巨細胞性動脈炎とリウマチ性多発筋痛症
はじめに
巨細胞性動脈炎とリウマチ性多発筋痛の概要 巨細胞性動脈炎（GCA）は、脳動脈の浸潤を特徴とする全身性血管炎症候群です。 19世紀に、ジョナソンハッチンソンは、radial骨動脈の圧痛のためにキャップを着用するのが困難だった男性患者を最初に記述しました。炎症性の症例はほとんどすべてkle骨頭痛、頭皮およびradial骨動脈の圧痛を伴うradial骨動脈に関係しているため、側頭動脈炎（TA）、肉芽腫性血管炎、または頭蓋動脈炎としても知られています。 現在、TAは大動脈弓から発する動脈の枝を主に含み、他の中型動脈も含むことが知られています。血管の炎症部位は肉芽腫を形成することがあり、これには多数の巨細胞が含まれるため、現在では巨細胞動脈炎と呼ばれています。 巨細胞とは、多核巨細胞（MGC）など、1つ以上の核を持つことができる大きな細胞のことです。 GCAはsimilar窩頭痛、断続的な下顎運動障害、失明を特徴とする、病態が似ていて臨床症状が異なる2つの疾患、すなわち側頭動脈炎（TA）と多発性動脈炎（高kay病）を含みます。すべての年齢は50歳以上です。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人口：長期喫煙者 感染モード：非感染性 合併症：動脈炎
病原体
巨細胞性動脈炎およびリウマチ性多発筋痛の原因
（1）病気の原因
GCAとPMRの具体的な病因はまだ不明であり、この2つの発生率は年齢、地理的分布、民族性に関連していますが、病因における年齢、環境、遺伝的要因の特定の役割は明確ではありません。家族の集積、ヨーロッパとアメリカの白人の発生率は黒人の発生率よりも著しく高く、北ヨーロッパと米国の白人の間にも同じ民族的背景があります。HLA-DR4はGCAで通常のコントロールの2倍の頻度です。主な遺伝的要因、さらなる実験により、HLA-DR4対立遺伝子HLA-DRB1はGCAと最も密接に関連しており、その遺伝子多型は主に2番目の超可変領域にあることがわかりました。
一部の学者は、パルボウイルスB19および肺炎クラミジアはGCAの病因に関連していると考えていますが、正確な結果はさらなる研究が必要です。
（2）病因
体液性免疫と細胞性免疫はGCAの病因に関与しています。病理学的特徴は主に大動脈に影響を及ぼし、さまざまなサイトカインの慢性炎症プロセスを伴います。GCAおよびPMRの影響を受ける組織に存在する特定のサイトカインは疾患の臨床症状に影響を与えます。サイトカインの組成は異なり、GCAでは、罹患した腸骨動脈は、Tリンパ球によって産生されるIFN-γとアディポネクチン、IL-1β、IL-6、およびマクロファージによって産生される転移性成長因子（TGF-β）を持っています。 IL-6レベルはGCAとPMRの両方で上昇しており、そのレベルは疾患活動性に関連していますIFN-γはGCAの重要なサイトカインであり、巨大細胞、内膜の肥厚、組織欠損を形成します。血液および血管新生はGCAおよびPMRのTNF-αの上昇に関連しており、PMRでは、MR骨動脈でTGF-β、IL-1、および脂質の転写物が検出されますが、IFN-γは検出されません。転写産物、表1は、GCAのradial骨動脈のさまざまな病変におけるサイトカインの分布を示しており、動脈壁、特に外膜が局所的な細胞性免疫応答部位であることを示唆しています。
上腕動脈でのIFN-γの発現が高いGCA患者は、通常、典型的な多核巨細胞（MGC）を持っています。マクロファージとは異なり、MGCは食作用に加えて重要な分泌機能を持ち、MGCは血小板変換成長因子（PDGF）を分泌します。後者は内膜過形成を刺激する可能性があり、MGCはまた、動脈壁の血管新生形成の重要なメディエーターである血管内皮成長因子（VEGF）を分泌します。同心性過血管内膜過形成は、GCAの重要な潜在的病理学的損傷メカニズムです。研究者は、内膜過形成は損傷に対する血管壁の反応の結果であり、PDGFが内膜過形成の重要な刺激因子である修復メカニズムでもあると考えています。PDGFは巨細胞とマクロファージに由来します。例えば、アテローム性動脈硬化症のPDGFは、単球ではなく、主に常在する平滑筋細胞に由来します。
