アミロイド心筋症
はじめに
アミロイドーシスの紹介 アミロイドーシスは、心筋組織内のヘマトキシリン・エオシンで均一に染色されたアミロイドタンパク質の沈着によって引き起こされる心筋機能障害の疾患です。 基礎知識 病気の割合：0.0006％-0.0007％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：うっ血性心不全、不整脈、狭心症
病原体
アミロイドーシスの原因
（1）病気の原因
臨床的には、一般的に一次と二次に分けられます：結核、関節リウマチ、潰瘍性大腸炎、慢性骨髄炎、慢性化膿性および消耗性障害、または多発性骨髄腫で発生します。続発性アミロイドーシス;上記の原因がない場合、それは主に遺伝に関連する原発性アミロイドーシスです。
アミロイドーシスは病理学的名詞であり、糖タンパク質の性質を持つ繊維状物質が大量に蓄積することを指し、主要なタンパク質成分は免疫学的軽鎖タンパク質（AC）、非免疫性アミロイド（AA）、カルシトニン様タンパク質です。 （AEI）および老人性アミロイドーシスの4種類の血漿プレプロテイン（SA）。
1. AC誘発性アミロイドーシスは、臨床診療で最も一般的なアミロイドーシスであり、免疫グロブリン分解欠陥または合成欠陥によって引き起こされる、原発性、全身性アミロイドーシスでより一般的です。ベータ細胞から分泌され、主に心臓、舌、胃、筋肉、腱、および皮膚が関与し、さらに肝臓、脾臓、腎臓、副腎、甲状腺も影響を受けます。
2. AA誘発性アミロイドーシスは続発性アミロイドーシスと呼ばれ、しばしば結核、関節リウマチ、潰瘍性大腸炎、慢性骨髄炎、慢性化膿性疾患およびその他の慢性感染症、または多発性骨髄腫によって引き起こされます。これは、主に腎臓、肝臓、脾臓、副腎を含むマクロファージの血清AAタンパク質を貪食し、分解する炎症反応によって引き起こされ、さらに心房粘液腫の形成に関連付けられています。
3. AEI誘発性アミロイドーシスは、甲状腺髄様癌でより一般的です。
4.心臓、膵臓、前立腺、脳のSA誘発性アミロイドーシスは、特に高齢者において主要な影響を受ける部分であるため、臨床は老人性全身性アミロイドーシスと呼ばれます。
（2）病因
病因
（1）澱粉様沈着物の光学顕微鏡（光学顕微鏡）：光鏡様澱粉沈着物は定性的ではなく、ヘマトキシリンおよびエオシン染色は好酸球性であり、クリスタルバイオレット、コンゴで染色赤は親和性があり、コンゴ赤染色標本の偏光顕微鏡による観察により、特定の緑の複屈折を生成できます。
（2）デンプン様沈着物の超微細構造：アミロイドーシスの電子顕微鏡観察には2つの異なる形態の成分があります：1つは小さな繊維成分、もう1つは五角形の物質（P成分と呼ばれます）、および小さな繊維は約10 nm（ 100Å）、幅が広く、枝分かれしていない、薄くて硬い、横にフィブリルに配置された、すべてのアミロイドタンパク質がベータ折り畳まれた構成であり、コンゴレッド染色でのアミロイド沈着の緑色の複屈折特性を説明しています。
アミロイド沈着物のP成分は、中央の空洞の周囲にある5つの球状サブユニットによって形成された生地のような構造で、直径8 nm（80Å）、円周4 nm（40Å）です。組成物は、免疫グロブリン、内分泌、老人、家族性および身元不明のソースなどであり得、全身性、限局性、または遺伝性、後天性、遺伝性、全身性、それは焦点になる可能性があるので、獲得されます。
2.病的心室肥大、アミロイド沈着は心筋細胞にびまん的に沈着し、心筋細胞、萎縮または心筋細胞のジストロフィーを引き起こし、アミロイド様物質に完全に置き換わります。細胞繊維の配列から離れて、心筋細胞に近い繊維と細胞膜は垂直または平行に向けられます。小さな冠動脈の関与は狭心症を引き起こす可能性があります。影響を受けた後、心臓弁が肥厚する可能性があります。続発性全身性アミロイドーシスおよび家族性心筋アミロイドーシス。
