カシン・ベーカー病
はじめに
カシンベック病の紹介 Kaschin-Beckdisease（Kaschin-Beckdisease）は、一種の固有の軟骨および関節の変形性疾患であり、軟骨壊死を伴う変形性変形性関節症です。 小児および青年に発生し、主に小児および青年の骨および関節に侵入し、軟骨の骨形成、尿細管骨の短縮および二次的な変形関節疾患を引き起こし、尿細管長骨発達障害、関節肥厚、痛み、筋弛緩、萎縮および運動障害。 患者は、低身長、短い指、関節変形、異常な歩行（典型的にはぐったり、アヒルのステップ）によって特徴付けられました。 この病気は、「d病」、「プレート病の計算」、「ヤナギ病」などとしても知られています。 基礎知識 病気の割合：0.0001％-0.0002％ 感受性のある人：主に子供とティーンエイジャー 感染モード：非感染性 合併症：ジスキネジア
病原体
カシンベック病の原因
（1）病気の原因
カシンベック病の病因には、主に次の3つのタイプの要因が含まれます。病棟の生態環境における低セレン、飲料水の有機汚染、マイコトキシン。
1.病棟の生態学的環境は低い。セレンは元ソビエト連邦の学者によって最初に提案された。この病気は、1つまたは複数の要素が多すぎるか不十分であることが原因でした。後に、土壌中のリンとマンガン、および病棟の主食と非主食のために、この病気は患者からも実験的研究からも発見されなかったと主張されました。
中国の科学者は、カッシン・ベック病が環境的に低いセレンと密接に関連していることを発見しました。
1中国の罹患地域の分布は一般に低セレン土壌地帯と一致しており、ほとんどの罹患地域の総セレン含有量は0.15mg / kg未満であり、穀物セレン含有量は0.02mg / kg未満です。
2病棟人口の血液、尿、および髪のセレン含有量は、非患者領域の含有量よりも低く、低セレンに関連する一連の代謝変化が患者で検出できます。
3病棟の毛のセレンのレベルが上昇すると、状態は低下します。
4セレンの補充は、カシンベック病の新たな発生を減らし、骨幹端病変の修復を促進することができます。
しかし、この疾患の原因である低セレンをサポートしていないいくつかの重要な事実もあります。
1 Some西、Lu南の玉林、雲南と雲南の一部のケシャン病地域など、一部の地域は低セレンでカッシンベック病はありません。一部の地域では、セレンはそれほど低くありませんが、山東の青州などこの病気が発生します。山西の左泉、,県、An西の安康、青海のBan馬など。
2セレンの補給後、病気の新たな発症を完全に制御することはできません。
3細胞培養は、軟骨細胞の成長にはセレンの特別な必要性がないことを示しました。
4低セレン動物実験では、この病気に似た軟骨壊死を引き起こすことはできません。
現在、より多くの人々が、低セレンはこの病気の発症の条件因子に過ぎないと考えがちです。
2.飲料水中の有機物汚染中国の多くの区で、人々は長い間、この病気の原因を水質の悪さに起因してきました。日本の学者Yan Zeらは、飲料水中の植物有機物とカシンベック病の関係を研究し、それを有機物のフェルラと考えました。酸またはp-ヒドロキシケイ皮酸が原因となる可能性があります。
1979年から1982年の永寿県およびその他の地域におけるカッシンベック病の科学的調査では、水中のフミン酸とヒドロキシフミン酸の総量がカシンベック病の有病率と正の相関があり、セレン含有量が負であることがわかりました。相関関係：病棟のフミン酸含有量は、一般的に非疾患地域のそれよりも高い。病棟の飲料水中の有機物の分離と同定は、フミン酸構造と非疾患地域の中心部の間に有意な差がないことを示している。硫黄と窒素を含むチアゾリジン含有化合物であるフェノールフタレインは、病棟の飲料水中でより頻繁に出現し、電子スピン共鳴（ESR）によって検出されました。病棟の飲料水中に有意なフリーラジカル信号があり、その濃度が著しく高かったことがわかりました。制御非疾患地域では、病棟の飲料水中のフリーラジカルの濃度は、フミン酸の含有量と線形相関を示します。一部の研究者は、飲料水中の有機物汚染が外因性フリーラジカル（ハーフフリーラジカル）とフリーラジカルの増加をもたらすと考えています。人体は軟骨細胞を損傷する可能性があります。
これまでのところ、飲料水中の有機物汚染とカシンベック病の発生率との関係は、十分な疫学的および実験的研究データによって裏付けられていません。
3.マイコトキシンは1943年から1945年にかけてでしたが、旧ソ連の学者たちは病棟の穀物がいくつかのフザリウム菌に汚染され、耐熱性の有毒物質を形成したと示唆しました。学者Yang Jianboと他の人々はこの分野で多くの仕事をしてきましたが、近年、T-2毒素では以下の大きな進歩がなされました。
1 ELISA法を使用して、トウモロコシ粉中の主な食用粉およびT-2毒素を検出し、その含有量は、病気でない市販の粉およびトウモロコシ粉よりも有意に高いことがわかりました。すべての地域から収集された米、キビ、黄米などの粒状食品が収集されました。 T-2毒素は検出されないか、微量しか検出されません。
2非病害トウモロコシにフザリウムグラミネアラムを接種して細菌粒を調製し、通常の飼料を10％の割合で混合します。ひよこに膝関節の軟骨壊死を5週間与えました。純粋なT-2毒素を100μg/ 5週間ひよこに餌を与えるためにKg体重が飼料に組み込まれ、膝軟骨に有意な変性変化がありました。
