ウェストコット・アルドリッチ症候群
はじめに
ウィスコット・アルドリッチ症候群の紹介 Wiskott-Aldrichsyndromeは、湿疹や血小板減少症に関連する免疫不全症です。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：新生児に見られる 感染モード：非感染性 合併症：喘息Ur麻疹下痢リンパ腫網状肉腫急性白血病
病原体
ビスコット・アルドリッチ症候群の原因
遺伝的要因：
この病気は、散発的な症例を伴う性的に関連した劣性遺伝病であるが、家族歴はない。
病因
遺伝的欠陥は、免疫の求心性枝が多糖またはリポ多糖抗原を認識および処理できず、免疫情報を免疫エフェクター細胞に伝達できない、または免疫エフェクター細胞が免疫情報を受け入れる能力を持ち、症候群の患者のリンパ球欠乏であるということですさらに、アクチン束によって形成された微絨毛は、患者のリンパ球と血小板がシアロ糖タンパク質、特にCD43やその他のタンパク質を安定的に発現できません。最近、53kDタンパク質をコードするローカリゼーションおよびクローニング技術により欠陥遺伝子が同定されました。 T細胞骨格を調節するタンパク質Cdc42のシグナル伝達の下流で機能し、インフルエンザ菌、肺炎球菌、大腸菌などの多糖含有細菌に対する抗体を形成せず、T細胞機能にわずかな欠陥があります。
防止
ビスコット・アルドリッチ症候群の予防
予防：
1.良い衛生習慣を身につけ、食事の前後に手を洗ってください。 胆道回虫症は、腸内にダニがある患者によって引き起こされ、腸のツツガムシ病は感染症です。感染源はダニまたはmi虫であり、感染性虫は口から腸に飲み込まれ、昆虫になります。 したがって、良好な感染源を取得して感染経路を遮断することによってのみ、腸内ダニの発生を完全に根絶することができます。
2、腸内ダニの患者は、駆虫の治療において、薬物の量は完全に殺すのに十分でなければなりません。そうでなければ、ダニの軽度の中毒、カオスが至る所で動きが活発であり、胆道にドリルして胆汁ダニを発生させることが非常に可能です症状。
合併症
ビスコット・アルドリッチ症候群の合併症 合併症喘息ur麻疹下痢リンパ腫網状肉腫急性白血病
喘息、ur麻疹、下痢がより一般的であり、リンパ腫、網状肉腫、網状リンパ肉腫、悪性網状細胞過形成、急性白血病などのリンパ網様系悪性腫瘍も合併しています。患者の10％悪性病変。
症状
ビスコース・アルドリッチ症候群の症状一般的な 症状下痢ヘルペス湿疹敗血症便中の血液血小板減少性紫斑病血小板減少症組織細胞増殖
この疾患は、新生児で特徴付けられる男性でより一般的であり、新生児では、トライアド、血小板減少症、血小板内部代謝障害、容易に破裂し、出血を引き起こし、紫斑の形成、重度の湿疹、複数の感染症を繰り返します。
血小板減少性紫斑病および便中の血液が最も早く、出生後1か月でより一般的であり、脳出血や消化管出血などの重度の出血を引き起こす可能性があります。 、アトピー性皮膚炎または脂漏性皮膚炎と同様、生後3か月から1年、細菌およびウイルス感染が頻繁に起こる子供、グラム陽性および陰性細菌を含む一般的な病原体、肺炎、気管支炎の原因、副鼻腔炎、中耳炎、髄膜炎および敗血症、麻疹などのウイルス、水po、単純ヘルペスおよびサイトメガロウイルス感染症、カンジダアルビカンスなどの真菌およびニューモシスチスカリニ感染などの原虫、長い感染時間および制御が困難。
喘息、ur麻疹、下痢がより一般的であり、リンパ腫、網状肉腫、網状リンパ肉腫、悪性網状細胞過形成、急性白血病などのリンパ網様系悪性腫瘍も合併しています。患者の10％悪性病変は、しばしば、重度の出血、感染、および悪性腫瘍によって引き起こされます。
調べる
Wiscott-Aldrich症候群チェック
免疫学的検査：子供の細胞と体液性免疫に欠陥があり、皮膚のアレルギー反応が遅れています。子供の約90％がジニトロクロロベンゼン（DNCB）の皮膚テスト陰性であり、特定の抗原刺激後のリンパ球変換率が低くなっています。ただし、PHA刺激後のリンパ芽球の変換率は正常です。一般的な血液IgMおよびIgM属抗体（血液型クラスターなど）が、IgAおよびIgGレベルは正常または上昇し、多糖類抗原（肺炎など）に対して。球菌の膜抗原は体を刺激して貧弱な抗体を産生し、タンパク質抗原への反応は正常であり、血液中のリンパ球はしばしば減少し、補体含量と食作用は正常であり、血小板減少症は血小板の内部欠陥の急速な破壊によって引き起こされます。サイズが小さく、ADP、コラーゲン、アドレナリンに対して異常な凝集反応があります。
病理組織学的検査：小児の胸腺の小さなリンパ球の数が減少し、皮質と髄質の区別が困難になり、リンパ節の副皮質のリンパ球が徐々に減弱し、リンパ濾胞が存在しました。
診断
ビスコット・アルドリッチ症候群の診断的同定
血小板減少症と出血が唯一の症状である場合、血小板減少性紫斑病と区別する必要があり、遺伝子配列分析により診断を確認できます。
