再燃性結節性非化膿性脂肪織炎
はじめに
結節性非化膿性脂肪織炎の退行入門 ウェーバークリスチャン症候群としても知られるこの疾患は、主に腹部および大腿部の皮下脂肪組織に影響を及ぼす特発性脂肪織炎であり、主な臨床症状は再発性の皮下結節またはプラークであり、それに伴う発熱、場合によっては内臓が関与する場合があります。 全身性脂肪織炎と呼ばれる複数のシステム損傷を伴う回帰型結節性非化膿性脂肪織炎;一般的な脂肪織炎と呼ばれる内臓損傷のない皮膚病変のみ。 基礎知識 病気の割合：0.0007％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：髄膜炎、リウマチ熱、心筋症、腸閉塞、肝硬変、骨髄線維症、後腹膜線維症
病原体
熱性結節性非化膿性脂肪織炎の原因の回帰
（1）病気の原因
明確ではありませんが、それは様々な理由、または感染症、薬物誘発性アレルギー疾患によって引き起こされる非特異的反応であると一般に考えられています。病気の発症前に扁桃炎が再発することが報告されています。結核因子にはさまざまな症例がある場合があり、いくつかの症例は抗結核治療で治療しなければならないことが報告されています。ハライド、スルホンアミド、キニーネおよびその他の薬物は、脂肪織炎、皮膚筋炎、全身性エリテマトーデスを誘発する可能性があります。この病気は自己免疫性リウマチに関連しています。
（2）病因
脂肪肉芽腫（27％）：
脂肪肉芽腫は、脂肪組織の変性を引き起こすさまざまな要因によって引き起こされる肉芽腫反応であり、これらの要因は局所的および全身的に分類されます。局所的要因は一過性虚血、小さな動脈痙攣、および全身性要因は脂肪異栄養症です。血清アミラーゼ、リパーゼの増加、リパーゼの増加、プロテアーゼの上昇など、脂肪代謝中に特定の酵素に異常を引き起こすいくつかの要因は、脂肪細胞の損傷をもたらし、最終的に脂肪肉芽腫の形成につながります。
病理検査（15％）：
脂肪層の主な病変は、一般に3つの段階に分けられます：（1）急性炎症期：好中球、リンパ球、組織球、主に好中球を含む脂肪細胞変性および細胞間炎症浸潤、および一般的な好中球核破壊、膿瘍形成なし。 （2）マクロファージ相：主に組織細胞が浸潤し、脂肪を貪食し、泡沫状マクロファージになり、少量のリンパ球、形質細胞、好中球が浸潤し、多くの場合多核巨細胞が浸潤します。 （3）線維芽細胞期：病変は主に線維芽細胞とリンパ球であり、多数の過形成線維組織を持っています。
病変（10％）：
病変の進展の過程で、主に血管周囲細胞浸潤、内膜肥厚およびフィブリン様変性、大網、腸間膜、心膜、肝臓、脾臓、骨髄、副腎脂肪の小血管も変化しました。同じ病理学的変化、肝臓におけるびまん性脂肪壊死および脂肪浸潤、肺胞腔および間質性炎症細胞浸潤における肺病理学的変化、肉芽腫性肺炎および脂肪塞栓症。
防止
熱型結節性非化膿性脂肪織炎予防の退行
1.感染した病変を取り除き、衛生に注意を払い、運動を強化し、自己免疫機能を改善します。
2.生命、仕事、休息の法則、快適、強い精神的刺激を避けます。
3.栄養、空腹時および寒さを強化し、温暖化に注意を払う。
合併症
熱型結節性非化膿性脂肪織炎の退行 合併症髄膜炎リウマチ熱心筋症腸閉塞肝硬変骨髄線維症腹膜線維症
時折、心膜炎が発生し、心不全が疾患の後期に発生し、中枢神経系、髄膜炎の症状および頭蓋内高血圧が発生する場合があり、この疾患は関節リウマチ、リウマチ熱、潰瘍性大腸炎および全身性エリテマトーデスに関連する場合があります重複は、糸球体腎炎に加えて、心筋症、冠動脈閉塞、肉芽腫性肺炎、腸閉塞、肝硬変、骨髄線維症、および後腹膜線維症などの合併症を引き起こす可能性があります。