マイコトキシンとカッシン・ベック病の関係については、他の国内ユニットでもいくつかの作業が行われていますが、現在、病棟の異なる穀類の主な真菌は異なっており、一貫した病原性真菌とその株の欠如もあります。さらに、一貫性がなく、技術的な制限により、T-2毒素とその代謝物はカシンベック病患者からまだ検出されていません。
4.実験動物モデルの研究病因と病因を探求するために、国内外の多くの学者がこの病気の実験動物モデルの研究に専念しています中国の研究者は一般に軟骨モデルを動物モデルを決定するための基本的な形態学的指標として使用していますが、過去にはラットまたはイヌでの実験では、骨端プレートおよび関節軟骨に見られる兆候のほとんどは、対照群と比較して、散在した軟骨細胞壊死、マトリックス変性、および特性のわずかな変化を伴う小さな無細胞領域でした。質的な違いがないため、その価値を判断することは困難です。近年、アカゲザルの峡谷での食物と水の実験でより成功しています。6か月または18か月間、病棟に水または穀物を与えた後、それは大きいです。一部のサルでは、深層の関節軟骨および骨端軟骨は、局所的な帯状の壊死および壊死後の一連の二次的な変化を示しました（図1-4）。
実験結果は、病棟の水と食物に病原因子が存在することを示唆しています;実験動物に対するそのような病原因子の病原性効果は、疾患に続きません。地区の状態は緩和され、弱体化しています。
これまでのところ、動物界に自然に発生するカッシン・ベック病があることは証明されていません。過去には、病棟の家畜や犬の関節が腫れて慎重になりましたが、これは人間のカッシン・ベック病とはかけ離れています。外国ではこの病気と比較できると言われています：1家畜の骨軟骨症：この疾患は、関節軟骨および骨端軟骨壊死の発生におけるカッシン・ベック病に似ており、続発性骨関節症を発症する可能性がありますが、最も典型的な変化は軟骨です。細胞分化障害と局所肥大性軟骨細胞の蓄積。骨端プレートの厚さは不均一ですが、既存の材料は、軟骨壊死の前に肥大性軟骨細胞の蓄積が基礎であり、2羽の脛骨軟骨の発達であることを証明していません。貧しい（脛骨形成不全症）：その基本的な病変は、骨端軟骨マトリックスが石灰化できないことであり、軟骨内在化骨が停止することがありますが、家畜の骨軟骨症と同等であると考えられることもありますが、軟骨壊死がなく、関節軟骨が疲れていないため、ヒトカッシンベック病には共通点はありません。
（2）病因
1.多数のT-2毒素（Fusarium oxysporum毒素）が病棟、患者、および地元で販売されている穀物（トウモロコシおよび小麦）から直接検出され、純粋なT-2毒素が100μg/ dで使用されました。ヒナ、ヒナの軟骨壊死、および軟骨関節疾患に栄養を与えるために通常の飼料と混合します。病変の特徴は哺乳類の軟骨関節疾患と類似しています。この疾患は主に若い動物で発生し、関節軟骨と骨端軟骨が選択的に現れます。壊死、骨軟骨炎の分離、およびそれに続く軟骨関節の変形により、体のさまざまな組織および臓器に対するT-2毒素の作用メカニズムは、タンパク質およびDNAの合成を阻害し、骨の骨壊死に至ることが明らかにされています。毒素による関節軟骨の靭性は、細胞増殖と肥大の急速な成長の移行帯にあります。ヒトの大きな骨病変で見られる骨端軟骨の深い変化は、T-2毒素による軟骨細胞損傷と本質的に同じです。主に細胞膜系の損傷、ミトコンドリアの膨張、膜透過性の変化による小胞体の膨張、細胞内イオンおよび水バランス障害、細胞浮腫、ミトコンドリア 損傷は必然的にそのエネルギー供給機能に影響を及ぼし、細胞代謝障害を引き起こします軟骨細胞膜構造の損傷は、軟骨細胞壊死前の初期の超微細構造変化の主な特徴であり、さらなる損傷は軟骨細胞壊死につながります。病因は、病棟の食物で汚染されたフザリウムによって産生されるT-2毒素であり、保菌者は米ではなく、病棟の小麦（小麦粉）とトウモロコシである。生活環境など
肉眼的または微視的な化学的環境からであるかどうかにかかわらず、カッシン・ベック病の人口は低セレン生態学的環境にあります、すなわち、水、土壌、穀物から人間の髪までの病棟の生態物質のセレン含有量は、血液含有量よりも著しく低いです非疾患地域では、セレンの補給は、病棟の子供のセレン栄養レベルを効果的に修正し、乾燥dryの修復を促進できます。セレンとその化合物は抗酸化物質です。セレン含有グルタチオンペルオキシダーゼは脂質を触媒できます。細胞膜への損傷を防ぎ、細胞膜の完全性と安定性を維持するためのヒドロペルオキシドと過酸化水素の還元分解、組織セレン欠乏、抗酸化能の低下、さらに細胞膜系の酸化的損傷を引き起こし、タンパク質につながる可能性があります、核酸のフリーラジカル損傷などにより、組織酵素活性の低下、コラーゲン変性、DNAの減少を引き起こします子供の血漿スルフヒドリル（すなわち、血漿中のスルフヒドリル基、非タンパク質スルフヒドリル基およびタンパク質結合スルフヒドリル基）は、セレンの欠乏と関連しています。セレンはT-2毒素（他のフザリウム毒素を含む）に対して拮抗作用を持ち、脂質過酸化損傷を減らすと考えられています。 糖ペプチドペルオキシダーゼの組成。
