ギランバレー症候群

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はじめに

ギランバレー症候群の紹介急性感染性多発性神経炎としても知られるギラン・バレー症候群（GBS）は、ウイルス感染または感染およびその他の原因、主な病理学的変化によって引き起こされる自己免疫疾患です末梢神経系の広範な炎症性脱髄。臨床的には、手足の対称性弛緩性麻痺が主な症状です。基礎知識病気の割合：発生率は約0.001％-0.0005％です感染しやすい人：特定の人口なし感染モード：非感染性合併症：吞嚥下障害、高血圧

病原体

ギランバレー症候群の原因

（1）病気の原因

ウイルス感染、呼吸器感染、下痢などに関連すると考えられてきました。GBSは細胞性および体液性免疫によって引き起こされる疾患であり、末梢神経特異的抗原によって引き起こされる抗体はミエリンの損失を引き起こすことが明らかになりました。

GBS以前のカンピロバクタージェジュニ（CJ）の感染率は高く、この病気を促進する重要な要因です。

（2）病因

初期の血清学的研究では、患者の48％が、風邪および傍大腸炎ウイルス、単球ウイルス、アデノウイルスなどのさまざまなウイルス補体結合試験に陽性であることが判明しました。高い。

Asburyらは、この疾患を有する患者の臨床病理と実験的アレルギー性神経炎（EAN）のパフォーマンスを比較し、2つは非常に類似していると結論付けた。国内の学者は、急性GBS患者の脳脊髄液および末梢血リンパ球を検査した。このグループは、脳脊髄液のT細胞の増加と末梢血のT細胞の減少（Zhou Shanren et al。、1983）により、最近、腫瘍壊死因子-α（TNF-α）およびインターロイキン-2（IL-2）の血漿レベルが患者に見られることを発見しました。大幅に上昇し、グルココルチコイド治療の回復期に濃度が低下し、正常値に近づいたことから、マクロファージおよび抗原活性化T細胞から分泌されるTNF-αおよびIL-2が直接末梢神経の脱髄の病理学的損傷に間接的に関与している（Ocean et al。、2000）。

他の研究では、補体に結合する抗ミエリンIgM抗体と、患者の血清中の様々な高力価抗スフィンゴ脂質抗体および抗GM1抗体が検出されました。さらに、脳脊髄液中のIgG、IgAが上昇し、オリゴクローナルIgGが出現します。最近の研究では、自己免疫性T細胞と活性化された単球とマクロファージが血液から末梢神経に入り、末梢神経を損傷するプロセスに関与していることが示唆されています。

いくつかの実験的研究は完全に一貫しているわけではありませんが、GBSは細胞性および体液性免疫によって媒介され、末梢神経特異的抗原によって引き起こされる抗体はミエリン損失の疾患を引き起こすことが確立されています。

神経病理学的変化は、主に、脊髄神経根系である末梢神経系および広範な分節性脱髄および炎症性細胞浸潤にあり、軸索の変化は比較的軽く、腫れと歪みのみです。

脊髄神経の前根は損傷し、後根よりも重い。末梢神経の近位部分はより重く、遠位端は比較的軽い。病気の初期段階は主に神経浮腫である。リンパ球およびマクロファージは血管周囲スリーブ、脊髄神経根および末梢神経を形成する。また、単核細胞の浸潤と増加があります。単球とマクロファージは、シュワン細胞基底膜を破壊し、広範な分節性脱髄を引き起こします。時々、脊髄が関与します。病気の中期では、神経内皮線維芽細胞が明らかに増殖します。目に見えるシュワン細胞増殖。

強い免疫応答による爆発性疾患、軸索損傷、破裂、または肉芽形成の一部のケースでは、回復期間（6〜7週間）中に重度の軸索変性のいくつかのケースがあります。

1990年代初頭に中国北部で発見されたGBS変異体は、急性運動性軸索神経障害（AMAN）であり、病理学的変化は主に前根および末梢神経の軸索、ウォーラー様変性です。ミエリンの損失は軽度であり、炎症性病変はまれであり、病気の線維にはリンパ球浸潤はありませんが、変性領域でマクロファージを見つけることができ、このタイプは特にCJ感染と密接に関連しています（Li Chunyan et al。、1993）。

防止

ギランバレー症候群の予防

自己免疫疾患に対する予防策はありませんが、臨床的に治癒した患者では、再発を防ぐために次の点に注意してください。

1.栄養を強化し、体力を高め、風邪を予防します。

2.肺の二次感染を防ぐために、正しい咳と咳の方法を練習します。

3.予防接種、妊娠、手術はこの病気を引き起こす可能性があります。

4.重病患者、突然の機動性の喪失、不安、緊張、その他の感情を起こしやすい患者は、適切な心理カウンセリングを行うべきです。

合併症

ギランバレー症候群の合併症 合併症、嚥下障害、高血圧

多くの場合、顔面神経のけいれん、嚥下困難、発声力低下および呼吸筋けいれん、肺感染症、いくつかの外眼腱、頻脈、多汗症、突然の高血圧または膀胱括約筋障害および他の自律神経系機能障害を伴う呼吸筋のけいれんにより、重篤な場合は生命を脅かす可能性があります。