PMR末梢血CD8細胞の初期の報告は一貫性がありません。CD8細胞の上昇と減少の報告があります。CD8細胞の減少はPMRの疾患活動性と関係があるとさえ考えられています。血液CD8細胞の割合と絶対数に大きな変化はなく、GCAでは、ほぼすべての病変がエフェクターマクロファージに関連しており、マクロファージはIFN-γ分泌Tリンパ球から分化しました。 GCAでは、マクロファージが炎症を促進するサイトカインを分泌して炎症を悪化させ、さらに血管膜にあるマクロファージが脂質ペルオキシダーゼによる酸化的破壊の役割を果たす。血管平滑筋細胞とそのマトリックス成分;これらのマクロファージは、窒素中間体とともに内皮細胞タンパク質消化を引き起こす活性酸素中間体も提供します;膜マクロファージは、酸素フリーラジカルとメタロプロテイナーゼも生成します、組織破壊酵素の放出に加えて、媒体の弾性層、動脈の中間層のマクロファージの溶解につながる、 サイトカイン（血小板成長因子PDGF、血管内皮成長因子VEGFなど）は組織修復を仲介し、内膜過形成を引き起こし、血管閉塞、血流の遮断、炎症も内皮細胞に影響を与える重要な因子であり、血管新生を引き起こします。炎症プロセスは主に内膜と中膜の接合部と血管の外層で発生するため、動脈の内膜と中膜がGCAの主要な病変です。
細胞接着分子はGCAの病因にも影響を及ぼし、内皮細胞も重要な役割を果たします。GCA患者の血清中の可溶性内皮白血球接着分子（ELAM-1）のレベルは上昇し、radial骨動脈の生検標本でも検出されます。他の接着分子は、損傷分子への白血球の移動と細胞間の相互作用に接着分子が関与していることを示唆しており、これらのプロセスは肉芽腫の形成に関与しています。血管新生における接着分子の発現は、血管の他の部分よりもはるかに大きくなっています。免疫組織化学分析は、異なる接着分子が、and骨動脈の異なるレベルで白血球と内皮細胞間の相互作用を調節し、PMR患者では血清E-セレクチンレベルが上昇することを示した。
GCAおよびPMRでは、免疫グロブリンおよび補体の沈着が、部分的に関与するradial骨動脈弾性膜の細胞または接合部で見られ、この発見は、動脈壁GCAに対する血液中の抗体または免疫複合体の存在を示唆しています。 PMR患者の血清中の循環免疫複合体のレベルは、疾患の活動期に増加し、その濃度はESRおよびγグロブリンのレベルと正の相関があり、疾患の治療後に減少しました。GCA肉芽腫形成の病理学的特徴はより示唆的でした。 GCAの病因における細胞性免疫の役割。
GCAでは、血管炎は大動脈弓の枝で最もよくみられますが、時には動脈や体の一部の静脈が関与することもあります。影響を受ける血管はしばしば分節状または薄片状に分布しており、GCAの活動期から採取したより長い血管も関与する場合があります血管標本は、重度に関与する血管が浅側頭動脈、椎骨動脈、眼動脈、後部毛様体動脈でより一般的であり、その後に頭蓋内動脈、頭蓋外動脈、中心網膜動脈が続くことを示し、剖検データは大動脈が近位および遠位であることを示しました端、内外の頸動脈、鎖骨下動脈、radial骨動脈、腹部動脈の病変も一般的ですが、頭蓋内動脈の病変はまれであり、症状が緩和されたとしても、動脈生検は持続的で、慢性的に弱いです。炎症が存在します。一般的な病理学では、GCAは大動脈瘤、解離、狭窄を形成しやすいです。大動脈の主要な枝も狭窄しやすいです。GCA冠動脈および大動脈弓に続発するさまざまな病変の場合は珍しくありません。胸部大動脈と同様に、腹部大動脈も影響を受ける可能性があり、動脈瘤および関連症状が発生する可能性があり、腸梗塞が発生する可能性があります、GCA GCAは、大型船が関与する場合、上下の手足がプライマリ、間欠性跛行を供給する血管に影響を与えることができ、損傷が動脈炎と区別することは困難です。