症状
熱い結節性非化膿性脂質膜症状の退行一般的な 症状水疱性関節腫脹および痛み関節痛高熱不規則な発熱食欲不振悪心腹痛上部腹痛
ほとんどの場合、頭痛、全身脱力感、食欲不振、筋肉痛、関節腫脹、痛み、精神的不快感が伴います。
1.一般的なパフォーマンスは、一般的なシステムタイプにあります。
（1）発熱：全身型でより一般的です。皮膚病変の数日後に発熱し始め、体温は徐々に上昇します.40°C以上になることもあり、リラックス熱があります。1、2週間後、体温は緩和を除いて低下し始めます。熱に加えて、断続的な熱や不規則な熱にもなります。
（2）皮膚病変：手足と胴体、最も一般的にはbut部と太ももに発生します。病変は、大きさがさまざまで、エンドウ豆と同じくらい、手のひらと同じくらいの大きさで変化する固形または皮下結節です。エッジは透明で、結節は皮膚に付着し、表面は赤みを帯び、軽度の圧痛および圧痛を伴う。壊死および破裂が起こり、脂肪物質が流出するが、膿はなく、皮膚病変は水疱、皮下結節として表されることがある数日または数週間後、それは徐々に消えることがあり、患部はわずかに沈んでいるか茶色に着色しています。
（3）関節：関節痛、最も一般的な膝の痛みとして現れ、続いて手首の関節、足首の関節、および場合によっては移動性関節痛を示すこともあります。
（4）その他：リンパ節腫脹を有する患者もいますが、これは主に脇の下、in径部および気管の下に位置する直径0.5〜2 cmのシステムタイプでよく見られます。患者によっては、浮腫、下肢浮腫、眼窩浮腫または全身浮腫がある場合があります。 。
2.内臓の関与は、システムタイプでのみ見られます。
（1）呼吸器系：個々の患者は胸痛、呼吸困難症状、身体診察および小胞音、胸膜摩擦音、および滲出性胸膜炎の時折の兆候を示します。
（2）消化器系：食欲不振、吐き気、腹痛、下痢、黄und、胃腸出血および肝臓、脾腫、腸間膜、網、後腹膜および骨盤脂肪組織が関与する病変などが発生し、上腹部痛、圧痛を引き起こすことがあるそして、腸のper動運動、聴診は腸音の弱化を示し、この状態は腹部脂肪織炎と呼ばれ、しばしば高熱、腹痛、体重減少などを伴い、腹部脂肪炎は線維症による腸閉塞を引き起こす可能性があります。
（3）心血管系：心筋炎、心肥大、頻脈を示すことがあり、心膜炎も発生することがあり、心不全は疾患の経過の中で発生することがあります。
（4）目の損傷：前部ブドウ膜炎、急性滲出性脈絡膜炎、続発性緑内障などの眼症状を示す場合があります。
（5）中枢神経系：精神障害、意識障害、com睡、けいれん、髄膜炎の症状、頭蓋内高血圧として表現できます。これらの症状は頭蓋内脂肪組織の炎症によって引き起こされます。
（6）他のリウマチとの重複：この疾患は、糸球体腎炎に加えて、関節リウマチ、リウマチ熱、潰瘍性大腸炎および全身性エリテマトーデスと重複する可能性があります。
通常型とシステム型の間に絶対的な制限はなく、通常型は病気が進行するにつれてシステム型に発展する可能性があることを指摘する必要があります。
調べる
熱結節性非化膿性脂肪織炎の退行
1.赤血球、血小板減少症、白血球がほとんど減少し、中毒粒子、カウントが異なる好中球減少、左核を伴うが、白血球の増加および赤血球沈降速度の増加で、血液ルーチン、骨髄および末梢血の血液沈降が見られる骨髄は、顆粒球、赤血球、巨核球がさまざまな程度に減少しているように見えますが、顆粒球には骨髄に感染しているいくつかの有毒粒子が含まれている場合があります。
2.尿ルーチン糸球体腎炎または他のリウマチと重なる場合、タンパク尿、血尿、尿細管尿が起こることがあります。
