高リポ蛋白血症Ⅲ型

はじめに

III型高リポタンパク血症の紹介 高リポタンパク血症III型は、ワイドベータ病、βリポタンパク血症としても知られています。 それは、LDL前駆体および中間体の蓄積をもたらすVLDLS異化障害を伴う独立した疾患です。 リポタンパク質電気泳動はLDLの移動性を示唆し、超遠心分離はVLDLSを示唆します。電気泳動分析は、幅広いベータリポタンパク質バンド、血清コレステロール(最大1000 mg / ml)およびトリグリセリド(最大2000 mg / ml)がかなりの揮発性を持っていることを示します。 apo-E2 / E2タンパク質表現型は、高リポタンパク血症III型の患者における等電点電気泳動により示されました。 Apo-E2ホモ接合体は、高リポタンパク血症の特定の症状です。 基礎知識 病気の割合:0.002% 感染しやすい人:特定の人口なし 感染モード:非感染性 合併症:高尿酸血症膵炎

病原体

高リポタンパク血症III型の病因

(1)病気の原因

α-リポタンパク質は、正常に誘導された状態よりも血清で高くなります。

(2)病因

VLDLS異化はLDL前駆体と中間体の蓄積を引き起こし、リポタンパク質電気泳動はLDL移動性を示唆し、超遠心分離はVLDLSを示唆し、電気泳動分析は幅広いベータリポタンパク質バンド、血清コレステロール(最大1000 mg / ml)およびグリセロールを示しますエステル(最大2000 mg / ml)にはかなりの揮発性があり、apo-E2 / E2タンパク質の表現型は、高リポタンパク質血症III型患者の等電点電気泳動により示されます。

防止

高リポタンパク血症III型予防

悪い食習慣を修正し、食物の量を適切に制御し、適切に体重を減らし肥満を制御します。

合併症

高リポタンパク血症III型合併症 合併症高尿酸血症膵炎

外因性トリグリセリドの供給が減少した場合、IV型に変換されます。 肝臓での内因性トリグリセリド合成の増加、および外因性キロミクロン血症により、一部の患者のリパーゼレベルが低下しました。 皮膚は発疹黄色腫として現れ、動脈硬化の発生率は不明であり、肝脾腫、腹部けいれん、高尿酸血症および高血糖があります。 1000 mg / dlを超えるトリグリセリドは、急性膵炎を引き起こす可能性があります。 治療を受けていない患者は、冠動脈硬化性心疾患、再発性膵炎を発症する可能性があります。

症状

高リポタンパク血症III型症状共通 症状脂質異常症血管硬化症高脂血症血管障害

ヤシ線状黄色腫および輪状黄色腫はこの疾患の特徴であり、結節性黄色腫、黄斑腫瘍、黄色腫の発生率は、疾患、冠状動脈および/または末梢血管病変の20〜30%を占めます。多くの場合、多くの患者は劣性糖尿病、血清混濁、コレステロールとトリグリセリドのレベルの上昇、リポタンパク質電気泳動分析は広いベータバンドを示し、等電点電気泳動はapo-E2 / E2表現型を示しました。

調べる

高リポタンパク血症III型検査

血清の不透明度、コレステロールとトリグリセリドのレベルの上昇、リポタンパク質電気泳動は幅広いベータバンドを示し、等電点電気泳動はapo-E2 / E2表現型を示しました。

診断

III型高リポタンパク血症の診断と診断

臨床症状によると、皮膚病変の特徴と血清検査の特徴を診断することができます。

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