肝細静脈閉塞
はじめに
肝静脈閉塞性疾患の紹介 肝静脈閉塞（HVOD）とは、肝小葉静脈および肝細静脈枝の腫脹および線維化を指し、これは狭窄または内腔の閉塞さえ引き起こし、続いて肝細胞萎縮、びまん性肝線維症、および臨床的肝腫大を引き起こす。痛み、腹水など、患者の半分以上が回復でき、患者の20％が肝不全で死亡し、少数の患者が肝硬変門脈圧亢進症を発症します。 基礎知識 病気の割合：0.05％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：肺高血圧
病原体
肝細静脈閉塞性疾患の原因
病気の原因：
いくつかの生物学的毒素、化学薬品、およびその他の要因は、肝静脈浮腫、肥厚に続く狭窄、閉塞を引き起こし、肝内門脈の対応する病変を伴います。ブタクサ、ブタインゲン、ヘリオトロープ、土の樹液などのハーブ、ウレタン、ビンクリスチン、アザチオプリンなどの化学薬品が原因で、アフラトキシン、ジメチルニトロソアミン、放射線、治療などが原因 HOVDを引き起こす他の要因は次のとおりです：1ヒ素、水銀、亜毒性物質; 2先天性または後天性免疫不全症候群; 3エストロゲン。
病因：
急性期では、肝臓が肥大し、表面が滑らかになります。リンパ管が拡張し、「肝泣き」の兆候が見えます。光学顕微鏡下では、中心静脈と下静脈内膜が明らかに腫れ、内腔が狭くまたは閉塞し、血流が遮断され、肝洞が明らかに拡大します。 、さまざまな程度の肝細胞の不透明度、変性および壊死を伴う鬱血、壊死の重篤な領域で肝細胞が消失した、残存細網線維足場、肝洞に浸潤した赤血球およびDisseの空間、典型的な出血性壊死を示す。 亜急性期では、肝臓の表面は網状の局所収縮であり、中心静脈および弁下静脈内皮は増殖、肥厚し、線維症および狭窄、閉塞を形成し、肝洞拡張、鬱血および出血性肝細胞壊死が依然として存在する可能性がある。中心静脈に線維症があり、偽リーフレットは形成されません。 慢性肝硬変、肝小葉の中心部の肝細胞萎縮、網状足場の崩壊および線維組織過形成、偽小葉形成、最終的に小結節性肝硬変の形成、一部の症例は門脈線維症および血栓症と関連している場合があるが、主な肝静脈はほとんど影響を受けません。
防止
肝静脈閉塞の予防
この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。 良い習慣を身に付けます。 まず、遅くまで起きて、肝臓に十分な休息をとるようにします。 第二に、脂っこい食べ物を減らし、新鮮な果物や野菜をより多く食べます。 推奨される野菜、水ほうれん草、ネギ、キャベツ、マッシュルーム、菌類、ニンジン、トマト、メロン、キュウリなど。 また、アルコールを飲んだり、薬物を乱用しないことをお勧めします。
合併症
肝静脈閉塞の合併症 合併症肺高血圧
野生のユリのアルカロイド中毒は、肝臓に限られず、肺静脈の同様の病変を引き起こす可能性があり、肺高血圧、肺うっ血、右心室肥大として現れ、臨床的注意が必要です。
症状
肝静脈閉塞症の症状一般的な 症状肝機能障害洞様拡張肝静脈疾患吐き気膨満食欲不振門脈圧亢進症腹水肝拡大胆嚢容積減少
ほとんどの患者は、発症前の胃腸管、気道および全身症状、急性疾患の急性発症、上腹部の激しい痛み、腹部膨満、肝臓の急速な腫れ、圧痛、腹水、食欲不振、吐き気、嘔吐などを伴うことがあります下肢の浮腫はまれであり、しばしば肝機能異常を伴う。亜急性期は持続的な肝肥大および腹水の反復発生を特徴とし、慢性期は他のタイプの肝硬変と同じ門脈圧亢進症を特徴とする。
調べる
肝静脈閉塞性疾患の検査
臨床検査と画像検査は特徴的ではないため、疑わしい症例については、病歴を注意深く調べて分析し、必要な補助検査を実施する必要があります。最も決定的な要因は、腹腔鏡直視下での肝生検であり、信頼性が高いだけでなく安全です。 （材料の部位で出血が観察され、効果的な止血が同時に適用されます。）ただし、病気の理解が十分ではなく、患者や医師が出血などの合併症を恐れているため、この検査を行うことはまれです。また、下大静脈の血管造影法では、この疾患の診断的価値は限られていますが、バッド・キアリ症候群の特定には使用できます。
診断
肝静脈閉塞の診断と鑑別診断
HVODの診断は困難であり、上記の典型的な症状を有する患者は、関連する原因またはインセンティブを注意深く検索する必要があります。
HOVDと最も混同されやすいのは、バッドキアリ症候群（B-CS）です。次の点が特定に役立ちます。
鑑別診断
1 2つの原因は異なります：B-CSの最も一般的な原因は、外傷、脱水症、女性の周産期、感染症、腹部腫瘍、重労働後などの血液凝固の増加です;およびHOVDとハーブ、低木茶、ハーブティーの摂取放射線療法、化学療法、または免疫抑制薬に関連する野生のユリを含む植物。
2B-CSの急性期には、腹部膨満や肝臓領域の痛みなどの症状もありますが、発熱、嘔吐、下痢などの症状はほとんどありません。急性期の半分以上は、胸部や腹壁の静脈充血などの下大静脈症候群を伴います。下肢浮腫、会陰および下肢の表在静脈瘤、足首および足の潰瘍など。ただし、HOVDはありません。
3下大静脈、肝静脈造影では、B-CS、副血行の程度、程度、形成など、主肝静脈と下大静脈の閉塞を確認できますが、HOVDには陽性所見はありません。
下大静脈が狭窄、閉塞、閉塞、血栓症の有無、および肝臓の内側枝の形成である場合、4B superはB-CSに見られますが、HOVDは肝腫大、急性期音増強、慢性期エコー増強、増加のみを示します太くて不均一な光スポットの分布、強化されたメッシュエコー、B-CSとの違いはありません。
5肝生検は、B-CSおよびHOVDに対して最も識別的な意味を持ちます。B-CSは、肝静脈に血栓症があり、そのほとんどが主肝静脈の出口に関与しています。HOVDには肝静脈血栓症はなく、病変は主に中心静脈と浮腫性狭窄または線維性狭窄を伴う下小葉静脈も、急性HOVDは急性肝炎および急性重症肝炎と区別されるべきです。