3.生化学的検査肝障害には肝機能の異常とCRPの増加があります。
4.抗「O」力価が上昇した一部の患者の免疫学的検査、他のリウマチと重複するとリウマチ因子力価が上昇、抗核抗体陽性、補体低下、IgG、IgM上昇、低細胞性免疫試験、リンパ球の変換率が低下します。
5.胸部X線写真のX線検査では、肺門および傍気管リンパ節の拡大、ときに少量の胸水、肺のテクスチャおよび斑点の増加が認められ、心血管系が関与し、心肥大および心不全が示された。
6. ECG検査により、洞性頻脈、異なるタイプの伝導ブロックおよび心筋炎が示されました。
7. B-超音波画像は、皮下結節を示します。これは、病変のエッジの皮下スペースの肥厚とびまん性実質構造によって特徴付けられます。
診断
鑑別結節性非化膿性脂肪織炎の遡及的診断
通常のタイプは、発熱を伴う皮下結節またはフレーク状プラークの反復エピソード、および皮膚病変の自然退縮後の局所的うつ病に基づくものであり、診断することは難しくありません。最終診断は生検に依存します。発熱、皮下結節、およびその他の臓器の症状の一般的な症状に加えて、個々の患者は発熱も皮下結節もなく、様々な臓器の症状としてのみ現れ、生検を明確にする必要があります診断。
鑑別診断
（1）結節性紅斑：皮膚壊死性血管炎によって引き起こされる真皮および皮下組織に関与する皮膚病変は、両側の子牛に発生し、紅斑が治まった後は軽度の色素沈着のみを残し、局所的な抑うつを残さず、病変の組織学的変化は血管炎であり、脂肪組織の炎症の変化ではありません。
（2）硬い紅斑：両側のふくらはぎ屈曲に皮膚病変が発生し、発熱などの全身症状はなく、組織病理は結核であり、抗結核治療が有効です。
（3）皮膚の種類：悪性網状赤血球病は硬い皮膚の質感を持ち、潰瘍形成後、分泌物と厚い黒いで覆われた明確な縁を伴う深部潰瘍を形成することがあります。血液の減少と進行性の肝臓、脾臓、リンパ節の拡大、網状赤血球過形成の組織病理学的変化、過形成網状赤血球は典型的または未熟ではありません。
（4）多発性神経線維腫症：複数の皮下軟部組織腫瘍、神経幹に沿って分布する複数の筋腫、および末梢神経を含む皮膚色素沈着を伴う常染色体優性遺伝性疾患そして、中枢神経系は、対応する臨床症状を引き起こし、その病理学的特徴は軟性筋腫および筋腫です。
（5）リンパ腫：発熱、全身性リンパ節腫脹として現れることがあり、関節筋の不快感、肝脾腫などを伴うことがあり、リンパ節腫大の病理学的変化はリンパ球過形成の異常であり、肉芽腫性は脂肪スイートなしで見られる脂肪組織は炎症性です。
2.システムの種類は、次の疾患で特定される
（1）関節リウマチ：発熱と白血球増加を伴う多発性関節炎を中心とする急性疾患の一般的な発症、多くの程度の心臓炎、皮下結節の組織学的検査を見ることができますAschoff（Aschoff）bodyサリチル酸製剤の治療に効果的です。
（2）全身性エリテマトーデス：複数の病変の特徴があり、病気と混同されやすいが、皮膚の特徴と組織学的変化は病気とは大きく異なり、さらに免疫学的検査と抗核抗体は陽性である。脂肪織炎に見られる特徴的な病変は、全身性エリテマトーデスが疾患と重複していることを示しています。
（3）膵臓がんは、吐き気、嘔吐、体重減少などの重篤な胃腸症状があります。総胆管が圧迫されると、黄undが進行します。B超音波検査およびCT検査により、膵臓がん、時には膵臓がんの徴候が明らかになることがあります。結節性液化脂肪織炎に関連している可能性がありますが、病変の組織学的変化は疾患とは異なり、血清アミラーゼとリパーゼが上昇しています。
