肥満生殖不能症候群
はじめに
肥満生殖機能不全症候群の紹介 フレリッヒ症候群（フレリッヒシンドローム）としても知られる肥満生殖機能不全症候群、バビンスキー-フレーリッヒ症候群、ルーノワ-クレレット症候群、肥満生殖機能不全栄養失調、脳肥満、この病気は子供、学齢期の少年よりも多い肥満、性器異形成、尿崩症などをご覧ください。 それらのほとんどは、視床下部、下垂体またはその隣接部分の腫瘍、脳炎、脳外傷などの多くの病気によって引き起こされ、視床下部病変はこの症候群の重要な原因です。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：幼児、学齢期の男の子でより一般的 感染モード：非感染性 合併症：高ナトリウム血症、尿崩症
病原体
肥満生殖不能症候群の病因
下垂体腫瘍、視床下部の頭蓋咽頭圧迫（35％）：
下垂体腫瘍、視床下部の頭蓋咽頭腫の圧迫が一般的な原因の1つであり、次の視床腫瘍または炎症が最も一般的な原因であり、脳炎、髄膜炎、脳膿瘍、頭蓋内結核、頭蓋脳外傷も引き起こす可能性があり、一部の患者器質性疾患は、さまざまな検査や病理解剖によっても発見されていませんが、主な視床下部-下垂体機能障害である可能性があります。
視床下部黄体形成ホルモン放出ホルモン（LHRH）分泌障害（25％）：
肥満生殖機能不全症候群の性機能障害は視床下部に由来し、さまざまな理由で視床下部に黄体形成ホルモン（LHRH）の分泌を引き起こし、黄体形成ホルモン（LH）および卵胞刺激ホルモン（FSH）の分泌につながります。減少、および二次性腺機能低下症、動物実験により、中央隆起が関与する場合、性腺刺激ホルモン放出ホルモン（GnRH）分泌が低く、性機能障害が性器萎縮を引き起こす可能性があり、肥満の原因は特定の不足によるものではないことが確認されました下垂体ホルモン、しかし視床下部への損傷のため、動物実験は示した：視床下部腹内側核への損傷および隆起の中央値、患者の満腹の損失およびより多くの食物、肥満、腹内側核を含む、インスリン分泌甲状腺機能亢進症、食欲性甲状腺機能亢進症の結果より多くの食物と肥満。
下垂体成長ホルモンの分泌が不十分（15％）：
この病気は、骨格の成長障害に関連する場合があり、視床下部成長ホルモン放出因子および/または下垂体成長ホルモンの不十分な分泌に関連しています。
防止
肥満生殖機能不全症候群の予防
脳炎、髄膜炎、脳膿瘍、結核などの感染症を積極的に予防および治療し、脳外傷を積極的に予防します。
合併症
肥満の生殖不能症候群の合併症 合併症、高ナトリウム血症、尿崩症
尿崩症はこの病気の主な合併症であり、大量の低比重尿、3L / dを超える尿量、1.006未満の比重、多飲症および多飲症、特に疲労、疲労、睡眠に影響する睡眠を除く、一般的にはよくない飲み物が特徴です。病気の重症度に応じて、成長と発達に影響を及ぼし、部分的な尿崩症と完全な尿崩症に分けられます。これは、トルコsell部の腫瘍、外傷、下垂体前葉の機能に影響を及ぼす手術などによって引き起こされます。または、完全な下垂体前葉機能不全、先天性尿崩症および外傷、手術、addle部腫瘍は、喉の渇きに影響を与える可能性があります。高浸透圧状態、この時間は発熱、痙攣、さらに脳血管障害を伴う場合があります。
症状
肥満性生殖不全症候群の 症状 一般的な 症状男性型肥満内臓肥満ひげ無月経過剰脂肪なし月経痛なし眠気重度の肥満
男性と女性の月経の発生率は、思春期前よりも類似しており、以下の特徴があります：
