithの血管異形成がある。Prvceの牽引理論は広く認識されており、初期胚の腸と肺芽の周りにあると考えられている。多くの内臓毛細血管は背側大動脈に接続されています。肺組織が切り離されると、これらの接続された血管は徐々に衰えて吸収されます。何らかの理由で、血管が残ると大動脈の異常な枝動脈になり、胎児の肺組織の一部を引きます。肺の隔離を形成し、肺組織のこの部分は正常な気管支および肺動脈から隔離され、異常な動脈から血液を供給し、胚の初期段階で肺組織が元の腸から分離されたときに引っ張られ、副肺が胸膜に位置しています。肺隔離、分離後に引き出される異常な肺芽は、胸膜が形成された後に現れ、小葉外肺隔離になりますが、牽引理論はすべての肺隔離を説明せず、異常な動脈のない肺隔離はほとんどありません。 、または孤立した肺のない異常な動脈、葉の種類や小葉内の種類に関係なく、肺隔離の主な動脈が供給されます 循環分岐。

主に下行大動脈だけでなく、腹部大動脈の上部、腹腔動脈およびその枝、上行または大動脈弓、無名動脈、鎖骨下動脈、内胸動脈、inter間動脈、radial骨動脈または腎動脈などからも肺の下靭帯は孤立した肺に入りますが、多くの場合1つまたは2つ以上ですが、あまり一般的ではありませんが、動脈の厚さは異なり、直径は約1cmに達することがあります。これらの異常な動脈壁の構造は大動脈の構造と類似しています血管の全身循環が孤立した肺にどのように発生するかは不明です。通常の状況では、肺動脈は第6胚弓から始まり、その枝を伸ばします。肺原基は、もともと肺胚を提供していた内臓血管叢の枝であり、徐々に変性し、気管支動脈のみを残します。受け入れられた理論によると、背側大動脈と肺芽周囲の内臓毛細血管の間には豊富な側副交通があります。血管のある部分の吸収と変性は、異常な全身循環動脈を形成して肺組織の隔離を支えるには不十分です。同時に、肺隔離疾患の胚組織は異常な部分にあり、肺循環血管を解放することができません。 肺分離の静脈還流は一貫していません:小葉内肺分離の血液は下肺静脈に戻され、その結果、左から左へのシャント、時折全身静脈への動脈内動脈逆流、および血液への肝外肺分離が生じます。静脈、奇静脈、下大静脈、無名静脈、inter間静脈など、現時点ではシャントの問題はありません。

防止

肺隔離防止

先天性肺嚢胞は先天性肺異形成であり、他の先天性疾患と同じです。 明確な診断後、感染の予防と積極的な治療に注意を払う必要があります。

1、妊娠初期、発熱や風邪を避けます。 妊娠初期に高熱を起こした女性は、たとえ子供に明らかな外観の変形がなくても、脳組織の発達に悪影響があり、精神遅滞、学習能力および反応能力の低下として現れ、この精神遅滞は回復できません もちろん、高熱によって引き起こされる胎児熱は、高熱やその他の要因に対する妊婦の感受性にも関係しています。

2.犬や猫に近づかないでください。 バクテリアに感染した猫が胎児の奇形に対する大きな脅威である感染症の原因であることを知っている人はほとんどいません。猫の糞がこの悪性感染症の主な感染経路です。

3.毎日化粧をする女性は避けてください。 調査によると、濃い化粧での胎児奇形の発生率は、濃い化粧の1.25倍未満です。 胎児の奇形に対する主な悪影響は、ヒ素、鉛、水銀、および化粧品に含まれるその他の有害物質であり、胎児の正常な発育に影響を与えます。 第二に、化粧品の一部の成分は、日光の下で紫外線にさらされ、催奇形性芳香族アミン化合物を生成します。

4、妊娠中の精神的ストレスを避けるために。 人間の感情は中枢神経系と内分泌系によって制御されており、内分泌コルチコステロイドの1つは人間の気分の変化と密接に関連しています。 妊娠中の女性が感情的にストレスを受けている場合、副腎皮質ホルモンは胚の特定の組織の融合をブロックすることがあります。妊娠の最初の3か月間に起こると、口唇裂や口蓋などの奇形を引き起こします。