澱粉の組織学的浸潤は、アミロイドーシスの原因が原発性、続発性、または骨髄腫または家族性、アミロイド沈着の形成に関係なく、実質的な細胞の圧力萎縮および臓器機能不全を引き起こす可能性があります臓器への影響は一貫しており、拘束性心筋症の発現は、どのタイプのアミロイドーシス症候群によって引き起こされるミオシンの著しい浸潤によっても現れます。
防止
アミロイドーシス心筋症の予防
予防：
1.アミロイドーシスの原因は不明であるため、原発性アミロイドーシスを予防する方法はありません。
2.続発性アミロイドーシスは、予防または効果的な治療によってのみアミロイドーシスの炎症性疾患を引き起こす可能性があります。
合併症
アミロイドーシス心筋症 合併症うっ血性心不全不整脈狭心症
この病気には、うっ血性心不全、不整脈、狭心症などの合併症があります。
症状
アミロイドーシス心筋症の 症状 一般的な 症状房室ブロック病的Q波呼吸困難伝導ブロックアミロイドーシス移行帯R波増加
心臓内の少量のアミロイド沈着は非常に一般的であり、臨床的に無症候性であり、心機能にほとんど影響を与えません。多くの沈着では、心臓の硬直により心収縮期および拡張期の機能障害が引き起こされます。
1制限型心筋症：最も一般的なもので、右心機能不全および末梢浮腫として現れ、心室の硬直による発作性発作性呼吸困難および座位呼吸がなく、左室拡張期の早期充填速度が低下しますが、異なる場合があります収縮性心膜炎の場合、後者の左心室拡張期早期充満が増加することが多く、これを特定できます。
2うっ血性心不全：より一般的、一般的な人々は動、息切れ、2つの肺の湿った音、心筋収縮機能の低下に起因し、病気が悪化し、心不全の症状は次第に悪化し、従来の治療ではできない仕事、
3起立性低血圧：患者の約10％が起立性低血圧であり、そのほとんどが血管性および自律性アミロイドーシスによって引き起こされます。
4不整脈：非常に一般的で、検出率は約50％から85％であり、伝導系に関係する病変は、大部分が束枝ブロック、高房室ブロックおよび発作性副鼻腔休息として現れ、さらに発作性上室性頻拍、心房細動、頻繁な心室性期外収縮、さらには心室性頻拍および心室細動の検出、
5狭心症：冠状動脈に関係するアミロイドーシスは狭心症を引き起こす可能性があり、胸部鉛患者の約80％が病理学的Q波または移行帯R波が悪い、
6身体検査は頸静脈充満、クスマウル（クスマウル）サイン、拡張期の余分な心音、心膜いびきと誤認される場合があり、場合によっては僧帽弁逆流性心雑音があり、弁の侵害を示します。
心臓に侵入するのが臨床的に簡単な4つのタイプがあります。
1.原発性全身性アミロイドーシスは中年および高齢者に発生し、診断時の平均年齢は55歳と62歳の2つのグループに分けられ、男性は血液または尿にモノクローナル免疫を有する傾向があります。より多くのグロブリンおよび骨髄腫形質細胞があり、疾患の臨床症状は大きく異なりますが、一般に以下の症状があります：
1特発性感覚運動性末梢神経障害と自律神経障害;
低電圧および他の原因を伴わない心電図の伝導障害を伴う2つの拘束性心筋病変;
皮膚硬化を伴う3つの非血小板減少性紫斑病、紫斑病後の紫斑病および直腸の圧迫;
4種類の関節リウマチの症状と顕著な大きな関節病変（肩パッドのサイン）;
5巨大舌疾患、6出血傾向、孤立した後天性第X因子の欠如に続発。
7特別なネフローゼ症候群;
上記の臨床症候群の場合、手根管症候群の8人の男性患者は、原発性全身性アミロイドーシスを考慮すべきです。
2.続発性全身性アミロイドーシスは、さまざまな慢性感染性、炎症性、または腫瘍性疾患に続発する病変を指します。炎症は最も一般的な素因であり、慢性感染症がそれに続きます。
