播種性好酸球性膠原病
はじめに
播種性好酸球性コラーゲン病の紹介 この病気は、発熱、呼吸器症状、肝脾腫、末梢血好酸球の増加を特徴とするアレルギー性疾患であり、1956年にEngfeldtとZettertrömによって最初に報告されました。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 影響を受けやすい人：特定の人はいません 感染モード：非感染性 合併症：紅斑、黄色腫瘍、脾腫
病原体
播種性好酸球性コラーゲン病の原因
（1）病気の原因
好酸球増加症、喘息、および血清IgEの上昇のため、I型過敏症媒介疾患である可能性があります。
（2）病因
病因はまだ明確ではなく、関節筋痛、結節性多発動脈炎様血管炎からのI型過敏症媒介疾患である可能性があり、この疾患はリウマチに類似しているため、III型過敏症I型およびIII型過敏症反応がどのように相乗的に疾患を引き起こすかに関する重要な病原性効果は、研究されていない。
病理学：顕微鏡的表皮過角化症、部分的不全角化症、表皮の不規則な拡張など、すべての場合に表皮の変化があるわけではありませんが、真皮の変化があり、真皮コラーゲン繊維の緩い浮腫、浅いレベルの制限真皮の表層から中間層までのフィブリンの変化には、毛細血管の周りに中程度の好酸球と組織細胞、小さな血管と汗腺、少量のリンパ球と形質細胞が浸潤し、全身の臓器は主に血管炎と間質性炎症、一部の臓器は壊死および好酸球浸潤を伴う肉芽腫を示した。この疾患の組織病理学的変化には以下の特徴がある：
1線維性結合組織様フィブリン変性およびフィブリン様壊死;
2血管炎、主に小血管疾患;
3つのより成熟した好酸球が浸潤と肉芽腫形成を拡散します。
防止
播種性好酸球性コラーゲン病の予防
1.病気の要因を取り除き、軽減または回避し、生活環境を改善し、良好な生活習慣を身に付け、感染を防ぎ、食品衛生に注意を払い、合理的な食事を取ります。
2.運動に注意を払い、病気に抵抗する体の能力を高め、過度の疲労、過度の消費をしない、喫煙とアルコールをやめ、バランスを保ち、不安と緊張を克服します。
3.原発疾患の早期発見と早期診断、病気との闘いへの自信を確立し、治療を遵守します。
合併症
播種性好酸球性コラーゲン病の合併症 合併症、紅斑、黄色腫瘍、脾臓
疾患は、関節腔滲出液、関節変形、筋力低下、紅斑、多形性紅斑、丘疹、皮膚炎、プラーク、黄色腫瘍様損傷、壊死、瘢痕、紅皮症、一過性肺炎、気管支肺炎、心臓によって複雑になることがあります肝臓と脾臓を拡張します。
症状
播種性好酸球性コラーゲン病の症状一般的な 症状吐き気便秘腹痛リラクゼーション頭蓋内高圧膨満性呼吸困難下痢関節腫脹
主に疲労、体の痛み、不快感、食欲不振、過敏症、不眠症などとして現れます。この疾患は、他のコラーゲン疾患と同様に、複数のシステム損傷の特徴もあります。
1.発熱にはほとんどすべての発熱があり、病変の活動と並行して緩和熱になる可能性がありますが、保温のためにも体温は38°C以上です。
2.関節の症状は多発性関節炎または関節痛であり、関節液の蓄積、関節の腫脹、関節症状は軽度および重度、重い活動は制限され、朝のこわばりがありますが、ほとんどは関節の変形を引き起こしません、体の関節は影響を受ける可能性がありますが、手足、特に手関節で最も一般的であり、筋肉痛や筋力低下を伴う場合があります。
3.皮膚病変には、以下のタイプの皮膚の変化があります。
1紅斑、多形性紅斑;
2個のにきび;
3皮膚炎、プラーク、黄色の腫瘍のような損傷;
4壊死、傷跡;
5紅皮症。
