特発性肺ヘモジデリン症
はじめに
特発性肺ヘモジデローシスの紹介 特発性肺ヘモグロビン症（IPH）（鉄は肺にある）は、まれな理由で毛細血管から肺に血液が漏れるまれで重篤な疾患です。 この病気は主に子供に影響を及ぼしますが、大人にも見られます。 毛細血管から漏れ出た血液の一部は、肺の透明な細胞に飲み込まれる可能性があります。 血液の分解生成物は肺組織を刺激して瘢痕を形成します。 主な症状はhemo血であり、その頻度と程度は毛細血管から肺に漏れる血液の量に依存します。 呼吸困難は、肺に瘢痕が形成された後に発生する可能性があります。 過度の失血は貧血を引き起こす可能性があり、大量の出血は死を引き起こす可能性があります。 治療の主な目的は、症状を緩和することです。 コルチコステロイドおよびアザチオプリンなどの細胞毒性薬は、発作の抑制に役立ちます。 過度の失血がある人は輸血を必要とし、低酸素血症がある人は酸素療法を受ける必要があります。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：肺高血圧症、肺心臓病、心筋症、鉄欠乏性貧血、呼吸不全
病原体
特発性肺ヘモジデローシス
免疫係数（30％）：
多くの学者は、この病気は免疫に関連していると考えています。血清IgG、IgA、IgMは増加し、IgAはより明白です。一部の患者では、好酸球が増加し、肺肥満細胞が濃縮され、抗核抗体とコールドグロブリン抗体が陽性です。いくつかの症例は、副腎皮質ホルモン、免疫抑制剤、または血漿交換によって効果的であり、これらは疾患および免疫機能不全をサポートします。
牛乳アレルギー（20％）：
牛乳アレルギーの子供の中には、牛乳の皮膚テストが陽性のものがあります。血清は牛乳抗原と反応することがわかりました。牛乳を停止すると臨床症状が消えます。著者Heinerは、牛乳アレルギーの子供4例がIPHと診断されたことを報告しましたこのような患者はハイナー症候群と呼ばれますが、乳アレルギーはすべての子供の発症を説明するものではありません。
有機リン系殺虫剤への暴露に関連（10％）：
ギリシャでは、カシモスは病気を発症した30人の子供を調査し、子供の80％が田舎で成長し、貧しい経済状況と食事中のタンパク質が少ないことを発見しました。子供の50％は有機リン系農薬への継続的な曝露の履歴がありました。カシモスは、殺虫剤が一部の子供にこの病気を引き起こす可能性があると考えており、正確な根拠はさらなる調査が必要です。
遺伝的要因（10％）：
患者は、両親または兄弟姉妹との密接な関係により遺伝的要因と診断されましたが、遺伝的確認はありませんでした。
肺胞上皮細胞の発達と機能障害（15％）：
肺胞毛細血管の安定性を破壊し、繰り返し出血を引き起こしますが、上皮細胞の異常の病因はまだ不明です。
異常な肺線維症（10％）：
弾性繊維には異常な酸性ムコ多糖が含まれており、血管壁を弱めて拡張させます。
病因
一般試験
肺の外観は茶色で硬く、重量と体積が増加し、表面と切断面が出血スポットに散らばり、茶色の色素沈着が拡散し、肺門および縦隔リンパ節が腫れ、ヘモシデリンが茶色で急性です。出血を見ることができ、慢性期ではびまん性間質性線維症がより明白になります。
2.光学顕微鏡
肺胞上皮細胞の膨張、変性、脱落および過形成、赤血球またはヘモシデリンを含む食細胞、肺胞壁弾性線維変性、毛細血管増殖、基底膜肥厚、肺動脈弾性線維変性、などヘモシデリン、内膜線維症、ヒアリン化、リンパ管周囲のリンパ球、形質細胞およびヘモシデリンマクロファージの浸潤、リンパ管拡張、疾患の後期のびまん性肺線維症、肺気腫、気管支拡張症など
3.電子顕微鏡
広範な肺胞毛細血管損傷、内皮細胞浮腫、II型肺胞上皮細胞過形成、基底膜の局所破裂、基底膜のタンパク質沈着、基底膜の正常構造の喪失。
防止
特発性肺ヘモシデリン予防
牛乳、乳製品、またはグルテンによるIPHは禁止されるべきです。
合併症
特発性肺ヘモジデローシスの合併症 合併症肺高血圧症肺性心疾患心筋症貧血貧血呼吸不全
1.肺高血圧症は、広範囲の肺間質性線維症によって引き起こされ、その後に肺性心疾患および心不全が続き、少数の患者が心筋症を発症して死亡する可能性があります。
2.大きな肝臓と組み合わせて、脾腫もより一般的です。
3.虚血性貧血との組み合わせ。 繰り返される自然な肺内出血により、肺のヘモグロビンが沈着し、ironから鉄のほとんどが失われます。したがって、この病気の貧血は、肺出血と呼吸不全と組み合わせることができる慢性失血によって引き起こされる鉄欠乏性貧血です。 。
症状
特発性肺ヘモジデローシスの症状一般的な 症状ヘモシデリンうつ病繰り返し出血発声時呼吸困難低熱胸部圧迫疲労停滞血色が悪い
臨床症状と病変の程度とパフォーマンスは異なります。
急性出血期は突然の発症であり、呼吸困難、咳、hemo血、貧血、more血は多かれ少なかれ、患者は胸部圧迫感、息切れ、急速な呼吸、動pit、疲労、低熱、顔色が薄い、肺の検査が正常であり得る重度の場合は、心筋炎、不整脈、房室ブロック、さらには突然死が発生する可能性があります。
