ミリッツィ症候群
はじめに
ミリッツィ症候群の概要 ミリッツィ症候群（ミリッツィ症候群）は、胆嚢頸部または胆嚢管結石およびその炎症によって引き起こされる胆道閉塞性疾患として臨床的には一般的に見られません。 基礎知識 病気の割合：0.05％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：腹痛、黄und、総胆管結石、黄und
病原体
ミリッツ症候群の原因
胆嚢管の解剖学的変化（36％）：
Didlakeらは、嚢胞管の解剖学的変化が内因性疾患の発生に関係していることを強調した。病変の基礎は、嚢胞管の開口部が低すぎるか、総胆管に平行である、隣接する2つの壁が存在しないことがあり、胆管上皮で覆われた薄い線維膜の1層のみが分離しているときに周囲の組織が鞘のような構造を形成し、胆嚢管が総肝管と一緒に包まれます。結石が嚢胞管に侵入すると、総肝管を圧縮して狭くしたり、ヘルニアを形成したりすることもあります。また：
大きな石（26％）：
多くの学者は、以前に大きな石がミリッツィ症候群の発生の主な要因であると考えていました。5〜15mmの大きさの胆石が胆嚢首または嚢胞管に容易に侵入し、ミリッツィ症候群を引き起こすことがわかりました。
胆嚢の炎症（15％）：
胆嚢頸部または胆嚢管結石が嵌頓し、胆石または総肝管の炎症圧迫または総肝管が関与する炎症。
1.胆嚢の周囲に炎症があると、胆嚢の三角形は重度の炎症性細胞浸潤を起こします。
2.総胆管壁のニューロン数の減少のため、総胆管調節障害。
病因
Tian Yifengおよび他の研究は、結石のサイズはMirizzi症候群の発症に関連すると考えています。結石の直径は0.5〜1.5cmであり、嵌頓の発生率が最高です。この病気は、総肝管の圧力または炎症の広がりによって引き起こされる複雑な病理学的変化によるもので、病変の重症度に応じて、5つの段階に分けられます。
1.石の圧力により、総肝管が狭くなります。
2.胆嚢結石の嵌頓と胆嚢の炎症は胆管に影響を及ぼし、胆嚢摘出術後に炎症は消失します。
3.胆管炎、胆管潰瘍、胆管内結石、および総肝管狭窄。
4.胆嚢胆管fを引き起こします。
5.総胆管線維の瘢痕性狭窄、閉塞、異なる段階は異なる臨床症状をもたらします。
防止
ミリッツィ症候群の予防
予防：幸せな精神を維持し、適切に運動し、食事を合理的に調整および調整し、胆汁性回虫症、糖尿病、腎炎、溶血性疾患を積極的に予防および治療し、感染を制御し、長期の降圧薬を服用せず、女性ホルモンを厳密に制御します正しい操作をマスターしてください。
合併症
ミリッツィ症候群の合併症 合併症、腹痛、黄und、結石、黄ja
1.同時性胆管炎の患者は、典型的な腹痛、黄und、高熱、悪寒のトライアドがあります。
2.総胆管結石/十二指腸乳頭炎/狭窄に合併すると、総胆管が拡大する可能性があります。
3.ほとんどの患者は軽度の黄undを持っています。
症状
ミリッツィ症候群の症状一般的な 症状高熱悪寒腹痛黄und胆道coli痛体積収縮
臨床的には、Mirizzi症候群には多くの特定の症状と徴候があります。臨床症状は一般的な胆管結石と見分けがつきません。この病気は高齢者でより一般的です。Mirizzi症候群の患者のほとんどは胆石、再発性胆coli、黄undの病歴があります。同時性胆管炎の患者は、典型的な腹痛、黄und、高熱および悪寒の三連症を有する可能性があります;ほとんどの患者は、軽度の黄iceまたは黄historyの既往があり、黄undはありません。イングランドらは、19人が閉塞したMirizzi症候群の患者25人を報告しました。 Myrianらは、黄undの病歴、胆管炎の病歴のある4人の患者、17人の患者で胆汁coli痛が再発した患者12人、閉塞性黄undの患者10人、胆管炎の患者6人、ミリジ症候群の患者を報告した。胆嚢は肥大、萎縮、または変化なし、胆嚢萎縮のほとんどの報告;総胆管結石/十二指腸乳頭炎/狭窄に総胆管拡張が認められる場合、総肝管は正常、拡大、または狭くなる可能性がある一般に、胆嚢と胆管に特定の変化はありません。
ミデリ症候群と胆嚢がんの関係はますます注目されています。Redaelliらは、胆嚢摘出術の1759例を報告し、ミリッツィ症候群の18例が診断されました。その中で、胆嚢がんの5例が発見され、27.8％を占めました。胆石手術では、胆嚢がんに2％未満の差があります。腫瘍関連抗原CA199がMirizzi症候群の18例で正常より高い12例があり、胆嚢がんの5例がより一般的です。著しく増加しており、これはミリッツィ症候群が腫瘍の悪性形質転換と一定の関係を持っていることを示しています。理由は、胆石の長期慢性刺激が粘膜過形成、変性および発癌につながるためかもしれません。したがって、術前診断または術中胆嚢凍結切片が重要です。 。