1.肥満：患者の体は不均一に肥満で、首、体幹、手足が近位端、特に胸部、骨盤および恥骨結合の周囲で最も顕著です。脂肪の異常な分布のため、骨盤は広く見え、手足は比較的大きくなります。小さい男の子はしばしば乳房が発達するため、男性患者は女性です。
2.身体的特徴：患者の鼻、口、手はしばしば小さく、指、つま先は細く、爪は小さく、膝の外反の程度が異なり、筋肉の緊張は低下するため、関節は過度に引き伸ばされ、皮膚はより大きくなります。淡く、柔らかく、乾燥しており、年齢を重ねると、皮膚は細かいしわになり、腹部の両側と腰の周りに白い萎縮性の筋ができます。骨の作用は遅れており、骨端は固定されていないため、成長ホルモンの分泌が正常な場合、体は正常よりも高くなる可能性があります。
3.性的形成不全：発達期の間、男性の陰茎、陰嚢およびtest丸はまだ発達しておらず、時にはsometimes丸が落ちており、少年は小さなtest丸、小さな陰茎または停留精巣であり、性器は陰部に閉じ込められているため、二次性交はありません。発達段階の前に、性的異形成があるかどうかを判断するのは困難です。なぜなら、正常な少年は発達前に性器を発達させていないが、時には性器の発達が特に遅いからです。少女は発達前に見つかりません。性的形成不全、発達期までの月経期の発達なし、膣と子宮は発達せず、男の子と女の子は関係なく、陰毛とたてがみは成長せず、少年はひげの成長がなく、口調は変化しません、大人の発症、陰毛など脱落、性機能障害の男性患者、無月経の女性患者。
4.原発性疾患の発現：原発性疾患が腫瘍の場合、視交叉の圧迫により両側に半盲を引き起こすことがあり、頭痛があり、後期に頭蓋内圧が上昇し、眼底が変化することがあります。サドルが損傷したり、拡大したりする可能性があります。
5.視床下部症候群の場合：視床下部への損傷により、尿崩症、体温不安定、嗜眠に関連する可能性があり、知能はほとんど正常ですが、精神的な衰弱もあります。
調べる
肥満生殖機能不全症候群の検査
1.ホルモン検査：尿中ゴナドトロピン濃度と性ホルモン濃度が低下しました。
2.耐糖能試験：耐糖能が低下することがしばしば示されます。
3.病理検査：精巣生検により、精細管は明らかに萎縮し、間質性線維症であり、診断に役立つ成熟精子は認められなかった。
4.染色体検査：染色体に異常はありません。
5. CTおよびその他の検査：占拠性病変を見つけることができます。
6.眼底検査：視神経頭浮腫があります。
7.頭蓋骨のX線検査：reの損傷と石灰化、視神経交差神経膠腫患者の表示、肥満の生殖能力の低下に加えて、X線検査では視神経孔拡大の兆候が示されました。
診断
肥満生殖機能不全症候群の診断と同定
診断
肥満性生殖不能症候群の診断は、肥満と性的発達の遅さにしばしば虐待され、体は女性の少年のようであり、これらの子供のほとんどは完全に発達している（思春期遅れ）。
1.一般的に、肥満と性機能障害には不均一性があります。
2.血液中のゴナドトロピンは減少または消失します。
3.頭部X線画像およびCT、MRIは腫瘍を示すことができ、頭蓋内疾患の症状がある患者はこの疾患の診断基準を満たすことができます。
鑑別診断
この症候群で同定される疾患は、肥満を伴ういくつかの種類の性腺疾患によって引き起こされるいくつかの種類の性腺病変であり、主な同定は血液であり、尿中ゴナドトロピンは正常よりも高く、この症候群の血液、尿中ゴナドトロピンは非常に低い下垂体ゴナドトロピンの分泌が不十分なために起こる性機能の素朴なものと区別されます（選択的な下垂体ナイーブとしても知られています）。