セレンの抗酸化効果は、主に過酸化の抑制、有害なフリーラジカルを除去する過酸化物の分解、細胞膜分子の修復などに反映されます。 T-2毒素は主に肝細胞のATP含有量に影響を与えるため、セレンはT-2毒素によって引き起こされる肝臓のATPの減少に対して保護効果があり、肝臓細胞のミトコンドリア膜、ミクロソーム膜、およびリソソーム膜を損傷から保護できます。低セレンとカシンベック病との関係が依然として議論の余地があることを確認するために、さらなる研究が必要です。低セレン領域に非疾患点があり、高セレン領域に疾患点があることがわかりました。一方で、病気の初期病変の程度が見つかりました。一方、セレンは1年に1％未満で、3種類（すなわち、中程度に活性、軽度に活性、比較的静止）で1〜3年間投与されます。骨幹端疾患の新しい症例と骨棘の新しい症例は4％未満であり、セレンの含有量はX線骨幹端病変に直接関連していないことがわかりました。長年にわたるセレンの予防と治療の効果から、X線フィルムは乾燥速度の改善に使用されています。測定する 対照群と比較して、セレン群の純改善率は10％から30％であるため、セレン欠乏だけが原因であるとは言えません。この病気は、マンガン、リン、亜鉛などのさまざまな元素の不足とも関連しています。研究が確認されました。
深井戸への切り替え、沸騰した水を飲む、カシンベック病の発生率が大幅に減少し、カッシンベック病の発生を防ぐことができるため、水の変化後の子供のアラニンアミノトランスフェラーゼの患者の状態が低下または比較的安定する乳酸脱水素酵素とアルカリホスファターゼの活性は低下し、水交換前と比較して有意であったため、カッシンベック病は水中の有機中毒と関係があると考えられ、カシンベック病の発生は飲料水とは関係ないと考えられる。さらに研究が必要です。
2.軟骨損傷のメカニズム中国の研究者は、主に次の3種類の洞察を持っています。
1つの意見は、この病気の軟骨損傷の生化学的基礎は硫黄代謝の障害であるということです。コンドロイチン硫酸（Chs）は軟骨マトリックスの重要な成分です。この知識を持つ研究者は、この病気の患者の尿中のChsの排泄が増加することを発見しました。硫酸化の程度が低下し、分子量が低下し、尿中のさまざまなアミノポリサッカライドの割合が調節不全になります。これらの変化は硫黄利用障害を示唆していると考えており、体内のChsの硫酸化は肝臓や腎臓などの臓器によって生成される硫酸化因子（SF）の影響を受けます彼らは、この病気の子供の血清SF活性は、病気でないコントロールの子供よりも低かった地元の健康なコントロール子供のそれよりも有意に低いことを発見し、硫黄代謝障害はSF活性の低下の結果であり、この病気の病原因子は一連の軟骨損傷は、SFの生物学的機能を妨げることによって引き起こされます。
別の意見は、細胞の膜欠陥状態がこの疾患の病因の生化学的基礎であるというものです。彼らは、赤血球膜脂質組成のリン脂質が減少し、コレステロール/リン脂質の分子比が増加し、リン脂質中のリン脂質を発見しました。アセチルコリン（PC）は主に減少し、スフィンゴミエリン（SM）の変化は小さく、SM / PCの分子比は増加します。これらの変化はバイオフィルムの老化を意味します。上記の状況は患者の剖検材料の軟骨でも見られます。分析では、低温、低セレン、および単調な食物（リン脂質の不十分な摂取）の組み合わせにより、膜システムが弱くなり、抗酸化能が低下すると考えています。
外因性フリーラジカルは、軟骨細胞の壊死と軟骨細胞の異常な代謝の両方を引き起こす可能性があるという見解もあり、後者は、I型コラーゲンに富む異常なマトリックスを合成し、分泌します。病気の病理学的化学プロセスにつながった低い異常な石灰化、マウスは病棟と水で飼育され、軟骨マトリックスのI型コラーゲンが増加し、I / II型の比率が増加しました。
上記のアミノポリサッカライド、コラーゲン、および細胞膜システムの変化は、軟骨損傷のメカニズムを探索するための有用な手がかりを提供しますが、疾患が軟骨の特定の部分に選択的に作用し、一連の特徴的な変化を開始する方法を説明するにはまだ大きな距離があります。 。
3.病理学この病気は主に骨および関節系に浸潤しています。筋肉組織、内分泌腺、消化器系、循環器系などの他の組織および系も関与します。病変の性質は一般に栄養失調変性に変わり、主に軟骨に浸潤します。骨のタイプのヒアリン軟骨部分（手足の骨など）は内面化され、病変は対称的であり、関節は肥厚し、短い手足の変形は通常陰性です。より多くの活動を伴う関節が最も影響を受けます。軟骨組織の病理学的変化は主に次の2つです種類：
（1）軟骨の基本的な病理学的変化：最初に骨端軟骨プレートに侵入し、2番目に関節軟骨、骨棘の湾曲、不均一な厚さ、軟骨細胞の不均一な配置、骨化障害と成長遅延、休止など、骨髄の毛細血管に侵入する軟骨板の深層に侵入すると、多くの場合、軟骨バンドの一部が切り取られるか、軟骨島に分割されます。これはこの病気の特徴であり、軟骨バンドの一部のマトリックスで石灰化して横方向の骨梁を形成することがあります。遅れて、骨端軟骨プレートの軟骨基質も軟化され、軟骨細胞が完全に消失し、近くの軟骨細胞が凝集します。