3.アミロイドーシスを伴う多発性骨髄腫アミロイドーシスの年齢分布、性差および臨床症状を伴う多発性骨髄腫は、原発性全身性アミロイドーシスと非常に類似しており、骨髄腫患者の6％から15％がデンプンを発症する可能性があります変性、アミロイドーシスのほとんどの患者は、血清中に免疫グロブリンパラタンパク質を持ち、今週はデンプン様沈着物の形成と普及に直接関連する、血液中の多数の遊離軽鎖であるタンパク質とタンパク質尿、 Kおよびγ軽鎖の比率は、ガンマ軽鎖（今週のタンパク質）が支配的な原発性全身性アミロイドーシスとは異なります。
4.デンマークの兄弟の5人のメンバーがアミロイドーシス、心筋病変、40歳以降のうっ血性心不全の症状を有し、病変が2〜6を発症すると、1991年に家族性心臓アミロイドーシスのスキンネルが報告した。死の年、血行動態研究は拘束性心筋症と一致し、同じ親族のうち3人が持続的な心房停止、徐脈の臨床症状、P波の欠如、心臓肥大、および軽度の心不全を有していました。
調べる
アミロイドーシス心筋症
子宮内膜の心筋組織は、アミロイドーシス心筋症の診断のゴールドインジケーターです。コンゴ赤染色組織の特徴的な緑色の複屈折によって偏光顕微鏡を診断できますが、全身性アミロイドーシスの場合は適切ではありません。心筋生検を受けている患者の場合、直腸、腎臓、肝臓などの組織学的検査を適宜行う必要があります。
1.心電図のほとんどすべての患者は、異常な心電図、低電圧、ST-T変化、洞性頻拍、房室ブロックを伴う不整脈、およびバンドル分岐ブロック、時期尚早の拍動を有します。心房細動、ときにQ波または心筋梗塞パターン。
2. X線胸部X線写真は、通常、心臓のサイズが正常であることを示します。
3.心エコー検査の主なパフォーマンス：
左心室内径が正常または小さいことを除いて、心室腔が拡大します。
2つのコンパートメントと心室壁の肥厚、対称性。
3コンパートメントフラップまたは乳頭筋も病変の関与により肥厚または肥厚することがあります。
4心膜液の約半分;
5心筋層で肥厚した患者の約92％には、円形または不規則な強い反射の小さな斑点が散在しており、これがこの病気の特徴的な症状です。長軸ビューと短軸ビューでは、心尖部の4室ビューを使用する代わりに、この強い反射の小さなスポットは、コロイド組織とアミロイド組織によって形成される結節によって引き起こされると考えられています。
さらに、全身性デンプン病の27人の患者の心エコー検査の研究では、14人の患者が心筋重量の増加があり、これらの患者はしばしば心臓のリズムを有していました。異常で進行性の心不全、およびわずかに増加した13人の患者では、上記の臨床症状は2年連続で観察されませんでした。生検により確認された原発性全身性アミロイドーシスの132人の患者は、超音波下で4人に分割されました。グループ：グループI心室壁厚≤12mm;グループII> 12mm≤≤15mm;グループIII> 15mm;壁運動異常を伴うグループIV、研究は心室壁が厚いほど収縮機能が低下することを示しました。
4.心臓カテーテルのアミロイドーシスを調べたところ、心室拡張期血圧が上昇し、拡張期の初期段階で圧力曲線が低下し、その後突然上昇し、プラトーは正方形でした。
5.磁気共鳴検査は、全身のさまざまな組織や臓器のアミロイドーシスを診断するのに非常に価値があり、影響を受けた臓器の信号は明らかに増加し、皮下脂肪は明らかに減衰します。
診断
アミロイドーシスの診断と鑑別診断
50歳以上の患者は、原発性全身性アミロイドーシスまたは進行性難治性心不全などのアミロイドーシスを起こしやすい他の疾患の臨床症状を示し、X線胸部は心臓が拡大しないことを示します、心エコー検査左心室腔は小さく、左心室後壁および心室中隔肥厚であり、アミロイドーシス心筋症として強く疑われるべきであり、診断は心内膜心筋生検、無条件の心内膜心筋生検患者、直腸粘膜および腎生検も診断の確認に役立ちます。
特定する必要があるのは、収縮性心膜炎、特発性拘束性心筋症、特発性肥大型心筋症、冠状動脈硬化性心疾患、老人性変性心疾患です。