5.飲酒は避けてください。 妊娠中の女性はアルコールを飲むため、アルコールは胎盤を介して発生胚に侵入し、胎児に深刻なダメージを与えます。 小さな頭、非常に小さな耳と鼻、広い上唇など。

6、カビやベジタリアンフードを食べない 専門家は、妊娠中の女性がマイコトキシンで汚染された食物(べと病)を食べると、マイコトキシンが胎盤を介して胎児の胎児染色体切断を引き起こす可能性があると指摘しました。

合併症

肺分離合併症 合併症肺炎脊椎奇形

肺葉内肺分離はしばしば肺炎に関連しています。 葉の外観は、横隔膜狭窄、心室中隔欠損、静脈静脈ドレナージ、心膜嚢胞、漏斗胸、脊椎奇形、肺の非発達など、他の奇形と組み合わされることがよくあります。

症状

肺隔離の 症状 一般的な 症状原因不明の発熱、胸痛、反復性肺炎

肺隔離は青少年、10歳から40歳、女性より男性、葉型より小葉内、左側の右側より多く、肺隔離の種類が異なるため、臨床症状が異なり、一般的な肺隔離が多い病気の臨床症状は次のとおりです。

1.葉外肺分離 :葉外肺分離は葉内型よりも一般的ではありません。男性と女性の比率は約4:1です。左側と右側の比率は約2:1で、主に下葉と下部胸腔の横隔膜の間です。正常な肺組織に隣接して、脇の下、横隔膜、または縦隔に位置することもあります。先天性横隔膜ヘルニアを伴う先天性奇形のほとんどは最も一般的で、約30%を占めます。他の人は先天性気管支性嚢胞、先天性食道気管支痙攣、および肺を有します。未発達、先天性心疾患、異所性膵臓および心膜、結腸およびその他の臓器奇形などが、完全な胸膜のための胸膜外肺分離は、別の肺葉のように、気管支と通信しないため、二次肺葉とみなすことができますしたがって、テクスチャは柔軟で、サイズの異なる複数の嚢胞が含まれています。 病理学:葉の形は胸膜で完全に覆われており、切断面は海綿状の暗褐色の組織であり、血管の不規則な配列であり、通常は標本の一端でより顕著であり、顕微鏡下で、正常な肺組織は不規則に不規則に配列され、気管の数まれに、実質組織はそれ自体の胸膜を含み気管支と通信しないために未熟であることがよくあります。消化管につながっていない限り感染の可能性はほとんどありません。したがって、他の明らかな変形がない場合、葉の形は1つだけです。症状なしで成人まで生き残る軟部組織塊。

新生児によくみられ、一般に無症候性であり、通常のX線検査でより多く見られますが、新生児期には、呼吸器感染症の繰り返しが消化管にも見られるなど、複合奇形による少数の肺葉外肺分離が見られます、疲労、呼吸困難など、後期段階でうっ血性心不全を呈することもあり、同側lateral腫脹で60%、左で30%、剖検で50%、他の疾患を検査または検査する際の偶発的所見、90%左肺。

2.小​​葉内肺隔離:発生率は低いが、葉のタイプよりも一般的であり、その2/3は左下葉または右下葉の基底部に位置する傍脊椎溝では、以下は葉の外観とは異なります。男性と女性の発生率は類似しており、左側と右側の比率は1.5:1から2:1で、ほとんどが下葉、後部基底部に位置し、他の先天性奇形とめったに組み合わされず、食道憩室、ヘルニアおよび他の骨、心臓奇形、病変と組み合わされることはほとんどありません組織には正常肺組織からの自己胸膜隔離がないため、同じ肺葉に共存する異常肺組織と正常肺組織の間に明らかな境界はなく、1つ以上の嚢胞性空洞、より重要な部分、粘液で満たされた嚢胞、小葉内肺を伴う分離、特に気管支では、ほぼすべての症例が一定期間後の感染症に続発し、それらのほとんどは10歳までに繰り返される肺感染症の症状があり、発熱、咳、胸痛、咳and、さらには咳やうっ血、重症です。全身性中毒の症状も、肺膿瘍の症状と同様に発生する場合があります。感染中に膿が嚢胞腔にあります。気管支または隣接する肺組織の気管輸送に関連することがよくあります。局所打診が鈍く、呼吸音が低下し、湿気が聞こえることがあります。音、部門 患者にはクラブがあり、体動脈の大部分は胸部大動脈の下部または腹部大動脈の上部からのものです。直径は0.5〜2cmです。異常な動脈は主に下肺の下部靭帯にあります。肺の下部靭帯は病変に達し、肺静脈を通過します。逆流、顕微鏡で同様に拡張した気管支、壁の軟骨板、呼吸上皮、炎症を伴う異常な肺組織、線維症または膿瘍を顕微鏡で示す。

