肝血管肉腫
はじめに
肝血管肉腫の紹介 肝悪性血管腫（悪性血管腫）としても知られる血管肉腫（血管肉腫）、肝血管肉腫、クッパー細胞肉腫、血管内皮細胞肉腫または悪性血管内皮腫は、先進国で最も一般的なタイプの肝肉腫です。肝類洞細胞の異常な成長により形成される原発性悪性腫瘍です。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：肝硬変、うっ血性心不全、播種性血管内凝固症候群、溶血性貧血
病原体
肝血管肉腫の病因
（1）病気の原因
肝血管肉腫は悪性度の高い間質性腫瘍である。ほとんどの患者の病因は不明である。Folkらは168例を調査したが、75％が原因不明であった。近年、化学物質に関連する肝血管肉腫が海外で報告されている。米国の塩化ビニル工場で働く1,183人の労働者のうち7人は、平均17年の潜伏期間を有する肝血管肉腫を患っています。合成ステロイド、エストロゲン、避妊薬を服用した後に起こることもあります。潜伏期間は10年以上です。
塩化ビニルは、ポリエチレンの製造プロセスで生成されるガスです。クロロエチレンは、小胞体酵素の作用により変異原性および発がん性の代謝物に変換され、DNAに共有結合します。実験により、ラットまたはヒトが塩化ビニルに長時間さらされる可能性があります。肝臓血管肉腫、無機ヒ素を含む飲料水、ブドウ園での無機ヒ素や硫酸銅などの農薬の誘発、肝臓血管肉腫はそれぞれ36年および3年の長期曝露、広島原爆爆発およびラジウム注入への外部曝露で発生する可能性があります血管肉腫の1例があり、乾癬の治療に亜ヒ酸カリウムを長期間使用した患者でも見られました。肝臓血管肉腫を引き起こす他の物質は、ラジウム、無機銅およびモノアミン酸化酵素阻害薬、特発性ヘモクロマトーシスを伴う血管肉腫です。ヒト肝血管肉腫の発症に関連する報告された因子（表1）。
（2 ） 病態生理
一般試験
血管肉腫は、多くの場合、2つの肝葉を含む多中心性に発生します。その肉眼的特徴は、直径1〜15 cmの多くの血液で満たされた嚢であり、5 cmでより一般的で、腫瘍はほとんど単一の円です。表面は多結節で明確な境界がありますが、カプセルはありません。大きな塊はスポンジ状です。最大重量は3kgで、血栓症と二次壊死を伴います。切断面は灰色または茶色がかった黄色のゼリーです。腫れた組織と出血と壊死病巣はずらされており、腫瘍内に非凝固液で満たされた大きな空洞が見られます。コロイド状酸化セリウムまたは塩化ビニルと接触した場合、網状線維症がよくみられ、脾臓が腫れます。しかし、肝硬変の患者はまれです。
2.病理組織検査
腫瘍は紡錘形または不規則な形状の悪性内皮細胞で構成されています。境界は不明瞭で、細胞質は好酸球性であり、核は深く染色され、形状は狭くまたは不規則であり、核核は大きくても小さくてもよく、同じ好酸球も見えます。異形核と多核細胞、有糸分裂像が一般的で、腫瘍に薄壁静脈が点在し、約半数の症例で造血細胞が見られます。免疫組織化学検査では、腫瘍細胞にVIII因子関連抗原があり、腫瘍細胞が元の血管に沿っていることが示されています空洞増殖、肝終末細静脈および門脈枝も増殖を示し、肝類洞で増殖する腫瘍細胞は、肝細胞萎縮、肝板破裂、血管腔の拡大を引き起こし、異なるサイズの空洞を形成する可能性があり、粗面内壁には腫瘍組織細胞、場合によってはポリープまたは乳頭状突起が並んでいます。空洞は血餅と腫瘍の破片で満たされています。肝臓の末端細静脈および門脈への腫瘍浸潤は、これらの血管の閉塞を引き起こします。多くの場合、出血、梗塞、壊死を起こしやすく、腫瘍細胞は線維肉腫と同様に小さな結節性の固形塊に密集することがあります。
免疫組織化学的手法を使用して、腫瘍細胞の第VIII因子関連抗原を検出できます。