この病気は主に軟骨の骨形成の骨、特にヒアリン軟骨の変性と壊死、それに伴う吸収、修復の変化、軟骨細胞の一般的な凝固壊死、核核濃縮、断片化、溶解消失を特徴とする四肢の骨に関係しています。残留赤染色細胞の影（図5）、および残像が消え、マトリックスが赤染色され、焦点状、帯状の無細胞ゾーンになり、壊死領域をさらに分解、液化することができ、壊死病巣の周囲に存在する軟骨細胞はしばしば反応性過形成、さまざまなサイズの軟骨細胞クラスターの形成（図6）、骨組織近くの壊死部位で病理学的石灰化が発生する可能性があります;原発性骨髄の血管および結合組織が壊死巣に侵入し、骨化、骨化、最後に、骨組織の軟骨壊死は主に成熟した軟骨細胞（肥大性軟骨細胞）に関与し、骨に近い分布を示します。壊死が拡大すると、他のレベルの軟骨細胞にも影響します。壊死病巣は多くの場合、サイズが異なります。 、ドット、フレークまたはストリップの形で。
（2）足根軟骨病変：
骨端軟骨の壊死は主にマスト細胞層で発生します。重度のものは足根板の層全体に浸透します。壊死が足根板の深層で発生した後、骨幹端からの血管は侵入できず、正常な軟骨骨形成は停止します。壊死病巣の上の軟骨細胞の増殖層は、増殖および分化を続け、その結果、骨端プレートが局所的に肥厚します。変性石灰化は、しばしば壊死病巣の近位端で起こり、壊死病巣の骨幹端に沿って骨が沈着します。不規則な骨片または横方向の骨梁の形成は、通常の骨化プロセスが一時停止し、足根骨形成の他の部分が継続し、足根板の厚さが不均一になり、骨化線が不均一になることを示します。
壊死病巣が足根板全体を通り抜けると、核および骨幹端の両方の方向の壊死物質の吸収が機械化および骨化され、最終的に足根板が早期に閉鎖されます。短い指（つま先）または短い手足の変形。
骨端軟骨の病理学的変化とX線変化の対応する関係を参照してください。
骨幹端の豊富な血管により、壊死後の骨端軟骨の吸収、機械化、および骨化はより迅速であるため、X線画像は短期間（数か月から1年）で大幅に悪化または改善する可能性があります。
（3）関節軟骨病変：関節軟骨は同じジストロフィー病変で始まり、軟骨破壊が徐々に起こり、関節表面が粗くて不均一であり、軟骨潰瘍がしばしば発生し、関節活動に影響を与え、痛みを引き起こし、一部の軟骨が脱落して「関節ラット」を形成する「重度の場合、関節軟骨の縁が増殖し、円盤状の膨らみがあります。その後、骨が多くなるため、関節が厚くなり、滑膜も絨毛増殖を起こし、絨毛剥離が自由体になり、軟骨周囲の滑膜もできます通常、肥大は軟骨と脛骨を構成し、骨端はより大きくなり、縁は不規則であり、さらに骨は一般的に緩いことが多く、小柱骨破壊、吸収、空胞および嚢胞様構造を形成することがあり、付随することがあります増殖性の変化、骨は著しく薄くなり、ゆるくて海綿状になることがあり、骨髄腔の拡張、壊死および空胞がしばしば骨髄に現れ、筋肉、器官および内分泌腺は栄養失調変性を伴う病変。
骨端軟骨の壊死病巣と同様に、関節軟骨の病変も骨に近い、つまり、深い成熟期の軟骨細胞が最初に関与し、壊死物質である壊死の吸収が遅いために、典型的な帯状壊死を形成することが多い。それは長い時間を持っているので、壊死病巣の周辺部分の増殖性軟骨細胞塊はしばしば目立ちます。より大きな壊死病巣では、壊死物質が崩壊して液化すると、重力と摩擦で裂け目または嚢胞を形成します（図8）。機械的作用の作用下で、表面の軟骨組織は簡単に剥がれ（別個の骨軟骨炎）、関節のない体（関節ラット）を形成しますが、局所関節表面は異なるサイズの潰瘍を残し、重度の関節軟骨は層全体の破壊が消失し、大きな骨片が露出します。関節表面の端では、軟骨壊死による軟骨過形成反応が頻繁にあり、これは関節の端の肥厚につながり、骨端成長生物を形成するために骨化することができます。関節軟骨の変性により、患者の骨端が肥大し、関節の変形と活動の制限、後期の関節滑膜結合組織過形成、石灰化と骨化、さらに重度の関節が生じます。 過形成の死、分解、修復のプロセスが繰り返されたため、進行した症例では変形性関節症の変化が見られましたが、骨強直は見られませんでした。コラーゲンの発現は減少し、I型コラーゲンは増加します;増殖中の軟骨細胞の質量は、I、II、III、およびVI型コラーゲンによって発現します。
関節軟骨の病理学的変化とこの疾患のX線変化の対応する関係をご覧ください。 関節軟骨壊死の吸収メカニズムは、骨プレートシェルの正常なギャップからしか開始できず、修復反応が比較的弱く、病変の発達が遅いため、X線下の関節表面（骨端）の病変は、骨幹端の病変よりも優れていることがよくあります。開発は遅れ、修復プロセスはゆっくりと発展し、長期にわたってほとんど変化しませんでした。
防止
カシンベック病の予防
この疾患の病因の現在の理解に基づいて、以下を含む包括的な予防措置がまだ提唱されています。
1.水と穀物の品質の向上研究の観点から、病棟の水と食物は病気に関係しています。特に、食物中のフザリウムの深刻な汚染、水を変える、穀物を変える、または穀物の品質を改善することが、この病気を防ぐ主な手段です。黒竜江省の関連分野の10年間の予防と治療の経験は、この法律が有効であることを示しています。
（1）水質改善：水質の改善は、2つの側面から開始できます。
1ハロゲン塩基、硫酸ナトリウム、硫黄、石膏、または草灰抽出物を追加するなど、水に薬を追加します。