疾患の初期段階または軽度の損傷の場合、リンパ球の凝集が見られ、内外の弾性層または外膜に限られます。通常、内膜の肥厚には明らかな細胞浸潤が伴います。病変が重度の場合、血管全体が壊死します。動脈壁（弾性層を含む）および肉芽腫は、貪食細胞片および異物、組織細胞、Tリンパ球補助リンパ球、および一部の形質細胞と線維芽細胞、好酸球を含む多核巨細胞に見られますそれは起こる可能性がありますが、好中球はまれであり、炎症活動部位に血栓症があるかもしれません。後に、これらの部位は再開通することができます。炎症は、近心弾性層と内膜の接合部で最も顕著であり、弾性線維が破壊されて切断されます。凝集した巨細胞は密接な関係があります。セルロース壊死は壊死性血管ではまれです。巨細胞は血管全体には見られません。血管炎の病理検査範囲を広げることにより、巨細胞の検出率を高めることができ、血管炎の慢性期における細胞浸潤は消失します。内膜線維症、内膜の肥厚。
上記の血管炎の症状に加えて、GCAの全身症状は炎症プロセスとサイトカインの役割に関連しており、末端器官の関与は対応する血管閉塞に関連しています。
しかし、PMRの血管炎の可能性に加えて、病理学的所見、肉芽腫性心筋炎および肝炎の時折の報告はほとんどありません。PMR筋生検または非特異的なII型筋線維萎縮のみに異常な所見はありません。膝関節、胸骨関節、肩関節、足関節にリンパ球ベースの滑膜炎があります。ほとんどの滑膜炎は無症状です。X線検査で異常はありませんが、滑膜炎は磁気共鳴画像法（MRI）で見ることができます。放射性核種検査は、PMR患者の骨摂取量が一部の患者で増加していることを示唆しています。
防止
巨細胞性動脈炎とリウマチ性多発筋痛の予防
禁煙は予防の重要な尺度である。国内外の包括的なデータ、喫煙者の80％〜95％。臨床的観察から、禁煙は痛み、安定状態、再喫煙症状を和らげることができるので、患者のアドバイスが必要である。患者は喫煙を固く禁じられています。
合併症
巨細胞性動脈炎とリウマチ性多発筋痛合併症 合併症
この病気の病理学的特徴と臨床症状は多系統の損傷であり、併存疾患も多様です。
症状
巨細胞性動脈炎およびリウマチ性多発筋痛症の症状一般的な 症状咽頭痛、低熱、朝のこわばり、頭皮壊死の悪化、鈍痛、眼下垂、原因不明の発熱、頭皮の圧痛
GCAは、重大な不均一性、全身性炎症性疾患、原因不明の発熱、断続的なlau行から失明までの多様な臨床症状であり、GCAの初期の記述は、眼動脈および外頸動脈の枝の関与の臨床症状を強調しています。しかし、GCA自体は全身の動脈にほとんど関与するため、影響を受ける動脈の血液供給範囲に応じてさまざまな臨床症状を分析できます.GCAとPMRは、単一の疾患スペクトルの2つの部分であり、PMRの発症を引き起こす可能性があります。疲労、体重減少、発熱など、PMRと同じ基本的な症状のいくつかは、GCA患者の約50％が、朝のこわばり、痛み、近位関節筋の痛みなどのPMRの臨床的特徴を持っています。
1.全身症状のある患者は、不快感、疲労、発熱、食欲不振、体重減少を訴えることが多く、発熱は一般に低発熱であり、最高40°Cでさえあり、一部の患者は寝汗をかくことがあり、GCAの原因不明の発熱はPMRよりも一般的であり、高齢患者は有意に見える腫瘍を除外するために、食欲不振と体重減少にも注意する必要があります。