左肺でより一般的、下葉の後部基底部で60%、上葉でまれ、15%無症候性、主に若年および中年の症状:咳、咳、hemo血、再発性肺感染症および動pit、息切れなど症状は病変と気管支の交通によって引き起こされ、抗感染治療後、症状は一時的に緩和されますが、病気の経過も数ヶ月または数年遅れています。 嚢胞はサイズが異なり、単一または複数であり、周囲の肺組織に肺炎が多いことがあります。このとき、炎症が治まった後、陰影の嚢胞性特徴を確認することができます。病変のサイズは、主に内部ガスに応じて、時間とともに大きく変化します。孤立した肺が感染すると、液体の量はその影の形状が短時間で大きく変化する可能性があります。

3.先天性気管支肺前腸奇形:この用語は、特定の気管支肺病変と合併した奇形を指すためによく使用されますが、ここでは胃腸管からの肺の隔離、最も一般的な肺の隔離を指します。嚢胞腔は下部食道または眼底と連絡しており、その病理学的特徴は小葉内または小葉外の肺分離と一致している。グデは1968年にこの用語を最初に説明した。葉のタイプ、異常な肺分節は食道(より低い分節でより多い)トラフィックで最も一般的ですが、胃も右側でより一般的で、70%から80%を占め、成人も発生する可能性がありますが、1つ以上前年度の診断:慢性咳、再発性肺炎、または呼吸困難、しばしば小葉外肺分離および麻痺などの他の奇形を伴う。

4.短いシミター症候群: Chassinantは1836年にこの症候群を最初に説明し、次の3つの奇形を伴う疾患はシミター症候群と呼ばれます:

1つの右肺形成不全。

2異常な右肺静脈還流、右心房および/または下大静脈への肺静脈。

3体の動脈血の供給は、胸部X線写真の右の心臓の端が曲がったナイフのような異常な静脈の影の隣にあるため、家族の傾向がはっきりしています。 病理学的な動脈血の供給:最も一般的には右肺で、中葉は肺動脈であり、下葉には胸部大動脈の下部に由来する可能性のある1つ以上の動脈血管があり、下肺靭帯を通って肺実質に入る、または腹部大動脈から横隔膜を通って下肺靭帯に達すると、体動脈の肺組織は通常換気されるか、または騒々しくなり、肺血管高血圧を示します。

異常な静脈還流:1つまたは2つの右肺静脈のみがあり、肺全体または中下部の静脈血のみを下大静脈に排出するため、この症候群は左から右へのシャントを形成し、右心臓への負荷を引き起こします。重いが、右肺には正常な生理学的機能がなく、異常な肺静脈と大静脈の接合部が仙骨または仙骨にあることがあり、2つの発生率は類似しており、右肺の異常:一般的な右肺形成不全または異形成は気管支に関連する可能性がある奇形。 その他の異常:この症候群に関連する可能性のあるその他の奇形には、肺動脈の喪失または異形成、右心、心房中隔欠損、馬蹄形肺が含まれます。 臨床症状、X線胸部レントゲン写真と組み合わせて、最初にB超音波を使用し、次に状況に応じてCT、MRIまたは血管造影をさらに使用します。

調べる

肺隔離検査

1. X線胸部X線 :肺葉肺分離の胸部X線フィルムは、均一で三角形の先端が肺門の影を指していることが多く、手術前に診断が困難であり、頭蓋内腫瘤診断を伴う胸部開腹、しばしば葉の内側を示す胸部X線フィルムでの肺分離のタイプ、股表面に近い下葉の内側および後部基底セグメントを参照してください。均一な密度の暗い影があり、ほとんどが円形、楕円形、いくつかは三角形または多角形であり、境界は一般に長軸が後部大動脈に関連していることを示唆する明確な、その長軸は下行大動脈に関連していることを示唆しています。感染が気管支と組み合わされている場合、肺嚢胞の画像と同様に扁平化した単一または複数の円形の影として現れ、嚢胞壁の厚さが異なります。周囲に炎症の画像があり、影の大きさは病気の経過とともに変化し、感染は増加し、炎症は吸収後に縮小しますが、完全に消えることはありません。

