キャッスルマン病
はじめに
キャッスルマン病の紹介 キャッスルマン病（CD）は原因不明の反応性リンパ節腫脹の1つであり、臨床的にまれであり、深部または表在リンパ節の著しい腫脹を特徴とし、一部の症例は全身症状および/または複数の全身性損傷に関連する場合があります。ほとんどの場合、腫れたリンパ節の外科的治療が効果的です。 基礎知識 病気の割合：0.0004％ 影響を受けやすい人：特定の人はいません 感染モード：非感染性 合併症：カポジ肉腫血栓性血小板減少性紫斑病
病原体
キャッスルマン病の原因
（1）病気の原因
CDの病因は不明であり、形質細胞型は感染と炎症に関連していると考えられています。一部の著者は、免疫調節異常がCDの開始因子であることを示唆しています。臨床的には、中央症例の25％がHHV-8感染に関連していることが確認されており、CDの少なくとも一部が考慮されています。 B細胞の悪性過形成のリスクでは、いくつかの多中心型が悪性リンパ腫に変換される可能性がありますが、ほとんどの場合、結果は悪性腫瘍に変換されませんでした。
（2）病因
リンパ節小胞には複数の血管胚中心があるため、一部の症例には血管脂肪腫成分もあり、病変はリンパ組織の正常な非存在下でも発生する可能性があるため、過誤腫、血管造影とみなされました画像は他の血管過誤腫に似ており、形質細胞の増殖によって支配されるCDは、形質細胞、免疫芽細胞などの病理学的炎症性変化による感染（主にウイルス感染）、炎症に関連すると考えられています。毛細血管の増殖、残りのリンパ節構造を保持しながら、慢性疾患貧血などの炎症性病変の臨床徴候、赤血球沈降速度の増加、低アルブミン血症およびポリクローナル免疫グロブリンの増加など。典型的な免疫不全疾患-エイズなどのCDの発生要因はCDおよびカポジ肉腫と同時に発生する可能性があり、少数のCDもカポジ肉腫に変換される可能性があります;臨床的には自己免疫血球を持つ一部の患者減少した抗核抗体陽性、リウマチ因子陽性または抗ヒトグロブリン検査陽性;一部の免疫学的検査では抗原反応性のCD患者の一部が示された 損失、Tは細胞欠乏などを阻害します。CD病変の形質細胞免疫組織化学染色はモノクローナルであるため、CDは前腫瘍性病変であると考えている著者もいます。患者は悪性リンパ腫に変わる可能性があります。
IL-6はCDの病因に関与していることが報告されています。たとえば、IL-6遺伝子はマウスの造血幹細胞に導入され、CDに類似した病理学的モデルを得ることができます。また、CDリンパ節胚中心のBリンパ球が得られることも確認されています。大量のIL-6が分泌され、病変が取り除かれた後、臨床状態が改善されるにつれて血清IL-6レベルも低下し、さらに動物実験でヒトヘルペスウイルス8（HHV-8）、すなわちカードPosey肉腫ヘルペスウイルス（KSHV）は、CDの病因に関与しています。
防止
キャッスルマン病の予防
予後：この疾患は予後良好な限局性病変であるが、多施設にモノクローナル高ガンマグロブリン血症が伴う場合、予後は不良であり、悪性転換、形質転換またはリンパ腫になりやすい。
合併症
キャッスルマン病の合併症 合併症カポジ肉腫血栓性血小板減少性紫斑病
1.患者の約3分の1がカポジ肉腫またはB細胞リンパ腫に罹患している可能性があります。
2.神経系、内分泌および腎病変と組み合わせて、シェーグレン症候群（シェーグレン症候群）、血栓性血小板減少性紫斑病などと組み合わせることができます。
症状
キャッスルマン病の症状一般的な 症状角膜炎肝脾腫低熱高熱リンパ節腫大
CDは臨床的に病巣型と多施設型に分類されます。
1.焦点の若い人はより一般的であり、発症年齢の中央値は20歳であり、病理の90％は透明な血管型であり、患者は単一のリンパ節に痛みのない腫脹、遅い成長、数センチメートルから約20cmはリンパ組織のどの部分でも発生する可能性がありますが、最も一般的な縦隔リンパ節に続いて首、ヘルニア、腹部リンパ節、ときに喉、外陰部、心膜、頭蓋内、皮下、筋肉、肺などの節外組織に発生することがありますまぶたなどがあり、そのほとんどに全身症状はありません。腫瘍は良性の経過である切除後も長期間生存できます。病理の10％は形質細胞型です。腹部リンパ節はより一般的で、多くの場合、長期低熱や高熱、疲労、体重減少、貧血など、症状は外科的切除後に完全に解決でき、再発はありません。
2.多施設型は限局型と比較してまれであり、発症年齢は低く、年齢の中央値は57歳であり、患者は複数のリンパ節を有し、表在性リンパ節に広がりやすく、全身症状（発熱など）および肝脾腫、多くの場合、ネフローゼ症候群、アミロイドーシス、重症筋無力症、末梢神経障害、側頭動脈炎、シェーグレン症候群（シェーグレン症候群）、血栓性血小板減少性紫斑病および口腔、角膜炎などの複数の全身症状性反応、患者の20％から30％は、病気の過程でカポジ肉腫またはB細胞リンパ腫、複雑な神経障害、臓器肥大（肝臓、脾臓）、内分泌病変、血清個体の少数の患者で複雑になることがあります免疫グロブリンと皮膚病変はPOEMS症候群の臨床徴候であり、さらに多施設臨床症状はしばしば侵襲的で感染しやすい傾向があります。
調べる