2.外頸動脈の血管炎に関連する症状頭痛と頭皮の圧痛がGCAの最も一般的な症状です。患者の約半数がこれを最初の症状とします。GCA頭痛は特徴的で、足首の片側または両側にあります。 、頭蓋外、鈍痛、鍼治療のような痛み、またはburning熱痛として説明され、ほとんどが持続性であり、断続的である可能性があり、後頭動脈に関与する患者は後頭痛を有し、櫛がとれにくく、枕を眠る枕との接触は痛みを生じやすく、頭皮壊死も報告されており、耳の動脈が関与している場合、外耳道、耳介、耳下腺が痛みを伴うことがあります。
断続的なジスキネジアと痛み、特に咬筋の咀wingは非常に特異的です。この症状はGCAに非常に特異的です。GCA患者の約50％で発生し、上顎動脈と舌動脈が関与しており、噛んで話すことができます。顎関節と舌の痛みの報告があり、舌の壊gangの報告があります。
radial骨動脈が関与する場合、顕著なradial状の変化、圧痛、およびbeat打が可能ですが、脈がない場合もありますが、radial骨動脈の正規化はGCAを除外しません。
3.眼の血管性血管炎に関連する症状GCA患者では、視覚障害が眼動脈炎に続発する最も一般的な症状であり、より深刻な結果でもあります。病気に苦しんでいる患者の20％、60％が失明を発症する可能性があります。最近、病気に対する意識の高まりにより、治療は適時に行われ、失明率は約6％から10％に大幅に低下しました。
患者の約40％が頭痛、発熱、不快感、PMRの徴候や症状を以前に経験している可能性があり、失明が最初の症状または他の症状である可能性があります。数週間または数か月後に突然発生し、痛みはありません。頭痛が消えた後、よく見られます。最初の症状は視力障害または視野欠損です。数日以内に完全な失明に進行します。治療しない場合、反対側の眼は1〜2週間以内に影響を受ける可能性があり、眼病変は通常大きく変化します。これは影響を受ける血管の位置と血液供給範囲に関連しています。
後部毛様体動脈はGCAの最も一般的に関与する血管の1つである視神経を供給します。したがって、視神経虚血がしばしば発生します。視神経検査では視神経萎縮がよく見られます。眼動脈の筋肉は約5％の外眼筋を供給します。患者の血管は影響を受け、複視と下垂が起こり、失明が先行する可能性があります。中心網膜動脈は網膜に血液を供給します。眼動脈の最終枝です。影響が少ないため、滲出性、出血性、血管炎です。網膜障害はまれです。眼の病変を伴う患者の10％未満が中心網膜動脈閉塞に関連しています。GCAの患者の約10％が一過性の暗闇を呈し、未治療の患者の約80％が永久に発症する可能性があります。失明。
男性の患者は女性の患者よりも視力が低下する可能性が高いです。視力の異常は、視神経、外眼筋、視交叉などの多くの虚血性疾患の組み合わせであることに注意してください。そして、脳自体の虚血。
4.大動脈病変に関連する症状の約10％〜15％は、大動脈弓、胸部大動脈などで発生する可能性があります。血管の雑音と血管は、首、鎖骨下、眼窩下、または動脈枝で聞こえます。引張り、大血管の約88％が女性に関与している典型的な発症年齢は比較的小さく、疲労などの一般的な症状はありません。診断が難しい場合が多くあります。胸部大動脈瘤は、GCAの診断から15年後に出現しました。病理学的には、巨細胞浸潤が観察されました。これらの患者は、radial骨動脈生検陰性が多く、頭痛が少なく、間欠的ジスキネジアと視力がありましたが、上肢にはしばしば間欠的ジスキネジアがありました。上記の臨床症状は、大血管と大脳動脈の関与を区別することができ、身体の検査時に首、脇の下、radial骨動脈をつぶやくことができます。
大動脈病変の主な症状は、時々鎖骨下動脈盗難症候群、大動脈弓血管狭窄における断続的または持続的な脳虚血に起因する上肢および下肢の間欠的ジスキネジアであり、ごくわずかGCAは腹部大動脈瘤や腸壊死の症状を示すことがありますが、腎臓はほとんど影響を受けず、具体的な原因は不明です。