2病棟内の飲料水の塩分濃度が低く、重度の自然汚染があることを考慮して、深井戸、湧水、飲料水または沸騰水などの水質を浄化します。水質を改善するための努力が必要です。深い井戸の条件、または村に良質の湧水を導入するためには、飲料水源の保護を強化し、汚染を防ぎ、水質を悪くし、現地の状況に応じて高い有機物を構築する必要があります、水ろ過施設、集中ろ過、統一された給水。
（2）穀物の変更：区の住民の配給を、区が生産する穀物から財務省の穀物に変更するか、乾燥地を水田に変更し、主食のトウモロコシを米に変更すると、病気は基本的に制御できます。 （トウモロコシ、小麦）フザリウムはひどく汚染されていますが、イネの殻はコメを汚染から隔離し、病気を引き起こしませんが、大規模な制御は、食べ物やコメの主食の変更にコメを使用します。子どもたちを子どもの影響を受けやすくするために、子どもたちは病気でない食べ物または主食を食べます。
（3）食品の保護：収穫条件の改善、穀物の品質の向上、病原体の人体への侵入の低減、発生率の低減。具体的な対策には、農業経営の改善、機械化レベルの向上、穀物収穫時の土壌との穀物接触の汚染の低減が含まれます。機会、切断、輸送、ヒット、4つの高速冷却を提唱し、倉庫への穀物の水分を15％未満に厳密に制御し、保管条件を改善します。
2.セレンの補充疫学的調査と実験病理学的研究の観点から、カシンベック病の発生と発症はセレンの摂取不足に関連しており、セレン補充はカッシンベック病の大量予防の主要な手段となっています。セレンの補充は骨幹端病変の修復を促進するだけでなく、病変の増加を防ぐことができ、新しい骨疾患の予防に効果的です。
（1）セレン錠剤：各錠剤には、亜セレン酸ナトリウム1mg、一般に5歳で0.5mg、5〜10歳で1mg、11歳以上で2mgが含まれ、週に一度、この方法は簡単ですが、薬価はより高価です。大規模な予防と制御には適していません。
（2）セレンの水溶液：0.1％濃度、5歳で0.5ml、6〜10歳で1ml、11歳以上で2mlを使用し、週に1回、セレンの水溶液は錠剤よりも体内によく吸収され、価格は安いです。ただし、大規模な制御アプリケーションは不便です。
（3）セレニウム塩：亜セレン酸ナトリウム錠剤16mgを塩1kgに加えてよく混ぜ、1 / 60,000に近い、すなわち16.67ppm;一部は亜セレン酸ナトリウム粉末0.5kgと元の塩45kgを使用し、よくかき混ぜてから割合に従って処理する1 / 60,000セレン塩またはヨウ化セレン塩、または15 ppmのセレン水溶液に塩を噴霧して食べると、そのようなセレン塩には、セレンの生活、低価格、副作用がないなどの利点があり、大面積の予防と治療を簡単に実行できます。
（4）セレン粒：作物の開花期に亜セレン酸ナトリウム溶液を噴霧し、1エーカーあたり0.5gから1.0gの亜セレン酸ナトリウムを使用すると、この方法は穀物のセレン含有量を4から10倍増加させ、無機質にすることができますセレンは有機セレンに変換されますが、これは体の吸収に有益ですが、この方法はより労働集約的であり、効果的な管理方法はまだなく、乾燥地域での使用には不便です。
（5）その他の高セレン食品：セレン強化酵母、高セレン卵、セレン強化食品、その他のセレン強化食品（新鮮なニンニク、新鮮なキノコ、魚、エビ、豚、牛の腎臓など）、すべて現地の条件による現地の状況に適応し、それらを適切に補います。
要するに、カシンベック病の発生率はさまざまな要因に左右されるため、効果的な予防には、この病気で有名な永寿郡など、複数のリンクからの包括的な対策が必要です。たとえば、セレンの摂取、水の交換、食べ物の管理、その他の食事をすることです。 「カシンベック病の病気は、1980年から1986年にかけて約60％減少しており、今後3年間に新しい症例はありません。」
合併症
カシンベック病の合併症 合併症
四肢の関節は肥厚、変形、運動障害、骨破壊、過形成です。
症状
カシンベック病の症状一般的な 症状関節痛は（つま先）とふくらはぎを指します。
それはすべての季節に発生する可能性がありますが、春に最も発生率が高く、症状は重くなります。秋と冬には、発生率は性別とは関係ありません。主に、骨が閉じていない子供や青年に発生しますが、成人も病気を発症する可能性があります。 3〜8か月で、ほとんどが6〜18歳です。 この病気の発症と発症は比較的遅く、急性または亜急性の処置を受けた患者の約3％に過ぎません。軽い患者や初期の病変はしばしば明らかな症状を示さず、時には朝、特に疲れた手足が動かないことがあります。何かがいつものように運動することができ、指（つま先）とふくらはぎにと痛みがあります。これは病気の前駆症状です。検査中、指、手首、肘、膝、足首の関節は圧痛と不規則なヘアショットがあります。摩擦音、特に人差し指では、指の先端が手のひら側にわずかに湾曲しています。 症状と兆候：病気はしばしば無意識に始まります。患者は最初、四肢の脱力、異常な皮膚（アリの歩行、しびれなど）、筋肉のしびれ、痛みなどで意識的に疲労している場合があります。明らかではないが、その主な典型的な臨床症状は、骨軟骨の損傷と関節機能に密接に関連している。
1.関節の初期症状は、非常に大きく、短期（つま先）の変形、初期症状、身体的兆候、および特徴の欠如になります。多くの調査と追跡調査によると、次のパフォーマンスは注目に値します。
（1）関節痛：多くの場合、対称的であり、多くの場合、活発なナックルと膝、足首関節の負の重量に現れ、患者は痛み、痛み、または「胃痛」を感じます。