発疹は、単独で、または同時に存在する場合があり、前頭部および体幹の毛様丘疹は、初期段階で最も一般的な皮膚の変化であり、病気が進行するにつれて徐々に四肢に広がり、turnsに変わります。はしかのような紅斑、膨疹またはアトピー性皮膚炎のような発疹、激しいかゆみを伴う、mi粒丘疹の始まりは、しばしばいわゆるかゆみを伴う体の発赤、肥厚および落屑にすぐに変換することができます皮膚の発疹、時には四肢の苔状の外観を伴い、病変が鎮静した後に細かい網状色素沈着を残し、病変は最初は体の周りに散在する明確な紅斑として現れることもあり、その大きさは卵または手のひらは等しくなく、縁は明るい赤色で、中心は明るい色で、皮膚はわずかに高くなっています。紅斑は薄茶色の色素沈着と混合され、しばしば互いに融合してプラークまたは黄色の腫瘍のような変化を形成します。壊死、散逸後の瘢痕、胴体の紅斑、紅斑性滲出性紅斑のような損傷、およびli粒の手足など、さまざまな種類の皮膚病変が体のさまざまな部位に発生することがある 発疹やアトピー性皮膚炎のような発疹、短期では、疾患は皮膚の変化の多様性を持っているが、一定の特性は、多くの場合、かゆみを伴う、広めています。
4.心肺症状病気の発症中に、ほとんどの患者は呼吸器症状を呈します。呼吸器症状は、喘息様呼吸困難、咳foam泡沫状orまたは粘液asなどの咳の程度の違いによって現れます。肺組織には好酸球浸潤があり、グルココルチコイド治療の長期使用により身体の抵抗力が低下するため、一時的な肺炎症状を引き起こす可能性があり、二次的な細菌感染を起こしやすく、最終的に気管支肺炎に至り、病気を悪化させて病気になります死の原因。
患者の半数以上は心臓が肥大していますが、早期に無症候性のうっ血性心不全が後に発生する可能性があり、ほとんどすべての症例で洞性頻脈、心拍数、体温分離があります。
5.消化器症状は、腹痛、悪心、嘔吐、時折下痢または便秘を示すか、胃腸の好酸球浸潤によって引き起こされる可能性のある2つを交互に示します。患者の約半数に肝臓、脾腫があります。
6.神経症状のいくつかのケースには、歩行障害、意識障害、視覚障害、四肢の軟口蓋、まぶたの垂れ下がり、頭蓋内圧亢進および病理学的反射などの神経症状があります。
7.他の患者の約3分の1がリンパ節の腫れを患っており、これは全身のリンパ節の腫れ、または特に頸部およびa窩リンパ節の局所リンパ節腫脹である可能性があります。
調べる
播種性好酸球性コラーゲン病の検出
1.血液ルーチンと白血球の総数を増やすことができ、分類カウントでは好酸球のみが上昇し、ほとんどが成熟しており、活動期にはより多くのESRがあります。
2.尿ルーチンは軽度のタンパク尿、顕微鏡的血尿または尿細管尿を伴うことがあり、尿の変化は一般に軽度です。
3.生化学検査では肝機能に軽度の異常があり、タンパク質電気泳動ではガンマグロブリンが増加する場合があります。
4.免疫学的検査すべての症例でIgE、IgGの増加、リウマチ因子陽性患者の2/3、抗核抗体陽性患者の約5分の1、Eロゼット形成数およびPHAおよび細胞性免疫試験のその他のマーカーどれだけ低いか、補数は減ります。
5.胸部X線検査では、さまざまな程度の炎症性浸潤、ときに目に見える心臓の肥大、個々の症例に手の変形、関節腔の狭小化、骨破壊、ときに目に見える関節脱臼または亜脱臼が見られます。
診断
播種性好酸球性コラーゲン病の診断と分化
この疾患の診断は、主に、皮膚病変、臨床症状、病理学的特徴、および末梢血好酸球増加症に依存し、マルチシステムの関与特性と組み合わせて診断することができます。
鑑別診断
1.結節性多発動脈炎は、主に内臓の損傷、特に心臓、腎臓、神経系の症状によって引き起こされ、病変は主に紫色の斑点または動脈に沿って分布する結節であり、びまん性掻pr性丘疹またはプラーク、線維性壊死の病理学的変化、動脈炎、ほとんど表皮なし、真皮コラーゲン線維の変化、リウマチ因子および抗核抗体陰性、これらの病理学的および検査室異常は播種性好酸球とは異なる細胞性コラーゲン病。
2.アレルギー性肉芽腫は、発作性喘息、末梢血好酸球増加症、主に皮膚または皮下結節として表れる肉芽腫性血管炎、主に肺浸潤を伴う多系統臓器です。セクション、紫色の斑点、肉芽腫性の変化、皮膚コラーゲン線維の変化なし、リウマチ因子、抗核抗体が陰性である、主に筋肉層動脈を含むフィブリン様壊死性血管炎の病理学的変化。
3.ウェゲナー肉芽腫は一種の壊死性肉芽腫性血管炎であり、主に気道、腎臓および眼に関与し、しばしば上気道の骨破壊、掻pr性mi丘丘疹、プラーク、皮膚コラーゲン線維の変化を伴わない。抗核抗体は陰性で、IgEレベルは正常でした。