症状

ギランバレー症候群の 症状 一般的な 症状下痢、胸の圧迫感、呼吸音、空気の衰え、脳神経、麻痺、機能障害、com睡、対称性、頻脈

1.前兆症状は、上気道または発熱、下痢などの消化管感染の発症に先行することがよくあります。

2.運動障害

（1）四肢麻痺：四肢は運動ニューロンの痙攣の下で対称的であり、しばしば下肢から始まり、上肢に徐々に影響を及ぼしますが、一方の側からもう一方の側へも、最初に下肢に限定される患者は非常に少なく、通常1 2週間以内に、状態は最高のピークに発展し、その後安定する傾向があります。一般的に、腱は近位端でより重く、手足の筋肉の緊張は低く、腱反射は弱められるか消失し、腹壁と精巣反射は正常であり、錐体束の関与によりいくつかが現れることがあります。病理学的反射徴候、筋萎縮は発症の2〜3週間後に徐々に現れた。

（2）体幹筋痙攣：頸部腱が頭を上げることができず、inter間筋、腱の腱が呼吸筋麻痺（20％〜30％）を示すことがあり、胸部圧迫感、息切れ、声が少ない（鳴き声など）、咳横になれない、胸部または腹部の呼吸が減少し（一般にcost間筋麻痺は横隔膜よりも早い）、呼吸音が弱まります。重度の場合、低酸素症または呼吸器合併症によりcom睡と死が生じることがあります。

（3）脳神経麻痺：患者の約半数が脳神経損傷を有している可能性があり、舌咽頭、迷走神経、神経の片側または両側の末梢麻痺がより一般的であり、その後に眼球運動、滑車、神経拡張、時折視神経乳頭浮腫が続く視神経自体の炎症性変化または脳浮腫によって引き起こされる可能性があります;また、脳脊髄液タンパク質の有意な増加と関連して、クモ膜絨毛を妨害し、脳脊髄液の吸収に影響を与える可能性があります。

3.感覚障害はしばしば最初の症状です。主観的な感覚障害は、主に四肢の末端のしびれと鍼治療によって引き起こされます。検査中に神経根を引っ張ると、しばしば痛みが悪化し（カーニグの正の兆候など）、筋肉が明らかになる場合があります。圧痛（特に両側gas腹筋）、客観的検査では、手袋の喪失感、靴下様および/または三叉神経支配、または感覚障害がないことがあり、感覚障害はこの疾患の特徴の1つである運動障害よりもはるかに軽いです。。

4.自律神経機能障害の多くは、初期または回復期に過度の発汗と臭気があります。これは交感神経刺激の結果である可能性があります。外括約筋の脊髄神経が損傷を受けており、一部の患者は、血圧の不安定性、頻脈、異常な心電図などの心血管機能障害を抱えている場合があります。

5.脳脊髄液タンパク質の実験室検査は、発症後1〜2週間で発生し、2〜8週間で最も顕著で、徐々に回復し、白血球数は10×106 / Lを超えない、リンパ球の細胞学的分類単核細胞が優勢で、マクロファージが目に見え、タンパク質含有量が大幅に増加し、砂糖と塩化物が正常です。

6.電気生理学的検査運動神経伝導速度は明らかに低下しています。GBSの脱髄ではF波潜時の延長または消失が見られます。AMANの場合、運動神経伝導速度は正常またはわずかに遅く、感覚線維のF波潜時は正常または軽いです。学位が延長されます。

一般に、数ヶ月から数年後には再発性GBSと呼ばれます。症状は再発時の最初のエピソードよりもしばしば深刻です。フィッシャー症候群はGBSの別のバリアントです。このタイプの発症は、主に目に対して急性です。外肢の腱、運動失調、の反射は三肢に消失し、四肢麻痺やCSFタンパク質の細胞分離を伴うことがあり、GBSのこれらの変異体の病因はミエリン消失とは異なる。

調べる

ギランバレー症候群の検査

1.脳脊髄液は、タンパク質と正常または正常に近い細胞の増加を伴うタンパク質細胞分離現象を示しますこの疾患のもう1つの特徴は、脳脊髄液タンパク質が発症後7〜10日で増加し始めることです（増加範囲は異なります）4 5週間後、ピークに達し、6〜8週間後に徐々に減少しました。脳脊髄液のタンパク質含有量の増加は、状態とは関係ありませんでした。数人の患者の四肢麻痺の回復後、脳脊髄液のタンパク質含有量はまだ高かった。血液の免疫学的検査はしばしば異常です。

2.白血球と血液沈降の総数が増加し、赤血球沈降速度が増加します。これは、状態が深刻であるか、肺合併症があることを示しています。

筋電図検査は、疾患の重症度と疾患の経過に関連します。急性期（疾患の2週間以内）では、運動単位電位がしばしば低下し、振幅が低下し、運動神経伝導速度が正常になり、潜伏時間が長くなることがありますが、 F波（近位運動神経線維伝導）潜伏延長または波形消失は、運動誘発電位（MEP）でも測定でき、近位神経根および末梢神経への損傷の程度を理解するために、異常率は74.1％に達し、2週間後に徐々に現れる除神経の可能性[細動や正の鋭波など）、病気の経過が回復期以降になると、多相電位が増加し、小さな運動単位電位（新生児電位）が現れ、運動神経伝導速度がしばしば遅くなることがわかります。、および終末潜時が延長され、感覚神経伝導速度も遅くなる可能性があります。