5.神経学的症状を呈する患者の約30％が神経学的病変を有する可能性があり、病変は多様である可能性がありますが、最も一般的なのは神経障害、一過性脳虚血および脳卒中です。下肢への影響、上記の病変は脳の栄養動脈の関与が原因であると推測されていますが、特定の理由は未定です。実際、中枢神経系疾患の場合、ほとんどのGCA病変は弾性血管に発生しますが、硬膜外血管には病変は見られません。しかし、鎖骨下動脈を含む大動脈弓の関与により、鎖骨下動脈が盗まれることがあります。兆候と脳虚血、頭蓋内動脈の関与はめったにありません。頭蓋内動脈の確認は容易ではなく、高齢患者はしばしばアテローム性動脈硬化症に苦しむため、中枢神経系の重大な虚血を引き起こすGCAの頻度は明確ではないため、末梢神経システムの関与もあまり一般的ではありません。
6.呼吸器系GCAが肺血管に浸潤することはめったにありませんが、特にGCAがPMR症状に関連している場合、患者の10％に重大な呼吸器病変があります。呼吸器症状には咳、または無邪気、のどの痛みまたは音が含まれます。ちょっと、画像検査と病原体検査はほとんど異常であり、抗生物質治療は効果がなく、呼吸器症状の原因は明確ではなく、局所組織虚血と罹患組織の高刺激性に関連している可能性があります。
7.近位の骨関節筋痛と朝のこわばりPMRは、対称的な近位関節と筋肉痛、痛み、朝のこわばりが特徴で、肩、首、骨盤の筋肉が最も顕著で、多くの場合対称的に分布しています。肩甲骨痛の患者の70％以上が最初に発生し、その後、近位端、首、胸、but部などに進行し、患者の生活に直接影響を及ぼし、上記の症状が突然始まる可能性があります。また、数週間から数ヶ月間、病気の発症を隠すことができます。痛みと朝のこわばりは、朝と活動中に悪化します。これらの症状は重く、患者の日常活動が制限されているため、裏返って深呼吸することができません。活動と萎縮の喪失、および筋拘縮が発生する可能性があり、筋肉の強さは通常正常ですが、PMRでは痛みの評価の影響を受けることがよくあります陽性徴候は、一致しない典型的な症状を示しました。
PMRはGCAと共存できます。単純なPMRの10％〜15％はradial骨動脈生検中にGCAに関連しますが、GCA患者の50％〜70％はPMRに関連し、単純なPMR患者と診断されます。頭痛や視力の変化は、GCAの開発の可能性に注意する必要があります。
8.関節の症状ほとんどの患者は、関節筋、特に肩関節および股関節に明らかな圧痛がありません。これは筋炎の圧痛の明らかな特徴とは異なります。GCA自体には滑膜炎病変はありませんが、膝関節、時には肩関節、手首の関節で中程度の量の関節滲出が起こることがあります。スペインの学者は、遠位PMRにおける遠位PMRの発生率は20％であり、GCAを伴うPMRにおける関節炎の発生率は56％である一方、GCA単独の発生率を報告しています。 11％では、手根管症候群と末端浮腫がPMRの患者に発生し、時には診断が困難になることがありますが、GCA患者は不在です。
最近の研究では、PMR関節痛は珍しくありません。肩、膝、手首の関節、胸骨ロック関節の病変などの大きな関節によく見られます。PMR関節病変は主に腱炎と滑膜炎として現れ、原発性PMRも引き起こす可能性があります関節の破壊で、PaiceはPMRの患者25人の胸部ロック関節の断層撮影検査を実施しました。そのうち11人が関節侵食損傷を有し、ほとんどが対称的であり、PMRの期間は6か月以上でした。多施設研究では、PMR軽度から中程度の滑膜炎が主に近位関節に影響を与え、肩関節などの脊椎および四肢が最も頻繁に関与することが示されています。さらに、膝関節を伴う末梢関節滑膜炎の15％から50％最も一般的な手首の関節である放射性核種の骨スキャンでは、PMR患者の96％に異常があり、80％の肩関節と16％の手、手首、膝の放射性核種の取り込み、磁気共鳴（MRI）検査も示されましたPMR肩峰下/三角筋炎は肩の最も一般的な損傷であり、MRI検査により、PMR患者の膝関節における外部関節および軟部組織の腫脹の発生率（50％）が関節リウマチの発生率（10％、P = 0.02）、および関節滲出液、滑膜炎、腱鞘 炎症の発生率は、両者の間で有意差はなかった。