2.トモグラフィー :下葉の後部の病変は、胸部の脊椎の背骨または心臓の影と重なることがあります。トモグラフィーは、病変の形状、輪郭、および内部構造を明確に示します。境界ははっきりしており、嚢胞の大きさを変えることができます時々、異常な血管画像が体スライスの大動脈の影につながって、コンマのようなまたはコードのような影を示します。コンマの尾は異常な動脈の方向を表します。診断上の意義はありますが、直径0.5 cm以下の異常な血管を見つけるのは容易ではありません。

3.気管支造影 :病変気管支はほとんどの場合発達せず、より大きな気管支のみが発達し、血管造影後に感染が感染を引き起こす可能性があります。

4.血管造影:臨床的に高度に疑われる肺分離およびX線胸部および身体スライスを決定できない、大動脈血管造影または選択的血管造影、異常な体枝で観察できるため、病変の肺組織を明確に診断し、経大腿カテーテル法、下行大動脈の開始時の造影剤コントラストは、異常な血管が一般に横隔膜の下行大動脈部分、直径0.5〜1cm、肺静脈または接合静脈への静脈還流、下大静脈であることを示すことができますしかし、異常な血管は比較的細いため、コントラスト線量は小さく、ほとんどの場合、静脈還流を表示することはできません。選択的血管造影法を高くする必要があります。特別な角度のC字型または直角カテーテルは、大腿動脈穿刺を通して送られます。大動脈の横隔膜は異常な血管の上下に位置し、カテーテルの先端を血管口に挿入すると造影剤が注入され、血管の直径が観察され、造影剤を連続注入することで静脈還流が観察されます。危険であり、特定の条件と機器が必要です。

5. CT検査 :病変の形状を明確に表示でき、異常な動脈の存在を確認できます典型的な症状は、正常な肺気管支動脈および静脈束が孤立した肺の周囲から離れているか、周囲に囲まれていることです。感染症には、体液レベルを伴うまたは伴わないバルーンの膨張、周囲の炎症浸潤、または嚢胞様の症状が含まれ、気液レベルがありますが、診断陽性率は高くありません。

6.磁気共鳴(MRI) :胸腔内境界とその内部構造の質量を検出でき、各セクション、特に断面にはっきりと表示できます。黒くなった影は異常な血管につながっています。葉の形は肺の外側で異常に白くなっている塊の影です。また異常な血管にもつながっています。動脈起源、ランニングおよび静脈還流、検査結果は血管造影に類似しており、血管造影に取って代わることができる非侵襲的検査法ですが、検査費用は高くなります。

7.B-超音波 :明確な境界と規則的な形状の円形または楕円形の肺腫瘤を検出でき、内部にさまざまなサイズの嚢胞領域が見られます。 〜0.8cmの範囲の1つまたは2つの血管が腫瘤に入り、その画像化機能は他の肺内病変の画像化機能とは異なります。肺葉内または肺葉外肺分離を識別し、肺静脈還流を検出しない。

診断

肺分離の診断と診断

肺葉内肺分離と肺膿瘍および気管支拡張症、ボッホダレキおよび気管支原性嚢胞が同定されます。吸入肺膿瘍は下葉にほとんど発生しないと考える人もいるため、下葉の嚢胞は葉内型とみなすべきです。肺の隔離。

肺膿瘍は、さまざまな病原体感染によって引き起こされる肺組織の化膿性炎症であり、組織壊死、破壊、および液化を引き起こして膿瘍を形成します。 主な臨床的特徴として、高熱、咳、および多数のの咳。 一般的な病原体には、Staphylococcus aureus、Streptococcus pyogenes、Klebsiella pneumoniae、およびPseudomonas aeruginosaが含まれます。

気管支拡張症は、筋肉および壁の弾性成分の破壊による近位および中間の気管支チューブの破壊を指し、異常で不可逆的な内腔の拡張および変形をもたらします。

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