1982年、McsherryらはERCPに従ってMirizzi症候群を2つのタイプに分類しました：I型は膀胱管/頸部外圧肝管に嵌入し、黄jaを引き起こしました。石の一部またはすべてが胆嚢の総肝管を形成するために総肝管に分割されます。タイプIはさらに2つのサブタイプに分けられます。タイプIAは総肝管に平行な嚢胞性管、嚢胞性管の長さは3 cm以上、タイプIBは完全に嚢胞性管ですブロッキング、タイプIIはタイプIIAとタイプIIBに分けられます：タイプIIAは胆管fのために開いています。タイプIIBはfの口に結石を挿入して偽胆管pseudoを形成することによって形成され、fは手術中に採取された後に発見されます.1989年、Csendes et al。胆嚢壁の損傷によって引き起こされる胆嚢胆管fおよび内hemoの範囲は、4つのタイプに分類されます：タイプIは、胆嚢管または頸部結石性肝共通管、Mirizzi症候群プロトタイプとも呼ばれます;タイプIIは、胆嚢胆管f形成、f径<胆嚢一般的な運河の円周の3分の1、タイプIIIは胆嚢胆管formationの形成、f径は総胆管円周の2/3以上、タイプIVは胆嚢胆管fが総胆管壁を完全に破壊するが、イングランドらは術前胆道を信じている対照的にのサイズを測定し、Csendesタイピングを提案することは不可能です。 実際、1997年に長川らは、Mirizzi症候群を診断と治療の観点から次の4つのタイプに分類しました：I型、胆嚢頸部、一般的な肝狭窄に起因する嚢胞性結石、II型、胆嚢管、胆嚢頸部陥入結石、胆嚢肝管fの形成;タイプIII、一般的な肝狭窄の接合部での3管接合部;タイプIV、嚢胞性管、結石のない胆嚢頸部、および一般的な肝管狭窄による胆嚢炎、Mirizzi症候群は3つのタイプに分けられます：タイプIは嚢胞性の管または胆嚢の首の石の嵌頓タイプです;タイプIIは胆嚢の胆管のタイプです;タイプIIIの石の嵌頓および胆嚢の胆管のタイプ、および他のタイプ、要するに、Mirizziの統合賦課金の分類はまだ合意に達しておらず、Csendes分類は現在広く使用されています。
調べる
ミリッツィ症候群の検査
血清ビリルビン、AST、AKPなどの肝機能の異常。
1.B-Super BUS検査は、非侵襲的、安全、高速、安価で再現性があり、Mirizzi症候群の最初の検査法としてよく使用され、スクリーニングの価値があります.B-ultrasoundはMirizzi症候群の診断の最初の選択肢です。次の点があります。
（1）ほとんどの患者は胆石を有し、結石は胆嚢または胆嚢の首に位置し、胆嚢壁が厚くなり、胆嚢が拡張し、萎縮または胆嚢の大きさが正常です。
（2）胆嚢管の開口部より上の総肝管、肝内胆管は拡張されているか、拡張されていない。
（3）総胆管の直径は正常です。
ジョセフは総胆管の直径を正常であると説明し、拡張された胆嚢管、総肝管および門脈、いわゆる「トリプルチャンネルサイン」、および「3チューブサイン」は、ミリッツィ症候群と見なされるべきですが、臨床的に。まれに「3つの管の兆候」、He Xiaodong、およびその他のB-ultrasoundの23の症例のMirizzi症候群の報告、2つの「3つの管の兆候」、患者の胆嚢による一般的な肝狭窄および胆嚢胆管f萎縮、画像不良、総胆管の不明瞭な表示と相まって、判断が難しく、Mirizzi症候群のタイプIの嵌頓結石は見やすい、文献はすべての臨床再発性胆管炎、閉塞性黄undおよび超音波が胆嚢首を示すと考えているまたは胆嚢管結石、胆嚢壁の肥厚、特にBUS診断は、総肝管および肝内胆管拡張および総胆管の非拡張が疾患を強く疑うべきであることを発見しました、BUSは確定診断として使用できません。
2.内視鏡的逆行性胆道膵管造影（ERCP）口腔胆嚢造影剤を使用したミリッツ症候群患者は開発されていません。直接胆管造影法の1つとしてERCPは診断法であり、文献はERCPを考慮しています次のように表現されます：
（1）総肝管に滑らかな縁がある滑らかな充填欠損は「抗C徴候」として知られています。充填欠損の上の肝管および肝内胆管は著しく拡張され、欠損の下の総胆管はわずかに拡張または正常です。時折、総肝管が引っ張られて変位し、総胆管の「<」形状を形成します。これは、胆嚢の求心性萎縮によって引き起こされます。
（2）固有のI型肝内胆管軽度から中程度の拡張、II型、III中等度から重度の拡張、一般的な肝管および肝内胆管拡張では、完全閉塞の上部セグメントは発達していません。