咳、hemo血、呼吸困難、反復肺胞出血の慢性再発エピソード、そして最終的に肺の広範な間質性線維症を引き起こし、患者はしばしば慢性咳、息切れ、低熱、貧血、全身疲労、疲労、病気の後期が肺によって複雑になることがあります腫れ、肺高血圧症、肺心臓病、呼吸不全、一部の患者はクラビングがあり、少数の患者は肝脾腫があります。
調べる
特発性肺ヘモジデローシスの検査
1、血液写真：鉄欠乏性小細胞低色素性貧血、肺胞マクロファージにおける鉄沈着による網状赤血球増加を示し、合成ヘモグロビンとして輸送できず、血清鉄および鉄飽和が著しく低下し、赤血球塩脆性テストは正常で、末梢血の好酸球が増加し、赤血球沈降速度が増加し、ヘモグロビンが肺胞で増加する可能性があるため、血清ビリルビンを増加させ、血清IgAを増加させ、直接クームス試験、凝縮セット試験、および貪食凝集試験を陽性にすることができます。血清乳酸脱水素酵素が増加し、心臓の心電図が異常になる可能性があります胃液、気管支肺胞洗浄液、または肺生検組織に見られる典型的なヘモシデリンマクロファージは、診断に重要です。
2、血液ガス分析：より正常な早期、肺胞出血または広範囲の肺間質性線維症、PaO2減少、正常または減少、重度の症例はI型呼吸不全、晩期肺気腫、肺性心疾患および呼吸不全を伴う場合があるPaO2の減少時には、PaCO2が上昇し、血液ガス分析はII型呼吸不全として表されます。
3、肺機能検査：肺胞出血による急性期、赤血球ヘモグロビンは一定量のCOを取ることができるため、肺機能のCO拡散Dcoが増加し、Dcoは貧血、慢性肺線維症、肺分散のヘモグロビン値で補正する必要があります機能低下、肺コンプライアンス、総肺気量および残気量、制限換気機能障害、後期肺気腫、肺心疾患、最大換気、1秒強制呼気（FEV1）低下、混合を示す換気機能障害。
4、X線検査：
（1）急性発作：胸部X線は正常である可能性がありますが、さまざまな症状、より一般的な2つの肺のテクスチャの増加、両方の肺の拡散パッチ、斑点状の影、中部および下部の肺野および肺一部の患者は限局性または片側の肺病変を示します。肺門および縦隔リンパ節は拡大できます。ほとんどの場合、肺病変は明らかに1-2週間以内に吸収されます。それは数ヶ月または繰り返し続くことがあります。
（2）慢性発作の断続的な期間：広範な間質性線維症の変化を確認し、重度の肺スライスに嚢胞性透明領域がある場合があります。
5、胸部CT検査：胸部CT検査はびまん性小結節性陰影として両側の中間および下部肺に早期に見つけることができます。
6、肺生検と光ファイバー気管支鏡検査：肺胞出血が長い間、光ファイバー気管支鏡検査は気管支の血液中に見られ、光ファイバー気管支鏡検査肺生検または開放肺生検と他の方法は光と電子顕微鏡の病理学的観察によって行われます、肺胞出血の原因を特定します。
診断
特発性肺ヘモジデローシスの診断と診断
診断ポイント
iron血を伴う鉄欠乏性貧血のすべての症例は、特に小児科医がこの病気の可能性を考慮して、診断の主な根拠である診断の失敗や誤診を避けるために、病気の理解を強化する必要があります：
1臨床症状;
2鉄欠乏性貧血のさまざまな症状;
3 repeated血を繰り返し、ヘモシデリン粒子を貪食するマクロファージが多数あり、肺のX線検査を参照として使用できます。
4病理学的証拠を得るには、条件付き肺生検を実施する必要があります。
鑑別診断
1.この疾患は、肺出血性腎炎症候群（肺腎症候群、グッドパスチャー症候群）と密接に関連しており、この症候群は、糸球体腎炎を伴う再発性肺胞出血と鉄欠乏性貧血が特徴です。また、まれな病気です。患者のほとんどは若者です。男性が約75％を占めています。78歳の女性の報告もあります。初期症状はoften血と息切れです。まれに、大量のX血X線検査で両方の肺のサンプルがあります。画像に浸潤し、その後hemo血が再発し、尿タンパク質、赤血球およびギプスに糸球体腎炎が現れ、急性糸球体腎炎の臨床症状、腎機能が進行し、ほとんどの初期窒素血尿、多くの場合数週間または数年で尿毒症で死にます。
2.肺ヘモジデローシスは、貧血やhemo血を伴う他の疾患と区別されます。特に気管支拡張症と結核、後者の2つの疾患は骨髄で消失するだけでなく、気管支拡張症も増加する傾向があります。 putはしばしば化膿性であり、疾患にはヘモシデリン顆粒、細胞診、の細菌学的検査および肺X線検査が含まれ、これらの疾患の特定に役立ちます。
3.この疾患のいくつかの症例は、血清ビリルビンの上昇、尿中ビリルビンの増加、網状赤血球の増加、および骨髄の過形成性貧血を有します。グロビンの組み合わせは減少せず、cytoの細胞学的検査と肺の組織病理学的検査は溶血性貧血と区別することができます。さらに、乳児や幼児は飲み込まれ、胃腸出血と臨床的に間違われることが報告されています。病気の警戒を改善するために、状態と必要な検査室とX線検査の識別を注意深く観察することはそれほど難しくありません。