ほとんどの場合、腫瘍は門脈または中枢静脈に浸潤する可能性があります。これは主に腫瘍結節で発生しますが、遠隔肝小葉でも発生する可能性があります。髄外造血病巣は一般的であり、微小血管溶血性貧血に続発します。コロイド状酸化セリウムによって誘発された肝血管肉腫における鉄沈着は、細網内皮細胞または門脈領域、グリソン鞘または肝終細静脈壁に沈着したグリア二酸化セリウムを容易に見ることができます。沈殿物は無色で屈折する可能性があります.HE染色堆積物は通常ピンクと茶色がかった黄色です。オートラジオグラフィーでは、酸化セリウムから放出されるα線を示すことができますが、これは短点軌道です。エネルギー分散型のX線マイクロ分析も測定できます。アントラキノン、酸化セリウム、ヒ素または塩化ビニルに起因する血管肉腫、非腫瘍組織の肝硬変および線維症、特発性肝硬変患者の約3分の1、明確な病原因子に起因する腫瘍それと特発性腫瘍の間に形態学的な違いはありません。
防止
肝血管肉腫の予防
この病気の発生は有害な化学物質や放射性物質への暴露に関連しているため、避けるべきであり、労働者は自分で保護する必要があります。
合併症
肝血管肉腫の合併症 合併症、肝硬変、うっ血性心不全、播種性血管内凝固溶血性貧血
肝硬変を伴う疾患の約25％、腫瘍の破裂は血性腹部を引き起こす可能性があり、肝臓血管肉腫は腹部内および胃腸の出血によって複雑になりやすく、腫瘍内のシャントの存在はうっ血性心不全、腫瘍内の血小板による肝血管肉腫患者によって複雑になることがある蓄積はしばしば血小板減少と異常な血液凝固を起こします。血小板は腫瘍内で大量に消費され、二次的な線維素溶解を伴う播種性血管内凝固を引き起こし、腫瘍血液循環中の赤血球の破裂による微小血管溶血性貧血を引き起こします。
症状
肝血管肉腫の症状一般的な 症状肝機能異常、腹痛、黄und、腹部不快感、吐き気、腹水、食欲不振、急性腹部、体重減少
初めの主な症状は腹痛または不快感であり、その他の一般的な訴えには、膨満感、肝不全の急速な進行、衰弱、食欲不振、体重減少、および以下の方法が含まれます。
1.肝臓の半分以上が原因不明で、肝臓の肥大、腹痛、腹部不快感、疲労、吐き気、食欲不振、体重減少、時折の嘔吐、発熱などの胃腸症状を伴います。進行した段階では、黄und、腹水、腹水があります。
2.腫瘍の破裂は、血性腹部によって引き起こされる急性腹部の症状と徴候を引き起こします。
3.少数の患者は、完全な血球減少を伴うまたは伴わない脾腫を有する場合があります。
4.しばしば肝外転移があり、ほとんどが血液由来であり、肺、膵臓、脾臓、腎臓、副腎または骨への転移の徴候および徴候があり、肺転移が最も一般的であり、症状は1週間から6ヶ月続きます。 2年間。
肝臓は腫れ、表面に結節があります。一部の患者では、肝臓の表面が腫瘤に触れることがあります。ほとんどの患者は圧痛があります。肝臓の表面は時々動脈雑音を嗅ぐことができます。脾臓は腫れます。黄We。
臨床症状と徴候は非特異的であり、塩化ビニルへの暴露歴があり、しばしば白血球、血小板減少症、プロトロンビン時間の延長、肝機能異常、ALPの上昇、高ビリルビン血症、X線、CT、肝核を有するスキャンにより肝臓の質量と充填欠陥にばらつきが見つかったため、Burstonは次の3つの診断基準を提案しました。
1クッパー細胞のような病理学的形態。
2は血管を形成する傾向があります。
3食作用があり、診断は肝生検で最も信頼できます。
調べる
肝血管肉腫検査
1.血液検査：貧血、微小血管溶血性貧血、白血球増加症（65％）または白血球減少症（25％）、血小板減少症（62％）があります。
2.肝機能検査：患者の約3分の2が肝機能に異常がある：臭化スルホニウム保持検査（BSP）陽性の患者の100％、ALPの85％、および高ビリルビン血症の60％一部の患者はALTが上昇しています。
患者の約50％は、軽度から中程度のトランスアミナーゼの上昇を示します。
3.びまん性血管内凝固：疾患のまれな合併症であり、プロトロンビン時間が72％を占めています。
4. p53遺伝子：Smithは、p53腫瘍抑制遺伝子産物の変異が、塩化ビニルへの長期暴露を伴う肝血管肉腫患者225人の血清で検出できることを報告し、p53遺伝子が肝血管肉腫の高リスク集団のモニタリング指標の1つとして使用できることを示唆しました。 。