（3）胆嚢萎縮、胆嚢が発達していない一部の患者、石陰の明らかな拡張を伴う嚢胞性管、胆嚢胆管間の交通陰影、内部hemoの存在を示す。
（4）一部の患者は、総胆管結石と合併しています。
（5）一部の患者では、総胆管炎症性狭窄または結石閉塞の下端が不十分な排出を引き起こし、胆管は発達していないか、発達が不十分です。
しかし、総肝管の狭窄と胆嚢頸部または嚢胞性結石の嵌頓によるX線徴候は非特異的です。ミリッツィ症候群を考慮すると、急性胆嚢炎、胆管癌、胆嚢癌および肝臓の術後のパフォーマンスを除外する必要があります。門脈リンパ節腫脹、ERCPなどの良性および悪性病変の可能性は、胆嚢肝管fの存在の診断を見逃す可能性があり、Myrianらは胆嚢肝管fの患者8人でERCP検査を実施し、2人の患者はfの存在を発見しませんでした。したがって、ERCP陰性はII型ミリッツィ症候群の存在を完全に排除するとは考えられず、術中胆道造影はこの欠陥を補うことができます。肝臓の狭窄が重度の場合、肝管の狭窄が重度の場合、閉塞上部の胆管を理解することは困難です。胆管造影（PTC）は適応症ですが、PTCにも欠点があります。胆嚢と総肝管が並行して下降する場合、発達効果は乏しく、この解剖学的変化はミリッツ症候群でより一般的です；一般的な肝管閉塞が重い場合胆管が発達していない可能性があります。
3. Mirizzi症候群のCT（コンピューター断層撮影）CT診断、国内外の文献にはほとんど報告がありませんが、CTはカルシウム含有結石と肺門領域の解剖学的関係をよりよく示すことができ、この症候群と他の疾患の鑑別診断を示す場合があります。主に、胆嚢頸部の拡大、胆嚢外のカルシウム含有結石、胆嚢付近の不規則な嚢胞性空洞、膵臓セグメント上の胆管閉塞の兆候、門部の多肝多管の兆候、および門部の拡張として現れる徴候、CT胆管壁の肥厚および肺門部の構造間の脂肪の隙間は、ぼやけと消失の兆候を示します。後者は、胆嚢頸部または胆嚢管嵌入結石が胆嚢管の拡張、歪み、および胆嚢周囲の炎症を引き起こすためです。カルシウムを含む結石ですが、上部胆管の拡張、肥厚、肺門部の脂肪のギャップは不明であり、この症候群の可能性も考慮する必要がありますが、CTによる腫瘍や他の疾患によって引き起こされる同様の兆候と区別する必要があります断面の制限は、胆嚢頸部/管結石が一般的な肝管に嵌入していることの直接的な兆候を示さないことが多く、超音波よりも利点はありませんが、スパイラルCTの3次元再構成技術の開発および胆道系にあります。 病気の応用は、この症候群の診断において特定の可能性を持ち、この点に関して文献は報告されていません。
MR胆道膵管造影（MRCP）MR水イメージング技術の臨床応用における新しい進歩の1つとしてのMRCPは、さまざまな胆管および膵管病変、非侵襲性、安全性、および単純性の臨床診断に広く使用されています造影剤やX線照射の必要はありません。3次元再構成画像は、直接胆道膵管血管造影に似ており、多方向回転、多角度観察などが可能で、Mirizzi症候群などの胆管および膵管疾患の術前診断率をさらに向上させることができます。画像の性能はERCPの性能に似ています。肝内胆管拡張、一般的な肝管狭窄、結石嵌入を特徴としています。閉塞レベルは一般に嚢胞管内にあります。周囲の組織構造と胆道系の解剖学的構造を観察できるため、他の疾患と区別することができます。非侵襲性は、現在考慮されているERCFおよびPTCに代わるものです。MRCPは、ミリッツィ症候群の診断に最適な方法です。
診断
ミリッツィ症候群の診断と鑑別
ミリッツ症候群の臨床症状は複雑で非特異的であり、臨床検査では特定の指標はありません画像診断の検出率も非常に低く、客観的に手術前のミリッツ症候群の診断率が低くなります。胆石の既往がある患者は、ミリッツィ症候群、血清ビリルビン、AST、AKP上昇、B超音波萎縮性胆嚢、「3管徴候」またはERCP、MRCPなどの肝機能異常の臨床検査の可能性を考慮すべきである胆嚢管が長すぎるか、または胆嚢管が総肝管と平行であることを見ると、「抗C徴候」はミリッツィ症候群の疑いが強い。
ミリッツ症候群の鑑別診断は、主に閉塞性黄undである原発性硬化性胆管炎と区別することは困難ですが、ほとんどが腸の炎症性疾患を伴います。胆管リングは狭く、肝内胆管が関与していることが多く、程度は肝外よりも深刻であり、軽度に拡張した胆管はビーズ状であり、もう1つは胆管腫瘍の識別です。胆管癌患者の一般的な状態は悪く、黄undは次第に悪化します。不可逆的なCTスキャンは識別に役立ちます。総胆管結石症は画像検査で除外でき、外傷性または医原性の胆管狭窄は病歴から除外できます。