（2）遠位セクションの屈曲を指します：つまり、2番目、3番目、4番目の指の遠位ナックルは手のひらに向かって曲げられ、多くの場合15°を超えます。これは病気の最も初期の兆候であり、病気の領域の早期診断には特定の意味がありますが、病棟の少数の子供も指先の軽い程度（15°未満）の曲がりを持っている可能性があります;病棟で曲がっていない青年もこの病気を持っている可能性があり、指先の曲がりはしばしば指と共存し、スキューは人差し指でより一般的です。中指、薬指が続きます。
（3）アーチ型の指：指を手掌側に曲げます。
（4）ナックルの肥厚の疑い：一般的に中央部で発生します。
2.病気の発症後、病気が進行した後、関節痛やその他の要因の初期症状の増加に加えて、主な症状と徴候が現れます：
（1）関節肥厚：最も一般的なのは、複数の対称的な指節間関節肥厚であり、多くの場合、2番目、3番目、および4番目の指の最初の指節間関節に最初に現れ、一般に右手の関節肥厚は左手よりも明白です。機械的に損傷した関節の指関節または指ぬきを着ている女性は、より厚く重いです。
（2）関節運動障害：性能は、朝の拳が硬く感じる、拳がきつくない、指先が手のひらの横縞に触れることができない、拳がすぐに伸ばすことができない、肘関節の屈曲と伸展が制限される、屈曲拘縮、肩関節の関与患者手は頭の後ろから耳の反対側に触れることができず、顔を洗うこともできません。額、膝の反転または外反、O脚またはX脚、膝、股関節の屈曲変形、患者のひざまずきの困難、腰椎代償性ロードシス、股関節後ph、歩行時の小歩幅、動揺または外転、「アヒルの歩行」、足首関節の屈曲および伸展障害、患者の痛みおよび運動障害は休息後としてしばしば現れるまたは、朝がひどくなり、活動の症状が緩和されます。多くの患者が朝起きた後、ベッドに足を踏み入れてから歩く必要があります。
（3）関節摩擦音：小さなsurfaceの発音から粗い摩擦音まで、関節表面が滑らかではないため、関節嚢滑膜絨毛過形成、脱落などの要因。
（4）関節の遊離関節：剥離した関節軟骨の破片、または増殖する滑膜絨毛に由来する可能性があり、後者はほとんどが小さな米粒であり、遊離体が関節腔に詰まっている可能性があります。関節のロックは、激しい痛みを引き起こすように形成されており、関節の活動が緩むと、ゆるんだ体が緩和されます。
（5）骨格筋萎縮：病気の四肢の筋肉、特にふくらはぎと前腕の屈筋はしばしば萎縮し、時には関節が著しく変化する前でさえあります。この病気は痛みと関節の活動により制限され、より誤用されます。性的要因が関係しているため、収縮はより深刻です。
（6）短指（つま先）の奇形：ナックルの発達は普通の人よりも短く、手が小さい、または各指（つま先）の発達障害の程度が異なり、その長さは通常の比例関係に失われます。
（7）短肢変形、低身長：各尿細管骨の発達不安定性の程度はしばしば不均一であり、一部の患者は脛骨の初期成長を示し、尺骨は比較的長く、尺骨茎状突起は腰に変位し、手は側頭側に傾いています。マデルングの変形、発症年齢は小さく、病変はカッシン・ベッキーd星を形成する可能性があります。患者の手足は頭と胴体に比例しません。一般的に、上腕は前腕よりも著しく短く、下肢は明らかに太ももより短く、胴体は正常に近いです。
3.病気の段階は病気の重症度によって分類されます。病気は初期段階、I度、II度、III度に分けられます。主な臨床症状は表3に示されています。カシンベック病患者の15年以上の回顧調査によると、一部の患者は初期段階で正常になり、一部の患者はI度、II度、またはIII度にまで進化する場合がありますが、7歳以降の症例はいずれもIII度になりません。初期臨床症状は可逆的であり、I度以上の患者はそれは同じままであるか、増加し続けているため、初期患者の治療にとって非常に重要です。 表3から、初期段階と作業度の間の主な境界点は、複数のナックルの肥厚があるかどうかであり、I度とII度の主な分割点は、短い指の変形があるかどうかであり、II度とIII度の主な分割点は、短い肢の奇形と低身長があるかどうか。
病気はさらに進行し、患者の疲労は悪化し、四肢の関節は痛みを伴い、ふくらはぎと前腕は仕事や歩行後に悪化し、四肢の関節の動きはより柔軟性がなくなります。手指関節または足首関節はわずかに厚くなります。最初の指節間関節、指、手首、肘、膝、足首の関節は、軽度の伸展と屈曲の困難があり、肘関節は完全に伸ばすことができず、ほとんど170°であり、手足の関節に明確で一定の破裂のような摩擦音があります。手、前腕、ふくらはぎの筋肉はわずかに萎縮しますが、この時点では、体の高さは通常と同じくらいであり、一般的な肉体的労力を払うことができます。 病気は2度に進行し、患者の精神的および肉体的強度は悪化し、特に下り坂での歩行は不便であり、非常に困難であり、軽い労力しか耐えられません。手首、肘、膝、足関節の活動が制限され、激しい痛みを伴います。膝では、足首の痛みがより一般的です。この期間では、患者はある程度の短い指の変形を持っている可能性があります。指の屈曲が困難です。拳が握られていると、指が手のひらの表面に触れることができません。肘関節が柔軟に屈曲し、角度を形成することができます。重大な障害の後、手足の筋肉は明らかに萎縮しており、関節に関節小体が形成されるために重度の関節痛を引き起こすことが多く、扁平足は重くなっています。