5. X線検査：胸部X線フィルムの一部の患者は、コロイド状酸化セリウムに関連する血管肉腫の場合、スクワット上昇または右胸水、無気肺または胸膜腫瘤などの他のまれな徴候を示すことがあります。中央では、腹部の平らな膜が不透明な肝臓、脾臓、腹部リンパ節に見られます。
6. CTスキャン：肝臓CTスキャンのほとんどの場合、異常な所見があり、不均一な低密度のスペース占有病変および腫瘍破裂画像を見つけ、目に見える石灰化を促進することができます。
7.肝血管造影：肝血管造影は疾患の診断に貴重な情報を提供でき、異常な血管形態、腫瘍周辺の連続染色、中心放射状光透過領域は肝血管肉腫を強く示唆しています。
8.放射性核種スキャンは、患者の70％に欠陥を示しました。
診断
肝血管肉腫の診断と診断
診断基準
塩化ビニルへの暴露歴、多くの場合、白血球、血小板減少症、プロトロンビン時間の延長、肝機能異常、ALP上昇、高ビリルビン血症、X線、CT、肝放射性核種スキャンで肝臓の占拠および充満障害が発見された均等な変動。 Burstonは、参照用に3つの診断基準を提案しました。1つはクッパー細胞のような病理学的形態、2つは血管新生傾向、3つは貪食です。 診断は病理学的検査に依存しており、肝生検が最も信頼性が高い。
鑑別診断
臨床的には、肝血管肉腫は肝臓のびまん性血管腫と混同されやすく、肝芽腫と区別することは困難です。好酸球性であり、後者は好塩基性であり、不均一性は明らかであり、肝細胞特性を有するがん細胞は多くの場所から特定できます。
肝血管腫
肝臓の最も一般的な良性腫瘍は、あらゆる年齢で発生する可能性がありますが、多くの場合、症状のある成人、女性ではより一般的であり、腫瘍は肝臓の任意の部分、多くの場合カプセルの下にあり、ほとんどが単一です（複数の場合約10％）、腫瘍の直径は5cm未満ですが、数ミリメートル程度の小さなものもあり、30cmもの大きさのものもあります。腫瘍の直径は5cm未満で無症状です。5cmを超える患者のほぼ半数は、腹部不快感、肝臓、食欲不振、消化不良などの症状があります。肝機能は一般に正常です。超音波検査は典型的なエッジ強調エコー増強ゾーンです。内部では、管が見えます。不均一なエコー源性で大きな肝血管腫が見られます。時々石灰化が見えます。CT造影剤増強または遅延スキャンが特徴です。主な症状は、腫瘍の周辺部が過剰に強調され、等密度で徐々に中心まで満たされることでした.MRIスキャンは、SEシーケンスのT1強調画像で行われました。腫瘍は、明確に定義された円形のような低信号領域を示し、腫瘍信号はT2強調画像で有意に増強されましたそして、均等に増加し、正常な肝臓実質信号強度は大幅に減衰しますが、腫瘍/肝臓信号強度比は大幅に増加し、肝臓のために放射性核種の肝臓血液プールスキャンは明らかに満たされます 管腫瘍は良性だったので、患者の臨床症状や兆候が明白でない、予後は良好です。
2.原発性肝がん
これは中国の一般的な悪性腫瘍の1つです。この病気の患者のほとんどは慢性肝炎、肝硬変の既往、肝臓領域の痛み、疲労、食欲不振、体重減少などの臨床症状があります。肝臓は次第に肥大し、テクスチャーは硬く、表面とエッジはありません定期的、結節性、脾腫、腹水が黄色または血まみれ、黄iceは肝細胞性または閉塞性である可能性があり、肝臓領域が聞こえ、血管雑音が生じる、一部の患者では鎖骨などの転移の兆候がある胸膜転移ではリンパ節腫大、胸水または血胸が起こり、骨転移が起こると骨の表面が外側に突き出ているように見え、時には病的骨折が起こることがあり、脊髄が圧迫されると対麻痺が起こることがあり、頭蓋内転移で片麻痺が起こることがあります。性的神経学的徴候、AFP増加の臨床検査は、肝悪性血管腫と区別できる肝細胞癌の診断のための比較的特異的なマーカーであり、画像検査などのその他は肝悪性血管腫と区別することもできます。