キャッスルマン病チェック
1.末梢血は軽度から中程度の陽性細胞性貧血であり、場合によっては白血球および/または血小板減少症があり、これも典型的な慢性貧血として現れることがあります。
2.骨髄では、一部の患者は2％から20％の範囲の形質細胞が上昇しており、形態は基本的に正常です。
3.血液生化学および免疫学的検査は肝機能の異常である可能性があり、これは血清トランスアミナーゼおよびビリルビン値の上昇、少数の患者における腎機能の関与、血清クレアチニン値の上昇、血清免疫グロブリンの上昇を特徴とする血清中にMタンパク質が出現し、それに応じて赤血球沈降速度が増加し、一部の患者は抗核抗体、リウマチ因子および抗ヒトグロブリン検査で陽性でした。
4.ネフローゼ症候群など、尿中のたんぱく質が大量に出現するなど、尿中の日常的な尿たんぱく質がわずかに上昇します。
5.病理組織学的に拡大されたリンパ節生検は、上記のCDの特別な病理学的変化を示します。病変は主に体のあらゆる部分のリンパ組織に影響を及ぼし、結節外組織にも広がります。CDの病理は次の2つのタイプに分けられます：
（1）透明な血管の種類：80％から90％、リンパ節のリンパ濾胞様構造の多くの拡大、散在した分布、卵胞に貫入するいくつかの小さな血管、血管内皮は明らかに腫脹しており、壁は肥厚しています。後期には、ガラス状の変化があります。血管の周りに分布する好酸球性または透明な物質が多数あります。卵胞の周りに配置されたリンパ球は、心臓のリンパ球の複数の層によって形成され、特別なタマネギのような構造またはキャップのようなバンドを形成します。より多くの毛細血管は毛細血管とリンパ球、形質細胞、免疫芽細胞、リンパ洞が消失した、または線維症を厚くし、一般的な標本はリンパ節の直径が3〜7cm、最大が25cm、重量が700gに達することがあります。
（2）形質細胞タイプ：10％から20％、濾胞過形成もリンパ節に見られますが、小血管および卵胞の周囲のリンパ球の増殖は透明な血管の増殖よりもはるかに少なく、典型的なタマネギの皮膚サンプルはありません。構造、このタイプの主な特徴は、卵胞間の形質細胞の増殖です。ラッセル体は小さく、まだ少数のリンパ球と免疫芽細胞があります。一部の人々は、このタイプをTCRβを持つことができる透明な血管型活動期と呼びます。または、IgH遺伝子再編成、リンパ節を含む複数の部位を有する少数の患者、および複数の臓器外病変は、病理学的には混合型として知られる上記の2つのタイプの特性を持ち、病理学的には上記の2つのタイプの単一の病変もあります少数の形質細胞型の患者がカポジ肉腫を合併する可能性があり、エイズ患者ではより一般的であることが報告されています。
6.臨床症状、症状、兆候、X線、CT、B超音波および心電図による。
診断
キャッスルマン病の診断
診断基準
CDの臨床症状は非特異的です。リンパ節が全身性症状の有無にかかわらず明らかに腫れている場合は、CDの可能性を考慮する必要があります。リンパ節生検は、上記の典型的なCD病理学的変化によって診断できます。つまり、CDの診断には病理学的証拠が必要です。その後、臨床症状と病理学に従って、分類診断が行われ、診断前にさまざまな関連疾患を除外する必要があります。
CDは、悪性リンパ腫、さまざまなリンパ節反応性過形成（主にウイルス感染により引き起こされる）、形質細胞腫瘍、AIDSおよびリウマチ性疾患と区別されるべきであり、いくつかの同様の臨床症状および/または病理学的変化を注意深く持っている免疫組織化学検査を含む病理学的検査、および特定の一次疾患の検出が識別ポイントであり、この疾患のリンパ節腫脹は以下の疾患と区別する必要があります。
鑑別診断
1.両方のリンパ腫にリンパ節がありますが、パフォーマンスは異なります。リンパ腫には、持続性または周期性の発熱、全身のかゆみ、脾腫、体重減少などがありますが、この病気の臨床症状は軽度で、疲労または汚れのみです。圧迫後の症状の中で最も一般的な症状は病理学的差異であり、この疾患の組織学的特徴は著しい血管増殖です。
2.血管免疫芽球性リンパ節腫脹は異常な非腫瘍性免疫増殖性疾患であり、臨床的に女性に多くみられ、発熱、全身性リンパ節腫脹として現れ、発疹やかゆみを伴う皮膚、白血球の補助検査、血液沈降の増加速い、抗生物質治療は効果がなく、ホルモンは症状を改善できる、リンパ節病理はリンパ節破壊、毛細血管過形成、免疫母細胞、血管内皮細胞PAS陽性、非晶質物質沈着、間質性好酸球性構造のない物質沈着、生検を特定できます。
3.原発性マクログロブリン血症は、主にリンパ系形質細胞の増殖と多数のモノクローナルマクログロブリンの分泌、骨髄および髄外臓器の広範囲な浸潤、血清中の多数の個々のIgM、骨破壊なし、腎臓損傷、臨床的に肝臓、脾臓、リンパ節、約半分が高粘度。
4.多発性骨髄腫は、形質細胞疾患の一般的なタイプです。骨髄で増殖する形質細胞（または骨髄腫細胞）は、骨および軟部組織に浸潤し、一連の臓器機能障害を引き起こします。臨床症状には、骨痛、貧血、腎機能障害が含まれます。そして、免疫機能障害、高カルシウム血症、肝臓と脾臓に浸潤している骨髄腫細胞、リンパ節と腎臓、CDリンパ節が明らかで、リンパ節生検を特定できます。