病気は3度に進行し、患者の活動は困難であり、歩行時に典型的なアヒルのステップが現れ、非常に明白な短指変形、低身長、わずか1メートルの高さのd星になる可能性があり、手は拳を作ることができず、肘の屈曲は非常に明白であり、 150°まで伸ばすことはできません、手足の筋肉は非常に萎縮しており、明らかな腰椎代償性の前屈があり、労働能力は極端に低下し、さらに労働力を失いますが、精神発達は正常です。 患者が病気の流行地域から来ている場合、明らかに慢性であり、対称関節は粗く変形しており、体は短く、診断は難しくありません。流行地域では、子供に関節痛がある場合、活動が機能しない、または摩擦音がありますこの病気を考えると、骨や関節のさらなるX線検査、特に指のX線検査は、早期に診断を決定するために、検査室検査は疾患に対する補助的な診断効果しかありません。 長年の研究と実際の経験に基づいて、中国は1995年にこの病気の診断基準を開発しました。
調べる
カッシン・ベック病のチェック
1.一般的な血液検査は正常ですが、生化学的代謝異常がある場合があります。
（1）患者の血液、尿、毛髪中のセレン、ビタミンEおよびグルタチオンペルオキシダーゼ活性が低い。
（2）血中の乳酸デヒドロゲナーゼ、アラニンアミノトランスフェラーゼ、クレアチンキナーゼ、α-ヒドロキシ酪酸デヒドロゲナーゼおよびアルカリホスファターゼの活性が増加します。
（3）赤血球膜リン脂質の総量が減少し、レシチンが大幅に減少し、神経リン脂質が増加し、コレステロール/リン脂質と神経リン脂質/レシチンの比が増加し、赤血球の脆弱性が増加し、流動性が低下し、抗酸化および抗溶血性が低下した能力の低下、赤血球脂質過酸化生成物の増加など。
（4）尿中クレアチン、尿中ヒドロキシプロリン、尿中ムコ多糖および尿中総硫黄が増加、クレアチニンが減少、これらの生化学的代謝変化はX線変化の前に発生し、疫学的観察が確認され、流行地域の人口モニタリング上記の指標は、早期診断に使用でき、活動の程度を反映する参照として使用できます。
肝臓と腎臓の機能はほとんど正常範囲にあり、免疫機能は一般的に低く、E-ロゼット形成率、Tリンパ球の形質転換率、C3は低く、副腎皮質ストレスリザーブ機能も低下します。
2.骨と軟骨の代謝の検査骨軟骨損傷と骨格筋萎縮に加えて、他の臓器には定期的な変化があることが証明されておらず、軟骨と二次的な骨の変化に対する信頼性はまだありません。さらに、シンプルで簡単な実験室検査法、さらに、この疾患で形成された骨疾患は生涯続くことがあります。この疾患に固有の初期の研究者によって行われたいくつかの実験室検査は、二次反応の結果であるか、他の疾患との組み合わせであるかを区別するのは容易ではありません。近年、病因の研究のためにいくつかのテストが実施されており、観察グループにとって重要です。個人への適用はほとんど価値がありません。研究結果。
（1）血漿アルカリホスファターゼ（ALP）の活性は、特にX線の典型的な変化を伴うカシンベック病の小児で増加します。非疾患領域の健康な対照および非疾患領域の健康な対照と比較して、有意な肝臓、腎臓などはありません臓器損傷の場合、ALPは主に骨に由来し、骨芽細胞の活発な機能を反映しています。
（2）尿中のヒドロキシリジンは有意に増加し、X線に反映される疾患の重症度とともに増加したが、コラーゲン分解産物のヒドロキシプロリンの変化は規則的ではなく、一部は尿中ヒドロキシプロリンを報告した。活動的な重病地域では増加傾向があり、反対の報告もあります。
（3）軟骨マトリックスの分解とChsの硫酸化の程度を反映して、尿中のコンドロイチン硫酸（Chs）の排泄が増加しました。尿中のChsの電気泳動移動度は、酢酸セルロース膜電気泳動によって大きく変化しました。大きい。Chsの分子量が小さくなることを示します。
（4）血中硫酸化因子の活性が低い（上記参照）。
3.筋肉代謝に関連する検査骨格筋萎縮はこの病気の初期に発生するため、一部の人々は筋肉代謝を反映するいくつかの成分を測定しました。初期と最近の結果は似ています。基本的な変化は血液クレアチンとクレアチニンです。尿中クレアチン含有量が大幅に増加したか、尿中クレアチニンが低かった、または変化が有意ではなかった。
4.赤血球の形態と機能の変化光学顕微鏡下では、この疾患を持つ子供の血液中の標的赤血球の頻度が増加し、走査型電子顕微鏡下で変形した赤血球（棘細胞と口腔細胞）が増加します。赤血球膜には構造的および機能的異常があります。患者の赤血球膜の総リン脂質の減少についてはすでに議論しました。リン脂質のさまざまな成分の割合は異常であり、赤血球膜の脂質二重層構造に一定の変化があることを示しています。機能面では、赤血球膜上のNa、K-ATPaseの活性が低下し、赤血球骨格タンパク質の1つのアクチンが増加することがわかった。蛍光偏光法により、赤血球膜の流動性がわずかに低下することが示された。
5.生化学自動分析装置により血清が検出され、この疾患の子供の血漿、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（GOT）、アラニンアミノトランスフェラーゼ（GPT）、乳酸デヒドロゲナーゼ（LDH）、α-ヒドロキシ酪酸デヒドロゲナーゼ（α- HBDH）、クレアチンキナーゼ（CK）、ガンマグルタミルトランスフェラーゼ（γ-GT）などは、対照群よりも高かったが、これらの変化は軽度であったが、統計的に有意な差があり、複数の病棟でこれらの変化は、骨から病気が取り除かれ、軟骨が関与していることを示唆しているほか、他の組織細胞にわずかな可逆的な損傷があるかもしれません。