9.リウマチ性多発筋痛の臨床症状患者はほとんどすべての全身症状を有し、発熱が最も一般的であり、体重減少および疲労も一般的であり、病気はより潜行的であり、発症は急性であり、明確な時間境界があり、筋肉痛はこの病気の典型的な症状は、首と肩の筋肉のみが関与する初期段階で、肩の凍結または頸部ミオパシーと誤診される可能性があります。病気が進行するにつれて、筋肉の関与の範囲が徐々に拡大し、上腕と肩を含む近位筋肉群全体に影響を与える可能性があります。 、股関節、太もも、その他の部分、朝のこわばりは1〜2時間続くことがあり、患者の活動は制限されますが、関節リウマチとは異なり、後者は主にボタンボタンなどの関節活動が制限されることを特徴とし、病気は近位端に起因します筋肉が関与し、起き上がり、バスに乗り、椅子から立ち上がって、髪やその他の動きをとかします。患者の約1/3は自分の世話をすることができません。肩、手首、膝関節に軽度の滑膜炎がある患者の約25％関節炎の場合、そのような患者は女性が多い傾向があり、病気の経過が長く、再発数が多く、臨床プロセスが比較的深刻です。患者の約10％が遠位肢の浮腫を持っている可能性があり、これは発症した高齢患者でより一般的です。痛みと複数 異なるヤン、しばしば明白な弱さ、筋肉萎縮、およびない筋肉の酵素の上昇、生検や筋炎のような変更を伴います。
調べる
巨細胞性動脈炎とリウマチ性多発筋痛の検査
1.血液学： PMRおよびGCA の最も重要な臨床検査値の変化は急性期反応物であり、赤血球沈降速度（ESR）およびC反応性タンパク質（CRP）レベルの大幅な増加であり、赤血球沈降速度は通常50 mm / h以上または100 mm / h以上です。 CMRはPMRの発症から数時間以内に上昇し、赤血球沈降速度が正常な患者でもCRPは上昇します。効果的な治療後、CRPは通常1週間以内に正常に低下しますが、ESRはゆっくり低下し、1〜2か月以上かかります。 ESRとCRPの上昇は、しばしば再発性疾患を示します。
PMR患者の約50％が陽性細胞、陽性色素の貧血、および炎症の程度に関連する血小板減少症を有する可能性があり、上記のGCAの指標は、PMRおよびGCA、リウマチ因子、抗核抗体などにおいて正常である可能性があります自己抗体は、通常のピアよりも高い力価、通常の補体レベルを持ち、クリオグロブリンとモノクローナルグロブリンの増加はありません。
肝機能、特にアルカリホスファターゼを有する患者の約3分の1が上昇する可能性があり、PMA単独よりもGCAでより一般的、筋肉酵素（クレアチンキナーゼ、アルドラーゼ）はPMRとGCAの両方で正常、血清アミロイドAレベルの上昇はPMRの活性の指標であり、レベルが高い場合または低下する場合は、活性または反復を示すため、血清アミロイドAアッセイは臨床グルココルチコイドに特定の効果をもたらします。値。
2.画像検査
カラー2次元超音波はGCAの診断に徐々に使用され、カラードップラーは生検でGCAとして確認されるハロー動脈低エコーハローサインの約22％から30％を示します。低エコーハローサインは血管を表します壁浮腫、GCAでの診断はより重要で、感度は73％〜86％に達し、特異性は78％〜100％になり、低エコーはホルモン療法、胸部大動脈および腹部大動脈の超音波検査後に消失する可能性があります診断に役立ち、動脈瘤形成の有無にかかわらず見つけることができます。
GCAでは、radial骨動脈の血管造影は診断にほとんど価値がなく、radial骨動脈の生検部位を決定することはできません。PMRには特徴的な画像の変化はありませんが、X線検査、放射性核種スキャン、MRI、および超音波検査を使用してPMRを決定します。共同関与にはまだ価値があります。