6.この病気の患者のセレン、セレン、尿中セレンおよび赤血球セレンは、体内の低セレンに関連しており、セレン中のグルタチオンペルオキシダーゼ（GSH-Px）の活性は低下します。一貫して、血液中の過酸化脂質の含有量は、非疾患管理集団のそれよりも有意に高い。これらの変化は、主に病棟と非病棟の人口の違いを反映している。病気のグループ、病気の再編成、または病棟の健康グループの間に規則性の違いがあるかどうかに関係なく。
7.免疫機能の状態永寿県のKBD疾患の科学的調査では、患者の免疫グロブリンIgG、IgA、IgMに有意な変化はなかったことが示されましたが、内モンゴルの報告では、病気の子供のIgMが対照群のそれよりも有意に低いことが報告されました。
在永寿县考察中测定病人血清中9种抗体(包括抗软骨细胞抗体，抗心肌抗体，抗线粒体抗体，抗骨骼肌抗体等)均为阴性，提示本病不像是自身免疫性疾病。
本病的软骨坏死如局限在骺板或关节软骨原范围内，则X线并不能显示;只有当坏死后出现继发修复性改变，发生病理性钙化，骨化，或波及相邻的骨性结构使之发生破坏或变形时，才表现为各种X线改变，因软骨坏死而继发的骨质改变的X线影像见表1，2。
X线征象分类：
我国学者在永寿县大骨节病科学考察中，曾将本病的X线征象概括为以下5类：
1.钙化带变薄，模糊，中断，消失：这里的“钙化带”既指骺板软骨深层的临时钙化带，也包括骨骺和腕，跗骨骨化核周围肥大软骨细胞的钙化带，当软骨坏死涉及这些部位时，原来沉着的钙盐吸收消失，X线出现钙化带变薄，模糊，中断，消失等改变。
2.凹陷，硬化干骺端，骨化核边缘或骨端的凹陷，提示该处软骨坏死不能成骨，但坏死灶外围存活的软骨还可继续成骨，干骺端，骨端，骨化核周缘的硬化，则提示该局部发生病理性钙盐沉积增多或出现较多瘢痕性骨组织，故在X线显示密度高的阴影。
3.钙化带再现指干骺端凹陷处的骺侧重新出现一条钙化带，提示骺板坏死灶上部(骺侧)软骨组织重新出现钙化的肥大细胞层。
4.骺变形，线早期闭合骺变形提示骨化核周围的软骨某一局部发生坏死，该部软骨内成骨受阻，其余部分软骨内成骨照常进行，从而造成骺核的各种形态异常，骺线早期闭合则表明骺板限局性或全长发生全层坏死，并进而机化和骨化，在X线表现为较正常干骺闭合年龄提前发生骺线穿通。
5.关节增粗，短指(趾)畸形是本病晚期的X线征象，因伴有继发性骨关节病可发生关节变形。
X线诊断本病的影像学特点：X线诊断本病以手，腕片为主，必要时加拍踝关节侧位及足正位片，指骨干骺端的改变发生较早，变化较快，但有些轻微的改变不仅可见于本病，也可见于非病区健康儿童或其他骨病，指骨远端为无骺核骨端，由于解剖生理所决定，本病的骨端损害X线显影较晚，发展缓慢，但在诊断上更具有意义，特别是病变早期，在患者尚无明显临床症状时，可先有指骨病变的X线表现，通常先摄手部X线片，以手部干骺端改变作为X线早期诊断的依据，必要时可加摄踝关节侧位及足正位片，1982年制定的大骨节病X线诊断标准如下：
①掌指骨：
A.干骺端：
a.干骺端先期钙化带出现小凹陷或钙化带中断，伴有局部骨小梁结构紊乱;
b.先期钙化带部位硬化增宽，不整;
c.干骺端各种形态的凹陷伴硬化;
d.有凹陷骺侧先期钙化带出现(不包括小指中节和拇指近节)，
B.骨端：
a.骨性关节面模糊变薄，中断，毛糙不整，呈锯齿样改变;
b.骨性关节面平直，凹陷，硬化;
c.骨端边缘缺损或附近出现钙化骨化灶;
d.骨端变形，关节缘骨质增生，骨小梁结构紊乱，囊样变，
C.骨骺：a.骨骺关节面模糊，凹陷，钙化;
b.骺核与干骺端明显或局部接近;
c.骺线局限性过早融合或局部硬化;
d.骺核边缘模糊，中断不整或凹陷硬化;
e.骺核形态异常，破坏残留，消失或再现，
②腕骨：
A.边缘局限性模糊，毛糙，硬化;
B.局限性缺损或破坏;
C.变形，拥挤或囊性变;
D.破坏，缺少(未出现或消失)，
③)距，跟骨：
A.边缘模糊，毛糙，骨结构紊乱不整;
B.关节面缺损和(或)硬化不整;
C.塌陷，硬化;
D.跟骨缩短变形，
④跖，趾骨：
A.足趾骨改变类似指骨;
B.趾基节干骺端出现凹陷并伴硬化。
上述X线征象需与临床密切结合，在非病区，不能仅根据X线征象诊断大骨节病，在病区居住6个月以上者，可按下列原则诊断本病：
①骨端具有任何一项X线征象;
②其他X线征象有两个或两个以上;
③单个部位X线征象需结合临床或加拍其他部位的X线平片，阳性者可诊断，阴性者则作为观察对象;
④X线征象不明确而有临床表现者，应作为观察对象。
此外，根据X线所显示病变的程度可以分期，早期限于干骺端先期钙化带病损，骨小梁结构紊乱，骨骺关节面和腕骨，指骨远端骨性关节面模糊凹陷硬化或毛糙不整，中期骺核与干骺端明显接近，发生干骺局限性过早融合，晚期干骺完全融合，掌指骨明显短缩，骨端增粗变形。
診断
卡斯钦-贝克病诊断鉴别
接触履歴、病棟の症状と徴候、手の骨のX線フィルム、指の多重対称性陥没、硬化、破壊と変形、手首関節表面、骨幹端の一時的な石灰化ゾーンと核を診断することができます。病気。 X線は、骨の遠位端での複数の対称性の変化を指します。