3.その他の検査
（1）筋電図検査および筋生検：筋電図検査で異常な所見は見られず、PMRの診断的意義はなく、PMR筋生検標本の組織学に特徴的な変化はない液体および滑膜検査により、滑液の白血球数は主に単球である1×109〜8×109 / Lにあり、滑膜生検は軽度のリンパ球浸潤を伴う軽度の滑膜細胞増殖を示した。検査の意義はほとんどなく、臨床診療はまれです。
（2）Radi骨動脈生検：PMR患者にGCAを示唆する症状や兆候がある場合、または1日あたり15 mgのプレドニゾンに対する反応がない場合は、radial骨動脈生検を検討する必要があります。 ESRの増加により、感染および腫瘍検出はradial骨動脈生検を説明できず、radial骨動脈生検陽性と診断でき、GCAの特異性は100％です。
臨床研究では、上腕動脈の脈動が損なわれた、または消失したPMR患者は、他の局所症状がなくてもradial骨動脈生検の陽性率が高く、非特異的頭痛が発生した場合の生検陽性率が高いことが示されています。陽性率とESR増加の程度、視覚症状の有無、性別、年齢、発症の長さ、PMR患者のGPRと局所radial骨動脈徴候のPMR患者の10％にradial骨動脈生検があるかどうか負になる可能性があります。
GCAの疑いがある患者のradial骨動脈生検の陽性率を改善するために、生検のために頭痛側のradial骨動脈を選択し、圧痛とビーズのような変化がある部位の血管を選択することができます。動脈幹と末梢枝の陽性率に有意差はありません。 GCA血管病変はセグメントに分布することがあるため、陽性率を高めるには2〜3 cmの血管を採取し、マルチセグメント化する必要があります。
さらに、両側腸骨動脈は片側陽性率よりも高く、診断の感度を11％から60％向上させることができます。臨床的に高度なGCAが疑われる場合、,骨動脈生検の片側が陰性である場合は、対側lateral骨動脈生検を実施する必要があります。
診断
巨細胞性動脈炎およびリウマチ性多発筋痛の診断と分化
GCAの臨床症状は多様であり、容易に誤診または見逃されます。高齢者の原因不明の発熱および赤血球沈降速度は、年齢を重視する1990年米国リウマチ学会（ACR）GCA分類基準であるGCAで検討する必要があります。
PMRの診断は主に臨床症状に依存し、6つの診断基準があります：1発症年齢は50歳以上です。 2首、肩甲骨、骨盤帯の少なくとも2つの筋肉痛と朝のこわばり、1週間以上の時間。 3ESRおよび/またはCRPが上昇しています。 4低用量ホルモン（プレドニゾン≤15mg / d）が効果的です。 5筋肉の喪失や筋肉の萎縮、筋肉の発赤、熱がない。 6上記6がPMRと診断できる場合、RA、筋炎、腫瘍、感染など、PMRに類似した他の病変を除外します。
GCAおよびPMRの影響を受けやすい集団、病歴特性、臨床症状および病理学的特徴は、他の血管炎と容易に区別され、以下の疾患を除外すべきである：アテローム性動脈硬化症（特に頸動脈アテローム性動脈硬化症）、筋炎、原因不明甲状腺ミオパシーに加えて、発熱、感染性心内膜炎、非ホジキンリンパ腫、多発性骨髄腫、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、動脈炎、結核など。
末梢関節炎を伴うPMRおよびPMR様症状を伴うRAは容易に誤診された。CaporaliらはPMR様症状を伴うPMRおよびRAの患者116人を追跡した。94人の患者がPMRと診断され、22人がRAと診断された。 1年のフォローアップの後、新たにPMRと診断された19人の患者がRAを発症しました。フォローアップの終わりにPMRと診断された患者は65人のみでした。末梢関節の滑膜炎は2つの区別に役立ちますが、疾患の早期診断は残っていますそれは難しいに違いない。
